腹壁硬纖維瘤(desmoid of abdominal wall)是好發(fā)于腹壁肌層和筋膜鞘的纖維瘤，故又稱腹壁韌帶樣纖維瘤、帶狀瘤、纖維瘤病。因該瘤生長(zhǎng)具有侵襲性、易復(fù)發(fā)性和局部破壞性，亦稱侵襲性纖維瘤病、纖維組織瘤樣增生、腹壁復(fù)發(fā)性纖維樣瘤和腹壁成纖維瘤等。

該瘤在組織形態(tài)學(xué)上沒(méi)有惡性征象，無(wú)淋巴和血液轉(zhuǎn)移現(xiàn)象，但具有侵襲性、易復(fù)發(fā)性和局部破壞性，與良性和惡性腫瘤存在一定的區(qū)別，故Wills(1950)將其界定為交界性腫瘤，并為越來(lái)越多的學(xué)者所認(rèn)可。WHO(1994)將其界定為分化的成纖維細(xì)胞腫瘤，其生物特征介于良性成纖維細(xì)胞瘤與纖維肉瘤間，可以局部復(fù)發(fā)而不發(fā)生轉(zhuǎn)移。

腹壁硬纖維瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

本病發(fā)病原因尚不十分明了，可能與下述因素有關(guān)。

1.腹壁損傷 國(guó)內(nèi)外大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為腹壁損傷是導(dǎo)致本病的主要因素之一。筆者統(tǒng)計(jì)近年來(lái)國(guó)內(nèi)5組175例腹壁硬纖維瘤，其中有妊娠、分娩史者152例(86.9%)，有手術(shù)和傷史者35例(24.8%)。腹壁損傷導(dǎo)致發(fā)生硬纖維瘤的機(jī)制不清，可能與肌纖維破壞、局部出血、血腫修復(fù)過(guò)程中發(fā)生異常增生有關(guān)，也有學(xué)者認(rèn)為與肌肉纖維破壞引起的自身免疫反應(yīng)有關(guān)。但損傷因素不能解釋男性、無(wú)妊娠生育、無(wú)手術(shù)史或外傷史的病人發(fā)生腹壁硬纖維瘤的病因。腹壁損傷的常見原因有：

(1)手術(shù)：手術(shù)直接切斷腹壁肌肉或分離牽拉導(dǎo)致肌肉撕裂出血。

(2)腹部鈍挫傷：造成肌纖維破壞，局部出血或形成血腫。

(3)妊娠：因腹肌長(zhǎng)期受到過(guò)度牽拉可造成腹壁慢性損傷，分娩時(shí)腹肌持續(xù)而劇烈地收縮，可造成肌纖維破壞、斷裂和肌纖維間出血。

2.內(nèi)分泌失調(diào) 近年的臨床觀察和實(shí)驗(yàn)表明，本病可能與女性激素平衡失調(diào)有關(guān)。其依據(jù)為：

(1)本病多見于18～36歲生育期的女性，常在分娩后數(shù)年發(fā)生，絕經(jīng)后發(fā)病者少。

(2)本病經(jīng)卵巢放療去勢(shì)或者進(jìn)入絕經(jīng)期后，腫瘤有逐漸自行消退的特點(diǎn)。

(3)少數(shù)病例應(yīng)用雌激素受體拮抗劑(如他莫昔芬)治療有一定療效。

(4)動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證明，雌激素可誘發(fā)此瘤的形成。Brasfield等在大白兔的腹壁肌層內(nèi)多次注射雌激素，結(jié)果導(dǎo)致了試驗(yàn)動(dòng)物腹壁硬纖維瘤的發(fā)生，應(yīng)用睪酮、孕酮可抑制腫瘤的發(fā)展。

(5)硬纖維瘤的標(biāo)本中可檢測(cè)到雌激素受體。

3.遺傳因素 早在1923年Nichols就發(fā)現(xiàn)家族性腺瘤樣息肉病(familial adenomatoid polyposis)的患者易患硬纖維瘤，Hizawa等報(bào)道在診斷為家族性腺瘤樣息肉病的49例患者中，有6例確診合并侵襲性纖維瘤病。另有統(tǒng)計(jì)結(jié)果顯示，家族性腺瘤樣息肉病患者硬纖維瘤發(fā)生率高達(dá)8%～38%，高于正常人群8～52倍。鑒于本病常同時(shí)伴有家族性腺瘤樣息肉病，而且自新生兒期就可發(fā)病或同胞同患本病等情況，有學(xué)者提出硬纖維瘤的發(fā)病可能與遺傳有關(guān)。

