分離性垂直偏斜(dissociated vertical deviation，DVD)為兩眼交替遮蓋時，遮蓋眼上斜，是與一般斜視的神經(jīng)支配法則相矛盾的一種眼球垂直運(yùn)動異常。

分離性垂直偏斜是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

國內(nèi)外文獻(xiàn)有關(guān)本病的發(fā)病原因報道甚少，至今仍未得到EMG、EOG、ENG及其他方面的檢查所證實。因為DVD的斜視角不穩(wěn)定，經(jīng)常有變化，故可排除肌肉組織結(jié)構(gòu)異常，由于與Sherrington和Hering法則相違背，可以否定為神經(jīng)支配異常所致，所以本病的真正原因至今尚不明了。

(二)發(fā)病機(jī)制

1982年有人提出為上斜肌的神經(jīng)-肌肉終板處某種神經(jīng)體液傳導(dǎo)不暢所致，也有人認(rèn)為其根本原因在大腦中樞感覺的分離而引起。Bielschowsky認(rèn)為垂直偏斜是由兩個垂直分開中心交替或間歇興奮所引起。注視眼由于上轉(zhuǎn)和下轉(zhuǎn)的神經(jīng)沖動相互中和，故維持其位置不變，而非注視眼向上偏移。不過，被遮眼移到中線以下則很少見，故臨床上存在的所謂垂直分開中心的問題，在很大程度上僅是假設(shè)。國內(nèi)有人報道4例DVD患者，發(fā)現(xiàn)2例雙眼外直肌起點(diǎn)均偏下方，由后下方向前上行進(jìn)，且附著點(diǎn)距角膜緣約5.5mm。故認(rèn)為外直肌解剖異?？赡苁菍?dǎo)致DVD的一種原因。另有人認(rèn)為主要是雙眼上直肌較強(qiáng)或下直肌較弱，同時內(nèi)外直肌也可有程度不等的強(qiáng)弱改變，因此除向上偏斜外，還伴有內(nèi)斜或外斜視。患者還可以合并下直肌發(fā)育不全及止端位置異常，這只能解釋眼球上斜情況，對隱性眼球震顫和眼球震顫樣下轉(zhuǎn)運(yùn)動無法解釋。總之，其確切發(fā)病機(jī)制尚有待進(jìn)一步探討。

分離性垂直偏斜有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.癥狀 患者多無明顯自覺癥狀，由于本病雙眼視力較好，具有一定的雙眼視功能，為保持良好的雙眼單視，往往需要過多使用輻輳控制非主眼的上斜，從而出現(xiàn)視物不能持久，眼眶疼等眼肌疲勞癥狀。當(dāng)用紅玻璃片檢查時可引出復(fù)視，此時無論何眼注視，所看見的紅像總是位于白像下方，如并用三棱鏡可測得垂直斜視度。

2.視力 雙眼視力往往良好，但也有視力減退者。視力減退的原因多為隱性眼球震顫所致，其次為弱視或器質(zhì)性病變或高度屈光不正等。而DVD合并弱視者，多為注視不良性或斜視性。

3.眼位 當(dāng)雙眼交替遮蓋時，遮蓋眼均上斜，上斜的方向及程度可不一致，有時呈外上斜，有時呈內(nèi)上斜，因固視眼的不同，偏斜的方向也可發(fā)生變化。去除遮蓋后，該眼即快速向下并內(nèi)旋震顫樣轉(zhuǎn)回眼位。非注視眼總是處于高位，此為本病的突出特點(diǎn)。當(dāng)疲勞或注意力不集中時，一眼可以自發(fā)性上斜。同時遮蓋雙眼時，則不發(fā)生上斜。由于檢查時眼位分離的程度不一，上斜的程度常不恒定，因此在測定斜視角時，只能得出一個大概的數(shù)字。

