法洛四聯(lián)癥手術(shù)后能和正常人一樣嗎
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提示：本內(nèi)容不能代替面診，如有不適請及時線下就醫(yī)
法洛四聯(lián)癥手術(shù)以后能和正常一樣嗎，這個問題其實(shí)絕大部分家長都關(guān)心的一個問題。最重要看我們手術(shù)當(dāng)中的情況，手術(shù)當(dāng)中情況處理得越好，遠(yuǎn)期的效果越好，和正常人越接近。你手術(shù)當(dāng)中怎么處理越好，要看孩子本身發(fā)育的情況怎么樣，如果他室缺騎跨的相對來說比較少，只有50%多一點(diǎn)，或者說肺血管發(fā)育確實(shí)非常好，瓣環(huán)保留了血供的恢復(fù)非常好，這種孩子手術(shù)以后就跟正常人差不多。絕大部分的孩子手術(shù)以后和其他孩子區(qū)別，就是心臟還有雜音。法洛四聯(lián)癥手術(shù)以后都會有雜音，只是程度不一樣，這個雜音怎么來的。第一個由于室缺比較大，補(bǔ)了以后，血流沖擊的補(bǔ)片會產(chǎn)生雜音，另外流出道肥厚肌束切除了以后，血流沖擊這個粗糙面也會產(chǎn)生雜音，還有一個肺動脈瓣還是有狹窄的，這種狹窄還會有雜音，這種雜音隨著以后心臟的發(fā)育，心肌功能的改善，這個粗糙面變得光滑，這個雜音可能會逐漸逐漸的減輕。但是我確確實(shí)遇見過幾個孩子，經(jīng)過手術(shù)就沒有雜音了、肺發(fā)育非常好，和正常孩子基本上就一樣的，我們復(fù)查他的超聲看，他沒有肺動脈瓣返流，保留肺動脈瓣環(huán)非常好，但這種情況確實(shí)非常少見。所以絕大部分的孩子，跟正常的孩子有點(diǎn)區(qū)別，一個心臟有雜音，另外一個他的心功能和正常孩子比稍微差一點(diǎn)，但是日常工作生活學(xué)習(xí)，這些都是不受影響。
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法洛四聯(lián)癥手術(shù)以后能和正常一樣嗎，這個問題其實(shí)絕大部分家長都關(guān)心的一個問題。最重要看我們手術(shù)當(dāng)中的情況，手術(shù)當(dāng)中情況處理得越好，遠(yuǎn)期的效果越好，和正常人越接近。你手術(shù)當(dāng)中怎么處理越好，要看孩子本身發(fā)育的情況怎么樣，如果他室缺騎跨的相對來說比較少，只有50%多一點(diǎn)，或者說肺血管發(fā)育確實(shí)非常好，瓣環(huán)保留了血供的恢復(fù)非常好，這種孩子手術(shù)以后就跟正常人差不多。絕大部分的孩子手術(shù)以后和其他孩子區(qū)別，就是心臟還有雜音。法洛四聯(lián)癥手術(shù)以后都會有雜音，只是程度不一樣，這個雜音怎么來的。第一個由于室缺比較大，補(bǔ)了以后，血流沖擊的補(bǔ)片會產(chǎn)生雜音，另外流出道肥厚肌束切除了以后，血流沖擊這個粗糙面也會產(chǎn)生雜音，還有一個肺動脈瓣還是有狹窄的，這種狹窄還會有雜音，這種雜音隨著以后心臟的發(fā)育，心肌功能的改善，這個粗糙面變得光滑，這個雜音可能會逐漸逐漸的減輕。但是我確確實(shí)遇見過幾個孩子，經(jīng)過手術(shù)就沒有雜音了、肺發(fā)育非常好，和正常孩子基本上就一樣的，我們復(fù)查他的超聲看，他沒有肺動脈瓣返流，保留肺動脈瓣環(huán)非常好，但這種情況確實(shí)非常少見。所以絕大部分的孩子，跟正常的孩子有點(diǎn)區(qū)別，一個心臟有雜音，另外一個他的心功能和正常孩子比稍微差一點(diǎn)，但是日常工作生活學(xué)習(xí)，這些都是不受影響。
