脫髓鞘性白質腦病
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提示:本內容不能代替面診,如有不適請及時線下就醫(yī)
病情描述: 脫髓鞘性白質腦病
精選回答:
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- 呂志勤 主任醫(yī)師
- 神經內科
- 脫髓鞘是其病理過程中具有特征性的表現(xiàn),包括遺傳性和獲得性兩大類,前者主要是由于遺傳因素導致某些酶的缺乏,引起的神經髓鞘磷脂代謝紊亂,統(tǒng)稱為腦白質營養(yǎng)不良。此病比較罕見,臨床表現(xiàn)各異,多有發(fā)育遲滯,智能進行性減退,驚厥,進行性癱瘓,肌張力變化,共濟失調,視神經萎縮,眼球震顫,感音性耳聾及家族史等。確診需要病理學或酶學等檢查。