十二指腸平滑肌肉瘤是起源于十二指腸黏膜肌層或固有肌層，或腸壁血管壁的肌層腫瘤，根據(jù)其組織學特征，分為平滑肌瘤(leiomyoma)、平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma)和上皮樣平滑肌瘤(平滑肌母細胞肌瘤leiomyoblastoma)，后者罕見。而平滑肌瘤和平滑肌肉瘤表現(xiàn)無明顯差異，大體觀難以區(qū)別其性質(zhì)，故臨床上常一并討論。

十二指腸平滑肌肉瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

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(二)發(fā)病機制

1.病理分型 根據(jù)十二指腸平滑肌肉瘤的生長方式，病理類型可分為4型：腔外型、腔內(nèi)型、腔內(nèi)外型和壁間型。平滑肌肉瘤主要見于腔外型和腔內(nèi)外型。

2.病理形態(tài) 該瘤多為單發(fā)，偶為多發(fā)。肉眼觀察瘤體為結(jié)節(jié)狀，周界清楚，無纖維包膜。切面呈灰白色，質(zhì)地細軟。腫瘤出血時可形成囊形變，囊腔常有竇道與腸腔相通。鏡檢可見腫瘤由分化不良的平滑肌細胞組成，瘤細胞為中等密度或為高密度，呈菱形或不規(guī)則形。瘤細胞核大而深染，呈異形性和多形性，核分裂象增多是平滑肌肉瘤的標志。半數(shù)以上見瘤周侵犯。

3.病理診斷標準 區(qū)分良惡性腫瘤缺乏統(tǒng)一標準。一般認為腫瘤直徑大于10cm或已有轉(zhuǎn)移者，可診斷為肉瘤;直徑大于8cm、質(zhì)脆、血供豐富者，肉瘤可能性大。術中快速切片病理檢查有時難以正確判定其良、惡性，應以石蠟切片觀察核分裂象的數(shù)目作為診斷的主要依據(jù)。①每個高倍鏡視野下核分裂象多于2個則為惡性;②每10個高倍鏡視野下核分裂象超過5個為肉瘤;③每25個高倍鏡視野下核分裂象為1～5個為低度惡性，多于5個為肉瘤;④鏡下有不典型核分裂象，核的多形性和染色深是肉瘤的基本特征;⑤每25個高倍鏡視野下核分裂象數(shù)≥4個，圓形核超過20%為肉瘤。

4.惡變與轉(zhuǎn)移 平滑肌瘤能否惡變尚不清楚，以往認為上皮樣平滑肌瘤屬良性腫瘤，有惡性趨向，現(xiàn)認為此型腫瘤存在良性和惡性兩種，惡性較少，后者多向肝轉(zhuǎn)移或腹膜種植。平滑肌肉瘤多向肝轉(zhuǎn)移或腹腔瘤床種植，少有淋巴轉(zhuǎn)移。

十二指腸平滑肌肉瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

十二指腸平滑肌腫瘤所產(chǎn)生的癥狀、體征與其他十二指腸良、惡性腫瘤相似，但以出血、腹部腫塊較為突出。有統(tǒng)計肉瘤的出血發(fā)生率約為80%，肌瘤約為50%，可為少量、持續(xù)或間歇大出血，出血與否和出血程度與腫瘤大小無直接關系。腫塊多在右上腹，表面較光滑，硬或囊性感，活動度差，個別腫塊可在右下腹觸及。

十二指腸平滑肌腫瘤的臨床癥狀與體征缺乏特異性，尚需胃腸鋇餐造影和組織學檢查明確診斷。

十二指腸平滑肌肉瘤應該做哪些檢查？

1.X線鋇餐造影 X線影像表現(xiàn)視腫瘤生長方式和大小而異。腔內(nèi)型腫瘤可表現(xiàn)為表面光滑、邊界清楚的充盈缺損，如形成潰瘍則于充盈缺損部有龕影;腔外型腫瘤見十二指腸受壓，黏膜皺襞紊亂;如腫瘤破潰與腸腔相通時，有巨大憩室征。

2.十二指腸內(nèi)鏡檢查 可見腸壁外壓性改變或黏膜下隆起病變，黏膜糜爛。十二指腸降部以下病變易被漏診，活檢亦因取材受限難，以明確診斷。

3.CT檢查 在十二指腸部位有界限清楚的實質(zhì)性腫塊影，若腫瘤內(nèi)有對比造影劑和氣體，更有助于診斷。增強掃描為中等血供或血供較豐富的腫瘤，應與胰頭部腫瘤鑒別。

十二指腸平滑肌肉瘤容易與哪些疾病混淆？

臨床需與胰頭癌相鑒別。

十二指腸平滑肌肉瘤可以并發(fā)哪些疾??？

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十二指腸平滑肌肉瘤應該如何預防？

本病暫無有效預防措施，早發(fā)現(xiàn)早診斷是本病防治的關鍵。 

十二指腸平滑肌肉瘤治療前的注意事項

(一)治療

該病一旦確診，即使腫瘤局部復發(fā)，或轉(zhuǎn)移病灶，均應積極手術探查，不應輕易放棄手術機會。力爭根治性切除，對于晚期的或復發(fā)的病例，只要全身情況和局部解剖條件許可即積極做姑息性切除或其他手術，這樣可以延長生存期，有時甚至可以達到意想不到的效果。其手術方案應根據(jù)腫瘤大小、生長部位和生長方式?jīng)Q定。局部切除僅適用于十二指腸外側(cè)壁腔外型肌瘤。由于肉瘤術后復發(fā)主要是瘤床和腹腔內(nèi)腫瘤種植，因此，術中避免瘤體包膜破裂是預防復發(fā)的關鍵之一。術畢于瘤床部位可用蒸餾水浸泡和沖洗。胰頭十二指腸切除術適用于較大或位于十二指腸乳頭周圍的腫瘤。

平滑肌肉瘤肝轉(zhuǎn)移病灶的邊界較清楚可沿腫塊邊緣切除。若有多個轉(zhuǎn)移灶局限于一葉，宜于肝葉切除。對不能切除的肝轉(zhuǎn)移灶，可行肝動脈插管和門靜脈插管化療。筆者遇到1例46歲的男性患者，因十二指腸平滑肌肉瘤(約4cm大小直徑)同時右肝后葉有一直徑5cm的轉(zhuǎn)移灶，而行肉瘤所在十二指腸段的切除以及不規(guī)則的右肝后葉切除，術后3年因腫瘤復發(fā)，再次行肝腫瘤切除，痊愈出院。

(二)預后

術后易局部復發(fā)，累及鄰近腸道及腹腔內(nèi)其他臟器。