板層狀魚鱗病(lamellar ichthyosis)又名隱性遺傳先天性魚鱗病樣紅皮病(recessive congenital ichthyosis erythroderma)，是一種少見的遺傳性角化性皮膚病，屬常染色體隱性遺傳。

板層狀魚鱗病是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

本病為常染色體隱性遺傳。有研究顯示其表皮細(xì)胞分裂率明顯增加。

(二)發(fā)病機(jī)制

發(fā)病機(jī)制還不很清楚。

板層狀魚鱗病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

出生時(shí)或生后不久即發(fā)生。皮損特點(diǎn)為粗大的、灰棕色板樣鱗屑，四方形，中央黏著，邊緣游離高起。伴有中度到彌漫性紅斑。掌跖常見中度角化過度。1/3患者有瞼外翻。

根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，組織病理特征性即可診斷。

板層狀魚鱗病應(yīng)該做哪些檢查？

組織病理：顯著角化過度，粒層存在，有些區(qū)域還可見增厚。棘層可增厚，表皮突延長，毛囊內(nèi)有角朊，真皮上部血管周圍有慢性炎癥浸潤。

板層狀魚鱗病容易與哪些疾病混淆？

目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。

板層狀魚鱗病可以并發(fā)哪些疾?。?

目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。

板層狀魚鱗病應(yīng)該如何預(yù)防？

　　預(yù)防：應(yīng)加強(qiáng)皮膚護(hù)理，保持皮膚濕潤。多吃富含維生素A的食物。洗澡不宜過勤,肥皂不宜使用過多，洗澡后要搽用護(hù)膚油脂，可保護(hù)皮膚柔潤,使鱗屑減少，并保持適當(dāng)?shù)乃趾妥銐虻臓I養(yǎng)成分。另外、還應(yīng)注意衣著保暖。避免風(fēng)寒刺激皮膚;忌食辛辣刺激，多喝水多吃水果和蔬菜。

　　藥物治療：外用維A酸療效好，亦可口服異維A酸或阿維A酯(依曲替酯)，外用一些對(duì)緩和皮膚干燥,脫屑,皸裂有一定療效的藥物，治療時(shí)一定要遵醫(yī)囑進(jìn)行，避免給自己造成不可挽回的傷害。

　　預(yù)后：內(nèi)分泌變化、妊娠均可誘發(fā)本病并使其加重。居住條件要干爽、通風(fēng)、便于洗浴。溶血性鏈球菌感染是本病的一誘發(fā)因素，盡可能避免感冒、扁桃體炎、咽炎的發(fā)生。一旦發(fā)生應(yīng)積極對(duì)癥治療，以免加重病情。經(jīng)常以扁桃腺化膿而誘發(fā)本病或加重本病的建議行扁桃腺摘除術(shù)。消除精神緊張因素，避免過于疲勞，注意休息?；加恤~鱗病，首先要認(rèn)識(shí)到此病無傳染性，患者身體狀況都不錯(cuò)，精神愉快、情緒穩(wěn)定、心情舒暢都有利于病情恢復(fù)。只要堅(jiān)持治療，醫(yī)患配合好，患者都能達(dá)到治愈的目的。