陰道斜隔是一種并非十分罕見的生殖道畸形。臨床表現(xiàn)奇特，往往會(huì)造成診斷及治療的延誤。而在一般的教科書沒有或很少介紹。陰道斜隔的定義主要包括如下幾個(gè)方面：

1.雙子宮雙宮頸，個(gè)別的可有單宮頸合并子宮縱隔。

2.陰道斜隔，既不同于把陰道分為兩側(cè)的陰道縱隔，也不同于把陰道分為上下兩節(jié)的陰道橫隔。陰道斜隔表現(xiàn)為一片兩面均附蓋陰道上皮的膜狀組織，起源于兩個(gè)宮頸之間，斜升附著于一側(cè)的陰道壁，形成一個(gè)盲管把該側(cè)的宮頸遮蔽在內(nèi)，隔的后方與宮頸之間有一個(gè)腔為“隔后腔”。

3.泌尿系畸形，幾乎無一例外的合并與斜隔處于同一側(cè)的腎臟及輸尿管的缺如。

1992年文獻(xiàn)首次報(bào)道這種病例，但并沒有一個(gè)合適的命名，有的命名為“雙子宮合并一側(cè)陰道不通(uterus didelphys with unilateral imperforate vagina)”。由于這種畸形突出表現(xiàn)在于陰道有一個(gè)斜行附著的隔，稱之為陰道斜隔綜合征最為恰當(dāng)。

陰道斜隔是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

胚胎時(shí)期，女性生殖道的前身——米勒管屬于左右對(duì)稱的雙側(cè)性管道，以后通過中線融合，中隔吸收等一系列步驟，最終在中線上形成單一的子宮體、子宮頸和陰道，而仍保持左右各一的輸卵管。這一過程大約從胚胎5周起，直至16周完成。在此期間，如果由于致畸因素的影響，妨礙上述過程的進(jìn)展，即可導(dǎo)致不同程度的雙子宮雙宮頸及陰道畸形的發(fā)生。

(二)發(fā)病機(jī)制

陰道斜隔的非對(duì)稱性畸形的發(fā)生目前具體的機(jī)制尚不明了。米勒管與中腎管的發(fā)生密切聯(lián)系，米勒管的發(fā)育有賴于中腎管的發(fā)育，中腎管發(fā)育受阻，米勒管的發(fā)育也會(huì)異常，從而形成腎臟、輸尿管和陰道發(fā)育的一系列非對(duì)稱畸形。陰道斜隔的病變分為以下3種類型：

1.Ⅰ型 無孔型斜隔，斜隔上沒有孔(圖1)。

2.Ⅱ型 有孔型斜隔，斜隔上有一個(gè)小孔，往往會(huì)有隔后腔的引流不暢(圖2)。

3.Ⅲ型 無孔斜隔合并宮頸瘺管，兩側(cè)宮頸之間或隔后腔與對(duì)側(cè)宮頸之間有瘺管形成，也會(huì)有引流不暢(圖3)。

發(fā)病機(jī)會(huì)以Ⅱ型為最高，占50%左右。

陰道斜隔有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.癥狀 發(fā)病年齡屬于青少年。從初潮至主要臨床癥狀出現(xiàn)平均時(shí)間為1.7年。以Ⅰ型就診時(shí)間較早。大多數(shù)未婚育。痛經(jīng)是主要的臨床癥狀，是嚴(yán)重的脹、墜、憋的痛經(jīng)。此外還會(huì)有陰道流膿等感染的癥狀。

2.體征 一般患者多為處女，罕行陰道檢查。一般如行陰道檢查可見一側(cè)陰道有小孔，可有膿液流出，可捫及陰道壁腫物，這類腫物一般位置較低，不同于常見的盆腔腫物，固定在一側(cè)陰道壁和穹隆上。

診斷要點(diǎn)在于對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，如果對(duì)陰道斜隔綜合征沒有一個(gè)概念，則術(shù)前診斷幾乎不可能。診斷的難點(diǎn)在于癥狀上的矛盾，這類畸形存在不同程度的梗阻，但因?yàn)橛幸粋?cè)正常的子宮及陰道，會(huì)有正常的月經(jīng)周期，從而掩蔽了梗阻的存在。1985年以前文獻(xiàn)報(bào)道的病例誤診率很高，大約80%誤診而行開腹探查手術(shù)。如果對(duì)此病有充分的認(rèn)識(shí)，診斷并不困難。加之近年來B超檢查的精細(xì)準(zhǔn)確，可提示雙子宮雙宮頸及一側(cè)子宮頸的擴(kuò)張積血，并提示同側(cè)腎臟的缺如。這些對(duì)于確診非常重要。

陰道斜隔應(yīng)該做哪些檢查？

陰道分泌物檢查、CA125檢查。

1.B超檢查 可提示雙子宮及一側(cè)的子宮積血宮頸擴(kuò)張，對(duì)診斷有很大的幫助。并可同時(shí)提示一側(cè)腎臟的缺如。

2.碘油造影 Ⅰ型造影見單角子宮及單輸卵管畸形，Ⅱ型造影可見相同的單角子宮及單側(cè)輸卵管，但如從斜隔孔可見隔后腔，一般隔后子宮很難顯影。Ⅲ型從宮頸可顯影同側(cè)子宮及與之相連的對(duì)側(cè)隔后腔。

3.腹腔鏡檢查 發(fā)現(xiàn)雙子宮畸形。

4.泌尿系影像檢查 發(fā)現(xiàn)一側(cè)腎臟及輸尿管的缺如。

陰道斜隔容易與哪些疾病混淆？

主要是和陰道壁囊腫穿孔感染及盆腔腫物相鑒別。流膿的陰道壁囊腫和Ⅱ型斜隔局部癥狀相同，但通過B超檢查泌尿系腎臟情況不難鑒別。卵巢腫物也會(huì)嵌頓在盆腔底部，但不同與斜隔引起的腫物那樣和陰道壁連成一體并可造成陰道移位變形。

陰道斜隔可以并發(fā)哪些疾病？

1.盆腔感染 常見Ⅱ型、Ⅲ型患者，因隔后腔內(nèi)長(zhǎng)期積膿，當(dāng)?shù)挚沽ο陆禃r(shí)會(huì)引起急性炎癥，盆腔膿腫。

2.子宮內(nèi)膜異位癥 多見于Ⅰ型患者，經(jīng)血倒流引起子宮內(nèi)膜異位癥。