血管瘤疾病
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疾病介紹
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血管瘤(haemangioma)是先天性良性腫瘤或血管畸形,多見于嬰兒出生時或出生后不久,它起源于殘余的胚胎成血管細(xì)胞,活躍的內(nèi)皮樣胚芽向鄰近組織侵入,形成內(nèi)皮樣條索,經(jīng)管化后與遺留下的血管相連而形成血管瘤,瘤內(nèi)血管自成系統(tǒng),不與周圍血管相連。發(fā)生于口腔頜面部的血管瘤占全身血管瘤的60%,其中大多數(shù)發(fā)生于顏面皮膚、皮下組織及口腔粘膜、如舌、唇、口底等組織,少數(shù)發(fā)生于頜骨內(nèi)或深部組織。
病因
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血管瘤是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
目前大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為人體胚胎發(fā)育過程中,特別是在早期血管性組織分化階段,由于其控制基因段出現(xiàn)小范圍錯構(gòu),而導(dǎo)致其特定部位組織分化異常,并發(fā)展成血管瘤。也有學(xué)者認(rèn)為,在胚胎早期(8~12月)胚胎組織遭受機(jī)械性損傷,局部組織出血造成部分造血干細(xì)胞分布到其它胚胎特性細(xì)胞中,其中一部分分化成為血管樣組織,并最終形成血管瘤。
(二)發(fā)病機(jī)制
血管瘤是由大量增生的血管所構(gòu)成。胚胎早期,原始脈管是一種單純由內(nèi)皮細(xì)胞組成的管狀物,它們在間質(zhì)中間形成一個致密的網(wǎng)。以后隨著各器官的發(fā)育,原始脈管網(wǎng)逐漸分化成與器官聯(lián)系的許多血管叢和淋巴管叢。
血管的胚胎發(fā)育過程中大致有叢狀期、網(wǎng)狀期及管干期3個階段。如在某一個階段的正常發(fā)育過程中發(fā)生障礙或異常,則可出現(xiàn)該階段正常發(fā)育形態(tài)的畸形。在叢狀期,有些毛細(xì)血管如果停止發(fā)育,就會產(chǎn)生毛細(xì)血管瘤;在網(wǎng)狀期,如果擴(kuò)大的血管聚成團(tuán),并趨向融合在一起,就可以表現(xiàn)出海綿狀血管瘤。
顯微鏡下所見,血管瘤形態(tài)多樣,但基本結(jié)構(gòu)相似,即均有發(fā)育良好的血管樣組織,如常的外層、中層及內(nèi)膜上皮,管腔直徑由1~10mm,在血管之間有結(jié)締組織為基質(zhì)。臨床常見的血管瘤為海綿狀血管瘤、毛細(xì)血管瘤及混合型3類。
1.毛細(xì)血管瘤 具有發(fā)育良好的單層內(nèi)皮細(xì)胞及很少量結(jié)締組織為基質(zhì)。管腔內(nèi)只有很少量的血細(xì)胞。為局限的分葉狀腫塊,邊界清楚,稍突出于皮膚表面,顏色鮮紅,大小不一。由于管腔狹窄,壓迫時很少變白。
2.海綿狀血管瘤 具有發(fā)育良好的血管,管腔寬大,充滿了血球,瘤體較柔軟,突出于皮膚表面,界限不清楚,呈紫藍(lán)色,具有壓縮性,被壓縮后顏色變白。海綿狀血管瘤比毛細(xì)血管瘤大而厚。常侵犯皮下組織,具有擴(kuò)張性。在頸部常侵犯深層組織。
3.毛細(xì)-海綿狀血管瘤(混合型) 具有上述兩種血管瘤的特點(diǎn),比較常見,毛細(xì)血管瘤常分布于海綿狀血管瘤的表面。
癥狀
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血管瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
1.瘤體外觀特征(葡萄酒斑狀或楊梅狀等)。
2.壓之褪色或縮小。
3.體位元試驗(yàn)陽性,捫診及靜脈石,穿刺抽出凝全血(海綿型),捫有搏動感,聽診吹風(fēng)樣雜音,壓閉供血動脈及雜音消失(蔓狀型)。
4.血管造影示瘤區(qū)造影劑濃聚或血管畸形。
5.病理組織學(xué)檢查確診。
頸部血管瘤的癥狀及體征視瘤體類型、大小、侵犯部位、深淺及范圍而定。多數(shù)血管瘤侵犯表淺組織較多,如皮膚皮下組織等;侵犯肌肉、深層血管、喉、咽、頸椎等組織則較少。如已侵及深層組織,即出現(xiàn)一些相應(yīng)的癥狀,如吞咽障礙、呼吸道阻塞、吐血、大出血等。
根據(jù)臨床表現(xiàn)頸部血管瘤一般診斷不困難,但如侵犯頸深部的一些重要器官如頸動脈、喉部,應(yīng)特別注意。穿刺瘤體對診斷很有幫助,如抽出血液,即可確診。
檢查
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血管瘤應(yīng)該做哪些檢查?
