色素性青光眼疾病
疾病介紹
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因眼前節(jié)段色素播散引起的繼發(fā)性開角型青光眼稱色素性青光眼(pigmentary glaucoma)。
病因
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色素性青光眼是由什么原因引起的？
(一)發(fā)病原因
病因不清，可能與虹膜色素上皮發(fā)育異常(萎縮或變性)有關(guān)。
(二)發(fā)病機(jī)制
有關(guān)色素播散的機(jī)制曾提出過發(fā)育性和機(jī)械性兩種理論。本病虹膜組織病理學(xué)研究，發(fā)現(xiàn)虹膜色素上皮局灶性萎縮、色素減少、黑色素生成顯著延遲和瞳孔擴(kuò)大肌增生，提示虹膜色素上皮發(fā)育異常(萎縮或變性)是色素播散的基本缺陷。虹膜血管熒光造影觀察，顯示虹膜血管分布缺陷和血管低灌注(后者可出現(xiàn)在色素播散之前)，提示虹膜中胚葉支撐組織先天性發(fā)育缺陷。本病的常染色體顯性遺傳模式，有報(bào)道兩兄弟同時(shí)患色素性青光眼和廣泛視網(wǎng)膜色素上皮營(yíng)養(yǎng)不良，周邊虹膜凹陷、虹膜根贅長(zhǎng)，虹膜較松弛、顯著的鞏膜嵴和睫狀體帶、較后的虹膜附止和豐富的虹膜突等形態(tài)異常，似乎支持本病的遺傳或發(fā)育缺陷的病因?qū)W。
Karickhoff提出反向性瞳孔阻滯這一新的色素播散機(jī)制，首先討論本病周邊虹膜何以向后凹陷以致與晶狀體韌帶接觸這個(gè)關(guān)鍵性問題。向后凹陷的虹膜下垂并緊靠著晶狀體前面，它起著“瓣閥”樣作用，使后房房水流向前房而不能流回后房，前房壓力增高推周邊虹膜更接近晶狀體韌帶。這種反向性瞳孔阻滯加重了原來存在的虹膜凹陷，或者它對(duì)虹膜凹陷及與晶狀體韌帶接觸起著主要作用，這一概念得到近期一些研究的支持。這些研究是采用現(xiàn)代高分辨力超聲生物顯微鏡(UBM)技術(shù)，觀察色素播散綜合征患者眼前段解剖結(jié)構(gòu)之間的聯(lián)系，觀察調(diào)節(jié)、瞬目、運(yùn)動(dòng)以及治療(激光虹膜切開術(shù)和縮瞳劑)對(duì)色素播散綜合征患者虹膜形態(tài)的影響。
色素阻塞房水流出通道并引起房水流動(dòng)阻力增加，曾得到臨床觀察、體外或活體實(shí)驗(yàn)研究、組織病理學(xué)發(fā)現(xiàn)的支持。臨床上注意到一些色素播散綜合征患者，自發(fā)地或藥物性瞳孔散大，或劇烈運(yùn)動(dòng)后出現(xiàn)前房?jī)?nèi)陣雨樣色素釋放、短暫眼壓升高及房水流暢系數(shù)減少。實(shí)驗(yàn)性葡萄膜色素顆粒灌注尸體眼及活猴眼可引起房水流出阻塞。組織病理學(xué)發(fā)現(xiàn)過量的色素顆粒位于小梁網(wǎng)細(xì)胞內(nèi)或細(xì)胞外，細(xì)胞沿小梁柱成行排列，小梁網(wǎng)間隙偶爾見有吞滿色素顆粒的細(xì)胞(吞噬細(xì)胞或衍生于虹膜基質(zhì)的細(xì)胞)，這些色素及細(xì)胞似乎足以引起阻塞小梁網(wǎng)間隙、妨礙房水流動(dòng)。