近年來(lái)國(guó)內(nèi)外學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)，在一些散發(fā)和與家族性腺瘤樣息肉病有關(guān)的硬纖維瘤中，瘤組織內(nèi)可檢測(cè)到APC基因的5q缺失、第15外顯子發(fā)生突變等異?！，F(xiàn)已知APC基因能調(diào)節(jié)B鏈蛋白的表達(dá)，而后者則是細(xì)胞膜具有黏附連接功能的蛋白成員，并且作為Wingless信號(hào)傳導(dǎo)的中介體在細(xì)胞核內(nèi)與轉(zhuǎn)錄因子結(jié)合、激活基因轉(zhuǎn)錄。WntAPC-β鏈蛋白通路中兩中介體突變顯示，β鏈蛋白的穩(wěn)定在硬纖維瘤的發(fā)病中起關(guān)鍵作用。實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)，切斷APC基因，在其1526密碼子中插入一337個(gè)堿基對(duì)的AluⅠ序列，使之突變并提高硬纖維瘤細(xì)胞β鏈蛋白水平，有助于硬纖維瘤細(xì)胞的增殖。另有實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)，雖硬纖維瘤細(xì)胞內(nèi)含有高水平的β-鏈蛋白，而β鏈mRNA表達(dá)水平則正常，與周圍正常組織相同，提示瘤組織內(nèi)β-鏈蛋白的降解率較正常組織減低，亦是β鏈蛋白水平高的重要因素之一。以上研究表明，APC基因的缺失和突變，瘤組織內(nèi)β-鏈蛋白高水平表達(dá)和降解率減低所致的β鏈蛋白高水平及其在激活轉(zhuǎn)錄因子過(guò)程中的重要作用，在導(dǎo)致或促進(jìn)本病發(fā)生發(fā)展中具有重要作用。

此外，通過(guò)原位雜交和免疫熒光檢查發(fā)現(xiàn)，硬纖維瘤細(xì)胞中存有C-sis基因高表達(dá)，該基因能促進(jìn)血小板衍生性生長(zhǎng)因子R的產(chǎn)生，而血小板衍生性生長(zhǎng)因子R則具有促進(jìn)硬纖維瘤細(xì)胞及其周圍纖維細(xì)胞有絲分裂的作用。

(二)發(fā)病機(jī)制

組織病理示硬纖維瘤大小不等，沒(méi)有包膜，邊緣不規(guī)則，向周圍組織呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)而界限不清，常為“分葉”狀的腫塊。切面質(zhì)地韌如橡皮，呈灰白色，纖維束呈編織條索狀排列，侵犯周圍組織(如肌肉、脂肪)。被侵犯的肌肉可出現(xiàn)萎縮變性。瘤組織可浸潤(rùn)血管、神經(jīng)并破壞這些組織。偶見惡變?yōu)榈投葠盒缘睦w維肉瘤。

鏡下所見：腫瘤由分化良好的成纖維細(xì)胞增生和膠原纖維構(gòu)成，成纖維細(xì)胞及纖維之間往往呈波浪狀交錯(cuò)排列，膠原纖維穿插于細(xì)胞之間。不同腫瘤或同一腫瘤的不同區(qū)域細(xì)胞與纖維比例差異很大，有的纖維少而膠原多，有的細(xì)胞多而膠原少，但其量比分化好的纖維肉瘤多。增生的成纖維細(xì)胞較肥大，淡染，境界清楚，呈束狀排列，無(wú)異型性;細(xì)胞核呈長(zhǎng)形，染色質(zhì)呈點(diǎn)彩狀，有小核仁，可見核分裂象，但無(wú)病理性核分裂象。

部分病例可見瘤組織與周圍肌肉組織粘連，有的細(xì)胞生長(zhǎng)較活躍，有的呈玻璃樣變，有的位于脂肪及肌肉間呈侵襲性生長(zhǎng)，肌纖維組織被分隔成小島狀，發(fā)生萎縮變性，并可見多核的肌肉巨細(xì)胞。