4.雙眼視功能 本病患者可以有一定程度的雙眼視功能。有人用同視機(jī)檢查135例DVD合并水平斜視患者中，視網(wǎng)膜對應(yīng)正常者64例(47.4%)，異常者4例(3%)對應(yīng)缺如者67例(49.6%)，但由于DVD的眼位變化不定，檢查視網(wǎng)膜對應(yīng)的方法不同，結(jié)果往往不一致。崔國義用同視機(jī)、Bagolini線狀鏡、Worth四點(diǎn)燈和后像4種方法檢查DVD的雙眼視功能情況，并綜合分析，認(rèn)為可獲得接近患者實際情況的結(jié)果。在不伴有水平斜視的DVD患者，當(dāng)控制正位時屬正常網(wǎng)膜對應(yīng)，當(dāng)雙眼融合破壞(如眼疲勞，或用同視機(jī)交替亮滅檢查)時，出現(xiàn)一眼上斜，則表現(xiàn)為單眼機(jī)動性抑制，此時若用同視機(jī)檢查，為垂直異常對應(yīng)，但用Bagolini線狀鏡或后像法檢查，可為正常對應(yīng)。故可考慮為雙重視網(wǎng)膜對應(yīng)。

5.DVD合并隱性眼球震顫 常合并隱性眼球震顫，據(jù)文獻(xiàn)報道約占73.6%，用眼震電圖檢查，當(dāng)遮蓋一眼時，在被遮蓋眼出現(xiàn)上斜的同時，雙眼發(fā)生水平位跳動性震顫，快相向非遮蓋眼側(cè)。臨床上有3種情況：

(1)單純水平性跳動性眼震。

(2)顯性隱性眼球震顫：即雙眼開放注視時，存在眼球震顫，當(dāng)遮蓋一眼時，非遮蓋眼振幅變大。

(3)旋轉(zhuǎn)性眼球震顫：即被遮蓋眼呈現(xiàn)外旋震顫樣向外上方飄逸，當(dāng)除去遮蓋時則呈現(xiàn)內(nèi)旋震顫樣向內(nèi)下方回到原眼位，此種旋轉(zhuǎn)性眼球震顫多見于伴有外斜視的DVD患者。

6.眼球運(yùn)動 可表現(xiàn)為下列3種情況：

(1)單眼遮蓋時的眼球運(yùn)動：遮蓋一眼時，被遮蓋眼慢慢一邊向外旋轉(zhuǎn)，一邊上轉(zhuǎn)，此時有隱性眼震者，可見到向固視側(cè)發(fā)生眼球震顫，移遮另一眼時，則已上轉(zhuǎn)的眼，慢慢一邊向內(nèi)旋轉(zhuǎn)，一邊下轉(zhuǎn)成為固視眼;當(dāng)上轉(zhuǎn)眼開始成為固視眼時，另眼即開始上轉(zhuǎn)運(yùn)動。觀察此種運(yùn)動可用同視機(jī)交替點(diǎn)滅視標(biāo)法或云霧法(用+20D凸透鏡)。

(2)Bielschowsky現(xiàn)象：于注視眼前加不同密度的中性濾光鏡以減弱光源照度，當(dāng)遮蓋眼前的濾光鏡密度增加時，對側(cè)眼即由上轉(zhuǎn)位置下降，甚至變成下斜;若增加固視眼前暗鏡片的亮度，則下轉(zhuǎn)眼再次上轉(zhuǎn)，這種現(xiàn)象稱Bielschowsky現(xiàn)象。部分患者Bielschowsky征陽性，尤其在暗室內(nèi)更易引出。

(3)向側(cè)方注視時出現(xiàn)的異常運(yùn)動：向側(cè)方注視時，一眼內(nèi)轉(zhuǎn)時變上斜，外轉(zhuǎn)時變下斜;或一眼內(nèi)轉(zhuǎn)時變下斜，外轉(zhuǎn)時變上斜，此種現(xiàn)象多數(shù)出現(xiàn)在視力不好的眼。