Richardson提出色素性青光眼房水流動(dòng)受阻和眼壓升高的兩階段理論。第1階段：色素顆粒從虹膜神經(jīng)上皮細(xì)胞釋放，經(jīng)房水循環(huán)進(jìn)入小梁網(wǎng)間隙。由于小梁內(nèi)皮細(xì)胞有選擇性吞噬潛在阻塞房水通道物質(zhì)的能力，色素顆粒亦聚集在內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)。經(jīng)過短期色素適量積聚會(huì)引起小梁網(wǎng)間隙急性阻塞和短暫眼壓升高。過度吞噬色素可導(dǎo)致內(nèi)皮細(xì)胞自小梁柱脫落(徙移)或在原位上發(fā)生細(xì)胞破裂，飽含吞噬色素的內(nèi)皮細(xì)胞游走入小梁網(wǎng)間隙，部分細(xì)胞溶解造成色素顆粒和細(xì)胞碎片進(jìn)行性積聚并阻塞小梁網(wǎng)間隙。小梁柱細(xì)胞剝落引起小梁柱裸露，通常黏附在小梁柱的內(nèi)皮細(xì)胞會(huì)自動(dòng)向裸露區(qū)延伸，由新的健康細(xì)胞自身修復(fù)。因此這個(gè)階段引起的眼壓升高是偶爾發(fā)生、輕度和可逆的，散瞳、運(yùn)動(dòng)或前房灌注引起的急性阻塞和短暫眼壓升高也屬于這個(gè)階段。如果小梁網(wǎng)失去這種自動(dòng)平衡修復(fù)能力則可能演變?yōu)榈?階段，其特征是小梁柱變性塌陷、融合和硬化。此階段變化通常是不可逆的，臨床表現(xiàn)為不可控制的嚴(yán)重晚期青光眼。小梁網(wǎng)內(nèi)皮細(xì)胞為何會(huì)喪失自身的修復(fù)能力，一種解釋認(rèn)為與小梁內(nèi)皮細(xì)胞原發(fā)性缺陷有關(guān)。內(nèi)皮細(xì)胞原發(fā)性缺陷可解釋為何一些色素播散綜合征患者發(fā)生嚴(yán)重青光眼，另一些卻不發(fā)生。具有輕度眼壓升高及可逆性患者，或許其內(nèi)皮細(xì)胞缺陷并不那么嚴(yán)重。作為補(bǔ)充房水流出通道色素阻塞理論的細(xì)胞毒性機(jī)制曾被提出，它是基于發(fā)現(xiàn)色素顆粒含有色素多聚體和具有酪氨酸酶活性的一種蛋白質(zhì)。掃描電鏡觀察亦發(fā)現(xiàn)色素顆粒為強(qiáng)嗜鋨性，提示含有大量蛋白質(zhì)、不飽和脂肪酸或兩者兼有。然而這些物質(zhì)的細(xì)胞毒性作用及其對(duì)色素性青光眼發(fā)病機(jī)制的影響有待進(jìn)一步探討。
癥狀
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色素性青光眼有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
PDS/PG診斷的關(guān)鍵是一系列具有特征性的臨床表現(xiàn)：播散于前、后節(jié)的色素，虹膜形狀和透照缺損等。
1.角膜 通過顯微裂隙燈可以看到典型的色素沉積-Krukenberg梭：色素沉積位于角膜后壁中央?yún)^(qū)，寬0.5～3.0mm，長(zhǎng)2～6mm，垂直并趨向中部稍下。梭通常呈基底向下的三角形，這是由于前房?jī)?nèi)房水自鼻側(cè)半和顳側(cè)半向中央對(duì)流的結(jié)果。不典型者可偏于一側(cè)或呈斜行。Krukenberg梭是PDS/PG最早被發(fā)現(xiàn)的異常，此梭雖然常見，但并不是每個(gè)病例都有。
