疾病介紹

遺傳性硬化性皮膚異色癥(hereditary sclerosing poikiloderma)系常染色體顯性遺傳的結締組織疾病。發(fā)病機制還不確切。好發(fā)于腋窩、肘窩等皺褶部位。皮損表現為全身性皮膚異色癥。診斷靠組織病理，目前無滿意療法。

病因

遺傳性硬化性皮膚異色癥是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

遺傳性硬化性皮膚異色癥(heraditary sclerosing poikeroderma)系常染色體顯性遺傳的結締組織疾病。

(二)發(fā)病機制

發(fā)病機制還不確切。目前已知是常染色體顯性遺傳。

癥狀

遺傳性硬化性皮膚異色癥有哪些表現及如何診斷？

好發(fā)于腋窩、肘窩等皺褶部位。皮損表現為全身性皮膚異色癥，伴好發(fā)部位皮膚過度角化及硬化帶，其他可見掌跖角化，杵狀指及皮膚局限性鈣質沉著等。

根據臨床表現，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。

檢查

遺傳性硬化性皮膚異色癥應該做哪些檢查？

組織病理：真皮組織內膠原纖維均質化及彈力纖維減少。

鑒別

遺傳性硬化性皮膚異色癥容易與哪些疾病混淆？

應與異色性皮膚炎，血管萎縮性皮膚異色癥，先天性角化不良相鑒別，參見各病有關章節(jié)。

并發(fā)癥

遺傳性硬化性皮膚異色癥可以并發(fā)哪些疾??？

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預防

遺傳性硬化性皮膚異色癥應該如何預防？

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治療

遺傳性硬化性皮膚異色癥治療前的注意事項

(一)治療

無滿意療法，可對癥處理。

(二)預后

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