骨軟骨瘤又稱外生骨疣，是兒童期最常見的良性骨腫瘤。該腫瘤通常位于干骺端的一側骨皮質，向骨表面生長?？煞譃閱伟l(fā)和多發(fā)性骨軟骨瘤。后者有遺傳傾向，并影響骨骺發(fā)育或產生肢體畸形，稱為多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤病，或骨干續(xù)連癥。

小兒骨軟骨瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

骨軟骨瘤嚴格講來不屬于腫瘤，而是生長方面的異常，或稱錯構瘤。瘤體有軟骨帽和一個從骨側面突出的骨組織。本癥又稱骨疣，其成因可能是從靠近骨膜的小軟骨島長出，或來自骺板軟骨。

凡軟骨化骨的部位均可發(fā)生，但下肢長管狀骨占1/2，股骨下端和脛骨上端最多。其次為肱骨上端，橈骨和脛骨下端以及腓骨的兩端。病變位于干骺端，隨生長發(fā)育逐漸遠離骺板。骨疣內的骨髓中脂肪組織豐富。骨疣的增長是靠軟骨帽深層的軟骨化骨作用。病兒發(fā)育成熟后，骨疣即停止生長。

成年后，軟骨帽逐漸退化以至消失，偶持久存在并可繼發(fā)為軟骨肉瘤。

(二)發(fā)病機制

目前主要有兩種學說。Virchow于1891年提出骺板細胞分離學說，認為骺板的軟骨細胞從骺板分離，旋轉90°后沿長骨長軸相垂直的方向生長，即橫向生長形成腫瘤。另一學說認為起源于骨膜的軟骨細胞巢不斷增殖，骨化所形的腫瘤。后來D.Ambrosia和Ferguson通過骺板軟骨細胞移植，成功地產生了骨軟骨瘤模型，從而支持骺板發(fā)育缺陷的理論。

病理解剖可見腫瘤呈菜花狀,由軟骨膜、軟骨帽和骨性瘤體組成。骨性部分可直接或有一細蒂與骨皮質相連續(xù)。腫瘤直徑多介于1～10cm，形態(tài)各異。鏡下所見軟骨帽的軟骨細胞形態(tài)及排列似骨骺軟骨細胞，增殖的軟骨細胞群位于軟骨帽的深層。當腫瘤生長活躍時，軟骨細胞顯著增殖。而腫瘤生長停止時，軟骨細胞也停止增殖并發(fā)生退行性改變，在軟骨細胞間質中可見鈣化。多發(fā)性骨軟骨瘤是一種染色體顯性遺傳疾病，發(fā)病年齡小，約1/3不足10歲。X線表現(xiàn)和病理改變與單發(fā)相似，但其惡變率高達5%～10%。

小兒骨軟骨瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

雖然任何由軟骨化骨的骨骼均可生長骨軟骨瘤，但長管狀骨比扁骨、短骨更多見。其中股骨遠端、脛骨近端和肱骨近端最為多見。由于該腫瘤不產生疼痛，多因偶然摸到腫塊，或X線檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤。局部多無壓痛。有些因壓迫血管、神經及內臟器官，產生相應的癥狀。常是意外中摸到腫物或在X線照片上偶然發(fā)現(xiàn)異常。多數(shù)沒有癥狀。股骨下端或脛骨上端的內側骨疣可有肌腱滑動感。腫物遭到直接沖擊或蒂部發(fā)生骨折以后才會有疼痛感覺。瘤體較大時可壓迫神經。腰椎的骨疣可發(fā)生馬尾神經的壓迫癥狀。足和踝部腫物會使走路和穿鞋困難。有的可并發(fā)滑囊或滑囊炎。

