多指畸形(polydactyly)又稱重復(fù)指，是指正常手指以外的手指、手指的指骨、單純軟組織成分或掌骨等的贅生，是臨床上最常見(jiàn)的手部先天性畸形，男性高于女性，男女比例為3∶2，右手多于左手，比例為2∶1，雙手發(fā)病約占10%，拇指多指發(fā)病率約占總數(shù)的90%以上。

多指畸形是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

病因未明，部分病例為遺傳因素，且有隔代遺傳現(xiàn)象。

(二)發(fā)病機(jī)制

環(huán)境因素對(duì)胚胎發(fā)育過(guò)程中的影響，如某些藥物、病毒性感染、外傷、放射性物質(zhì)的刺激等，特別是近代工業(yè)的污染，都可成為致畸因素。肢芽胚基分化早期受損害，是導(dǎo)致多指畸形的重要原因。拇指多指畸形即是由于外胚層頂脊的發(fā)育異常，拇指?jìng)?cè)頂向近位延長(zhǎng)及其退縮遲緩所致。

多指畸形有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

多指畸形一目了然，多數(shù)可在分娩時(shí)發(fā)現(xiàn)而診斷，在組織的重復(fù)現(xiàn)象中包括多指癥和鏡手。多指畸形中，多生的手指可以是單個(gè)或多個(gè)、或雙側(cè)多指;多指畸形分為橈側(cè)多指、中央多指及尺側(cè)多指三類，以橈側(cè)多指最為多見(jiàn)，其次是尺側(cè)多指，而中央多指很少見(jiàn)。多生的手指可發(fā)生在手指末節(jié)、近節(jié)指骨，與正常指骨或掌骨相連，也可發(fā)生在掌指關(guān)節(jié)、指間關(guān)節(jié)的一側(cè)。有的多指可以是某個(gè)手指重復(fù)發(fā)育的結(jié)果，有相應(yīng)的掌骨多生，形成一手六指、甚至重手畸形，但較少見(jiàn)。多指的外形和結(jié)構(gòu)差異很大，可以僅是皮蒂相連的皮贅直到一個(gè)完全的手指，甚至難于分辨正常指與多指，以致造成手術(shù)決定留舍方面的困難。多指生長(zhǎng)的角度也各不相同，有的多指與手的橈側(cè)或尺側(cè)緣呈直角。多指畸形可單獨(dú)存在，或與并指等畸形同時(shí)存在，如復(fù)拇指畸形;也有的多余3或4個(gè)手指，形成“鏡影手”畸形。尺側(cè)多指可伴有多種其他畸形，如并指、三節(jié)指骨拇指、脊柱畸形、指甲發(fā)育不良等。中央多指多伴有并指畸形，雙側(cè)性多見(jiàn)，命名為多指并指，中央多指并指常屬于分裂手畸形的一種。對(duì)多指應(yīng)行X線檢查，明確其骨關(guān)節(jié)情況，為手術(shù)提供依據(jù)。

分類：多指畸形根據(jù)其發(fā)生和解剖部位主要分為三型：軸前型的拇指多指(又稱橈側(cè)多指、軸前多指，復(fù)拇指畸形)、中央型多指與軸后型的小指多指(又稱尺側(cè)多指、軸后多指)。拇指多指的分類，目前多采用以病理解剖形狀異常為基礎(chǔ)的Wassel分類法，共分為七型，即末節(jié)指型、近節(jié)指骨型和掌骨型三種，每種畸形又根據(jù)重復(fù)指的分離程度，分為有骨性連結(jié)的分叉型和有關(guān)節(jié)連結(jié)的復(fù)指型兩種，再加上3節(jié)指拇指型共7型(表1)，其中Ⅳ型最多，約占47%，Ⅶ型占23%，Ⅱ型占15%。此分類法簡(jiǎn)明扼要，符合病理和解剖學(xué)規(guī)律。小指多指的分類多采用Stelling-Twrek分類法，將其分為三型：Ⅰ型為贅生指，Ⅱ型為存在部分骨性結(jié)構(gòu)，Ⅲ型為包括掌骨的完全性多指。中央多指少見(jiàn)，是示指、中指和環(huán)指的重復(fù)畸形，以上三指很少是單指復(fù)指畸形出現(xiàn)，而總是含有復(fù)雜的并指畸形，最常見(jiàn)的多指是隱藏在中指和環(huán)指的并指畸形中。

臨床上根據(jù)贅生指所包含的組織成分不同，可分為三類：①軟組織多指：多指僅有軟組織贅生物，沒(méi)有骨、肌腱等組織;②單純多指：多指中含有指骨、肌腱和血管神經(jīng)束與正常手指相連，是一個(gè)功能缺陷的手指;③復(fù)合性多指：多指為真正的重復(fù)，不僅含有指骨、肌腱等，而且包括掌骨孿生。

依據(jù)臨床表現(xiàn)及X線檢查，診斷明確。

多指畸形應(yīng)該做哪些檢查？

行X線檢查，了解多指的骨與關(guān)節(jié)情況。

多指畸形容易與哪些疾病混淆？

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多指畸形可以并發(fā)哪些疾病？

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多指畸形應(yīng)該如何預(yù)防？

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多指畸形治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