腹壁硬纖維瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

本病從新生兒至老年人均可發(fā)病，但以30～50歲有妊娠生育史的女性及有腹部手術(shù)史或腹壁外傷史者多見?？梢娪诟贡诘娜魏尾课唬纫韵赂共?、外傷及原手術(shù)切口及鄰近區(qū)域好發(fā)。

1.癥狀 腹壁韌帶樣纖維瘤多生長(zhǎng)緩慢，病程較長(zhǎng)并且多無(wú)明顯癥狀，少數(shù)伴有局部隱痛或偶有不適感，常為偶然發(fā)現(xiàn)的腹壁腫塊。由于腹壁韌帶樣纖維瘤的生長(zhǎng)受腹肌及筋膜的限制，腫瘤的長(zhǎng)徑多在5cm以內(nèi)，而腹壁外其他部位的韌帶樣纖維瘤因無(wú)上述解剖特點(diǎn)的限制，可長(zhǎng)成巨大腫塊。在育齡期婦女的腫瘤生長(zhǎng)較快，絕經(jīng)前后腫瘤的生長(zhǎng)速度.

2.體征 為腹壁的硬性腫塊，邊界常不很清楚，與腹肌纖維方向一致。當(dāng)腹壁肌肉收縮時(shí)，腫塊固定而不能移動(dòng);腹壁肌肉松弛后，腫瘤可隨腹壁推動(dòng)。

晚期腫瘤向四周呈片狀浸潤(rùn)生長(zhǎng)，發(fā)展成巨大腹壁硬纖維瘤，可造成大片腹壁僵硬。

本病診斷并不困難，對(duì)于有腹壁質(zhì)硬、邊緣不太清楚的圓形或橢圓形腫塊的病人，結(jié)合如下幾點(diǎn)即可確診。

1.既往有妊娠生育史、腹部手術(shù)史及腹部外傷史。

2.有多發(fā)性結(jié)腸息肉病家族史或有Gardner綜合征。

3.無(wú)轉(zhuǎn)移征象，但有局部切除后多次復(fù)發(fā)史。

4.腹壁，尤其是下腹壁有緩慢生長(zhǎng)的無(wú)痛性或輕微疼痛腫塊，呈橢圓形或長(zhǎng)條形，質(zhì)硬，固定，邊界不清楚，多數(shù)無(wú)壓痛，Bouchocoun征陰性(陽(yáng)性可以確定為腹壁內(nèi)腫塊)。

5.浸潤(rùn)性生長(zhǎng)侵及腹腔內(nèi)腸管或膀胱并產(chǎn)生相應(yīng)的不完全腸梗阻或尿頻、尿急等癥狀。

6.B超、CT或MRI顯示腹壁內(nèi)有占位病變和浸潤(rùn)周圍組織的圖像。

7.病理檢查顯示腫瘤中成纖維細(xì)胞增生，成纖維細(xì)胞周圍有大量膠原基質(zhì)，其中細(xì)胞數(shù)量較多，成纖維細(xì)胞常侵犯鄰近正常結(jié)構(gòu)。成纖維細(xì)胞無(wú)異型性，無(wú)病理性核分裂象。

腹壁硬纖維瘤應(yīng)該做哪些檢查？

1.B超 聲像表現(xiàn)為形態(tài)相對(duì)規(guī)則，邊界清晰，內(nèi)部呈低回聲或等回聲的腫塊，有變性壞死時(shí)回聲增強(qiáng)。瘤體一般無(wú)血流。此檢查能確定腫瘤在腹壁組織內(nèi)的位置和浸潤(rùn)范圍，有助于排除腹內(nèi)腫塊。

2.CT掃描 硬纖維瘤在CT上大部分呈邊界清楚、密度均勻的軟組織腫塊。但病變小時(shí)往往邊界不清晰，病變大時(shí)一組肌肉已被腫瘤“蠶食”，周圍有皮下脂肪相襯，多顯示邊界比較清晰。腫瘤平掃呈均勻等密度。增強(qiáng)掃描較平掃能更好顯示腫瘤邊界，邊界極不規(guī)則，呈浸潤(rùn)狀，腫瘤呈爪樣蠶食正常肌肉。

