熱帶巨脾綜合征(tropical splenomegaly syndrome)又稱熱帶巨脾病或特發(fā)性熱帶脾腫大。主要表現(xiàn)為慢性巨脾，并伴有肝大、白細(xì)胞及血小板減少、血清中IgM及瘧疾抗體明顯升高。

小兒熱帶巨脾綜合征是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

本病發(fā)病是瘧疾感染后所致的免疫球蛋白代謝障礙性疾病。本病癥的發(fā)生有遺傳因素。

(二)發(fā)病機(jī)制

熱帶性脾腫大代表一種宿主對(duì)寄生蟲特別是瘧原蟲的異常反應(yīng)，基本上是一種免疫球蛋白代謝障礙的病，在長(zhǎng)期抗瘧藥治療下，脾臟縮小，IgM下降，因此認(rèn)為與瘧疾感染有關(guān)。

病人血清中補(bǔ)體C3較低，血清抗補(bǔ)體活性的出現(xiàn)和冷疑球蛋白的存在，提示本病征是一種免疫復(fù)合物病。用免疫熒光學(xué)方法可以在肝竇的庫(kù)普弗細(xì)胞及巨噬細(xì)胞上發(fā)現(xiàn)IgM以及IgG和C3。在高瘧區(qū)由于存在反復(fù)且持續(xù)的抗原血癥，因而產(chǎn)生了過多的免疫復(fù)合物，巨噬細(xì)胞清除這些復(fù)合物需要許多年，因而引起脾臟及肝臟的網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞增生，導(dǎo)致器官的腫大。Fakunle等(1976)認(rèn)為T淋巴細(xì)胞對(duì)免疫球蛋白，特別是IgM產(chǎn)生的調(diào)節(jié)失常是本病征發(fā)生的主要原因。Fakunle等(1978)在本病征患者中，發(fā)現(xiàn)血液T淋巴細(xì)胞比例減少，而B淋巴細(xì)胞增加，在脾穿刺液中T細(xì)胞比例則增加。由于本病癥的發(fā)生有種族性及家屬性，因此可能存在對(duì)免疫球蛋白調(diào)節(jié)的遺傳因素。

小兒熱帶巨脾綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

本病征的發(fā)病年齡自8～65歲，很少在8歲以前發(fā)病。臨床表現(xiàn)為低熱、貧血(血紅蛋白大多在60～100g/L)，肝臟及脾臟腫大，以后者尤為明顯。骨髓象明顯增生，貧血主要是由于脾臟內(nèi)血細(xì)胞的儲(chǔ)存量增加、脾功能亢進(jìn)、血容量增加、血液稀釋及反復(fù)胃腸道出血、紅細(xì)胞壽命輕度減短，但在妊娠時(shí)卻可急劇降低。部分病例可見到溶血及門脈高壓癥。

對(duì)本病征具有診斷價(jià)值的檢查是血清IgM明顯升高及存在高滴度的瘧疾抗體。肝臟活檢發(fā)現(xiàn)肝竇中有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。長(zhǎng)期抗瘧治療后脾臟逐漸縮小、血清IgM下降及肝臟組織學(xué)變化好轉(zhuǎn)。

小兒熱帶巨脾綜合征應(yīng)該做哪些檢查？

1.血液檢查 外周血象可見貧血，血紅蛋白顯著下降，大多在60～100g/L。血小板可減少?？捎腥苎?。

2.免疫功能檢查 IgM增高，補(bǔ)體C3較低，出現(xiàn)血清抗補(bǔ)體活性和存在冷凝球蛋白。T淋巴細(xì)胞比例減少，而B淋巴細(xì)胞增加。

3.病理檢查 熒光學(xué)方法可以在肝竇的庫(kù)普弗細(xì)胞及巨噬細(xì)胞上發(fā)現(xiàn)IgM以及IgG和C3。在脾穿刺液中T細(xì)胞比例則增加。

4.骨髓檢查 骨髓象明顯增生

應(yīng)做腹部B超等檢查。

小兒熱帶巨脾綜合征容易與哪些疾病混淆？

與肝硬化致門脈高壓并發(fā)脾功能亢進(jìn)癥相鑒別。

小兒熱帶巨脾綜合征可以并發(fā)哪些疾病？

本病可有脾功能亢進(jìn)、溶血及門脈高壓癥等。

小兒熱帶巨脾綜合征應(yīng)該如何預(yù)防？

預(yù)防瘧疾感染為根本措施。

瘧疾的預(yù)防指對(duì)易感人群的防護(hù)。包括有個(gè)體預(yù)防和群體預(yù)防。個(gè)體預(yù)防系瘧區(qū)居民或短期進(jìn)入瘧區(qū)的人，為了防蚊叮咬、防止發(fā)病或減輕臨床癥狀而采取的防護(hù)措施。群體預(yù)防是對(duì)高瘧區(qū)、爆發(fā)流行區(qū)或大批進(jìn)入瘧區(qū)較長(zhǎng)期居住的人群，除包括含個(gè)體預(yù)防的目的外，還要防止傳播。要根據(jù)傳播途徑的薄弱環(huán)節(jié)，選擇經(jīng)濟(jì)、有效，且易為群眾接受的防護(hù)措施。預(yù)防措施有：蚊媒防制，藥物預(yù)防或疫苗預(yù)防。

小兒熱帶巨脾綜合征治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

在長(zhǎng)療程抗瘧化療后病情可有好轉(zhuǎn)，但較緩慢，且常于停藥后復(fù)發(fā)。氯喹及長(zhǎng)效環(huán)氯胍等療效相似。無效的病人可能發(fā)展至淋巴瘤或淋巴細(xì)胞性白血病，這種病人的淋巴細(xì)胞對(duì)植物血凝素(PHA)的反應(yīng)較差，有助于早期鑒定。

在有脾功能亢進(jìn)時(shí)需行脾切除術(shù)，術(shù)后血清IgM下降，血液學(xué)改變好轉(zhuǎn)，但如不進(jìn)行抗瘧治療，則肝臟仍腫大，其組織學(xué)變化也不見好轉(zhuǎn)。

(二)預(yù)后

本病征的預(yù)后據(jù)Crane等(1972)在新幾內(nèi)亞對(duì)75例患者追蹤6年的結(jié)果，其病死率為29%～57%，并與脾臟腫大的程度成正比。