組織學(xué)研究表明細(xì)胞內(nèi)外的色素顆粒被角膜內(nèi)皮細(xì)胞吞噬。如果在裂隙燈檢查時(shí)，發(fā)現(xiàn)顳下、鼻下方有嚴(yán)重的同心圓樣的周邊角膜內(nèi)皮色素，則提示小梁網(wǎng)也存在嚴(yán)重色素。偶爾在沒有虹膜角膜角鏡的情況下，可以看見Schwalbe線。盡管角膜后有色素沉積，但PDS者的角膜內(nèi)皮細(xì)胞計(jì)數(shù)是正常的，而且角膜中心厚度通常也正常，這表明角膜內(nèi)皮細(xì)胞功能無損害。
2.虹膜
(1)前表面色素沉著：色素顆粒主要聚集在虹膜中心擴(kuò)張溝內(nèi)，藍(lán)色虹膜中尤其容易看見。但深色虹膜中也有相同的發(fā)生率。播散的色素很少嚴(yán)重得使虹膜顏色發(fā)生改變。如果雙眼色素播散不對(duì)稱，可以發(fā)生虹膜異色。虹膜表面的色素沉積可以表現(xiàn)為散在的色素顆?；虺錆M色素的吞噬細(xì)胞。
(2)外觀：許多PG病人在疾病早期，虹膜角膜角鏡檢查可以發(fā)現(xiàn)周邊虹膜呈輕度后陷狀態(tài)，基質(zhì)薄且呈囊狀。由于虹膜后陷PG眼球的前房體積比相對(duì)應(yīng)的近視眼球稍大。當(dāng)眼運(yùn)動(dòng)時(shí)，虹膜角膜角鏡可見周邊虹膜有輕度震顫。虹膜無前粘連和后粘連。周邊虹膜后陷的程度可以分為4級(jí)：①1級(jí)：嚴(yán)重虹膜后陷;②2級(jí)：輕度虹膜后陷;③3級(jí)：虹膜扁平;④4級(jí)：虹膜凸起。虹膜的彎曲程度可受瞬目的影響。
(3)透照缺損：虹膜中周邊部透照缺損隨色素播散的加重而發(fā)展?？捎脙煞N臨床檢查來識(shí)別。虹膜透照法：在暗室中用一個(gè)電燈或光導(dǎo)纖維燈經(jīng)鞏膜照明;另一種較好的方法是用低倍裂隙燈檢查，用一個(gè)足夠亮且窄的裂隙燈光帶，通過瞳孔中心射入眼內(nèi)，避開瞳孔緣，照亮眼內(nèi)腔，同時(shí)通過虹膜缺損處可透見眼底反射出的紅光。病人被查前需要在暗室里進(jìn)行一段時(shí)間的暗適應(yīng)，這樣有利于查見細(xì)小缺損。瞳孔直徑在2～4mm時(shí)比較理想。瞳孔太小，眼內(nèi)不能獲得足夠的光線，難以取得較好的檢查效果;瞳孔太大或藥物性擴(kuò)瞳可使虹膜堆積難于查見透照缺損。
透照缺損一般在虹膜周邊呈輪輻狀裂隙，在中部逐漸變寬，偶有融合。缺損也可以是點(diǎn)狀或圓形，偶爾兩個(gè)鄰近的缺損連接構(gòu)成一個(gè)“V”形，頂點(diǎn)既可向中心，也可向周邊。缺損數(shù)目可隨時(shí)間而逐漸增加，有時(shí)可以發(fā)展成不連續(xù)的環(huán)形缺損。這種情況下一般會(huì)有80～90個(gè)缺損，這與晶狀體懸韌帶小束的數(shù)目有關(guān)。如果缺損融合，則可以看見一個(gè)包圍周邊虹膜的透照環(huán)，通過鄰近的缺損，可以看見晶狀體的赤道部。透照缺損的分級(jí)：①?zèng)]有缺損;②缺損可以正確計(jì)數(shù);③缺損融合而無法明確計(jì)數(shù)，此時(shí)缺損情況可用合并90°，合并270°等表示。偶爾因?yàn)樽厣鄣暮缒ぽ^厚，即使色素播散比較明顯，透照缺損也不易被看見。在一些棕色眼中，虹膜基質(zhì)中存在較多的色素而遮蓋了本來能看見的缺損。
3.瞳孔 在PDS/PG中存在瞳孔大小和形狀的異常。虹膜不對(duì)稱的摩擦可以導(dǎo)致瞳孔不對(duì)稱。虹膜透照缺損最明顯的方向同時(shí)存在較大的瞳孔變形，同時(shí)瞳孔開大肌可有增生。