7.合并水平性斜視 DVD可與任何類型的斜視同時存在，臨床上可見合并下列幾種斜視：

(1)先天性內(nèi)斜視，較為多見，據(jù)國外文獻(xiàn)報道有70%～90%先天性內(nèi)斜視伴有DVD。

(2)交替性外斜視，早期不易發(fā)現(xiàn)伴有DVD，但手術(shù)后數(shù)月始出現(xiàn)。

(3)間歇性外斜合并調(diào)節(jié)性內(nèi)斜視。

(4)內(nèi)斜視與外斜視共存。

后二者統(tǒng)稱為反向斜視(antipodean strabismus)，即在同一病例，眼位有時呈內(nèi)斜，有時呈外斜，或右眼注視時，左眼內(nèi)斜;左眼注視時，右眼外斜的特異現(xiàn)象。

(5)Helveston綜合征：系由Helveston首先描述的一種新的眼肌綜合征，即DVD和A型外斜視及雙眼上斜肌過強(qiáng)3者合在一起的綜合征。國內(nèi)報道2例孿生子Helveston綜合征，可能與同卵雙生時基因突變有關(guān)。

Helveston綜合征的病因至今仍然不清楚，外斜A征、DVD、雙上斜肌功能亢進(jìn)三者之間的關(guān)系也不清楚，雙側(cè)上斜肌功能增強(qiáng)可能引起外斜A征，但與DVD并無明確關(guān)系。由于上斜肌功能增強(qiáng)的程度不等，輕度增強(qiáng)時很難明確判斷，DVD也常因雙眼癥狀程度不等，或一眼為潛在型而表現(xiàn)為單眼上斜視影響對DVD的診斷，因而妨礙對Helveston綜合征做出明確診斷。

Helveston將雙上斜肌功能亢進(jìn)分為4級：

1 ：剛剛能觀察到上斜肌功能增強(qiáng)。

2 ：能明確判斷存在上斜肌功能增強(qiáng)。

3 ：上斜肌功能明顯增強(qiáng)。

4 ：在上斜肌功能位時，下瞼幾乎全部遮擋角膜。

本征多數(shù)有弱視，由于常伴眼球震顫，弱視治療的效果效差。手術(shù)治療在水平直肌手術(shù)矯正外斜視，同時在垂直方向移位矯正A征，或行上斜肌斷腱、上直肌后退聯(lián)合手術(shù)。

關(guān)于合并水平斜視的發(fā)生率各家報道不一，綜合國內(nèi)外文獻(xiàn)可見合并內(nèi)、外斜視無明顯差別。

典型DVD應(yīng)具備交替遮蓋時被遮蓋眼在各診斷眼位均上斜，伴隱性或顯性眼球震顫等特點(diǎn)，但在下列情況下容易漏診。

1.不合并水平斜視的單純DVD且上轉(zhuǎn)斜度較小者 檢查時患者緊張或過度集中注視，上斜不易暴露。

2.合并交替性外斜或內(nèi)斜時 常在水平斜視矯正后數(shù)天或數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)。

3.合并有反向性斜視時 只注意治療反向斜視的特異現(xiàn)象，而忽略了DVD。

4.合并垂直肌麻痹或過強(qiáng)時 可以掩蓋DVD現(xiàn)象。

因此，在臨床上應(yīng)作同視機(jī)檢查，左右眼的燈光交替點(diǎn)滅，這時可見滅燈側(cè)的眼一邊外轉(zhuǎn)，一邊上轉(zhuǎn)，同時出現(xiàn)雙眼眼球震顫，快相向亮燈側(cè)，如另側(cè)的燈光點(diǎn)亮，則該眼一邊內(nèi)旋一邊下轉(zhuǎn)。也可利用同視機(jī)作反轉(zhuǎn)注視試驗(reversed fixation test，RFT)，可以發(fā)現(xiàn)用濾光鏡片未能測出的DVD患者。方法同客觀斜視角檢查，只是被檢查眼注視滅燈側(cè)的畫片，此時亮燈側(cè)的眼即可出現(xiàn)上斜，調(diào)整亮燈側(cè)同視機(jī)畫片高度，再讓亮燈側(cè)眼注視畫片，直到亮燈側(cè)眼不動為止，同法再查另眼。除同視機(jī)檢查外，還有Bielschowsky試驗、云霧試驗、底向下的三棱鏡置于斜眼前并交替遮蓋法等均可查出不同程度的DVD。