增強(qiáng)掃描時(shí)與肌肉比較：腫瘤較大時(shí)，病灶密度略高或等肌肉密度中有小梁狀、條狀或呈偏心的較大圓形低密度改變分散其間，小梁狀或條狀與原肌纖維走向一致;如果腫瘤較小，組織學(xué)顯示腫瘤組織間仍有一定量的正常肌肉組織，但不足以在影像上表現(xiàn)出來(lái)，因而CT掃描呈均勻等密度或略高密度。亦有極少文獻(xiàn)報(bào)道硬纖維瘤可見鈣化、軟骨化或骨化。但有學(xué)者認(rèn)為，腹壁硬纖維瘤多較小，平掃與增強(qiáng)多呈均勻的等密度，僅表現(xiàn)局部肌肉略腫脹，脂肪間隙模糊;因腹壁肌群少而薄，爪樣浸潤(rùn)及腫瘤中偏心的多個(gè)低密度改變這兩個(gè)特征的征象常常不能表現(xiàn)出來(lái)，須結(jié)合臨床考慮。

3.MRI 與CT相比，MRI較能更精確地顯示出病灶的部位、范圍和形態(tài)、病灶邊緣的爪狀浸潤(rùn)，以及是否有包膜。亦可較清楚地顯示出病灶內(nèi)是否有脂肪組織，病灶周圍是否有水腫區(qū)。腹壁硬纖維瘤主要由成束狀交織的梭形成纖維細(xì)胞和不等量的致密膠原組織構(gòu)成，不同的病例、同一病灶內(nèi)不同部位，梭形成纖維細(xì)胞和膠原組織的比例有所不同，MRI多序列的掃描程序可真實(shí)地反映病灶的組織學(xué)構(gòu)成。因病灶內(nèi)成纖維細(xì)胞和膠原組織比例的不同可使信號(hào)發(fā)生改變，以細(xì)胞為主而膠原成分少的病灶在T1加權(quán)像上與肌肉相比可呈低信號(hào)，在T2加權(quán)像上呈高信號(hào);以膠原成分為主而細(xì)胞成分少的病灶在T1加權(quán)像和T2加權(quán)像上則均呈略低信號(hào)。在同一病例中，由于病灶周邊常以膠原成分為主，中央以細(xì)胞成分為主，故在T2加權(quán)像上周邊信號(hào)低于中央?yún)^(qū);浸潤(rùn)性生長(zhǎng)或復(fù)發(fā)的病灶其細(xì)胞成分常常多于膠原成分。也有作者認(rèn)為，病程長(zhǎng)者由于腫瘤本能的皺縮，膠原成分增多而信號(hào)降低。

本病MRI表現(xiàn)為肌肉內(nèi)占位病變、相對(duì)均質(zhì)、無(wú)壞死、無(wú)鈣化、無(wú)脂肪組織。病灶在T1加權(quán)像上呈低信號(hào)或等信號(hào)，T2加權(quán)像病灶均呈高信號(hào)，信號(hào)強(qiáng)度略低于皮下脂肪。有的病灶內(nèi)可見到小條狀低信號(hào)區(qū)，與肌肉信號(hào)一致，系殘存的肌肉島所致。增強(qiáng)后病灶明顯強(qiáng)化，而殘存的肌肉島無(wú)強(qiáng)化。

腹壁硬纖維瘤容易與哪些疾病混淆？

腹壁硬纖維瘤呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，當(dāng)其侵及腹腔內(nèi)腸管或膀胱時(shí)可發(fā)生不完全性腸梗阻或出現(xiàn)膀胱刺激癥狀。

腹壁硬纖維瘤可以并發(fā)哪些疾病？

腹壁硬纖維瘤呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，當(dāng)其侵及腹腔內(nèi)腸管或膀胱時(shí)可發(fā)生不完全性腸梗阻或出現(xiàn)膀胱刺激癥狀。

腹壁硬纖維瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

腹壁硬纖維瘤不轉(zhuǎn)移，但易復(fù)發(fā)。據(jù)報(bào)道，復(fù)發(fā)率可高達(dá)50%～66.8%，而且主要在18～30歲這一年齡階段。Plukker等認(rèn)為，腫瘤的復(fù)發(fā)與手術(shù)切除范圍和腫瘤大小有關(guān)，腫瘤愈大愈容易復(fù)發(fā)，腫瘤大于10cm的病例術(shù)后復(fù)發(fā)率最高。少數(shù)腹壁硬纖維瘤在外科切除不徹底的情況下可長(zhǎng)期存在而不生長(zhǎng)。但有學(xué)者報(bào)道，反復(fù)復(fù)發(fā)、多次手術(shù)可能導(dǎo)致腫瘤轉(zhuǎn)移。