4.晶狀體、懸韌帶 PDS/PG中明確發(fā)現(xiàn)在晶狀體后表面周邊部存在一個(gè)完全或不完全的色素環(huán)。通常是間斷的。它的產(chǎn)生是因?yàn)樯爻练e在Weigere韌帶(玻璃體前表面與晶狀體后囊之間的圓環(huán)形粘連)中。這種色素通常不能在散瞳情況下應(yīng)用常規(guī)裂隙燈查出。但是極易在散瞳情況下用虹膜角膜角鏡看見。這種色素聚集多為永久性的，當(dāng)其他部位色素播散減少時(shí)，仍可保持不變，因此被認(rèn)為是PDS/PG特異性的體征。在剝脫綜合征中沒有類似的色素播散。另外在晶狀體的前面中央?yún)^(qū)亦可發(fā)現(xiàn)散在的色素顆粒。
在充分?jǐn)U瞳的眼中，通過虹膜角膜角鏡，偶爾能看見懸韌帶中有散在色素顆粒覆蓋。這種病例懸韌帶排列呈小束狀，偶爾呈現(xiàn)V字形。
5.虹膜角膜角 色素聚集在房角，尤其是在小梁網(wǎng)上，可以阻滯房水流出和導(dǎo)致眼壓慢性升高。PG病人的房角通常是全部開放的寬角，特別是伴有近視的較大的眼球。房角最主要的表現(xiàn)是在四周小梁網(wǎng)及Schwalbe線上濃密一致的暗棕色或黑色色素帶。因周邊虹膜后陷，可見較寬的房角。常伴有豐富的虹膜突，覆蓋于鞏膜突的前方，小梁網(wǎng)上這些虹膜突之間有正常色素暴露，注意與色素聚集區(qū)別。起初，在房角的鼻側(cè)和下方色素輕微增厚。通常應(yīng)用0～4級(jí)色素分級(jí)。0級(jí)：無色素;1級(jí)：色素輕;2級(jí)：色素中等;3級(jí)：色素淺棕色;4級(jí)：幾乎為黑色。在許多眼中隨年齡增長(zhǎng)可看到淺棕色色素，為1～2級(jí)，而在PDS/PG中較重的色素為3～4級(jí)。
一個(gè)帶有色素刻度的虹膜角膜角鏡對(duì)小梁網(wǎng)色素分級(jí)有很大幫助。偶爾小梁網(wǎng)色素相當(dāng)嚴(yán)重，以至色素播散超過整個(gè)小梁網(wǎng)。在這種情況下，由于過多的色素引起小梁網(wǎng)腫脹，輕微向虹膜角膜角內(nèi)突出。大多的PDS/PG病人Schwalbe線色素較重，由上至下色素逐漸增多，水平子午線能近似地將Schwalbe線中有色素部分和無色素部分分開。偶爾在下方的房角可見一細(xì)薄而色深的色素沉著帶，稱Sampaolesis線。除此之外，PDS/PG病人房角中虹膜突數(shù)量增加，偶爾虹膜插入部分有輕微的不規(guī)則，暗示房角有畸形。但是多數(shù)房角是正常的。睫狀體帶可以有寬有窄，但一般比正常的稍寬。調(diào)節(jié)可以增加PDS/PG的虹膜后陷，晶狀體表面前移導(dǎo)致前房壓力的相對(duì)增加。周邊虹膜切除術(shù)阻止了虹膜形狀因調(diào)節(jié)而引起的變化。
主要依據(jù)為具有PDS的體征及眼壓、青光眼性視野與視盤的改變。以透照法檢查見中周部虹膜輪輻狀透光區(qū)，最具有特征性。另裂隙燈檢查見角膜后壁的Krukenberg梭形色素沉著，前房深，虹膜后陷并有色素沉著，擴(kuò)瞳后見晶狀體后表面近赤道部色素沉著。虹膜角膜角鏡檢查為寬房角，且小梁上呈現(xiàn)致密的色素沉著帶。具備虹膜體征及部分其他體征，可以診斷為PDS;若同時(shí)伴有病理性高眼壓、青光眼視野與視盤改變，則可以診斷為PG。
檢查
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色素性青光眼應(yīng)該做哪些檢查？
部分病人有家族史，可進(jìn)行遺傳學(xué)檢查及譜系分析。