1.多指畸形的手術(shù)治療不僅要有明顯的美容效果，更重要的是重建手部功能。多指的手術(shù)切除并不困難，但需根據(jù)多生手指的外形、位置、結(jié)構(gòu)以及和正常手指的關(guān)系，結(jié)合X線檢查進(jìn)行全面的考慮，決定多生手指切除的部位和方式。單純性多指做多指切除及局部皮膚整形;復(fù)合性多指除了多指切除以外，還需進(jìn)行多余的掌骨全切除或部分切除。掌骨切除的多少需根據(jù)患手的形態(tài)與功能重建的要求確定。在切除多指的同時(shí)，有時(shí)需進(jìn)行關(guān)節(jié)、骨骼畸形矯正、關(guān)節(jié)韌帶修復(fù)及皮膚整形等。

2.手術(shù)時(shí)機(jī) 對(duì)僅以狹長(zhǎng)的皮蒂與正常手指相連的贅生指，簡(jiǎn)單切除即可，出生后即可進(jìn)行;對(duì)簡(jiǎn)單型多指，特別是尺側(cè)多指，出生后3～6個(gè)月手術(shù)較好;對(duì)有嚴(yán)重畸形、組織缺損的復(fù)雜多指，可借助顯微外科技術(shù)，在1歲后行多指切除，進(jìn)行組織移植或移位等手術(shù)重建功能，并定期復(fù)查直至發(fā)育停止期。掌、指骨截骨矯形應(yīng)在1歲以后;對(duì)掌功能重建應(yīng)在3歲以后為妥，多宜行掌長(zhǎng)肌腱移位。

3.拇指多指的解剖變異較大，其治療往往比想像的復(fù)雜得多，簡(jiǎn)單的切除往往帶來(lái)畸形、關(guān)節(jié)不穩(wěn)定與功能障礙，因此應(yīng)根據(jù)不同情況來(lái)決定手術(shù)方案。原則上保留外觀較正常、功能較好的拇指。擬切除的多指如有主要神經(jīng)血管束時(shí)，應(yīng)仔細(xì)分離，切勿損傷，予以保留;如有主要肌腱或內(nèi)在肌止點(diǎn)時(shí)，也應(yīng)移位到保留拇指的相應(yīng)位置。對(duì)位于掌指或指間關(guān)節(jié)囊內(nèi)的多指切除時(shí)，應(yīng)保留多指的關(guān)節(jié)囊及韌帶組織，用來(lái)修復(fù)拇指關(guān)節(jié)囊，維持關(guān)節(jié)穩(wěn)定性。當(dāng)保留的拇指過(guò)于偏斜時(shí)，尚需在骨骺發(fā)育基本停止后進(jìn)行關(guān)節(jié)融合或截骨矯形術(shù)。

4.拇指末節(jié)分叉畸形，雖對(duì)功能影響不大，但有礙美觀，從改進(jìn)外觀出發(fā)，可將并連拇指中間的骨骼及皮膚、指甲楔形切除后，將保留的兩側(cè)直接縫合形成拇指。若末節(jié)并連拇指偏一側(cè)且較小，可將其切除后，用掌側(cè)皮瓣覆蓋缺損并內(nèi)翻縫合重建甲溝。

5.多指骨拇指畸形，可通過(guò)手指拇指化手術(shù)進(jìn)行矯正。單獨(dú)發(fā)生的拇指或小指三角形指骨畸形，其功能損害較小，患者中較多的是要求改善外形而就診。Wood(1977)對(duì)三角形指骨作中央截骨，然后進(jìn)行楔狀植骨矯正畸形。還可采用反向楔形截骨植骨術(shù)，即將三角形指骨在其界面長(zhǎng)的一側(cè)作楔形截骨，移植到界面短的一側(cè)，以矯正手指的成角畸形。

6.小指尺側(cè)的多指切除一般不涉及關(guān)節(jié)囊、肌腱的修復(fù)，當(dāng)有多生掌骨時(shí)應(yīng)一并切除。

7.中央多指切除時(shí)，由于常伴有并指畸形，血管、神經(jīng)變異屢有發(fā)生，切除時(shí)應(yīng)避免損害存留指的血供與神經(jīng)支配，以防存留指壞死，必要時(shí)可分次手術(shù)切除。

8.近節(jié)指骨型多指切除時(shí)，手術(shù)重點(diǎn)是矯形和功能重建。應(yīng)注意保留附著在多生指上的關(guān)節(jié)囊和側(cè)副韌帶，在切除多生指后，將手內(nèi)在肌牢固地縫合在保留指近節(jié)基底部，重新修復(fù)關(guān)節(jié)囊和韌帶，以保持指關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性。多指切除時(shí)，指伸屈肌腱可保留，以加強(qiáng)保留指的伸屈功能，或用于重建側(cè)副韌帶。在保留指伸屈肌腱先天性缺損時(shí)，可在切除多指的同時(shí)，行示指伸指肌腱和環(huán)指指淺屈肌腱移位，重建保留指的功能。

9.多指切除術(shù)應(yīng)注意切除徹底，避免遺留畸形有礙外觀，同時(shí)因多在學(xué)齡前手術(shù)尚需注意不要損傷骨骺，影響發(fā)育。

10.注意遠(yuǎn)期隨訪 多指畸形的早期療效比較滿意，但隨著患兒的發(fā)育，少數(shù)可出現(xiàn)繼發(fā)性畸形。因此，術(shù)后應(yīng)長(zhǎng)期定期隨訪，直至發(fā)育期停止。

(二)預(yù)后

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