特發(fā)性息肉樣脈絡(luò)膜血管病變疾病
疾病介紹
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Lawrence Yanmuzzi于1982年在邁阿密美國黃斑學(xué)會召開的會議上首先描述了特發(fā)性脈絡(luò)膜息肉樣血管病變(idiopathic polypoidal choroidal vasculopathy，IPCV)。
病因
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特發(fā)性息肉樣脈絡(luò)膜血管病變是由什么原因引起的？
(一)發(fā)病原因
尚不清楚。IPCV較多見于黑人女性、亞洲男性和60多歲的老年人。因此，年齡因素、種族因素可能與IPCV的發(fā)生發(fā)展相關(guān)。在全身系統(tǒng)性疾病方面，Ross等觀察了2例眼底同時(shí)具有視網(wǎng)膜大動(dòng)脈瘤(retinal macroaneurysm，RMA)及IPCV改變的高血壓黑人女性患者，推測RMA及高血壓性視網(wǎng)膜病變引起視網(wǎng)膜血管改變、動(dòng)脈瘤性擴(kuò)張以及局部血管收縮等可能與IPCV的特征性脈絡(luò)膜血管病變的形成存在某種關(guān)聯(lián)。但目前大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為IPCV與高血壓、糖尿病、心血管疾病及其他全身系統(tǒng)疾病無明顯關(guān)系，亦無明確證據(jù)表明IPCV與吸煙有關(guān)。伴高血壓、糖尿病、心血管疾病的IPCV患者，其眼底的復(fù)發(fā)性出血可能有加劇的危險(xiǎn)性。根據(jù)孤立性脈絡(luò)膜血管瘤為先天性脈絡(luò)膜血管發(fā)育異常性疾病，IPCV的發(fā)生也可能與先天性脈絡(luò)膜血管發(fā)育異常有關(guān)。
(二)發(fā)病機(jī)制
IPCV的發(fā)病機(jī)制尚不清楚，也無大樣本流行病學(xué)資料來顯示IPCV的發(fā)病危險(xiǎn)因素。
癥狀
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特發(fā)性息肉樣脈絡(luò)膜血管病變有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
1.癥狀 可無明顯的癥狀，有的患者是眼底檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。如病變部位位于黃斑中心或其附近可有視力逐漸下降。如發(fā)生玻璃體積血，視力可突然嚴(yán)重下降。病變累及黃斑區(qū)者可有視物變形。
2.眼底所見 大多數(shù)患者眼底可見多灶性黃白色滲出，部分患者可見眼底多發(fā)性或單個(gè)橘紅色病灶。有的患者可見后極部深層連片的橘紅色病變(圖1B)。眼底?？梢姶笃顚雍?或)視網(wǎng)膜前出血，1處或多處出血性或漿液性色素上皮脫離(pigment epithelial detachment，PED)者常見。病變多見于后極部、黃斑區(qū)附近及視盤旁，也有見于周邊的報(bào)告。有的患者發(fā)生玻璃體積血，眼底無法窺入。如病變嚴(yán)重日久遷延，眼底可見嚴(yán)重的機(jī)化膜形成(。北京協(xié)和醫(yī)院眼科16例20只眼中，眼底有硬性滲出者占80%，可見眼底橘紅色病變者占75%，引起明顯局限性視網(wǎng)膜脫離者5眼，可見大片深層出血者達(dá)80%，可見漿液性或出血性PED者達(dá)70%。IPCV機(jī)化膜的形成可能是由于IPCV的血管瘤樣病灶反復(fù)的出血、滲出，導(dǎo)致繼發(fā)性的視網(wǎng)膜或脈絡(luò)膜新生血管膜形成。
