“異位激素分泌綜合癥”，指某一起源于非內(nèi)分泌組織的腫瘤產(chǎn)生了某種激素，或是起源于內(nèi)分泌腺的腫瘤（如甲狀腺髓樣癌），除產(chǎn)生此內(nèi)分泌腺正常時分泌的激素（降鈣素） 外，還釋放其他激素。異位ACTH綜合征是發(fā)現(xiàn)最早并研究得最廣泛的異位激素分泌綜合征。多見于APUD瘤，如燕麥細胞支氣管肺癌（約占半數(shù)）。不同部位的類癌，還有胰島癌、甲狀腺 髓樣癌、嗜鉻細胞瘤、神經(jīng)母細胞、黑色素瘤等。非APUD瘤，如肺腺癌，鱗狀細胞癌。肝癌也可引起。

異位ACTH綜合征是由什么原因引起的？

病因不明。多見于APUD瘤，如燕麥細胞支氣管肺癌（約占半數(shù)）。不同部位的類癌，還有胰島癌、甲狀腺 髓樣癌、嗜鉻細胞瘤、神經(jīng)母細胞、黑色素瘤等。非APUD瘤，如肺腺癌，鱗狀細胞癌。肝癌也可引起。

異位ACTH綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

臨床診斷異位激素分泌綜合征的依據(jù)為： (1)腫瘤和內(nèi)分泌綜合征同時存在，而腫瘤有非發(fā)生與正常時分泌該激素的內(nèi)分泌腺。 (2)腫瘤伴血或尿中激素水平異常升高。 (3)激素分泌呈現(xiàn)自主性，不能被正常的反饋機制所抑制。 (4)排除其他可引起綜合征的原因。 (5)腫瘤經(jīng)特異性治療(如手術、化療、放療等)后，激素水平下降。內(nèi)分泌綜合征癥狀緩解。 (6)在外科手術時取腫瘤的動靜脈血測激素。證明靜脈血中激素水平高于動脈?；蛴脤Ч苄g取引流腫瘤靜脈血與另一遠離腫瘤的靜脈血樣作比較，證明腫瘤血中激素含量明顯升高。 (7)在腫瘤的提取物中用放療法或生物法證實激素的存在。

異位ACTH綜合征應該做哪些檢查？

由于異位ACTH分泌瘤的高發(fā)區(qū)是胸部，拍攝胸片已成為常規(guī)檢查項目。大多數(shù)胸腺瘤可以通過胸片檢出。支氣管類癌、甲狀腺髓樣癌，縱隔的某些腫瘤很小，胸片常常陰性，就應作胸部CT或MRI，甚至進行胸腔鏡和縱隔鏡檢查。腹部超聲，CT對于腹腔、盆腔腫瘤的發(fā)現(xiàn)也是必要的，胰腺、腎上腺、肝、腹膜后應重點搜索，性腺也應列入視線。異位ACTH分泌瘤無所不在，因此不能放過任何一個部位。

異位ACTH綜合征容易與哪些疾病混淆？

與垂體性庫欣綜合征相鑒別。

異位促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)綜合征患者血漿ACTH水平較垂體腫瘤高,同時由于其垂體ACTH分泌受到抑制,由垂體外腫瘤產(chǎn)生的ACTH一般不被大劑量地塞米松抑制。甲吡酮抑制皮質(zhì)醇合成時,垂體ACTH腺瘤ACTH分泌增加,而分泌ACTH的異位腫瘤不出現(xiàn)此種反應。促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素(CRH)可刺激大多數(shù)垂體腺瘤患者的ACTH釋放,但在異位ACTH綜合征患者則無此作用。異位分泌ACTH腫瘤檢測常依賴于胸腹部CT及MRI。依賴垂體ACTH的庫欣病患者垂體附近ACTH濃度較被稀釋的周圍靜脈中ACTH高,故亦可用兩者比值(IPS/P)對兩種疾病鑒別。

異位ACTH綜合征可以并發(fā)哪些疾?。?

臨床上可表現(xiàn)為較典型的柯興綜合征，如滿月臉、向心性肥胖、紫紋、痤瘡、急進性高血壓、脆性糖尿病、肌無力、進行性肌營養(yǎng)不良、水腫及精神失常等。

異位ACTH綜合征應該如何預防？

由于垂體以外的腫瘤細胞分泌大量ACTH所致，無有效預防措施。早發(fā)現(xiàn)早治療是本病的防治關鍵。

異位ACTH綜合征治療前的注意事項

可以用生長抑素類似物octreotide來治療異位分泌ACTH的類癌。octreotide可抑制類癌細胞ACTH的分泌，從而使血皮質(zhì)醇水平下降。也有人發(fā)現(xiàn)octreotide對有些異位分泌ACTH的類癌病人的血ACTH水平未有下降，但卻可以降低血皮質(zhì)醇水平，因而認為octreotide可能對腎上腺皮質(zhì)有直接的抑制作用。最近van den Bruel等報告一例隱性異位ACTH綜合征病人用octriotide連續(xù)皮下灌注治療8年，庫欣綜合征的臨床及生化獲得完全緩解，稍一停用，病情就有反復。雖然目前尚無多的報告，octreotide有可能成為治療異位ACTH綜合征(尤其是類癌)的一種可選擇的緩解病情的手段。

肺癌患者治療困難，預后兇險，診斷明確時往往已不能手術，僅可用聯(lián)合化療。類癌在明確診斷后宜爭取手術切除?？捎冒濒斆滋鼗蛎捞胬宰枰制べ|(zhì)激素的合成。同時可給小量潑尼松以防止危象。對癥治療包括補充鉀鹽?？刂铺悄虿?。