分離性垂直偏斜應(yīng)該做哪些檢查？

無需特殊實驗室檢查。

1.視力檢查 對于DVD的視力檢查，由于其合并隱性眼球震顫，當(dāng)遮蓋一眼時即出現(xiàn)另眼震顫，注視眼不能固定，勢必影響視力檢查結(jié)果。所以檢查本病的視力時應(yīng)采取如下方法：

(1)云霧法：即在非注視眼前置 4D～ 8D鏡片使其視力低于檢查眼，以免誘發(fā)隱性眼震。

(2)間接遮蓋法：即在非檢查眼前置“L”型板檢查。

通過上述方法可以鑒別視力的減退系由隱性眼球震顫所致或原有弱視引發(fā)。

2.眼位檢查 臨床上檢查DVD眼位的常用方法有以下幾種：

(1)Richard法：即置底向下的三棱鏡于斜眼前，然后進(jìn)行交替遮蓋，測量上斜的度數(shù)。

(2)Krimsky法：即在注視眼前置底向上的三棱鏡，逐漸增加度數(shù)，直至斜眼角膜反光點(diǎn)位于瞳孔中心，此三棱鏡度即眼位偏斜度數(shù)，本法僅適用于偏斜眼固視不良者。

(3)同視機(jī)檢查法：用小度數(shù)融合畫片，以交替亮滅法檢查，熄滅時間相對長一些，便很容易觀察到熄滅側(cè)眼的上轉(zhuǎn)及外旋運(yùn)動。

(4)凸透鏡法：即于受檢眼前置一 10D～ 20D凸透鏡，使眼位分離，便可觀察到受檢眼的上轉(zhuǎn)及外旋運(yùn)動，本法可作為DVD與上隱斜的鑒別方法之一(圖1)。

分離性垂直偏斜容易與哪些疾病混淆？

DVD應(yīng)與下列眼外肌異常相鑒別：

1.上隱斜 一般多為單眼。行交替遮蓋時，上隱斜眼遮蓋時眼位上斜;上隱斜眼作注視眼時，另眼被遮蓋時則表現(xiàn)為下斜。如右眼為上隱斜，遮蓋右眼時該眼上轉(zhuǎn)，如讓右眼固視，遮蓋左眼時左眼下轉(zhuǎn)，且不伴有隱性眼球震顫。而DVD交替遮蓋時雙眼均上轉(zhuǎn)，且常伴有隱性眼震。

2.下斜肌功能過強(qiáng) 表現(xiàn)為向側(cè)方注視時，外轉(zhuǎn)眼作注視眼時，內(nèi)轉(zhuǎn)眼由于下斜肌過強(qiáng)而呈上斜，以內(nèi)轉(zhuǎn)眼作注視眼時，則外轉(zhuǎn)眼呈下斜狀態(tài)。而DVD患者無論正前方或側(cè)方注視時，內(nèi)轉(zhuǎn)眼總是表現(xiàn)為上斜。

3.上斜肌功能過強(qiáng) 多繼發(fā)于直接拮抗肌下斜肌麻痹及對側(cè)下直肌麻痹，可合并內(nèi)斜或外斜，以外斜為多。表現(xiàn)為第一眼位垂直偏斜度小，患眼固視時健眼輕度上斜，健眼固視時患眼輕度下斜。而DVD無論任何眼固視，非固視眼總上斜(表1)。

分離性垂直偏斜可以并發(fā)哪些疾??？

可以合并水平性斜視，垂直肌麻痹或過強(qiáng)，頭位異常等。

分離性垂直偏斜應(yīng)該如何預(yù)防？

目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。

分離性垂直偏斜治療前的注意事項

(一)治療

1.非手術(shù)治療 von Noorden認(rèn)為DVD隨年齡增長有自愈傾向，故不主張對兒童患者早期施行手術(shù)。Duke-Elder、Jones等推薦作雙眼視功能訓(xùn)練或戴三棱鏡矯正。對DVD程度輕且不合并斜視并具有一定雙眼視功能者，可行增強(qiáng)融合功能的訓(xùn)練;對DVD雙眼上斜程度有差異者，即一眼輕度上斜，而另眼上斜較重，且為經(jīng)常注視眼者可不予處理;如非注視眼為上斜程度重者，患者又不愿手術(shù)者，可采用壓抑療法配鏡治療，即應(yīng)用戴正鏡片的方法使經(jīng)常注視眼的視力低于非注視眼，其目的是使上斜較重的眼變?yōu)樽⒁曆郏源丝刂粕闲?，起到美容效果。對合并有屈光不正或弱視者均?yīng)給予矯正治療。