該病主要依據(jù)ICGA結(jié)果，即異常的脈絡(luò)膜分支血管網(wǎng)和血管瘤樣擴(kuò)張的病變結(jié)構(gòu)做出診斷。另外眼底橘紅色息肉樣病灶及多灶性復(fù)發(fā)性漿液性或出血性色素上皮脫離也是診斷該病的重要參考依據(jù)。但近來很多作者均不強(qiáng)調(diào)一定要在ICGA時(shí)發(fā)現(xiàn)異常脈絡(luò)膜分支血管網(wǎng)，認(rèn)為只要在ICGA造影晚期見到明顯結(jié)節(jié)狀、血管瘤樣的強(qiáng)熒光結(jié)構(gòu)即可做出IPCV的診斷。如果患者ICGA顯示有典型的脈絡(luò)膜異常的分支血管網(wǎng)結(jié)構(gòu)，眼底檢查可見息肉樣病灶和(或)漿液或出血性色素上皮脫離，可以診斷該病。
檢查
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特發(fā)性息肉樣脈絡(luò)膜血管病變應(yīng)該做哪些檢查？
無特殊實(shí)驗(yàn)室檢查。
1.眼底熒光素血管造影(FFA) 根據(jù)病情不同有不同的改變。一般在可見病變區(qū)有熒光素的滲漏和造影晚期有熒光素的積存。如有深層出血，則可見熒光遮蔽。漿液性色素上皮脫離為界限清楚的強(qiáng)熒光。出血性色素上皮脫離?？梢娒黠@的舟狀出血的熒光形態(tài)。有作者報(bào)告用FFA檢查可發(fā)現(xiàn)異常的脈絡(luò)膜分支血管網(wǎng)，尤其當(dāng)這種異常的分支血管網(wǎng)管徑細(xì)小，RPE萎縮，其屏障遮擋作用減弱時(shí)更容易發(fā)現(xiàn)?？傊琁PCV的FFA形態(tài)沒有明顯的特異性，其熒光特點(diǎn)類似于濕性AMD的隱匿性脈絡(luò)膜新生血管。
2.吲哚青綠血管造影(ICGA) ICGA對IPCV的診斷至關(guān)重要。由于IPCV為脈絡(luò)膜層血管異常，因此只有通過ICGA才能清晰顯示。典型的IPCV的ICGA特征是：①脈絡(luò)膜的異常分支血管網(wǎng)。這種異常血管網(wǎng)的血管管徑一般較AMD的脈絡(luò)膜新生血管粗，走行可以呈扇形或放射狀，?？梢娮甜B(yǎng)血管;②在異常血管網(wǎng)的末端可見血管瘤樣擴(kuò)張的結(jié)節(jié)或稱之為息肉樣結(jié)構(gòu)。這種結(jié)構(gòu)可以是單個(gè)或多個(gè)成串的。在息肉樣病變結(jié)構(gòu)的邊緣?？梢姖{液性或出血性的PED。這是診斷該病的顯著影像特征。有時(shí)由于這種異常的血管非常細(xì)小、或由于出血、滲出、色素上皮脫離遮蓋等原因而不見典型的脈絡(luò)膜異常的分支血管網(wǎng)。也有個(gè)別病例由于病變區(qū)瘢痕化或由于邊緣的出血性色素上皮脫離看不到或掩蓋這種血管瘤樣擴(kuò)張的結(jié)構(gòu)。大部分息肉樣病變位于黃斑區(qū)附近，Sho等報(bào)告息肉樣病變位于黃斑區(qū)者占85%。Uyama等報(bào)告的病例中，息肉樣病灶位于黃斑區(qū)附近者更高達(dá)94%。
3.光學(xué)相干斷層掃描儀(OCT)檢查 與ICGA所見的結(jié)節(jié)樣強(qiáng)熒光的對應(yīng)部位，OCT可見色素上皮下呈圓頂狀隆起。視網(wǎng)膜下橘紅色病變在OCT上顯示高度隆起，與漿液性視網(wǎng)膜色素上皮脫離不同，后者為較扁平的隆起。異常血管位于Bruch’s膜和視網(wǎng)膜色素上皮之間，故推測IPCV為AMD的一種特殊類型。
鑒別
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特發(fā)性息肉樣脈絡(luò)膜血管病變?nèi)菀着c哪些疾病混淆？
目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。
并發(fā)癥
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特發(fā)性息肉樣脈絡(luò)膜血管病變可以并發(fā)哪些疾?。?