1.紅外線電視攝像 利用紅外線電視攝像對(duì)虹膜透照缺損進(jìn)行觀察和計(jì)數(shù)。分析這些圖像，將資料數(shù)據(jù)化，有助于對(duì)處于色素播散活動(dòng)期的病人進(jìn)行跟蹤隨訪。
2.眼壓描記 對(duì)PDS/PG病人應(yīng)用眼壓描記法，進(jìn)行房水流出量的測(cè)定，仍有一定作用。根據(jù)房水流暢情況可預(yù)測(cè)疾病的未來發(fā)展趨勢(shì)，同時(shí)也能了解色素播散活動(dòng)期的進(jìn)展。了解房水流暢系數(shù)的變化，開始眼壓正常而房水流暢系數(shù)異常的患者往往發(fā)展成為青光眼。而房水流出通暢的人，較少發(fā)展成為PG。
3.超聲生物顯微鏡 高頻率、高分辨力的前節(jié)超聲生物顯微鏡檢查，可提供PDS/PG病人周邊虹膜形態(tài)的橫斷面圖像，并能確定虹膜與前房和晶狀體表面的關(guān)系。在活體中超聲生物顯微鏡檢查已證實(shí)，以前通過死后解剖所見的晶狀體虹膜小帶之間存在接觸。
4.有色素刻度的虹膜角膜角鏡檢 Boys-Smith等發(fā)明了一種含有色素刻度的虹膜角膜角鏡，應(yīng)用這種鏡子，可用統(tǒng)一指標(biāo)來衡量小梁網(wǎng)內(nèi)的色素程度。
鑒別
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色素性青光眼容易與哪些疾病混淆？
1.虹膜色素脫失 沒有與PDS/PG中虹膜輪輻狀透照缺損相關(guān)的其他疾病。先天性青光眼的病人，有的偶爾在虹膜遠(yuǎn)周邊部接近其附著處可見透照缺損，但不是輪輻狀的。剝脫綜合征的病人偶爾存在色素播散，透照缺損的位置多在瞳孔邊緣，或在整個(gè)虹膜呈散布的斑塊狀。由于外傷或手術(shù)引起虹膜后表面的損傷，呈不規(guī)則的虹膜色素脫失斑。由于嚴(yán)重的葡萄膜炎而使后虹膜脫失色素的病人也是呈區(qū)域性的斑狀脫失，但不是周邊輪輻狀缺損。偶爾在一個(gè)正常眼中可有一個(gè)大理石紋樣的透照缺損，但與PDS/PG的改變截然不同。
2.葡萄膜炎 如果小的色素顆粒在房水中浮游，會(huì)被誤認(rèn)為是白細(xì)胞，而被誤診為葡萄膜炎。要做出正確的判斷，必需注意到PDS的典型體征并且缺乏葡萄膜炎的其他癥狀，如結(jié)膜充血、KP和虹膜后粘連。PDS病人中虹膜后表面色素丟失，盡管吞噬細(xì)胞可以向前進(jìn)入虹膜基質(zhì)，但并不激起炎癥反應(yīng)。帶狀皰疹性角膜葡萄膜炎可引起扇形虹膜萎縮，單純皰疹性角膜葡萄膜炎可引起廣泛的虹膜萎縮。二者均沒有PDS樣的虹膜透照缺損。
3.小梁網(wǎng)色素增加 除PDS/PG外，在其他綜合征眼內(nèi)也能出現(xiàn)異常的色素播散。剝脫綜合征相關(guān)的色素播散能導(dǎo)致小梁網(wǎng)明顯變黑。許多這樣的病例中，色素與囊膜剝脫物質(zhì)混在一起，形成不規(guī)則的、麻紙樣的色素帶。一個(gè)典型的Krukenberg梭是不發(fā)展的。典型的囊膜剝脫物有助于正確診斷。
有周邊虹膜或睫狀體囊腫的病人偶爾在小梁網(wǎng)上有中度的色素沉積，但沒有典型的Krukenberg梭。診斷借助于觀察周邊虹膜PDS特有的透照缺損，明確診斷需在散瞳條件下，應(yīng)用虹膜角膜角鏡查見虹膜下囊腫。以上兩種情況在晶狀體周邊后表面沒有色素沉積。
