長骨造釉細(xì)胞瘤(adamantinoma of long bone)是骨的原發(fā)低度惡性腫瘤。其病理組織學(xué)與頜骨的造釉細(xì)胞瘤相似，好發(fā)于長骨的骨干和干骺端，特別好發(fā)于脛骨。該病極罕見，是繼骨的神經(jīng)和脂肪源性腫瘤之后的少見腫瘤。

長骨造釉細(xì)胞瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

病因不明。

(二)發(fā)病機(jī)制

大體病理特征長骨骨干偏心、邊界清楚的腫瘤組織多被骨皮質(zhì)和骨膜包繞，周圍皮質(zhì)增生硬化，剖面為灰白色，質(zhì)韌，呈結(jié)節(jié)樣結(jié)構(gòu)，可有囊狀變及出血，有時可見骨化和鈣化，有些病例可侵及軟組織。

鏡下腫瘤組織學(xué)特征在各病例中各不相同，甚至在同一標(biāo)本的不同部位也可不一樣。Weiss和Dorfman將其主要組織學(xué)特征歸為4種形式：①基底細(xì)胞型：條索樣和巢狀細(xì)胞相似于基底細(xì)胞癌，這些細(xì)胞在巢的中心部位，呈棱形。周圍細(xì)胞呈立方形或圓柱形，呈柵欄樣排列。網(wǎng)織纖維包繞細(xì)胞野，巢內(nèi)細(xì)胞間網(wǎng)織纖維少，組織結(jié)構(gòu)類似上皮。②梭形細(xì)胞型：與前面相似，只是沒有周圍的柵欄樣細(xì)胞排列。有時細(xì)胞排列為漩渦樣，網(wǎng)織纖維包繞單純的細(xì)胞(中胚層腫瘤的特點(diǎn))，這方面相似于纖維肉瘤。③鱗狀細(xì)胞型：可見多數(shù)具有鱗狀上皮分化的細(xì)胞巢，細(xì)胞呈圓形或多邊形，胞質(zhì)嗜酸性，有角化顆粒，細(xì)胞采用Keratin抗體染色為陽性。④腺樣結(jié)構(gòu)型：細(xì)胞被覆大小不一的裂隙，部分裂隙內(nèi)有含紅細(xì)胞的管腔，另一些裂隙空虛，被覆細(xì)胞，呈立方形或圓柱形，類似腺樣結(jié)構(gòu)。網(wǎng)織纖維圍繞管腔，同時也分散在細(xì)胞間。所有前面提到的細(xì)胞結(jié)構(gòu)都圍繞纖維基質(zhì)?；谶@些特點(diǎn)容易區(qū)分出來，但在同一病變中多為幾種類型混合存在，而以一種為主，其中以基底細(xì)胞型最常見，其次為棱形細(xì)胞及腺樣結(jié)構(gòu)，鱗狀細(xì)胞型少見。

長骨造釉細(xì)胞瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

發(fā)病年齡10～70歲，最好發(fā)年齡為20～40歲，10歲以前極少見。性別男性略多，Mori報(bào)道156例，男性占55.8%，女性占44.2%。

最好發(fā)的部位為脛骨骨干，幾乎90%病例發(fā)生此部位，但在尺骨、腓骨、股骨、橈骨和肱骨均有報(bào)道。本病大多為單發(fā)，偶見多發(fā)。有報(bào)道(Donald)可與纖維異樣增殖癥并存。

癥狀與體征：腫瘤生長緩慢，病程長，多以年計(jì)，主要為輕微的疼痛或局部的進(jìn)行性腫脹，腫物很少生長為大的腫塊，病變破壞可引起病理性骨折，檢查時腫瘤質(zhì)硬，表面不平，可有肌肉萎縮，鄰近關(guān)節(jié)者可影響關(guān)節(jié)功能。

對脛骨前的局限性骨缺損似火山口樣，有輕度疼痛，病程較長者，應(yīng)考慮此病。確診需依靠病理檢查。

長骨造釉細(xì)胞瘤應(yīng)該做哪些檢查？

無相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查。

有典型的X線表現(xiàn)，在脛骨，腫瘤面限于前側(cè)的骨皮質(zhì)，產(chǎn)生一個或數(shù)個長而淺的火山口形的X線透亮區(qū)，外有一骨膜下反應(yīng)骨的薄殼，病損間有1～2cm的正常骨組織，形成獨(dú)特的皂沫狀缺損(圖1)。常合并病理性骨折。

長骨造釉細(xì)胞瘤容易與哪些疾病混淆？

應(yīng)與非成骨性纖維瘤、軟骨黏液樣纖維瘤、血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤、纖維肉瘤及轉(zhuǎn)移癌等區(qū)別。

長骨造釉細(xì)胞瘤可以并發(fā)哪些疾病？

可并發(fā)病理性骨折，纖維異樣增殖癥可與本病共存。

長骨造釉細(xì)胞瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

無相關(guān)資料。

長骨造釉細(xì)胞瘤治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

如果腫瘤破壞仍在皮質(zhì)內(nèi)，廣泛切除包括受累的骨段及骨膜是非常重要的。脛骨可用自體骨、異體骨、人工材料進(jìn)行重建，如果腫瘤破壞廣泛，并且已侵及皮質(zhì)形成巨大軟組織腫塊，或通過保守治療局部廣泛復(fù)發(fā)可選擇截肢治療，囊內(nèi)切除或不廣泛切除將是復(fù)發(fā)的根源。

如果發(fā)現(xiàn)腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，必須同時進(jìn)行淋巴結(jié)清掃，對于肺轉(zhuǎn)移的病例應(yīng)積極手術(shù)治療，因腫瘤生長緩慢，轉(zhuǎn)移灶切除可獲得較好預(yù)后。

該腫瘤對放、化療不敏感。

(二)預(yù)后

本病生長緩慢，轉(zhuǎn)移發(fā)生通常較晚，如果治療及時充分，大多數(shù)病例預(yù)后是樂觀的。如果腫瘤得不到徹底切除，將是復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的根源。Rosen報(bào)道(1986)27例中16例復(fù)發(fā)，4例有轉(zhuǎn)移。Jaffe報(bào)道25%的病例在術(shù)后1～8年發(fā)生轉(zhuǎn)移。Changms報(bào)道35例中22例有復(fù)發(fā)，6例有轉(zhuǎn)移，除了肺轉(zhuǎn)移外還可有淋巴結(jié)、內(nèi)臟及骨內(nèi)的轉(zhuǎn)移。