視網(wǎng)膜脫離多見。
預(yù)防
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特發(fā)性息肉樣脈絡(luò)膜血管病變應(yīng)該如何預(yù)防？
無特殊預(yù)防手段。
治療
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(一)治療
由于發(fā)病機(jī)制尚不明確，因此無特效藥物治療。
1.黃斑中心外的息肉樣病灶 應(yīng)做ICGA，仔細(xì)確定息肉樣病灶的眼底位置，用氪紅激光光凝治療。一般激光的邊緣應(yīng)在距黃斑中心凹外500μm，眼底出現(xiàn)Ⅲ～Ⅳ光斑為限。激光后3～4周再次行ICGA，了解激光的效果。如仍有滲漏，須補(bǔ)做激光治療，直至息肉樣病灶完全沒有滲漏為止。Yuzawa等建議必須同時(shí)光凝異常的脈絡(luò)膜分支血管網(wǎng)的結(jié)構(gòu)，否則效果不佳。對于異常的分支血管網(wǎng)，如范圍不大，并且遠(yuǎn)離黃斑區(qū)，可以進(jìn)行氪紅激光光凝治療，然而適合激光治療的這種病例并不多見。
2.黃斑中心或距黃斑中心500μm以內(nèi)的息肉樣病灶，或異常的脈絡(luò)膜分支血管網(wǎng)位于黃斑中心或范圍較大者，建議行光動(dòng)力療法(photo dynamic therapy，PDT)治療。Spaide等對16例中心凹下的IPCV患眼進(jìn)行了PDT治療，平均隨訪12個(gè)月，其中56.3%的患者視力增進(jìn)，視力穩(wěn)定者占31.3%。PDT可以使血管瘤樣的病變結(jié)構(gòu)消失，繼而滲出減輕，出血吸收，患者視力逐漸提高。
3.明確病變的滋養(yǎng)血管者 對于經(jīng)ICGA明確病變的滋養(yǎng)血管者，如在黃斑中心500μm以外，可以在ICGA引導(dǎo)下進(jìn)行氪紅激光光凝。
4.較新鮮的大量的黃斑下出血者 可行視網(wǎng)膜切開術(shù)合并使用纖溶酶原激活劑清除視網(wǎng)膜下積血。也可以使用膨脹氣體(如SF6)眼內(nèi)注射驅(qū)趕黃斑區(qū)的積血。
5.發(fā)生玻璃體積血者 則應(yīng)先行玻璃體切割術(shù)，再根據(jù)吲哚青綠血管造影結(jié)果，行氪紅激光光凝或PDT治療。有時(shí)需要幾種技術(shù)聯(lián)合治療，才能取得滿意療效。
(二)預(yù)后
一般認(rèn)為，IPCV的預(yù)后較老年黃斑變性為好。Uyama報(bào)告的1組病例中，平均隨訪20個(gè)月后，49%的患眼視力>0.8。Sho報(bào)告的病例中IPCV患者的平均視力為0.31，而AMD患者的平均視力為0.18。嚴(yán)重視力下降(視力<0.2以下)，在IPCV為35%，而在AMD為53%。IPCV對視功能的損害是相當(dāng)嚴(yán)重的。IPCV引起視力障礙的原因主要是息肉樣病變引起視網(wǎng)膜下大量的滲出、出血以及周圍組織的水腫。如病變長期遷延可引起視網(wǎng)膜的局限性脫離、視網(wǎng)膜下機(jī)化膜形成。有的患者大量出血進(jìn)入玻璃體，均嚴(yán)重威脅視功能。因此，IPCV對視功能的損害十分嚴(yán)重，必須高度重視，正確診治該病。