根據上述表現(xiàn)和實驗室、輔助檢查特點診斷。

小兒骨軟骨瘤應該做哪些檢查？

病理改變：

1.肉眼形態(tài) 腫塊1～10cm，表面光滑，灰藍色軟骨樣，切面軟骨帽厚度不超過1cm。

2.組織形態(tài) 病變最表面為薄層纖維組織，下為軟骨帽，軟骨細胞小，核深染，排列規(guī)則，再向下軟骨細胞肥大，鈣化和海綿狀骨小梁形成，骨小梁之間是紅骨髓和脂肪性骨髓。

X線檢查可見腫瘤位于長骨干骺端一側皮質表面，外形呈菜花狀、懸垂狀骨性骨塊，其尖端朝向鄰近關節(jié)相反方向。其基底直接或有一細蒂與骨皮質相連續(xù)。瘤體表面的軟骨帽雖然在X線上不顯影，但常有鈣化和骨化。位于前臂、小腿的較大腫瘤可壓迫鄰近骨骼，產生壓迫性骨缺損或畸形。多發(fā)性者往往合并骨骼畸形。

小兒骨軟骨瘤容易與哪些疾病混淆？

根據臨床特點和病理改變，X線檢查特點，可與其他骨腫瘤相鑒別。

小兒骨軟骨瘤可以并發(fā)哪些疾??？

多發(fā)性骨軟骨瘤可合并肢體彎曲和短縮畸形。偶可繼發(fā)為軟骨肉瘤。

小兒骨軟骨瘤應該如何預防？

參照一般腫瘤的預防方法，了解腫瘤的危險因素，制定相應的防治策略可降低腫瘤的危險。預防腫瘤的發(fā)生有2個基本線索，即使腫瘤在體內已經開始形成，它們也可幫助機體提高抵抗力，這些策略如下所述：

1.避免有害物質侵襲(促癌因素) 就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質。

腫瘤發(fā)生的一些相關因素在發(fā)病前進行預防。很多癌癥在它們形成以前是能夠預防的。1988年美國的一份報告詳細比較了國際上惡性腫瘤相關情況，提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預防的，即大約80%的惡性腫瘤是可以通過簡單的生活方式改變而預防。繼續(xù)追溯，1969年Higginson醫(yī)生所作的研究總結出90%的惡性腫瘤是由環(huán)境因素造成的。“環(huán)境因素”、“生活方式”即是指我們呼吸的空氣、喝的水、選擇制作的食品、活動的習慣和社會關系等。

2.提高機體抵御腫瘤的免疫力 能夠幫助提高和加強機體免疫系統(tǒng)與腫瘤斗爭。

我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點應首先關注和改善那些與我們生活密切相關的因素，例如戒煙、合理飲食、有規(guī)律鍛煉和減少體重。任何人只要遵守這些簡單、合理的生活方式常識就能減少患癌的機會。

提高免疫系統(tǒng)功能最重要的是：飲食、鍛煉和控制煩惱，健康的生活方式選擇可幫助我們遠離癌癥。保持良好的情緒狀態(tài)和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統(tǒng)處于最佳狀態(tài)，對預防腫瘤和預防其他疾病的發(fā)生同樣有好處。另外有研究顯示適當活動不僅增強人體免疫系統(tǒng)，而且通過增加人體腸道系統(tǒng)蠕動而降低結腸癌的發(fā)病率。在這里我們主要認識飲食在預防腫瘤發(fā)生方面的一些問題。

人類流行病學和動物實驗研究顯示維生素A對降低患癌的危險性起著重要的作用，維生素A支持正常的黏膜和視覺，它直接或間接參與身體大多數(shù)組織功能。維生素A存在于動物組織中如肝臟、全蛋和全牛奶，植物中是以β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素形式存在，在人體內能轉化為維生素A。維生素A的過度攝入可以造成機體的不良反應而β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素則無此現(xiàn)象，血中低維生素A含量增加患惡性腫瘤的危險性，研究表明那些血中低水平維生素A攝入的人增加患肺癌的可能，而對于吸煙者血中低水平的維生素A攝入者有加倍患肺癌的可能。維生素A及其混合物可以幫助清除體內的自由基(自由基可以引起遺傳物質的損害)，其次能夠刺激免疫系統(tǒng)和幫助體內分化細胞，發(fā)展成有序的組織(而腫瘤的特征是無序的)。一些理論認為維生素A能夠幫助早期受到致癌物質侵襲發(fā)生變異的細胞逆轉過來而成為正常生長的細胞。

