纖維瘤病是來源于纖維組織的腫瘤。發(fā)病率為軟組織良性腫瘤的1.37％。腫瘤可發(fā)生在身體任何部位的大肌肉，以腹壁的腹直肌及其鄰近肌肉的腱膜最為常見，好發(fā)于妊娠期和妊娠后期。腹壁外者則多見于男性，好發(fā)于肩胛部，股部和臀部。發(fā)病年齡多在30～50歲，兒童和青少年也不少見。本癥發(fā)病原因尚不清楚，可能與外傷、激素和遺傳因素有關(guān)。

纖維瘤病是由什么原因引起的？

纖維瘤病為來源于肌肉、腱膜、筋膜而富于膠原成分的纖維組織腫瘤。病理形成為良性或低度惡性。但腫瘤無包膜，呈浸潤性生長，有明顯的惡性生物學(xué)行為，就是頑固多次復(fù)發(fā)，但極少遠處轉(zhuǎn)移。復(fù)發(fā)率為25～57%。復(fù)發(fā)時間多在術(shù)后1月～1年，甚至可達10年以上，所以這類腫瘤又稱侵襲性纖維瘤病。多次復(fù)發(fā)，可致病變累及范圍更加廣泛，而出現(xiàn)不可抑制的生長，侵犯重要器官而危及生命。

鏡下見腫瘤含有豐富的膠原纖維，病變無包膜，與周圍組織無界限，有時將周圍組織包括在病變中，核分裂罕見，毛細血管及脂肪細胞較少見。少數(shù)復(fù)發(fā)病例可出現(xiàn)纖維肉瘤的形態(tài)變化。

纖維瘤病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

腫瘤位于深部組織，無明顯自覺癥狀或稍有不適感。生長緩慢。形狀不規(guī)則或呈橢圓形，其長徑與受累肌纖維方向一致。腫瘤的大小與病程長短有關(guān)，直徑從數(shù)厘米到十幾厘米。腫瘤周界不清，表面光滑，無壓痛，質(zhì)堅韌如橡皮。與侵犯肌肉的縱向較固定，而橫向稍能移動，與皮膚無粘連。巨大腫瘤可影響活動和壓迫神經(jīng)。

鏡下見腫瘤含有豐富的膠原纖維，病變無包膜，與周圍組織無界限，有時將周圍組織包括在病變中，核分裂罕見，毛細血管及脂肪細胞較少見。少數(shù)復(fù)發(fā)病例可出現(xiàn)纖維肉瘤的形態(tài)變化。

纖維瘤病應(yīng)該做哪些檢查？

X線檢查：為一密度減低的陰影，病灶內(nèi)散在的鈣化斑點或絮狀斑片。

鏡檢：可見腫瘤含有豐富的膠原纖維，病變無包膜，與周圍組織無界限，有時將周圍組織包括在病變中，核分裂罕見，毛細血管及脂肪細胞較少見。少數(shù)復(fù)發(fā)病例可出現(xiàn)纖維肉瘤的形態(tài)變化。

纖維瘤病容易與哪些疾病混淆？

腫瘤位于深部組織，無明顯自覺癥狀或稍有不適感。生長緩慢。形狀不規(guī)則或呈橢圓形，其長徑與受累肌纖維方向一致。腫瘤的大小與病程長短有關(guān)，直徑從數(shù)厘米到十幾厘米。腫瘤周界不清，表面光滑，無壓痛，質(zhì)堅韌如橡皮。與侵犯肌肉的縱向較固定，而橫向稍能移動，與皮膚無粘連。巨大腫瘤可影響活動和壓迫神經(jīng)。

纖維瘤病可以并發(fā)哪些疾?。?

并發(fā)骨髓瘤，骨纖維肉瘤，軟骨肉瘤等疾病。

纖維瘤病應(yīng)該如何預(yù)防？

纖維瘤病為來源于肌肉、腱膜、筋膜而富于膠原成分的纖維組織腫瘤。病理形成為良性或低度惡性。但腫瘤無包膜，呈浸潤性生長，有明顯的惡性生物學(xué)行為，就是頑固多次復(fù)發(fā)，但極少遠處轉(zhuǎn)移。復(fù)發(fā)率為25～57%。復(fù)發(fā)時間多在術(shù)后1月～1年，甚至可達10年以上，所以這類腫瘤又稱侵襲性纖維瘤病。多次復(fù)發(fā)，可致病變累及范圍更加廣泛，而出現(xiàn)不可抑制的生長，侵犯重要器官而危及生命。

