小兒?jiǎn)畏啃怨悄夷[疾病
- 疾病別名:
- 兒童單房性骨囊腫,兒童孤立性骨囊腫
- 相關(guān)疾病:
- 相關(guān)癥狀:
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疾病介紹
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單房性骨囊腫(solitary bone cyst)并不少見(jiàn)。囊內(nèi)為一單腔,里面襯以薄膜并含草黃色液體。本病發(fā)生在小兒和少年生長(zhǎng)期,男性較多。骨囊腫常位于肱骨和股骨上干骺端,囊壁多因外傷甚至病理骨折后意外發(fā)現(xiàn),或股骨上端病變常因步態(tài)異常引起注意。
最初病變?cè)从卩徑堪宓母慎慷?,隨生長(zhǎng)而遠(yuǎn)離骺板。肱骨上端占50%,其次為股骨上下端和脛腓骨近端,偶見(jiàn)于跟骨、掌骨和髂骨。最近也有發(fā)生在骨骺部的報(bào)告。本病預(yù)后較好。
病因
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小兒?jiǎn)畏啃怨悄夷[是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
真正病因不詳,似與骨骼生長(zhǎng)旺盛期干骺端發(fā)生局限性骨化不良有關(guān)。有作者提出干骺端松質(zhì)骨內(nèi)或髓腔內(nèi)出血是產(chǎn)生單發(fā)囊腫的成因;另外還有一種理論是囊腫壁系多種原始中胚層成分,因而認(rèn)為囊腫源于發(fā)育障礙的腫瘤組織;或謂生長(zhǎng)迅速的松質(zhì)骨就可產(chǎn)生骨囊腫。有的作者認(rèn)為,骨囊腫是部分骺板遭機(jī)械外力損害發(fā)生細(xì)胞間液循環(huán)阻斷的結(jié)果。
(二)發(fā)病機(jī)制
囊壁如蛋殼的厚度,因囊內(nèi)的液體使囊的外觀呈藍(lán)色。切開(kāi)囊壁,流出草黃色液體。若近期發(fā)生過(guò)病理骨折,其中液體可為血性。除反復(fù)發(fā)生骨折的病例囊腔內(nèi)有纖維間隔外,一般均為單房。囊壁內(nèi)有骨嵴。腔內(nèi)襯托一層1mm左右的結(jié)締組織膜,顏色呈紅棕色。
病理學(xué)上無(wú)特異性。纖維膜為結(jié)締組織,含巨細(xì)胞、吞噬細(xì)胞、含鐵血黃素棕色顆粒和黃色瘤細(xì)胞,還可見(jiàn)到囊壁骨折后形成的反應(yīng)性新骨。
癥狀
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小兒?jiǎn)畏啃怨悄夷[有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
囊壁多因外傷甚至病理骨折后意外發(fā)現(xiàn)。除外傷外一般沒(méi)有疼痛。股骨上端病變常因步態(tài)異常才引起注意。
骨囊腫常位于肱骨和股骨上干骺端,年齡大的患者常位于髂骨、跟骨和掌跖骨。約2/3的病例無(wú)任何癥狀,1/3的病例局部有隱痛、酸痛、輕壓痛,少數(shù)病人局部包塊和骨增粗,絕大多數(shù)患者在發(fā)生或反復(fù)發(fā)生病理骨折而就診。
本癥的診斷主要靠X線檢查和病理活檢。X線照片上顯示骨干部中心性大透亮區(qū)有助于診斷。局部骨皮質(zhì)變薄,體積略有膨脹。
檢查
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小兒?jiǎn)畏啃怨悄夷[應(yīng)該做哪些檢查?
病理改變特點(diǎn):
1.肉眼形態(tài) 房性囊腫,囊內(nèi)充滿黏度低的澄清液,有時(shí)可為漿液血性液體,囊壁厚薄不一。
2.組織形態(tài) 光滑為疏松結(jié)締組織,富于血管,其間散布少量破骨細(xì)胞型巨細(xì)胞,新形成骨樣組織和編織骨,有時(shí)伴新舊出血灶或膽固醇裂隙以及成群泡沫狀組織細(xì)胞。囊壁組織中常存在帶狀或團(tuán)塊狀纖維索樣物質(zhì),類似牙骨質(zhì)或存在玻璃樣變和鈣化樣結(jié)締組織。
X線檢查:囊腫一般位于長(zhǎng)管狀骨的一端,局部骨干的骨皮質(zhì)略向外膨脹。囊與骺板之間尚間隔有一小段松質(zhì)骨。囊腫距骺板的遠(yuǎn)近依病變發(fā)生時(shí)間的久暫和范圍而定。偶見(jiàn)囊腫穿透骺板進(jìn)入骨骺。如發(fā)生骨折,囊腫與骺板之間的松質(zhì)骨可發(fā)生變形,但骨折多無(wú)移位。
鑒別
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小兒?jiǎn)畏啃怨悄夷[容易與哪些疾病混淆?