4.前、后節(jié)黑色素瘤 虹膜、睫狀體或后節(jié)黑色素瘤(如果玻璃體前界膜破裂)能伴有色素播散。色素性瘤細(xì)胞或充滿色素的吞噬細(xì)胞可以引起前、后房相當(dāng)程度的變黑。但是缺乏PDS/PG典型的癥狀：沒有Krukenberg梭，沒有任何透照缺損。易于發(fā)現(xiàn)原發(fā)腫瘤。虹膜后表面的炎癥偶爾可有中等數(shù)量的色素釋放，經(jīng)常在下方房角內(nèi)聚集成團(tuán)，同時(shí)伴有炎癥的表現(xiàn)。
5.其他 植入后房型人工晶狀體后有時(shí)可引起PG，此時(shí)位置異常的后房型IOL與虹膜在術(shù)后長(zhǎng)期接觸、摩擦，導(dǎo)致色素釋放。
6.剝脫綜合征 本病中周部晶狀體與瞳孔周圍虹膜之間機(jī)械性摩擦，類似色素性青光眼那樣出現(xiàn)虹膜透照缺損、Krukenberg梭、小梁色素沉著和眼壓升高。然而下列情況容易做出鑒別：①60歲以上老年人多見，罕見于40歲以下年齡;②50%患者為單側(cè)性，無性別、屈光不正(近視)傾向;③透照缺損常見于瞳孔緣及其周圍虹膜，罕見在中周部虹膜，小梁網(wǎng)色素沉著不如色素性青光眼那么濃密(通常2級(jí));④最具鑒別特征的是瞳孔緣灰白色頭皮屑樣顆?；蛐跗苓吘铙w前囊上的灰色假性剝脫物質(zhì)。曾報(bào)告兩種疾病可同時(shí)存在。
并發(fā)癥
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色素性青光眼可以并發(fā)哪些疾?。?
高眼壓引起的眼底損害等。
預(yù)防
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色素性青光眼應(yīng)該如何預(yù)防？
目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。
治療
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(一)治療
在PDS/PG隨訪中，各種檢查可能得出各種各樣的結(jié)果。色素播散及其對(duì)小梁網(wǎng)的影響可分為惡化、穩(wěn)定或改善3種情況。各種情況的評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)如表1所示。
1.隨訪 病人需要定期隨訪作臨床檢查，必要時(shí)進(jìn)行適當(dāng)?shù)闹委?。?duì)PG常規(guī)治療通常是先采用藥物治療，其次激光治療，最后考慮手術(shù)治療。
2.臨床觀察 早期PDS/PG病人應(yīng)至少半年1次仔細(xì)檢查虹膜透照缺損的數(shù)目，觀察虹膜形態(tài)。盡可能地將眼內(nèi)不同區(qū)域色素程度的數(shù)據(jù)記錄下來，為以后動(dòng)態(tài)觀察留下基數(shù)。Boys-Smith型含色素刻度的虹膜角膜角鏡是有用的工具。
在疾病過程中，對(duì)小梁網(wǎng)損害的評(píng)估主要依據(jù)眼壓。若眼壓上升，則小梁網(wǎng)損害加重;反之眼壓下降，可提示色素播散停止，且小梁網(wǎng)沒有遭到不可逆的損害。正常功能恢復(fù)時(shí)小梁網(wǎng)內(nèi)細(xì)胞色素減輕。如果色素播散停止而小梁功能仍沒有改善，則可表明小梁網(wǎng)發(fā)生了不可逆的損害，形成了繼發(fā)性慢性開角型青光眼。 3.視盤損害、視野缺損 由于長(zhǎng)期PG引起視盤損害與慢性開角型青光眼中看到的一樣。值得注意的是多數(shù)PG病人合并近視，因此可能有特異性的近視性眼部特征。近視眼的視盤可能比正視眼或遠(yuǎn)視眼更易受升高的眼壓的影響而發(fā)生損害。因此，這類病人需要更經(jīng)常的檢查。另外在近視眼中評(píng)估青光眼性視盤損害可能比在正常眼中更難。所以對(duì)近視眼的視盤更需要仔細(xì)檢查。PG比正視眼和遠(yuǎn)視眼更易發(fā)生旁中心甚至中心視力的喪失。