一般實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果無特異發(fā)現(xiàn)。對于較表淺,腫瘤較局限者檢查專案以檢查框限“A”為主;對于較深在部位發(fā)病或腫瘤巨大者檢查專案可包括檢查框限“B”和“A”。
頸部X線攝片對于了解深層瘤體大小、范圍或瘤體是否侵蝕頸椎或喉部軟骨有一定價值。如果術(shù)前做血管造影,可了解血管瘤的營養(yǎng)支,則在血管瘤兩端結(jié)扎供應(yīng)血管,可減少術(shù)中出血,有利于血管瘤全部切除。
鑒別
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血管瘤容易與哪些疾病混淆?
與血管球瘤、血管肉瘤等相鑒別,其特點(diǎn)如下:
1.血管球瘤 指、趾甲床及其附近的銳性疼痛性腫物。寒冷刺激時疼痛尤甚。位于甲下者,可見指、趾甲局部隆起,表面可呈淺紅色、紫色或稍暗,多不讓觸碰。
2.血管肉瘤 較少見,腫瘤呈結(jié)節(jié)狀,無痛,紫紅色,淺表者易出血和破潰。鏡下所見眾多的雜亂無章的腫瘤性血管,瘤細(xì)胞在基底膜內(nèi)增生,可貼附于血管內(nèi)壁,形成結(jié)節(jié)狀突出于管腔。瘤細(xì)胞多呈梭形,未分化者呈多邊形,類內(nèi)皮細(xì)胞樣,核大,深染,核分裂較多??梢姷蕉嗪肆鼍藜?xì)胞。
免疫組化對確定診斷及鑒別診斷有重要意義。可選擇敏感的內(nèi)皮標(biāo)記物,第八因子相關(guān)抗原,CD31、CD34等對確定診斷有重要幫助。
并發(fā)癥
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血管瘤可以并發(fā)哪些疾???
血管瘤的并發(fā)癥有潰瘍、出血、感染、重要器官功能損害、充血性心力衰竭及骨骼肌肉損害而造成的肢畸形等。如血管瘤侵及頸椎,可發(fā)生神經(jīng)根壓迫癥狀,如疼痛、上肢感覺及運(yùn)動障礙等。
血管瘤的綜合癥有:1、骨肥大性靜脈曲張癥 2、血小板減少血管瘤綜合癥 3、腦顏面管瘤綜合癥 4、軟骨發(fā)育異常血管瘤綜合癥 5、Lindon-Von-Hippel綜合癥 6、Steiner-Vorner綜合癥 7、血管瘤球瘤。
預(yù)防
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血管瘤應(yīng)該如何預(yù)防?
