外陰顆粒性肌細(xì)胞瘤是一種生長(zhǎng)緩慢的良性腫瘤，可能來(lái)源于神經(jīng)組織良性腫瘤，為罕見(jiàn)的腫瘤，可侵犯舌、皮膚和其他部位包括上呼吸道、消化道和骨骼肌等，多見(jiàn)于陰唇處，偶見(jiàn)于陰蒂。

外陰顆粒性肌母細(xì)胞瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

電鏡已證實(shí)瘤細(xì)胞源于神經(jīng)鞘細(xì)胞的變形。關(guān)于其組織發(fā)生曾有過(guò)多種理論，以前認(rèn)為是由成熟橫紋肌退行性變而成，接著又考慮其由不成熟的橫紋肌而來(lái)，后來(lái)又有學(xué)者認(rèn)為是由組織細(xì)胞或成纖維細(xì)胞而來(lái)。

(二)發(fā)病機(jī)制

腫瘤多位于大陰唇，生長(zhǎng)緩慢，局部呈結(jié)節(jié)狀隆起，多呈單個(gè)腫塊，直徑0.5～3cm，一般有較寬的基底，質(zhì)地較堅(jiān)韌。切面無(wú)包膜。邊界清楚，質(zhì)地均勻，切面呈淡黃色或灰黃色，有光澤。

顯微鏡檢查見(jiàn)瘤細(xì)胞集合成粗條索狀或巢狀，為細(xì)纖維分隔，細(xì)胞大，多角形，邊界不清，胞質(zhì)豐富，含有明顯的細(xì)伊紅色顆粒，核或大或小，位于中央，核仁清晰。細(xì)胞質(zhì)顆粒經(jīng)特殊染色說(shuō)明并非黏液，也不是糖原，但蘇丹黑B為陽(yáng)性，PAS染色經(jīng)酶消化后仍為陽(yáng)性，說(shuō)明很有可能是糖蛋白并有類(lèi)脂物，這一點(diǎn)支持其神經(jīng)源性的組織來(lái)源學(xué)說(shuō)。

外陰顆粒性肌母細(xì)胞瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

一般無(wú)特異的癥狀，有時(shí)患者偶然發(fā)現(xiàn)外陰部的腫塊，生長(zhǎng)緩慢，無(wú)壓痛，生長(zhǎng)在外陰部的腫瘤多發(fā)于大陰唇的組織深部。

婦科檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)外陰部的腫塊質(zhì)地中等，常為單個(gè)，有時(shí)為多個(gè)，無(wú)壓痛。

質(zhì)地較韌，直徑小于1cm的小包塊。偶有多發(fā)性結(jié)節(jié)，表面皮膚有時(shí)有色素減退。可侵犯外陰及身體他處。

根據(jù)病史、特征以及組織活檢可確診，單個(gè)一般為良性，多個(gè)應(yīng)警惕惡變。

外陰顆粒性肌母細(xì)胞瘤應(yīng)該做哪些檢查？

分泌物檢查、腫瘤標(biāo)志物檢查。

組織病理學(xué)檢查。

外陰顆粒性肌母細(xì)胞瘤容易與哪些疾病混淆？

1.外陰平滑肌瘤 該瘤體質(zhì)硬，界限清楚，病理檢查可確診。

2.外陰纖維瘤 此瘤有包膜，界限清楚，常帶蒂。鏡下見(jiàn)大量纖維細(xì)胞。

3.表皮囊腫 其囊壁光滑，為復(fù)層鱗形上皮所襯，淺表層向著腔內(nèi)，囊內(nèi)呈灰白色豆渣樣物。

4.外陰惡性腫瘤 如外陰平滑肌肉瘤、外陰纖維肉瘤等。惡性腫瘤生長(zhǎng)較快，常伴有疼痛感，病理檢查可確診。

外陰顆粒性肌母細(xì)胞瘤可以并發(fā)哪些疾??？

呼吸道同時(shí)患顆粒性肌母細(xì)胞瘤。

外陰顆粒性肌母細(xì)胞瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

    1.為預(yù)防惡變，應(yīng)行大范圍手術(shù)切除，術(shù)后做好隨訪(fǎng)工作。

2.診斷 ：

般無(wú)特異的癥狀有時(shí)患者偶然發(fā)現(xiàn)外陰部的腫塊生長(zhǎng)緩慢無(wú)壓痛生長(zhǎng)在外陰部的腫瘤多發(fā)于大陰唇的組織深部。婦科檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)外陰部的腫塊質(zhì)地中等常為單個(gè)有時(shí)為多個(gè)無(wú)壓痛。質(zhì)地較韌直徑小于1cm的小包塊偶有多發(fā)性結(jié)節(jié)表面皮膚有時(shí)有色素減退可侵犯外陰及身體他處。根據(jù)病史特征以及組織活檢可確診單個(gè)一般為良性多個(gè)應(yīng)警惕惡變

  3.并發(fā)疾病：呼吸道同時(shí)患顆粒性肌母細(xì)胞瘤

治療前：應(yīng)該對(duì)該病癥狀和相關(guān)的禁忌進(jìn)行詳細(xì)的了解等。

外陰顆粒性肌母細(xì)胞瘤西醫(yī)治療方法

手術(shù)治療：

外陰顆粒型肌母細(xì)胞瘤雖然為良性的腫瘤，但瘤體沒(méi)有包膜包裹、而粒性成肌細(xì)胞瘤具有向周?chē)M織的延伸浸潤(rùn)的特性，如手術(shù)切除不徹底可復(fù)發(fā)，所以治療的原則是要有足夠的手術(shù)切除范圍。故較廣泛的女陰切除是必要的，但不需做淋巴結(jié)清除術(shù)。

在切除標(biāo)本邊緣應(yīng)做仔細(xì)的檢查，如切緣病變存在，則需再擴(kuò)大手術(shù)切除范圍。

由于外陰顆粒性肌母細(xì)胞瘤對(duì)放射治療不敏感，即使復(fù)發(fā)，也只有再次手術(shù)，對(duì)于惡變了的外陰惡性腫瘤以手術(shù)治療為主，綜合抗癌化療可望提高療效，提高生存率。

外陰顆粒性肌母細(xì)胞瘤中醫(yī)治療方法

中藥治療：

1、原理：

主要給予益氣養(yǎng)血兼清熱解毒，以提高機(jī)體免疫力，促進(jìn)機(jī)體早日康復(fù)，并預(yù)防術(shù)后感染。當(dāng)病情惡化時(shí)，中醫(yī)藥的作用主要為益氣養(yǎng)血，解毒抗癌，以調(diào)整機(jī)體免疫，鞏固手術(shù)治療效，延長(zhǎng)生存期，提高生活質(zhì)量，

2、方劑：

(1)十全大補(bǔ)湯加減：

當(dāng)歸15g，熟地15g，白芍15g，川芎10g，黨參15g，白術(shù)10g，茯苓15g，黃芪30g，肉桂5g，砂仁5g，金銀花20g，魚(yú)腥草30g，水煎服，每日1劑。

(2)八珍湯加減：

黨參15g，白術(shù)15g，茯苓15g，當(dāng)歸10g，熟地10g，川芎10g，赤芍10g，山藥15g，黃芪40g，山慈菇15g，丹參15g，金銀花20g，蚤休15g，半枝蓮15g。水煎服，每日1劑。