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法洛四聯(lián)癥是先天性心臟病里邊比較常見的一種青紫型先天性心臟病。這種病它有四種畸形構(gòu)成，一個是室間隔缺損，另外一個主動脈騎跨，第三個是右心室肥厚，第四個是肺動脈狹窄。法洛四聯(lián)癥它的嚴(yán)重程度，主要看它肺動脈狹窄的程度，這個肺動脈狹窄它從主肺動脈 左右肺動脈一直到右心室的流出道肺動脈瓣環(huán)這一部分都叫做肺動脈狹窄。這個病絕大部分孩子都可以通過一次性手術(shù)進(jìn)行治療，手術(shù)的治療效果還是挺不錯的。這種手術(shù)治療的時間都在小孩在出生以后，半歲到一歲之間進(jìn)行治療，這個時候第一是小孩年齡稍微大了一點(diǎn)，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)相對比較??；另外一個就是它的遠(yuǎn)期效果比較好，以后不太容易出現(xiàn)比如說心律失常，或者猝死這一些并發(fā)癥。
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法洛四聯(lián)癥手術(shù),操作比較多比較復(fù)雜，所以手術(shù)并發(fā)癥相比較還是比較多一些的。首先來就是術(shù)后Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯比較大，因?yàn)榉逅穆?lián)癥，室缺都有不良型，所以我們縫室缺，縫到下緣這一塊，它傳導(dǎo)束（就是心臟能跳，他有個電線導(dǎo)電一樣，類似于這種電線導(dǎo)電一樣）容易發(fā)生變異，它就從室間隔缺損，后下緣的地方邊上過來的，我們縫室缺縫到這個地方，盡可能給它縫的淺一點(diǎn)。但是由于孩子還容易出現(xiàn)一些變異，他不這樣長了，他變異長到其他地方，所以也有可能隨著這個傳導(dǎo)束，出現(xiàn)Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯的表現(xiàn)，心臟不會跳或者說它會跳，但跳的很慢，遠(yuǎn)遠(yuǎn)不夠孩子用。這樣情況就是需要采取一些措施，比如我們要給他放起搏導(dǎo)線，一般先放臨時性的起搏導(dǎo)線管他兩周左右，如果在兩周之內(nèi)他恢復(fù)正常就不要緊了，但是如果好不過來就需要裝永久性起搏器，這個永久性起搏器代價(jià)相對就比較高一些，另外，花費(fèi)也比較高，它要電池來帶的，十年左右可能需要換一次電池。這個并發(fā)癥是比較嚴(yán)重的，所以我們要盡量的避免，我們這么多年來有過兩例這種情況需要裝起搏器的。另外一個就是心功能不好，這種孩子往往我們要補(bǔ)室缺，右室流出道要切開，肥厚肌束要切除，所以說手術(shù)心功能相對來說，還是比較差一些，容易出現(xiàn)一些心功能不好的表現(xiàn)比如心臟收縮沒勁、血壓低、心率快，就需要用點(diǎn)強(qiáng)心藥（多巴胺、米力農(nóng)），甚至腎上腺素來改善心功能。這個早期處理以后，很快他都會好過來。還有一個就是說心律失常，這種孩子手術(shù)以后，早期因?yàn)樾墓δ鼙容^差，他容易出現(xiàn)一些心臟跳得不規(guī)律。比如說早搏房性早搏，室性早搏這種情況，需要用些抗心律失常藥來對癥處理，大部分來說都是可以處理，效果還是比較好。