肉樣瘤病(sarcoidosis)是一種特發(fā)性累及全身多個器官的肉芽腫性炎癥，侵犯淚腺者約占6%，表現(xiàn)為一種原因不明的眼眶非干酪樣壞死性肉芽腫。

淚腺肉樣瘤病是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

原因不明?？赡芘c多種感染及免疫功能失調(diào)有關。

(二)發(fā)病機制

其發(fā)病機制尚未明了。

淚腺肉樣瘤病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

常為雙側淚腺腫大，可先后發(fā)生，也可單側性，成結節(jié)狀、質(zhì)硬、無痛、逐漸增大，與眶內(nèi)組織有聯(lián)系。腫物在眼瞼皮下和眶緣下可以移動。淚腺受損后可引起干燥性角膜結膜炎表現(xiàn)。眼外肌受累可致限制性眼肌麻痹，提上瞼肌和上直肌受累可引起上瞼下垂。其他眼部表現(xiàn)可有結膜結節(jié)，盤狀或帶狀角膜變性，鞏膜結節(jié)以及視盤病變等。

雙側淚腺腫大或眼瞼和結膜結節(jié)，同時伴有肺、皮膚、淋巴結和肝脾病變者需高度注意到本病。血漿內(nèi)ACE升高對本病具有特殊的診斷價值。眼瞼結膜或眼眶病變組織活檢進行病理組織學檢查可以確診。

淚腺肉樣瘤病應該做哪些檢查？

1.50%～80%肉樣瘤患者血清血管緊張素轉移酶(ACE)增高。

2.病理學檢查 眼瞼結膜或眼眶病變組織活檢可發(fā)現(xiàn)眼內(nèi)及淚腺組織呈非干酪樣壞死性肉芽腫性炎癥，有上皮樣細胞伴有淋巴細胞，多核巨細胞等構成結節(jié)樣的肉芽腫。

3.X線和CT掃描 可顯示雙側肺門結節(jié)狀團塊影。

4.鎵掃描 可顯示淚腺與肺門攝取異常，特征性鎵攝取異常，結合ACE升高診斷肉樣瘤病特異性達90%以上。

淚腺肉樣瘤病容易與哪些疾病混淆？

1.Wegner肉芽腫 為最常伴有眼眶表現(xiàn)的血管炎之一，是一種原因不明的壞死性肉芽腫性血管炎，多見于40～50歲，男∶女比例為2∶1。常累及眼、關節(jié)、皮膚、心臟和周圍神經(jīng)。50%眼部表現(xiàn)者有眼眶受累，常雙側眼眶同時受累，眼瞼肉瘤、淚腺炎和鼻淚道可同時發(fā)生，90%以上有鼻竇病變。60%～90%病人血清中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)升高。如患者有眼球突出，角鞏膜緣炎癥性浸潤，同時有呼吸道、肺及腎臟病變則診斷可基本成立。

2.特發(fā)性炎性假瘤淚腺炎型 急性者表現(xiàn)為顳上眼眶部位疼痛，上瞼外側壓痛明顯水腫充血，上瞼出現(xiàn)橫“S”形伴上瞼下垂，顳上穹隆部結膜可見部分淚腺紅腫，伴外側結膜水腫充血，鄰近外直肌受累可致疼痛、眼球運動受限和復視，不伴有全身表現(xiàn)。慢性者可繼發(fā)于急性型之后或一開始即為慢性，表現(xiàn)為無痛性淚腺窩腫塊，CT顯示淚腺增大，密度均勻增高，周圍組織有部分浸潤，無骨質(zhì)破壞，經(jīng)皮質(zhì)類固醇類藥物治療后癥狀明顯減輕，病變縮小。

淚腺肉樣瘤病可以并發(fā)哪些疾?。?

干燥性角膜結膜炎，眼球運動障礙等。

淚腺肉樣瘤病應該如何預防？

目前沒有相關內(nèi)容描述。

淚腺肉樣瘤病治療前的注意事項

(一)治療

皮質(zhì)類固醇藥物對肉樣瘤有效，一般可口服潑尼松30～60mg/d，3～4周后每周減藥5mg，維持量為15～20mg/d，需服藥1/2～1年或更長時間，也可局部注射曲安西龍(康寧克通)或曲安奈德有效。若病變局限或病變對皮質(zhì)激素治療無效者，可采用局部外放射治療或手術治療。

(二)預后

治療中可檢測血清ACE水平，了解病變的活動性。