大于90°甚至可達(dá)360°的視網(wǎng)膜裂孔為巨大視網(wǎng)膜裂孔(giant retinal tear),多見于高度近視眼,眼外傷及玻璃體切割術(shù)后,雙眼發(fā)病率高。

巨大裂孔性視網(wǎng)膜脫離是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

與視網(wǎng)膜變性、外傷、遺傳因素等有關(guān)。

(二)發(fā)病機(jī)制

原發(fā)性者發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚，一般認(rèn)為主要與玻璃體變性有關(guān)。生理情況下玻璃體分為前后兩部分，盡管缺乏明顯的分界。前部位于鋸齒緣前后各2PD，呈3～4mm寬的環(huán)形附著區(qū)，稱基底部。此處玻璃體的膠原纖維伸入到視網(wǎng)膜的內(nèi)界膜上，形成玻璃體與視網(wǎng)膜、睫狀上皮的牢固粘連，成為產(chǎn)生巨大裂孔的組織學(xué)基礎(chǔ)。近視尤其高度近視患者，玻璃體發(fā)生液化、纖維化以至后脫離，脫離的后界即附著在基底部的后緣。玻璃體的收縮，牽拉基底部后緣的視網(wǎng)膜出現(xiàn)一灰白色弧形皺褶，玻璃體的進(jìn)一步收縮，病變處視網(wǎng)膜被撕裂而成一巨大裂孔。也有開始僅是幾個(gè)斷續(xù)的小孔，以后相連融合成大孔。同時(shí)睫狀上皮亦易被撕裂，常伴睫狀上皮的脫離。

巨大裂孔性視網(wǎng)膜脫離有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.非外傷性視網(wǎng)膜巨大裂孔 患者以青壯年為主，男性明顯多于女性，大約78%的患者年齡為21～50歲。本病常見于近視眼患者，高度近視(-8D以上)者占40%以上?？呻p眼發(fā)病，且常有家族遺傳傾向。

本病發(fā)病急驟。早期癥狀與一般孔源性視網(wǎng)膜脫離相同，即有閃光感和飛蚊癥。此時(shí)眼底可完全正常。從出現(xiàn)癥狀至視網(wǎng)膜巨大裂孔形成可短至1～2周。雙目間接檢眼鏡及三面鏡進(jìn)行詳細(xì)的眼底檢查。周邊部視網(wǎng)膜壓迫變白和玻璃體后脫離為巨大裂孔的早期表現(xiàn)。

視網(wǎng)膜巨大裂孔屬于撕裂孔。好發(fā)于玻璃體基底部后緣，而且以顳側(cè)為多見。常伴有裂孔后瓣翻卷。

影響后瓣翻卷的因素如下：

(1)裂孔的部位：由于視網(wǎng)膜下積液及后瓣視網(wǎng)膜重力的關(guān)系，上方裂孔的后瓣易向下翻卷，遮蓋視盤和下半部眼底，上半裸露的色素上皮層顯示均一的紅褐色，常誤認(rèn)為未脫離的視網(wǎng)膜，但色素上皮層看不到視網(wǎng)膜血管，通過雙目間接檢眼鏡很易分辨向下翻卷的視網(wǎng)膜重疊在下方視網(wǎng)膜上。

(2)裂孔大小：隨著裂孔弧度的擴(kuò)大，后瓣活動(dòng)性增強(qiáng)，因此亦易翻卷。一般裂孔大于150°容易翻卷。

(3)巨大裂孔的兩端如有向后的放射狀撕裂，增加了后瓣的活動(dòng)度，易于翻卷。

(4)玻璃體液化程度越重，對巨大裂孔后瓣的支撐力也越差，后瓣也越容易翻卷。一般巨大裂孔均伴有不同程度的玻璃體液化及后脫離。

(5)視網(wǎng)膜前膜的牽拉可致巨大裂孔后瓣翻卷且固定，手術(shù)中常見瓣下有前膜存在。

視網(wǎng)膜巨大裂孔有繼續(xù)擴(kuò)大的趨勢，可沿視網(wǎng)膜非壓迫變白部位呈環(huán)形擴(kuò)展，更易沿其兩端的放射狀撕裂口向后縱行擴(kuò)展，這可能與神經(jīng)纖維的排列有關(guān)。