4.藥物治療 在輕度病例中，使用腎上腺素β受體阻滯藥或擬交感神經(jīng)藥物可能就足夠了;而在許多嚴(yán)重病例中可加用縮瞳藥。如果局部藥物治療無法忍受或無法控制眼壓，可口服碳酸酐酶抑制藥。
(1) β腎上腺素受體阻滯藥：即使視盤正常但眼壓持續(xù)超過26mmHg，或眼壓正常但已出現(xiàn)青光眼視盤損害，藥物治療首先從β腎上腺素受體阻滯藥開始。由于β阻滯藥應(yīng)用方便，2次/d，降眼壓效果好，副作用小，病人易于接受。例如0.25%～0.5%噻嗎洛爾，1%～2%美開朗，0.25%～0.5%貝特舒等。如果β阻滯藥不能忍受，或眼壓不能降到足夠低，可以聯(lián)合其他青光眼藥物同時(shí)應(yīng)用。
(2) α腎上腺素能受體阻滯藥：試驗(yàn)對(duì)20例已接受0.5% Timolol和1%毛果蕓香堿的PG病人加用0.5% dapiprazole治療12個(gè)月后平均眼壓值較前有顯著下降。治療12和36個(gè)月后，所有病例都顯示每小時(shí)對(duì)比眼壓曲線值都有下降，因此認(rèn)為0.5% dapiprazole作為抗青光眼輔助治療是有效和穩(wěn)定的。dapiprazole對(duì)色素性青光眼病人房水動(dòng)力學(xué)的影響，在16例色素性青光眼除了0.5%Timolol滴眼，2次/d外，加用0.5piprazole，3次/d作為輔助治療，隨診36個(gè)月后，0.5% dapiprazol治療組比0.5% Timolol滴眼的對(duì)照組，房水流暢系數(shù)顯著地增加。結(jié)果表明引入0.5% dapiprazol用于色素性青光眼對(duì)于這些病人的長(zhǎng)期治療很有意義。α腎上腺素能受體阻滯藥，抑制瞳孔擴(kuò)大肌而且有縮瞳作用。
(3)1%左旋腎上腺素：可單獨(dú)或與縮瞳劑聯(lián)合應(yīng)用，常可控制眼壓。但需注意眼底及全身的毒副作用的出現(xiàn)。
(4)縮瞳藥：假如需要進(jìn)一步降壓，則需加用縮瞳藥。因患者多為年輕人，應(yīng)用縮瞳藥后可引起調(diào)節(jié)痙攣，產(chǎn)生視物模糊，常使患者難以忍受，不能正常工作。加上患者多為近視眼，在應(yīng)用縮瞳藥前必須檢查周邊視網(wǎng)膜，對(duì)視網(wǎng)膜變性和玻璃體牽拉先做預(yù)防性治療。否則，應(yīng)用縮瞳藥后偶爾可導(dǎo)致周邊視網(wǎng)膜裂孔和視網(wǎng)膜脫離。假如既往有原發(fā)性視網(wǎng)膜脫離病史，禁用縮瞳藥。在PDS視網(wǎng)膜脫離發(fā)病率為6.6%，在PG病人視網(wǎng)膜脫離發(fā)病率為7.6%，與高度近視眼的發(fā)病率一致。 有人指出2次/d 2%毛果蕓香堿滴眼后壓迫鼻淚道，可產(chǎn)生最大的降眼壓效果。因此病人可在早餐和晚餐時(shí)在右眼點(diǎn)1滴，在中餐和睡覺時(shí)在左眼點(diǎn)1滴。同樣為避免縮瞳藥造成的調(diào)節(jié)痙攣和視力模糊，病人每3h輪換滴1只眼，這至少有1只眼睛能保持相對(duì)清晰的視力，可能是個(gè)解決的辦法。 從理論上講，使用縮瞳藥滴眼后由于瞳孔縮小，虹膜變平，后陷減輕，減少了虹膜與懸韌帶間摩擦，色素釋放減少;同時(shí)毛果蕓香堿可以增加房水流出。可以從兩方面作用降低眼壓。
