乳頭狀囊腺癌（papillary cystadenocarcinoma）在涎腺腫瘤中比較少見，約占涎腺上皮性腫瘤的5％～7％，常被視為腺癌的亞型。Eneroth等稱此種類型的腫瘤為“產(chǎn)生粘液的腺乳頭狀癌”（mucusproducing adenopapillary carcinoma）。乳頭狀囊腺癌來源于涎腺導(dǎo)管上皮。

乳頭狀囊腺癌是由什么原因引起的？

（一）大體形態(tài) 腫瘤外觀似混合瘤，呈圓形或結(jié)節(jié)狀，多無被膜。腫瘤剖面常見囊腔，腔內(nèi)壁不光滑，可有一些乳頭狀突起，或呈顆粒狀。

（二）鏡檢 癌細胞大小不等，呈柱狀或立方形，并形成各種不整齊的腺樣結(jié)構(gòu)，其中許多腺腔顯著擴大形成囊狀。細胞排列紊亂，雖單層或多層排列，且癌細胞極度增生，形成單個或樹枝狀乳頭，突向囊腔。癌細胞胞漿微嗜堿性，核較大，形態(tài)不一，染色較深，核分裂較多，在癌細胞之間或乳頭內(nèi)為少量纖維組織間質(zhì)，常有炎癥細胞浸潤，但無淋巴樣組織。腫瘤包膜不完整，有時可見瘤細胞侵入其內(nèi)或周圍組織中。

（三）生物學(xué)特點 乳頭狀囊腺癌生長快慢不一，可循血行、淋巴道轉(zhuǎn)移，也可侵犯神經(jīng)。

乳頭狀囊腺癌有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

乳頭狀囊腺癌以腮腺最多見，其次為腭部小涎腺和頜下腺，頰粘膜、口底、舌及上唇等部位的小涎腺也可發(fā)生。據(jù)國內(nèi)董紹忠報告，發(fā)病年齡12～72歲，平均42.5歲，以30～50歲多見，男女之比為2∶1。

腫瘤似惡性混合瘤，常見癥狀是一局部無痛性腫塊，生長較快，有的長的較大，呈結(jié)節(jié)狀。由于腺腔顯著擴大可形成囊狀，并可發(fā)生出血、壞死，故常發(fā)生囊性變。觸診部分較軟，穿刺可抽出血性分泌物。一般早期無明顯粘連，活動。隨腫瘤生長，活動度漸差，與周圍組織發(fā)生粘連，并容易侵及深部的鄰近組織，包括嚼肌和下頜骨。晚期常出現(xiàn)疼痛及面神經(jīng)受累癥狀。

乳頭狀囊腺癌應(yīng)該做哪些檢查？

確診主要靠病理組織學(xué)檢查。

乳頭狀囊腺癌容易與哪些疾病混淆？

鑒別腫瘤是良性還是惡性，還要鑒別其來自腮腺還是頜下腺。

乳頭狀囊腺癌可以并發(fā)哪些疾病？

可繼發(fā)局部淋巴結(jié)腫大，皮膚破潰、面癱、骨破壞等。

乳頭狀囊腺癌應(yīng)該如何預(yù)防？

乳頭狀囊腺癌的預(yù)后意見不一，有人認為其生長緩慢，轉(zhuǎn)移晚，屬低度惡性；也有人認為此瘤的淋巴轉(zhuǎn)移率極高，且轉(zhuǎn)移較早，預(yù)后較差。有人提示其預(yù)后介于腺樣囊性癌與粘液表皮樣之間。據(jù)Eneroth報告，其5年生存率為78％，20年生存率為41％。國內(nèi)董紹忠報告，其5年生存率為58.6％。

乳頭狀囊腺癌治療前的注意事項

乳頭狀囊腺癌以局部徹底切除為主，包括瘤體以外的軟組織及骨組織，應(yīng)一塊切除。發(fā)生在腮腺而且腫瘤又貼近面神經(jīng)者，則應(yīng)切除全部腮腺、腫瘤及面神經(jīng)。乳頭狀囊腺癌有較大的淋巴轉(zhuǎn)移傾向，因此當觸及腫大的淋巴結(jié)時，不論臨床上是否懷疑轉(zhuǎn)移，均應(yīng)行頸淋巴結(jié)清掃術(shù)。