1.動(dòng)脈瘤性骨囊腫 單發(fā)性骨囊腫是中心性膨脹,瘤性骨囊腫系偏心性擴(kuò)張。骨囊腫發(fā)生骨折后,囊內(nèi)含血性液體或血凝塊,每使二者的肉眼病理混淆。甲狀旁腺功能亢進(jìn)多在成年發(fā)病,血鈣增高可資鑒別。
2.單骨性纖維異樣增殖 單骨性纖維異樣增殖和單發(fā)骨囊腫的影像類似。纖維異樣增殖的纖維骨性病變所顯示的毛玻璃樣影像內(nèi)有纖細(xì)的小梁,放大后尤甚。另外,纖維異樣增殖的病變多呈偏心性擴(kuò)張。
3.巨細(xì)胞瘤 單發(fā)骨囊腫不應(yīng)與巨細(xì)胞瘤混淆。巨細(xì)胞瘤多發(fā)生在成人,幾乎都是侵犯骺部,其腫瘤細(xì)胞系典型的梭形細(xì)胞和卵圓形的間質(zhì)細(xì)胞并散有多核巨細(xì)胞。骨囊腫雖能看到巨細(xì)胞,但看不到間質(zhì)細(xì)胞。
4.嗜伊紅肉芽腫 臨床表現(xiàn)有疼痛,病變部位多近骨干的中部,大小不如骨囊腫大,新生骨每超出病變區(qū)。組織學(xué)檢查可見(jiàn)嗜伊紅白細(xì)胞。
5.內(nèi)生軟骨瘤 雖呈囊狀,但好發(fā)于短管狀骨的骨干。軟骨瘤內(nèi)常有點(diǎn)狀鈣化灶。個(gè)別病例不能單靠X線照片而需組織學(xué)檢查鑒別。
并發(fā)癥
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小兒?jiǎn)畏啃怨悄夷[可以并發(fā)哪些疾病?
可引起病理骨折,步態(tài)異常等。
預(yù)防
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小兒?jiǎn)畏啃怨悄夷[應(yīng)該如何預(yù)防?
病因不明,參照一般腫瘤的預(yù)防方法,了解腫瘤的危險(xiǎn)因素,制定相應(yīng)的防治策略可降低腫瘤的危險(xiǎn)。預(yù)防腫瘤的發(fā)生有2個(gè)基本線索,即使腫瘤在體內(nèi)已經(jīng)開(kāi)始形成,它們也可幫助機(jī)體提高抵抗力,這些策略如下所述:
1.避免有害物質(zhì)侵襲(促癌因素) 就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質(zhì)。
腫瘤發(fā)生的一些相關(guān)因素在發(fā)病前進(jìn)行預(yù)防。很多癌癥在它們形成以前是能夠預(yù)防的。1988年美國(guó)的一份報(bào)告詳細(xì)比較了國(guó)際上惡性腫瘤相關(guān)情況,提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預(yù)防的,即大約80%的惡性腫瘤是可以通過(guò)簡(jiǎn)單的生活方式改變而預(yù)防。繼續(xù)追溯,1969年Higginson醫(yī)生所作的研究總結(jié)出90%的惡性腫瘤是由環(huán)境因素造成的。“環(huán)境因素”、“生活方式”即是指我們呼吸的空氣、喝的水、選擇制作的食品、活動(dòng)的習(xí)慣和社會(huì)關(guān)系等。
2.提高機(jī)體抵御腫瘤的免疫力 能夠幫助提高和加強(qiáng)機(jī)體免疫系統(tǒng)與腫瘤斗爭(zhēng)。
我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點(diǎn)應(yīng)首先關(guān)注和改善那些與我們生活密切相關(guān)的因素,例如戒煙、合理飲食、有規(guī)律鍛煉和減少體重。任何人只要遵守這些簡(jiǎn)單、合理的生活方式常識(shí)就能減少患癌的機(jī)會(huì)。
提高免疫系統(tǒng)功能最重要的是:飲食、鍛煉和控制煩惱,健康的生活方式選擇可幫助我們遠(yuǎn)離癌癥。保持良好的情緒狀態(tài)和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統(tǒng)處于最佳狀態(tài),對(duì)預(yù)防腫瘤和預(yù)防其他疾病的發(fā)生同樣有好處。另外有研究顯示適當(dāng)活動(dòng)不僅增強(qiáng)人體免疫系統(tǒng),而且通過(guò)增加人體腸道系統(tǒng)蠕動(dòng)而降低結(jié)腸癌的發(fā)病率。在這里我們主要認(rèn)識(shí)飲食在預(yù)防腫瘤發(fā)生方面的一些問(wèn)題。