2.手術(shù)治療

(1)手術(shù)治療原則：目前多數(shù)人主張手術(shù)治療，但應(yīng)遵循如下原則。

①如上斜程度輕，無礙外觀者，則不需手術(shù)治療。

②雙眼上斜程度無差異者，則可同時行雙眼上直肌等量減弱或下直肌等量加強(qiáng)術(shù)。

③雙眼上斜程度有差異且雙眼視力良好者，可先行上斜程度較重眼的手術(shù)，觀察一段時間后，再做另眼手術(shù)，手術(shù)量應(yīng)有不同。

④雙眼上斜程度有差異合并一眼Bielschowsky現(xiàn)象者，如內(nèi)轉(zhuǎn)時出現(xiàn)明顯上斜者，做下斜肌部分切除或后退，內(nèi)轉(zhuǎn)時出現(xiàn)下斜者，行上斜肌斷腱或后退，然后觀察一段時間，再根據(jù)上斜程度做上下直肌手術(shù)。

⑤合并其他斜視者，則先矯正明顯的斜視，后做定量容易的肌肉。如水平斜視明顯者。先矯正水平斜視，但DVD合并先天性內(nèi)斜或嬰幼兒內(nèi)斜者、手術(shù)量要比一般內(nèi)斜保守一些，以免發(fā)生過矯;DVD合并外斜者，若先矯正外斜，DVD會更明顯，因此可同時矯正，外斜矯正量應(yīng)多一些。對于DVD合并內(nèi)、外斜視者，外斜手術(shù)量應(yīng)為斜視角的1/2。如上斜視與水平位斜視程度相同時，先矯正上斜視，后做定量容易的水平斜視。如需做斜肌手術(shù)，應(yīng)先做斜肌，后做上下直肌。

⑥Helveston綜合征的手術(shù)，應(yīng)根據(jù)DVD，A型斜視和斜肌亢進(jìn)的明顯程度按順序進(jìn)行手術(shù)。

(2)手術(shù)方法：對DVD采用何種手術(shù)方法最佳，各家意見不一。綜合國內(nèi)外文獻(xiàn)計有下列手術(shù)方法：

①上直肌后退術(shù)(Sargent，久保田伸枝等)。

②上直肌后退及下直肌截除術(shù)(秋谷，平田等)。

③上直肌后退加后固定縫線術(shù)(Sprague，Moore，Eggers和Knapp)。

④上直肌后退加下斜肌斷腱術(shù)(Lyle，Wilkison，鈴木等)。

⑤上直肌后固定縫線術(shù)(von Noorden)。

⑥下直肌截除術(shù)(Park，Noel等)。

⑦上斜肌加強(qiáng)術(shù)(Stegall)。

⑧下斜肌末端前移術(shù)(Kratz)。

目前臨床上采用上直肌減弱術(shù)為多(后退或后固定縫線)，下斜肌末端前移術(shù)是Kratz1989年報道的一種新的DVD矯正術(shù)。

(3)手術(shù)定量：DVD手術(shù)的定量主要根據(jù)第一眼位最大上斜程度來決定上直肌的后退量，但由于DVD上斜程度不穩(wěn)定，單靠某一種檢查難以得出準(zhǔn)確斜度，故應(yīng)用同視機(jī)檢查，三棱鏡檢查，Bielschowsky試驗和角膜映光法進(jìn)行綜合測定。

(二)預(yù)后

合并屈光不正或弱視者，應(yīng)給予糾正治療，以促進(jìn)視功能恢復(fù)，預(yù)后良好。