外治壓迫法,長期用棉花墊或橡膠海綿直接放在患處的外面。注射法,以消痔靈注射液與1%普魯卡因1∶1注射于瘤體內(nèi),劑量視瘤體的大小而定,一般是在3cm的范圍內(nèi)注射4―5ml。
血管瘤的飲食
在血管瘤病人中營養(yǎng)不均衡、營養(yǎng)不良是常見的。因此,增進(jìn)食欲、加強(qiáng)營養(yǎng)對腫瘤病人的康復(fù)十分重要。日常生活中要注意營養(yǎng)合理,食物盡量做到多樣化,多吃高蛋白、多維生素、低動物脂肪、易消化的食物及新鮮水果、蔬菜,不吃陳舊變質(zhì)或刺激性的東西,少吃薰、烤、腌泡、油炸、過咸的食品,主食粗細(xì)糧搭配,以保證營養(yǎng)平衡。
酸、甜、苦、辣、咸五昧,每味都有它的特殊作用。酸能收斂,生津開胃;甜能補(bǔ)益脾胃;苦能泄下、燥濕,少量可開胃;辣也能開胃;咸能通下、軟堅。食品基本上都是以上五味,或幾味混合在一起,腫瘤康復(fù)期病人應(yīng)選擇有一定抗癌成分和有軟堅散結(jié)作用的食品。
富有營養(yǎng)的食品種類繁多,除大米、小麥、小米、大豆等外,雞、羊、牛肉是補(bǔ)氣的食品,體虛的腫瘤病人可食用。鴨子、烏龜、鱉、鯽魚、娼魚是具有補(bǔ)益健脾的食品,海參、海蜇、鮑魚、海帶、荸薺、菱角能軟堅散結(jié),可以消\\\\\\\\\\\\\\\"痞塊\\\\\\\\\\\\\\\",木耳、猴頭蘑、香菇、金針菇等多種食用磨菇都是有一定的抗癌作用。尤其是香菇的營養(yǎng)價值超過所有的蘑菇,含有7種人體所必需的氨基酸,含有鈣、銅、鐵、錳等徽量元素,還含有多種糖和酶,能提高和增強(qiáng)人體免疫力。
蔬菜、瓜果、豆類等含有豐富的多種維生素和微量元素,有一定防癌和抗癌作用。如黃豆、卷心菜、大白菜均合有豐富的微量元素鉬,西紅柿、胡蘿卜、空心菜、大棗含有豐富的維生素A、C和B民等,其中空心菜營養(yǎng)最好,它含有多種維生素,超過西紅柿數(shù)倍。蒜苔、韭黃、菜花、包心菜除含有豐富的維生素外,還含有可增高芳基烴羥基化酶活性的靛基質(zhì),可抗御化學(xué)致癌物質(zhì)的致癌作用。
治療
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血管瘤治療前的注意事項(xiàng)
(一)治療
1.手術(shù)治療,局限者可全部切除,范圍廣者可部分切除。
2.微波透熱治療,主要應(yīng)用于海綿狀型。
3.放射治療,用于嬰幼兒毛細(xì)血管瘤和表淺的海綿狀血管瘤。
4.硬化治療,用于海綿狀血管瘤。
5.冷凍治療,用于楊梅狀及海綿狀血管瘤。
6.激素治療,用于嬰幼兒血管瘤。
7.血管內(nèi)栓塞,用于蔓狀和巨型海綿狀血管瘤。
一般性手術(shù)的預(yù)防性抗感染選用磺胺類藥物(如復(fù)方新諾明)或主要作用于革蘭氏陽性菌的藥物(如紅酶素、青酶素等);體質(zhì)差或并發(fā)感染者常聯(lián)合用藥,較常用為:作用于革蘭氏陽性菌的藥物(如青酶素)+作用于革蘭氏陽性菌的藥物(如慶大酶素)+作用于厭氧菌的藥物(如滅滴靈);手術(shù)前后感染嚴(yán)重或有并發(fā)癥者可根據(jù)臨床和藥敏試驗(yàn)選擇有效的抗生素。
血管瘤雖然是一種良性病變,但生長于顏面部者導(dǎo)致嚴(yán)重面部畸形,所以出生后如發(fā)現(xiàn)有血管瘤應(yīng)及時就醫(yī),在病變較局限時采用手術(shù)等治療可較徹底消除病變,由于病變局限,手術(shù)也不致引起較嚴(yán)重的面部畸形,如不及時治療,瘤體隨時間推移逐漸增大,此時切除后可因大面積組織缺損導(dǎo)致嚴(yán)重術(shù)后畸形;甚至可由于波及重要結(jié)構(gòu)而不能根治,某些血管瘤(如頜骨中心性血管瘤)可突然破裂,造成致死性大出血,這種類型的血管瘤也應(yīng)及時就醫(yī),在醫(yī)生的指導(dǎo)下,選擇最佳的治療方式和時機(jī),在充分準(zhǔn)備的情況下手術(shù),可大大降低手術(shù)風(fēng)險。
(二)預(yù)后
示腫瘤分型、發(fā)生部位、范圍和有無合并癥而不同,能自然消退或經(jīng)治療可根除者預(yù)后好,顱內(nèi)血管瘤如斯特奇-韋伯綜合征,因有癲癇和智力低下而影響預(yù)后。