骨神經鞘瘤疾病
疾病介紹
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骨神經鞘瘤系骨內神經鞘細胞所產生的良性腫瘤,很少見。好發(fā)于下頜骨、骶椎、尺骨干及肱骨干等處,多為20~50歲的青中年男性,腫瘤發(fā)展緩慢,病程較長。
病因
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骨神經鞘瘤是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
由骨內神經鞘細胞所產生的良性腫瘤。
(二)發(fā)病機制
腫瘤起源于神經鞘膜,早期多可以看到腫瘤與神經的關系。在腰骶椎椎管內的神經鞘瘤,可發(fā)生于硬膜外或蛛網膜下,腫瘤體積較大,手術時多難以弄清與神經的關系。腫瘤組織顏色淡紅或灰黃,質軟而脆,呈黏液樣。體積大的腫瘤常有廣泛的變性,形成空腔。在顯微鏡下可表現(xiàn)為兩種組織類型:①腫瘤細胞呈束狀排列互相平行成柵欄狀,細胞核細而長,細胞間含有豐富的細長網狀纖維。②腫瘤細胞排列紊亂而疏松,細胞及纖維間含有液體,液體可聚集形成囊腔。位于骨內的神經鞘瘤容易發(fā)生廣泛變性,此型較多見。此外,還可以見到陳舊出血及泡沫細胞。有時可見大而深染的細胞核,非惡性表現(xiàn)。
癥狀
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骨神經鞘瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
患者多為中年男性,主要癥狀為神經源性疼痛和麻木感,癥狀輕而病程較長。局部骨質膨脹,若穿破骨質,可產生局部腫塊并發(fā)生病理性骨折。可觸到沿神經干走行的結節(jié),壓之引起神經疼痛及麻木,一般無自發(fā)痛或不適。腰骶椎的神經鞘瘤,可產生腰背痛或坐骨神經痛,而常被誤診;亦可致膀胱、直腸功能障礙等癥狀。
根據病史、臨床表現(xiàn)及X線表現(xiàn),應該想到本病的可能,椎管內神鞘瘤可行椎管造影協(xié)助診斷,CT和MRI有助于診斷。最后依靠病理診斷。
檢查
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骨神經鞘瘤應該做哪些檢查?
無相關實驗室檢查。
X線所見為均勻的溶骨性骨質破壞,而邊界清晰并可見一薄層硬化骨。腫瘤使骨質膨脹,甚至穿破骨外,形成軟組織腫瘤。大的腫瘤可呈多房性,但病變區(qū)內無鈣化或骨化。如起源于骨膜則自骨外向骨內破壞形成壓跡,甚至穿破骨質。CT示神經鞘瘤表現(xiàn)為密度不均勻的腫塊,其密度從接近于水的密度到肌肉的密度不等,邊界整齊,造影后呈不規(guī)則增強MRI圖像上亦為信號不均勻腫塊。T1加權信號有高有低。若腫塊囊性變或壞死時,T2加權可表現(xiàn)為明顯信號。神經鞘瘤只靠影像學表現(xiàn)難以確診。椎管內神經鞘瘤可經椎管造影幫助診斷,可見神經孔擴大(圖1,2)。
鑒別
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骨神經鞘瘤容易與哪些疾病混淆?
目前暫無相關資料
并發(fā)癥
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骨神經鞘瘤可以并發(fā)哪些疾?。?/h2>
??刹l(fā)病理性骨折。
預防
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骨神經鞘瘤應該如何預防?
無相關資料。
治療
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骨神經鞘瘤治療前的注意事項
(一)治療
神經鞘瘤的治療可按照腫瘤體積行腫瘤刮除術或截除術,手術徹底則不易復發(fā);切除不徹底者偶有發(fā)生肉瘤改變的報道。惡性神經鞘瘤,預后不佳,常在短期內死亡。
手術刮除者,最好對瘤床進行滅活處理:如無水乙醇拭擦、氬氣電刀燒灼、液氮冷凍等處理。
(二)預后
一般無惡性變。切除不徹底者偶有發(fā)生肉瘤改變,惡性神經鞘瘤,預后不佳。