人類流行病學(xué)和動(dòng)物實(shí)驗(yàn)研究顯示維生素A對(duì)降低患癌的危險(xiǎn)性起著重要的作用,維生素A支持正常的黏膜和視覺(jué),它直接或間接參與身體大多數(shù)組織功能。維生素A存在于動(dòng)物組織中如肝臟、全蛋和全牛奶,植物中是以β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素形式存在,在人體內(nèi)能轉(zhuǎn)化為維生素A。維生素A的過(guò)度攝入可以造成機(jī)體的不良反應(yīng)而β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素則無(wú)此現(xiàn)象,血中低維生素A含量增加患惡性腫瘤的危險(xiǎn)性,研究表明那些血中低水平維生素A攝入的人增加患肺癌的可能,而對(duì)于吸煙者血中低水平的維生素A攝入者有加倍患肺癌的可能。維生素A及其混合物可以幫助清除體內(nèi)的自由基(自由基可以引起遺傳物質(zhì)的損害),其次能夠刺激免疫系統(tǒng)和幫助體內(nèi)分化細(xì)胞,發(fā)展成有序的組織(而腫瘤的特征是無(wú)序的)。一些理論認(rèn)為維生素A能夠幫助早期受到致癌物質(zhì)侵襲發(fā)生變異的細(xì)胞逆轉(zhuǎn)過(guò)來(lái)而成為正常生長(zhǎng)的細(xì)胞。
另外有一些研究建議單純補(bǔ)充β-胡蘿卜素藥物并不能降低患癌癥的風(fēng)險(xiǎn),相反使肺癌的發(fā)病略有增加,然而,當(dāng)β-胡蘿卜素結(jié)合維生素C、E和其他抗毒素物質(zhì),它的保護(hù)作用就顯示出來(lái)了。其原因是當(dāng)它自己消耗時(shí)也可增加體內(nèi)的自由基,另外不同的維生素之間存在交互作用,人和鼠的研究均顯示應(yīng)用β-胡蘿卜素可以降低體內(nèi)40%的維生素E水平,比較安全的策略是吃不同的食物保持維生素的平衡來(lái)抵御癌癥的侵襲,因?yàn)橛行┍Wo(hù)因素至今我們還未發(fā)現(xiàn)。
維生素C、E是另外一種抗腫瘤物質(zhì),它們能夠預(yù)防食物中致癌物質(zhì)如亞硝胺的危害,維生素C能保護(hù)精子不受基因?qū)W破壞而降低其后代患白血病、腎癌和腦瘤的危險(xiǎn)。維生素E能降低皮膚癌的危險(xiǎn),維生素E與維生素C一樣具有抗腫瘤作用,它是抗毒素和清除自由基的清道夫。維生素A、C、E的聯(lián)合應(yīng)用產(chǎn)生的保護(hù)機(jī)體抵抗毒素的作用要比單獨(dú)應(yīng)用為好。
目前有關(guān)植物化學(xué)的研究引起人們的普遍重視,植物化學(xué)就是在植物中發(fā)現(xiàn)的化學(xué)物質(zhì),包括在植物中發(fā)現(xiàn)的維生素和其他物質(zhì)。已經(jīng)發(fā)現(xiàn)幾千種植物中的化學(xué)成分,其中許多具有抗癌作用。這些化學(xué)物質(zhì)的保護(hù)機(jī)制不但降低致癌物質(zhì)的活性而且增強(qiáng)機(jī)體免疫力抵御致癌物質(zhì)的侵襲。大多數(shù)植物提供的抗氧化劑活性超過(guò)了單純維生素A、C、E的保護(hù)作用,例如一杯甘藍(lán)只包含了50mg的維生素C和13U的維生素E,但它的抗氧化劑活性相當(dāng)于800mg的維生素C和1100U的維生素E的抗氧化活性,可以推斷水果和蔬菜中的抗氧化劑效果遠(yuǎn)比我們所知道的維生素的效果要強(qiáng)。無(wú)疑天然的植物產(chǎn)品將有助于今后的防癌工作。
治療
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小兒?jiǎn)畏啃怨悄夷[治療前的注意事項(xiàng)
(一)治療
小的骨囊腫發(fā)生病理骨折后??勺杂]^大的囊腫可選用手術(shù)刮除囊壁以內(nèi)的薄層纖維膜,并植骨填充囊腔。否則骨囊腫照常發(fā)展。手術(shù)最好選本病的穩(wěn)定期施行,即囊腫已遠(yuǎn)離骺板,生長(zhǎng)活動(dòng)近停止階段。不宜在活動(dòng)期進(jìn)行手術(shù),否則容易復(fù)發(fā)。在活動(dòng)期手術(shù)復(fù)發(fā)率高達(dá)50%。另外,待囊腫遠(yuǎn)離骺板,可防止手術(shù)損傷。有的作者報(bào)告,刮除植骨法治療仍有30%復(fù)發(fā)。因此,有作者采用骨鉆孔、骨開(kāi)窗、留置克針等方法,甚至有作者主張將骨膜下囊腫徹底切除,骨膜管內(nèi)植骨。這種手術(shù)往往需加髓內(nèi)針支撐固定。近年來(lái)有報(bào)道用穿刺抽出內(nèi)容物后注入腎上腺皮質(zhì)酮(methyl corticosterone acetate)或自體骨髓的保守療法,同樣取得滿意療效。較大的骨囊腫和負(fù)重骨的病變應(yīng)予制動(dòng)預(yù)防病理性骨折。
(二)預(yù)后
其預(yù)后多良好。