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高脂蛋白血癥Ⅳ型疾病

疾病別名:
內(nèi)源性高甘油三酯血癥,內(nèi)源性高脂血癥,脂肪和碳水化合物誘導(dǎo)的高脂血癥
就診科室:
[內(nèi)科] [內(nèi)分泌科]
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相關(guān)癥狀:

疾病介紹

高脂蛋白血癥Ⅳ型(hyperlipoproteinemia type Ⅳ)又名脂肪和碳水化合物誘導(dǎo)的高脂血癥、高乳糜微粒血癥和高前β-脂蛋白血癥、內(nèi)源性高脂血癥、內(nèi)源性高甘油三酯血癥。它是一種常由糖類促發(fā)的高β-脂蛋白血癥。是最常見的類型,成年發(fā)病。呈常染色體隱性遺傳,但外源性因子起著重要作用??赡苡腥缣悄虿?,是一種體質(zhì)性疾病。

病因

高脂蛋白血癥Ⅳ型是由什么原因引起的?

(一)發(fā)病原因

糖類物質(zhì)攝入過量,肝臟甘油三酯合成增加,或脂肪組織中內(nèi)源性甘油三酯代謝遲緩,誘發(fā)本病,很多病人肥胖和(或)酗酒。

(二)發(fā)病機(jī)制

它是一種常由糖類促發(fā)的高β-脂蛋白血癥。是最常見的類型,成年發(fā)病。呈常染色體隱性遺傳,但外源性因子起著重要作用。40%病例有高尿酸血癥,90%病人有隱性糖尿病。

癥狀

高脂蛋白血癥Ⅳ型有哪些表現(xiàn)及如何診斷?

主要表現(xiàn)為發(fā)疹性黃瘤,突然發(fā)生于軀干、臀部、手臂伸側(cè)或大腿。嚴(yán)重的病例可發(fā)生于任何部位的皮膚結(jié)節(jié)性黃瘤、腱黃瘤和黃斑瘤不典型。40%病例有高尿酸血癥,90%病人有隱性糖尿病。血清混濁或牛奶樣,甘油三酯、VLDLS和apo-CⅢ水平均升高。甘油三酯濃度達(dá)40μg/L時,致血清混濁,更高時致血清呈牛奶狀。

根據(jù)臨床表現(xiàn),皮損特點(diǎn),血清檢查的特征性即可診斷。

檢查

高脂蛋白血癥Ⅳ型應(yīng)該做哪些檢查?

血清混濁或牛奶樣,甘油三酯、VLDLS和apo-CⅢ水平均升高。甘油三酯濃度達(dá)40μg/L時,致血清混濁,更高時致血清呈牛奶狀。

鑒別

高脂蛋白血癥Ⅳ型容易與哪些疾病混淆?

目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。

并發(fā)癥

高脂蛋白血癥Ⅳ型可以并發(fā)哪些疾???

40%病例有高尿酸血癥,90%病人有隱性糖尿病。

預(yù)防

高脂蛋白血癥Ⅳ型應(yīng)該如何預(yù)防?

糾正偏食,控制飲食和體重,同時禁止飲酒。

治療

高脂蛋白血癥Ⅳ型治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

本病對治療和飲食控制反應(yīng)較好,體重減至正常是至關(guān)重要的。

飲食:糖類占總熱量需求的30%~50%,脂肪占30%~40%,攝入多不飽和脂肪酸盡可能多的脂肪。膽固醇攝入限制在300~500μg/d,因?yàn)榫凭T導(dǎo)甘油三酯合成,同時應(yīng)禁酒。

藥物:聯(lián)合應(yīng)用脂調(diào)節(jié)制劑如氯貝丁酯(安妥明)及煙酸衍生物如3-pyridylmethand或必須的磷酯。

(二)預(yù)后

較早出現(xiàn)冠脈和外周血管改變。

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