該腫瘤有自行性消退可能，甚至個(gè)別巨大腹壁硬纖維瘤不予任何治療可自然退縮或消失。

腹壁硬纖維瘤治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

有學(xué)者認(rèn)為腹壁韌帶樣纖維瘤在月經(jīng)初期或絕經(jīng)后有自行消退的可能，故可作短期觀察。除此之外，手術(shù)切除腫瘤是惟一的治療手段。

1.手術(shù)切除

(1)腫瘤局部切除術(shù)：?jiǎn)渭兙植壳谐[瘤，其局部復(fù)發(fā)率可高達(dá)70%。早在1889年Douffier就提倡對(duì)腹壁硬纖維瘤行廣泛徹底切除。

(2)腫瘤大塊切除術(shù)：一股要求切除范圍至少包括腫瘤周圍3cm以上的正常組織，同時(shí)切除腹膜，此對(duì)防止術(shù)后復(fù)發(fā)極為重要。腹壁缺損可用人工合成補(bǔ)片如MarlexMesh、聚丙烯或聚四氟乙烯補(bǔ)片等予以修復(fù)，療效較好。

(3)為明確腫瘤性質(zhì)及切除范圍，防止病灶殘留，術(shù)中常規(guī)冰凍切片。對(duì)于較大腫瘤或腹壁巨大硬纖維瘤，應(yīng)在切緣做多處冰凍切片，尤其是縱軸方向切緣,確認(rèn)無(wú)瘤體組織殘留后方可關(guān)閉切口。

2.放射治療 無(wú)論單獨(dú)放療還是作為手術(shù)的輔助治療，都是治療腹壁硬纖維瘤的有效方法。為減少?gòu)?fù)發(fā)，放療可以作為較大腫瘤手術(shù)前后的輔助治療，或作為手術(shù)切除范圍不足、腫瘤無(wú)法切除時(shí)的一種補(bǔ)救方法。對(duì)于切除邊緣陰性的病人，不主張行放療。放療的劑量為50～60Gy，一般主張，切除邊緣陽(yáng)性病人術(shù)后需接受50Gy的放療，不能切除的腫瘤用約56Gy劑量照射，75%的病人病情可以得到控制。放射劑量與并發(fā)癥的發(fā)生相關(guān)，用56Gy或更少的劑量時(shí)，15年有5%的病人有并發(fā)癥發(fā)生，更大劑量將有30%的病人發(fā)生并發(fā)癥。

3.內(nèi)分泌治療 基礎(chǔ)研究發(fā)現(xiàn)雌激素與腹壁硬纖維瘤生長(zhǎng)有密切關(guān)系，因而近年來(lái)一些學(xué)者主張采用內(nèi)分泌治療。Wilcken等報(bào)道內(nèi)分泌治療對(duì)單發(fā)的腫瘤有效率為60%。對(duì)切除標(biāo)本雌激素受體陽(yáng)性的患者，可首選他莫昔芬，二線藥物可選擇黃體生成素釋放激素(luteinizing hormone releasing hormone)，二者聯(lián)合使用有效率達(dá)50%。也有應(yīng)用黃體酮、睪酮及潑尼松(強(qiáng)的松)治療有成功的病例報(bào)道。但有人認(rèn)為，內(nèi)分泌治療的確切作用尚不肯定，仍需進(jìn)一步觀察、研究。

4.輔助性化療 化療適用于腫瘤肉眼殘留、疾病進(jìn)行性發(fā)展、手術(shù)和放射治療失敗的年輕人和兒童患者，可能有助于降低局部復(fù)發(fā)率及有效地控制病情進(jìn)展。常用化療藥物有長(zhǎng)春新堿(vincristine，VCR)、甲氨蝶呤(MTX)、多柔比星(ADM，阿霉素)和放線菌素D(actinomycin D，更生霉素)等。最有效的治療方案是長(zhǎng)春新堿和甲氨蝶呤，毒副作用尚可接受，應(yīng)持續(xù)治療至少20周。

其他藥物還有環(huán)磷腺苷調(diào)節(jié)劑(如茶堿、氯噻嗪、維生素C等)、非甾體類抗炎藥物(如吲哚美辛)等。

(二)預(yù)后

目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。