纖維瘤病治療前的注意事項

主要是外科手術(shù)廣泛切除。放射治療和應(yīng)用激素在個別病例可抑制腫瘤生長，但一般認為不能作為主要的治療手段，可作為無法手術(shù)者的姑息治療。

㈠手術(shù)要點 本癥雖具有多次復(fù)發(fā)的惡性生物學(xué)行為，但手術(shù)廣泛徹底的切除，可杜絕復(fù)發(fā)。

1.術(shù)中冰凍切片檢查 大多數(shù)病人術(shù)前雖已擬診為本病，但主要根據(jù)術(shù)中冰凍切片證實。

2.必須廣泛切除 切除范圍必須有一定的廣度及深度。應(yīng)該包括腫瘤周圍3～5cm的正常皮膚，肌肉、肌腱等組織及其深面一定的正常組織。如腫瘤侵及骨膜或腹膜，應(yīng)一并切除。如腫瘤包繞著重要的血管和神經(jīng)，應(yīng)作銳分離，必要時可作血管移植。嚴(yán)重掌握截肢及半骨盆截肢的適應(yīng)癥。

3.必須掌握組織移植的治療手段 腫瘤廣泛切除，常造成局部軟組織的缺損及重要組織裸露，必須應(yīng)用組織移植修復(fù)局部。反之，只有掌握了組織移植的治療手段，方能為腫瘤手術(shù)根治創(chuàng)造條件。

㈡修復(fù)方法 纖維瘤病廣泛切除后，常有肌肉缺損或大血管神經(jīng)裸露，骨、關(guān)節(jié)的外露及軟骨組織缺損，局部肌皮瓣或肌瓣的修復(fù)最為理想。其優(yōu)點為：①血運豐富，易成活。②操作簡便。③立即一次修復(fù)缺損。④抗感染力強。⑤組織豐厚，可為良好的襯墊，可起緩沖的作用。⑥旋轉(zhuǎn)弧度較大，便于各方向的轉(zhuǎn)移，若形成島狀肌皮瓣，可達180o的轉(zhuǎn)位。茲將好好部位手術(shù)后缺損的肌皮瓣修復(fù)方法分述如下：

1.臀部腫塊根治術(shù)后，常有坐骨神經(jīng)裸露，髂骨外露，均需較厚的組織修復(fù)，可采用闊筋膜張肌皮瓣進行立即轉(zhuǎn)移，其營養(yǎng)血管為旋股外側(cè)動脈的橫文，從肌肉的上中1/3交界處進入肌皮瓣。肌皮瓣長寬比例可達15×35～40cm，供區(qū)一期縫合。

2.股內(nèi)側(cè)腫塊根治術(shù)后，較深的軟組織缺損或大血管的暴露時，也可采用闊筋膜張肌骨皮瓣修復(fù)。

3.股外側(cè)腫塊術(shù)后，可應(yīng)用股薄肌肌皮瓣修復(fù)，其血管蒂為旋股內(nèi)側(cè)動脈或股深動脈的分支，從肌肉的上1/3進入該瓣，長寬比例為6×24cm，供區(qū)一期縫合。

4.奈窩部腫塊切除后，常有奈動靜脈及奈神經(jīng)的外露，時有腫物包繞血管神經(jīng)束，如能銳性分離神經(jīng)，鈍性分離血管，則肢體就能保留?？蓱?yīng)用對側(cè)的腓腸肌內(nèi)側(cè)頭肌皮瓣轉(zhuǎn)移，交腿姿勢固定。其血管蒂為奈動脈在膝關(guān)節(jié)水平分出的腓腸內(nèi)側(cè)血管，自該肌上極進入肌肉，皮瓣長寬比例可達8×25cm。供區(qū)植皮消滅創(chuàng)面。

5.肩胛部好發(fā)于大于圓肌腫塊切除后，應(yīng)用下斜方肌島狀皮瓣修復(fù)，其營養(yǎng)血管為頸橫動脈淺支的降支，皮瓣長寬比例可達10×15cm。供區(qū)一期縫合。

6.腹壁腫物切除術(shù)后，網(wǎng)織物修補（Nylon Teflon、Dacron、Polyglactin等），皮膚缺損少，可直接拉攏縫合；缺損過多，可應(yīng)用對側(cè)腹壁淺島狀皮瓣修復(fù)，加壓包扎。