巨大裂孔者增生性玻璃體視網(wǎng)膜病變發(fā)生率較高，因大面積的色素上皮暴露，色素上皮細(xì)胞易游走、增殖，在視網(wǎng)膜周圍引起增生。由于重力及體位的因素，細(xì)胞增生好發(fā)于裂孔的下端及翻卷的后瓣，形成環(huán)狀及縱形視網(wǎng)膜皺褶，進(jìn)一步收縮致后瓣卷曲折疊，形似錢袋口或卷簾。視網(wǎng)膜后的增生，形成餐巾環(huán)狀增生膜。加上伴隨裂孔撕裂后的組織修復(fù)反應(yīng)，使視網(wǎng)膜全層增厚、僵硬、縮短，這種屬于視網(wǎng)膜內(nèi)的增生，表面上看似乎并無膜纏繞。巨大裂孔伴嚴(yán)重增殖性玻璃體視網(wǎng)膜病變者手術(shù)治療困難。視力預(yù)后差。

2.外傷性視網(wǎng)膜巨大裂孔 由眼球挫傷所引起，是玻璃體從其附著點(diǎn)鋸齒緣撕脫而致視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮的斷離，并非視網(wǎng)膜本身的裂孔。好發(fā)于鼻上象限及顳側(cè)。病情發(fā)展較慢，極少有裂孔擴(kuò)大的傾向。手術(shù)預(yù)后較好。

3.繼發(fā)于脈絡(luò)膜和視網(wǎng)膜變性的巨大裂孔

(1)并發(fā)格子樣變性的視網(wǎng)膜巨大裂孔，是玻璃體視網(wǎng)膜變性的結(jié)果。巨大裂孔常沿格子樣變性的后緣發(fā)生，好發(fā)于赤道部及上下方，鼻側(cè)少見。變性區(qū)前方的玻璃體呈液化改變，邊緣處的玻璃體濃縮、纖維化，并與視網(wǎng)膜形成牢固的粘連，當(dāng)玻璃體收縮時(shí)變性區(qū)邊緣出現(xiàn)巨大裂孔。

(2)并發(fā)于視網(wǎng)膜凝固治療后的巨大裂孔常因過度的電凝、冷凝、光凝引起局部視網(wǎng)膜壞死而導(dǎo)致巨大裂孔形成。

根據(jù)眼底表現(xiàn)可以確診。

巨大裂孔性視網(wǎng)膜脫離應(yīng)該做哪些檢查？

無特殊實(shí)驗(yàn)室檢查。

B超可顯示視網(wǎng)膜脫離狀態(tài)，有時(shí)可以根據(jù)視網(wǎng)膜的連續(xù)性確定裂孔的位置。

巨大裂孔性視網(wǎng)膜脫離容易與哪些疾病混淆？

目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。

巨大裂孔性視網(wǎng)膜脫離可以并發(fā)哪些疾??？

可以合并青光眼，并發(fā)性白內(nèi)障及眼球萎縮。

巨大裂孔性視網(wǎng)膜脫離應(yīng)該如何預(yù)防？

目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。

巨大裂孔性視網(wǎng)膜脫離治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

巨大視網(wǎng)膜裂孔治療原則包括：①盡可能將翻轉(zhuǎn)的視網(wǎng)膜瓣攤平回位;②制作脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜粘連封閉裂孔。

具體治療方法選擇可依照下列情況：①巨大視網(wǎng)膜裂孔大小;②裂孔的后瓣的位置與活動(dòng)度;③有晶狀體、無晶狀體和人工晶狀體;④玻璃體增殖情況和裂孔是否向后撕裂。

(二)預(yù)后

預(yù)后不良。