繼發(fā)性肺間質(zhì)纖維化屬于肺間質(zhì)纖維化的一種，肺間質(zhì)纖維化是一大類疾病，包括有200多個亞種，其中可以分為幾大類，第一類就是特發(fā)性的肺間質(zhì)纖維化；第二類就是已知原因的肺間質(zhì)纖維化，其中就包括繼發(fā)性的，有免疫系統(tǒng)繼發(fā)的結(jié)締組織疾病、血管炎，有職業(yè)相關(guān)性的比如說粉塵引起的肺間質(zhì)纖維化，有外源性過敏性肺泡炎，還有一些是與藥物和環(huán)境有關(guān)系，比如我們心血管的藥物胺碘酮、抗腫瘤的藥物博來霉素，以及現(xiàn)在比較熱門的一些靶向藥物，還有一些抗風(fēng)濕的藥物，比如甲氨蝶呤類，也可以引起肺間質(zhì)纖維化，這都是屬于繼發(fā)性肺間質(zhì)纖維化；還有一類肺間質(zhì)纖維化是有特殊命名的，比如肺淋巴管平滑肌瘤，比如說朗格漢斯細胞組織細胞增多癥，這也是屬于特殊類型的肺間質(zhì)纖維化，但它不是繼發(fā)性的?？傮w而言，繼發(fā)性肺間質(zhì)纖維化最常見的病因就是免疫系統(tǒng)疾病引起的。

?主要的影像學(xué)表現(xiàn)有網(wǎng)狀影，蜂窩狀影，和密度影，在胸膜下分布，病變從肺的外圍向內(nèi)側(cè)逐漸減輕，下肺也比較重，但較早期上肺胸膜下區(qū)也會出現(xiàn)病變。特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化是廣泛性肺間質(zhì)纖維化疾病的一種。晚期可廣泛分布于兩肺，呈現(xiàn)粗網(wǎng)狀的蜂窩改變，并可有支氣管擴張，肺容積顯著縮小的改變。

肺間質(zhì)纖維化能活多久跟個人身體狀況、病情發(fā)展程度、治療情況等因素相關(guān)，部分病因目前尚不明確，所以不能一概而論。一般情況下，如果患者纖維化程度不嚴重，氣促不明顯，大約可生存10到20年；

對于繼發(fā)性肺間質(zhì)纖維化是有原因的，比如由于結(jié)核分枝桿菌感染引起的肺部纖維化，炎癥處于活動期，需要積極、規(guī)范的聯(lián)合抗結(jié)核藥物的治療，比如異煙肼、利福平、乙胺丁醇、吡嗪酰胺、鏈霉素等，是完全能夠治愈的，可以防止肺纖維化進一步的加重。目前肺間質(zhì)纖維化主要分為特發(fā)性和繼發(fā)性，特發(fā)性無法找到原因，一般治療首選糖皮質(zhì)激素，比如甲基強的松、潑尼松等，必要時聯(lián)合使用免疫抑制劑，比如環(huán)磷酰胺進行治療。首先采取較大劑量的沖擊療法，可以使用一個月左右的時間，然后根據(jù)病情變化緩慢的減量，達到預(yù)防劑量，長期使用，可以達到半年甚至一年更長的時間。

治療肺間質(zhì)纖維化的西藥有以下幾種：1、通過糖皮質(zhì)激素來治療，多應(yīng)用于地塞米松、甲潑尼龍、強的松等，在醫(yī)生的指導(dǎo)下，合理的應(yīng)用。激素的應(yīng)用很重要，劑量要逐漸進行加減。2、選擇敏感的抗生素進行治療，多見于間質(zhì)性肺病出現(xiàn)的感染，可以應(yīng)用頭孢類抗生素、喹諾酮類抗生素等。3、氣道擴張劑，像沙丁胺醇、特布他林，通過霧化的形式進行應(yīng)用，也可以靜脈輸液，像二羥丙茶堿等。4、呼吸興奮劑，常用的尼可剎米、洛貝林，通過注射的方式來應(yīng)用。5、免疫抑制劑，可以有效的改善間質(zhì)性肺病的（肺臟）功能。

中醫(yī)中藥上面主要通過活血、通絡(luò)、益氣、補血、營養(yǎng)的一些藥物去改善間質(zhì)纖維化的過程，到晚期的間質(zhì)纖維化通常都是氣陰兩虛，可以給他一些滋陰潤肺的藥物去治療。比如激素、免疫抑制劑，針對癥狀上面，像乙酰半胱氨酸藥物，可以大劑量的口服，有一定的改善間質(zhì)功能的作用。要因人而異，對病因明確的免疫系統(tǒng)疾病，西醫(yī)上要給予免疫性的相關(guān)的治療。

兩肺間質(zhì)紋理增多是什么意思？兩肺間質(zhì)紋理增多多見于以下兩個方面:1、肺部問題，支氣管炎，塵肺等都可以造成肺紋理增多。2、心功能不全引起肺部淤血，它可以引起肺紋理增多。所以說如果胸片檢查或者是做胸部CT，發(fā)現(xiàn)兩肺紋理增多的話，一定要結(jié)合臨床的癥狀。如果有咳嗽、咳痰，則要抗炎對癥治療。如果有心臟方面疾病的話，則需按心衰處理。如果沒有相關(guān)癥狀可動態(tài)觀察，定期復(fù)查胸部CT。

對于肺間質(zhì)纖化的病人存活期，個體之間差異較大，具體取決于疾病本身，比如臨床說的肺間質(zhì)特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病人，中位生存期在3-5年。對于其他的結(jié)締組織疾病所引起的肺間質(zhì)疾病，比如干燥綜合征引起肺間質(zhì)纖維化，此種疾病相對溫和，臨床預(yù)后較好。目前引起臨床肺間質(zhì)纖化的疾病非常多，大概有200多種亞型。

肺間質(zhì)纖維化其實是呼吸科最疑難的一類疾病，大概包括200種以上的病因，因此，肺間質(zhì)纖維化非常復(fù)雜，生存率受到不同病因以及疾病的嚴重程度影響，就是說這個疾病的生存期可以長，也可以短。通常情況下，最嚴重的肺間質(zhì)纖維化，例如特發(fā)性間質(zhì)纖維化，就是IPF，平均中位生存期是1.5-2年。如果是輕度的肺間質(zhì)纖維化，患者可以活15-20年。所以，肺間質(zhì)纖維化根據(jù)不同病因和不同的嚴重程度，表現(xiàn)完全不一樣。

一般都出現(xiàn)在CT報告中。例如兩個下肺出現(xiàn)一些網(wǎng)格影，然后出現(xiàn)一些毛玻璃影，有的時候，會出現(xiàn)一些蜂窩樣的改變。所以一般報成雙下肺的肺間質(zhì)性病變。有時候呼吸科的醫(yī)生會問一下，看看有沒有芥蒂組織病、看看是不是用某些藥物引起來的肺間質(zhì)的改變，還有看下有沒有吸入胃食管反流等等。還有些是由墜機效應(yīng)。所以說看到雙下肺間質(zhì)病變的時候也不要慌，到呼吸?？拼蠓蚰抢锶プ鲆恍┳稍儭?/div>