(5)碳酸酐酶抑制藥：短期應(yīng)用，減少急性眼壓升高的危害性。如有適應(yīng)證也可長(zhǎng)期應(yīng)用。
5.激光治療
(1)氬激光小梁成形術(shù)：氬激光小梁成形術(shù)(ALT)已被報(bào)道用于PG病人獲得初步成功，但是與慢性開角型青光眼病人相比，大部分PG病人治療一段時(shí)間后眼壓失控。Lunde報(bào)道盡管在10個(gè)PG病人(13只眼)最初眼壓平均下降10.6mmHg，9個(gè)月內(nèi)眼壓升高到治療前水平。老年病人患PG時(shí)間長(zhǎng)，尤其易出現(xiàn)眼壓失控的現(xiàn)象。成功率與年齡相關(guān)。Ritch等在32個(gè)病人33只眼，ALT治療結(jié)果發(fā)現(xiàn)，1年成功率80%，2年62%，6年45%。年輕人5年內(nèi)眼壓控制率72%。說明氬激光小梁成形術(shù)用于色素性青光眼是有效的，而且年輕人比老年病人有較多的成功機(jī)會(huì)，而且3年后有高度顯著性差異(P<0.001)。
ALT時(shí)需要注意：因?yàn)樾×壕W(wǎng)色素的增加使其對(duì)能量的吸收增大，所以治療中需要的能量較低，避免治療過度損害小梁網(wǎng)，引起永久性眼壓升高。只用正常治療能量的一半，在小梁網(wǎng)上有一個(gè)剛能看見的反應(yīng)就行。局部滴用阿普可樂定，能有效防止激光治療后眼壓高峰的出現(xiàn)。
(2)周邊虹膜成形術(shù)：氬激光周邊虹膜成形術(shù)治療后，使后陷的虹膜立即變平。但是PDS/PG中周部虹膜變平不是永久的，虹膜會(huì)再次變得后陷。目前還沒有阻止虹膜再次后陷的方法。經(jīng)氬激光周邊虹膜成形術(shù)的病人長(zhǎng)期觀察，顯示在虹膜治療區(qū)域，虹膜后陷比治療前增大。因此不建議采用激光周邊虹膜成形術(shù)。
(3)激光虹膜切除術(shù)和周邊虹膜切除術(shù)：PG的病因推測(cè)可能是由于反向性瞳孔阻滯造成虹膜向后彎曲導(dǎo)致虹膜-懸韌帶摩擦。越來越多的病人采用激光虹膜切除術(shù)或周邊虹膜切除術(shù)來治療此癥。用高分辨力的超聲生物顯微鏡在激光虹膜切除術(shù)前和術(shù)后檢查了PG病人的虹膜形態(tài)。其中部分PG病人術(shù)前有嚴(yán)重的虹膜后陷和虹膜-懸韌帶摩擦。激光治療后超聲生物顯微鏡顯示虹膜隔向前移。YAG激光虹膜切除術(shù)已被證實(shí)可預(yù)防性地治療PG。此類手術(shù)的作用被認(rèn)為是永久性的。在停止和逆轉(zhuǎn)PG或防止它從PDS發(fā)展成PG中起到一定的作用。
6.手術(shù) 藥物和激光治療后，若眼壓降低不理想，或仍不能避免視盤進(jìn)一步損害和視野惡化，那么濾過手術(shù)變得十分必要。PG病人中需要進(jìn)行濾過手術(shù)的比例比慢性開角型青光眼多。手術(shù)效果二者相似。手術(shù)中抗代謝藥物的應(yīng)用應(yīng)當(dāng)慎重，寧少勿多。再則PG病人常合并近視，更易發(fā)生低眼壓性黃斑水腫等并發(fā)癥。
(二)預(yù)后
早期治療預(yù)后良好。