另外有一些研究建議單純補充β-胡蘿卜素藥物并不能降低患癌癥的風險，相反使肺癌的發(fā)病略有增加，然而，當β-胡蘿卜素結合維生素C、E和其他抗毒素物質，它的保護作用就顯示出來了。其原因是當它自己消耗時也可增加體內的自由基，另外不同的維生素之間存在交互作用，人和鼠的研究均顯示應用β-胡蘿卜素可以降低體內40%的維生素E水平，比較安全的策略是吃不同的食物保持維生素的平衡來抵御癌癥的侵襲，因為有些保護因素至今我們還未發(fā)現(xiàn)。

維生素C、E是另外一種抗腫瘤物質，它們能夠預防食物中致癌物質如亞硝胺的危害，維生素C能保護精子不受基因學破壞而降低其后代患白血病、腎癌和腦瘤的危險。維生素E能降低皮膚癌的危險，維生素E與維生素C一樣具有抗腫瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫。維生素A、C、E的聯(lián)合應用產生的保護機體抵抗毒素的作用要比單獨應用為好。

目前有關植物化學的研究引起人們的普遍重視，植物化學就是在植物中發(fā)現(xiàn)的化學物質，包括在植物中發(fā)現(xiàn)的維生素和其他物質。已經發(fā)現(xiàn)幾千種植物中的化學成分，其中許多具有抗癌作用。這些化學物質的保護機制不但降低致癌物質的活性而且增強機體免疫力抵御致癌物質的侵襲。大多數(shù)植物提供的抗氧化劑活性超過了單純維生素A、C、E的保護作用，例如一杯甘藍只包含了50mg的維生素C和13U的維生素E，但它的抗氧化劑活性相當于800mg的維生素C和1100U的維生素E的抗氧化活性，可以推斷水果和蔬菜中的抗氧化劑效果遠比我們所知道的維生素的效果要強。無疑天然的植物產品將有助于今后的防癌工作。

小兒骨軟骨瘤治療前的注意事項

(一)治療

手術切除是惟一有效的治療方法。以往考慮到該腫瘤將隨著骺板閉合會停止生長，而且惡變率極低(單發(fā)性在0.5%～1%，多發(fā)性為2%左右)，多主張出現(xiàn)局部疼痛、妨礙關節(jié)活動或壓迫血管、神經和臟器時，才是手術切除的指征。目前，普遍提倡單發(fā)性骨軟骨瘤一經確診，就應擇期手術切除。由于多發(fā)性骨軟骨瘤病變數(shù)目多，難以一次手術切除。而采取數(shù)次或數(shù)十次手術切除腫瘤，病人難以接受，所以，只能選擇性地切除那些有癥狀或妨礙關節(jié)運動和伴發(fā)肢體畸形的骨軟骨瘤。肢體畸形的矯形手術可視其復雜程度，可與腫瘤切除術一期完成，或分期手術。瘤體壓迫神經，血管或影響關節(jié)活動，以及蒂部外傷發(fā)生骨折的，均有手術切除的指征。當然無明顯癥狀的，也不禁忌手術。手術的重點是盡量從基底切除而不要剝離局部覆蓋的骨膜。軟骨帽和骨膜要一并切除，以免腫瘤復發(fā)。同時注意防止損傷骺板(圖1)。

(二)預后

該腫瘤將隨著骺板閉合會停止生長，而且惡變率極低(單發(fā)性在0.5%～1%，多發(fā)性為2%左右)。骨軟骨瘤發(fā)生惡性變者不到1%。轉變成軟骨肉瘤、骨肉瘤或纖維肉瘤者均少見。