小兒陰道惡性腫瘤中，90%以上為葡萄狀肉瘤，為高度惡性的腫瘤，多數進展迅速，預后極差。多見于嬰幼兒。腫瘤來源于陰道壁淺表組織內原始的間葉細胞，好發(fā)部位為陰道壁上段，尤以前壁更為多見。

葡萄狀肉瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

國內報告，原發(fā)性陰道癌以早婚、早產為主。部分患者有長期使用子宮托或有過盆腔放療史。

1.人乳頭狀瘤病毒 可能部分與其有關。HPV同陰道黏膜的發(fā)育異常變化相關，稱為陰道上皮內瘤變(VAIN)。HPV感染→陰道上皮內瘤變→浸潤癌，這一過程有報道，但確切可能性尚不清楚。

2.雌激素 年輕女性陰道透明細胞癌與其母親妊娠期服用雌激素有關，其危險性是1‰，尤以妊娠前12周接觸的婦女危險性最高。

(二)發(fā)病機制

擴散及轉移：

1.直接播散到鄰近的軟組織和骨結構 包括陰道周圍，子宮旁、膀胱、尿道、直腸和骨盆。

2.淋巴結播散 上段陰道淋巴結引流與宮頸癌相似。先達盆腔，然后腹主動脈旁淋巴結，下段1/3陰道引流與外陰癌相似，到腹股溝和股淋巴結，再到盆腔淋巴結。有雙向引流可能，特別是中段。

3.血行播散 發(fā)生較晚，常見為肺、肝、骨轉移，先淋巴結轉移，后血行轉移。

葡萄狀肉瘤有哪些表現及如何診斷？

起病時多無特殊表現，當腫瘤增長至一定體積時患兒則出現陰道血性排液或不規(guī)則陰道出血。同時伴有陰道內的腫物，尤其是當患兒哭鬧，加 腹壓時即可見到腫物突出于陰道口。

典型的葡萄狀肉瘤不難診斷，但由于早期表現較少，故診斷時多數腫瘤已達相當大的體積。對有異常排液或可疑表現的嬰幼兒應及早施行陰道檢查，發(fā)現腫物應即刻取活檢做組織學診斷。分期診斷：FIGO分期如下：

0期：原位癌。

Ⅰ期：癌瘤局限于陰道壁。

Ⅱ期：癌已侵及陰道周圍組織，但未達盆壁。

Ⅲ期：癌已達盆壁。

Ⅳ期：癌已超出真骨盆或臨床已累及膀胱、直腸黏膜。

Ⅳa期：腫瘤侵及鄰近器官或直接擴展出真骨盆。

Ⅳb期：腫瘤擴展至遠處器官。

葡萄狀肉瘤應該做哪些檢查？

巴氏涂片檢查有爭議，陰道癌通常就診時已晚，篩查檢出率低。但也有作者認為，巴氏涂片檢查應用于以下情況：

1.篩選方法 但也有作者認為，巴氏涂片檢查是篩選一般人群的基本方法。因30%陰道癌病人有宮頸癌病史，這些患者應每年行巴氏涂片檢查。

2.女性在母體內有接觸己烯雌酚歷史 應從月經初潮開始每年行盆腔檢查和巴氏涂片。因為透明細胞癌可發(fā)生于兒童期，所以有陰道出血或排液時應仔細檢查。

應做陰道B超檢查。

葡萄狀肉瘤容易與哪些疾病混淆？

葡萄狀肉瘤與陰道炎鑒別，尤其是病變位于陰道遠端時不易出現而致漏診、誤診。

葡萄狀肉瘤可以并發(fā)哪些疾病？

腫瘤以局部轉移為主，同時可經血及淋巴轉移。腫瘤常首先累及膀胱、尿道，出現尿頻，尿潴留等癥狀，腫瘤向陰道后方轉移不多見。

葡萄狀肉瘤應該如何預防？

病因尚不清，了解腫瘤的危險因素，制定相應的防治策略可降低腫瘤的危險。預防腫瘤的發(fā)生有2個基本線索，即使腫瘤在體內已經開始形成，它們也可幫助機體提高抵抗力，這些策略如下所述：

1.避免有害物質侵襲(促癌因素) 就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質。

腫瘤發(fā)生的一些相關因素在發(fā)病前進行預防。很多癌癥在它們形成以前是能夠預防的。1988年美國的一份報告詳細比較了國際上惡性腫瘤相關情況，提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預防的，即大約80%的惡性腫瘤是可以通過簡單的生活方式改變而預防。繼續(xù)追溯，1969年Higginson醫(yī)生所作的研究總結出90%的惡性腫瘤是由環(huán)境因素造成的?！碍h(huán)境因素”、“生活方式”即是指我們呼吸的空氣、喝的水、選擇制作的食品、活動的習慣和社會關系等。

2.提高機體抵御腫瘤的免疫力 能夠幫助提高和加強機體免疫系統(tǒng)與腫瘤斗爭。

我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點應首先關注和改善那些與我們生活密切相關的因素，例如戒煙、合理飲食、有規(guī)律鍛煉和減少體重。任何人只要遵守這些簡單、合理的生活方式常識就能減少患癌的機會。

