乳房外濕疹樣癌(extramammary eczematoid carcinoma，EMPD)是起源于大汗腺導(dǎo)管開口部細胞，或是自表皮內(nèi)向大汗腺分化的多潛能基質(zhì)細胞的惡性腫瘤。多見50歲以上的中老年人。

乳房外濕疹樣癌是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

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(二)發(fā)病機制

1.鏡下特點

(1)瘤細胞在表皮內(nèi)單個或集群分布，對皮損周圍的表皮細胞，特別是基底細胞有明顯的壓迫現(xiàn)象，在表皮下部偶可聚集成腺腔狀。

(2)瘤細胞大而圓，無細胞間橋，核大，胞漿豐富而淡染或空泡化。

(3)表皮真皮界面清楚。瘤細胞可出現(xiàn)在毛囊上皮和汗腺導(dǎo)管，但一般不侵入真皮。

(4)真皮淺層有慢性炎細胞浸潤。

(5)有時可見深部的大汗癌或小汗腺癌。

2.化學染色

(1)PAS染色，部分胞漿呈陽性，且耐淀粉酶(含流涎蛋白)。

(2)阿新(Alcian)藍染色(PH2.5)部分細胞呈陽性，耐透明質(zhì)酸酶。

(3)多巴反應(yīng)，瘤細胞偶見黑色素，但本反應(yīng)呈陰性。

3.免疫組化染色(PAP法) 癌胚抗原染色，瘤細胞呈陽性，角朊細胞呈陰性;腺上皮的細胞角蛋白染色，瘤細胞呈陽性。

4.酶組化染色 酸性磷酸酶、酯酶、氨肽酶和琥珀酸脫氫酶(大汗腺酶型)反應(yīng)，瘤細胞呈陽性。

5.超微結(jié)構(gòu)特點 電鏡下見：

(1)癌細胞大，胞漿電子密度低，有少量張力原纖維。

(2)無橋粒存在，或在瘤細胞間、瘤細胞與角朊細胞間可能有少量橋粒。

(3)瘤細胞表面可有大量微絨毛，或有細胞間小管。

(4)有時數(shù)個瘤細胞可圍繞著一個小腔排列。

(5)有些瘤細胞胞漿中Golgi復(fù)合體發(fā)達，有大量擴張的粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、分泌顆粒，以及細胞間小管。

乳房外濕疹樣癌有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

本病好發(fā)于大汗腺分布部位如外生殖器部，少數(shù)見于會陰和肛周，偶或臍窩、腋下、前臂、頸項、耵聹腺分布部位(外耳道)和Moll腺分布部位(眼瞼)。

病損大多為單發(fā)，少數(shù)為多發(fā)，同時發(fā)生于兩個不同部位的甚為少見。病變稍隆起皮面，淺淡褐色至褐色，表面潮紅、糜爛、覆蓋鱗屑和痂皮。界限清楚，有瘙癢、疼痛感覺，少數(shù)有出血。但在肛周和會陰部可呈疣狀或乳頭狀瘤樣。女陰部損害有時頗似增殖性紅斑。損害直徑自0.4～12cm，平均為3cm左右(圖1)。

本病的診斷一般不難，關(guān)鍵在于提高警惕。

1.臨床特征 50歲以上老年人發(fā)生在外生殖器部或肛周長期不愈的、邊界明顯的濕疹樣皮膚損害。

2.病理診斷。

乳房外濕疹樣癌應(yīng)該做哪些檢查？

組織病理檢查：表皮內(nèi)Paget細胞呈單個或集群分布，細胞大而圓，無細胞間橋，核大，胞漿豐富而淡染或空泡化(圖2)。

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乳房外濕疹樣癌容易與哪些疾病混淆？

1.濕疹 皮損瘙癢重。常兩側(cè)對稱，只發(fā)生在乳暈和周圍皮膚而一般不侵犯乳頭。

2.Bowen病 空泡細胞與周圍表皮細胞間分界截然，有多核表皮細胞和個別角化細胞。瘤細胞PAS反應(yīng)陽性，但不耐淀粉酶。

3.原位惡性黑素瘤(Paget病樣型) 瘤細胞可直接與真皮相接，且常侵入真皮，PAS反應(yīng)陽性，多巴反應(yīng)陽性。

乳房外濕疹樣癌可以并發(fā)哪些疾??？

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乳房外濕疹樣癌應(yīng)該如何預(yù)防？

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濕疹樣癌一旦確診，應(yīng)盡早治療，以手術(shù)切除為最佳方案，不要有病亂投醫(yī)和相信江湖醫(yī)生的“偏方草藥”敷貼，以免加重病情，失去治療機會。

乳房外濕疹樣癌西醫(yī)治療方法

1.手術(shù)切除 首選治療。手術(shù)切口宜在病損邊緣外l～2cm處。為防止復(fù)發(fā)，可在預(yù)先標記好皮損方位后，從切下的皮片周緣多處采樣做冷凍切片，若某處仍能找到瘤細胞，將該處切緣再適當往外移1～2cm。陰囊部皮膚松弛，局限在該處的損害經(jīng)切除后可直接縫合。若損害較大，累及腹股溝和肛周時，則需作植皮術(shù)。

目前提倡Mohs外科技術(shù)，即在顯微鏡控制下的手術(shù)切除。此法在徹底去除腫瘤組織的同時，又能最大限度地保存正常組織。

2.化療 對不宜手術(shù)的復(fù)發(fā)性損害可采用2%～5% 氟尿嘧啶靜脈注射。5%氟尿嘧啶霜劑外抹亦有一定療效，但刺激性大。

3.放療 EMFD對X線照射不敏感，放射治療效果不肯定，有人認為無效，但也有人主張可以試用。繼發(fā)性EMPD則視其原發(fā)病變作相應(yīng)處理。

乳房外濕疹樣癌中醫(yī)治療方法

驗方：

一、海藻30g，海帶30g，決明子30g，女貞子25g。水煎日服2次。上海腫瘤醫(yī)院方。

二、三根湯：藤梨根60g，野葡萄根30g，枸骨樹根30g，云實30g，八角金盤3g，生南星3g?？诜?，每日1劑，煎2次分服。先將生南星煮1―2小時，再加其它藥煎煮。本方報告服用2個月治愈乳腺癌1例。方源浙江諸暨縣馬劍公社寺塢大隊醫(yī)療站。

預(yù)后

繼發(fā)性乳房外濕疹樣癌預(yù)后不良，手術(shù)切除后復(fù)發(fā)率高。