提高免疫系統(tǒng)功能最重要的是：飲食、鍛煉和控制煩惱，健康的生活方式選擇可幫助我們遠離癌癥。保持良好的情緒狀態(tài)和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統(tǒng)處于最佳狀態(tài)，對預防腫瘤和預防其他疾病的發(fā)生同樣有好處。另外有研究顯示適當活動不僅增強人體免疫系統(tǒng)，而且通過增加人體腸道系統(tǒng)蠕動而降低結腸癌的發(fā)病率。在這里我們主要認識飲食在預防腫瘤發(fā)生方面的一些問題。

人類流行病學和動物實驗研究顯示維生素A對降低患癌的危險性起著重要的作用，維生素A支持正常的黏膜和視覺，它直接或間接參與身體大多數組織功能。維生素A存在于動物組織中如肝臟、全蛋和全牛奶，植物中是以β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素形式存在，在人體內能轉化為維生素A。維生素A的過度攝入可以造成機體的不良反應而β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素則無此現象，血中低維生素A含量增加患惡性腫瘤的危險性，研究表明那些血中低水平維生素A攝入的人增加患肺癌的可能，而對于吸煙者血中低水平的維生素A攝入者有加倍患肺癌的可能。維生素A及其混合物可以幫助清除體內的自由基(自由基可以引起遺傳物質的損害)，其次能夠刺激免疫系統(tǒng)和幫助體內分化細胞，發(fā)展成有序的組織(而腫瘤的特征是無序的)。一些理論認為維生素A能夠幫助早期受到致癌物質侵襲發(fā)生變異的細胞逆轉過來而成為正常生長的細胞。

另外有一些研究建議單純補充β-胡蘿卜素藥物并不能降低患癌癥的風險，相反使肺癌的發(fā)病略有增加，然而，當β-胡蘿卜素結合維生素C、E和其他抗毒素物質，它的保護作用就顯示出來了。其原因是當它自己消耗時也可增加體內的自由基，另外不同的維生素之間存在交互作用，人和鼠的研究均顯示應用β-胡蘿卜素可以降低體內40%的維生素E水平，比較安全的策略是吃不同的食物保持維生素的平衡來抵御癌癥的侵襲，因為有些保護因素至今我們還未發(fā)現。

維生素C、E是另外一種抗腫瘤物質，它們能夠預防食物中致癌物質如亞硝胺的危害，維生素C能保護精子不受基因學破壞而降低其后代患白血病、腎癌和腦瘤的危險。維生素E能降低皮膚癌的危險，維生素E與維生素C一樣具有抗腫瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫。維生素A、C、E的聯合應用產生的保護機體抵抗毒素的作用要比單獨應用為好。

目前有關植物化學的研究引起人們的普遍重視，植物化學就是在植物中發(fā)現的化學物質，包括在植物中發(fā)現的維生素和其他物質。已經發(fā)現幾千種植物中的化學成分，其中許多具有抗癌作用。這些化學物質的保護機制不但降低致癌物質的活性而且增強機體免疫力抵御致癌物質的侵襲。大多數植物提供的抗氧化劑活性超過了單純維生素A、C、E的保護作用，例如一杯甘藍只包含了50mg的維生素C和13U的維生素E，但它的抗氧化劑活性相當于800mg的維生素C和1100U的維生素E的抗氧化活性，可以推斷水果和蔬菜中的抗氧化劑效果遠比我們所知道的維生素的效果要強。無疑天然的植物產品將有助于今后的防癌工作。

葡萄狀肉瘤治療前的注意事項

(一)治療

由于葡萄狀肉瘤對放射線及化療藥的敏感性較低，因此首選治療為及早行根治性手術切除，特別是初次手術的準確與徹底，對避免或減少腫瘤的復發(fā)尤為重要。手術后可酌情輔助放療或化療。放療和手術治療是主要的治療方式。Ⅰ期、Ⅱ期早，手術治療為主。Ⅲ期、Ⅳ期放療與化療聯合應用，藥物有氟尿嘧啶(5-FU)、絲裂霉素、順鉑。

1.外科治療 由于緊鄰膀胱、尿道、直腸使手術范圍受到限制。另外還有保留陰道功能和對患者心理承受力的影響。目前認為小范圍的術式比陰道根治術更適宜。原位癌：陰道黏膜剝除術。Ⅰ期：累及陰道上壁，行根治性手術切除、部分陰道切除加雙側盆腔淋巴結清掃。陰道下壁受累，治療原則同外陰癌+雙側腹股溝淋巴結清掃。

2.放療 Ⅰ期病變放療是替代療法，無手術效果好。余下期別放療，通常采用外照射與內照射相結合應用，最大限度的腫瘤控制推薦劑量至少70Gy，有作者認為放療是有效治療。5年存活率可達到0期100%，Ⅰ/Ⅱ期77%，Ⅲ/Ⅳ期56%。

由于陰道癌少見，無統(tǒng)一的治療標準，治療中強調分別對待。

(二)預后

陰道葡萄狀肉瘤為高度惡性的腫瘤，多數進展迅速，預后極差，5年存活率僅15%左右，如不及時治療多數病例于3～6個月內死亡。