還有一個就是殘余分流，由于這個室缺它比較大，手術(shù)當(dāng)中補(bǔ)了以后，一針一線給他縫過來，尤其是縫到后下緣離這個傳導(dǎo)束比較近的地方，我們縫的比較淺一點(diǎn)，所以有個別孩子他可能會撕脫一點(diǎn)，出現(xiàn)這種殘余分流，簡單的說就是室缺沒有補(bǔ)嚴(yán)實(shí)，漏了，這種情況一般都不用管它，絕大部分的孩子，將來長長以后，他自己都會長好。還有一個就是右室流出道的梗阻，解除的不夠完美，所以原來這個肺動脈狹窄，我們做了手術(shù)，他還有狹窄，這種情況梗阻的程度，我們手術(shù)當(dāng)中處理，不要求完全給它處理掉，一般要多少保留一個壓差， 20多不到30這樣的一個壓差，就有利于他術(shù)后早期的一個恢復(fù)，遠(yuǎn)期并發(fā)癥也比較少一些。
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法洛四聯(lián)癥需要通過檢查確診，一般是通過心臟彩超進(jìn)行檢查。
絕大部分的法洛四聯(lián)癥都可以通過心臟彩超進(jìn)行確診，可以通過臨床表現(xiàn)來判斷孩子做彩超的時間。孩子出生以后，嘴唇有青紫色或者手指頭發(fā)紫，隨著年齡的增長，可能會出現(xiàn)杵狀指；或者嘴唇的顏色紫的很厲害，面容也是青紫色，那這種情況下就是缺氧比較嚴(yán)重的表現(xiàn)，可以做彩超確診。我們還可以做胸片檢查，可以看到右心室肥厚，但心腰是凹陷的，我們叫做靴型心。
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法洛四聯(lián)癥手術(shù)以后有許多注意事項(xiàng)。這種孩子手術(shù)以后，心功能還是比較差一些，術(shù)后早期我們用一些強(qiáng)心藥來吃，比如要強(qiáng)心利尿，來補(bǔ)鉀來改善這個心功能。在這個吃藥的過程中，尤其是吃地高辛 強(qiáng)心藥要看他的心率，因此常規(guī)出院以后，我們護(hù)士專門就會教病人測心跳。如果心跳連續(xù)三次三天達(dá)到要求，可以把地高辛停掉。另外一個就是利尿的，我們常用的比如說呋塞米，因?yàn)檫@個藥吃了以后它可以改善心功能，但它也會導(dǎo)致體內(nèi)鉀的丟失，所以同時要補(bǔ)鉀。另外就是這種小孩出院以后，我們還要定期的隨訪觀察，一般出院以后半個月再來復(fù)查，要聽一聽孩子的心跳，聽一聽他的肺部情況，看看他心功能恢復(fù)情況怎么樣。如果必要的情況，可能我們還需要給他做個心臟超聲的檢查、拍個胸片，做個心電圖來觀察，如果說這次復(fù)查都是好的，相應(yīng)時間又會逐漸延長。另外就是法洛四聯(lián)癥，做了手術(shù)了以后，它并不是出院了，就跟醫(yī)院就沒關(guān)系了他需要定期來隨訪觀察，一般來說就像我們體檢一樣。法洛四聯(lián)癥 做了手術(shù)以后，遠(yuǎn)期還是會有一些并發(fā)癥，最常見心功能不好，可能會出現(xiàn)一些心律失常，心臟跳的不好或者右心功能不好出現(xiàn)這個腹水、手腳腫，尤其是下肢腫這種表現(xiàn)，我們需要及早進(jìn)行處理。
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法洛四聯(lián)癥能不能根治，主要要看孩子的右心發(fā)育情況和肺動脈的發(fā)育情況。如果孩子右心室發(fā)育的比較好，由于三個部分都存在，肺動脈發(fā)育的相對的比較好一些，左右肺動脈右室流出道發(fā)育都好的，是可以根治的。所謂的根治并不是說做了以后，一輩子什么都沒有了，他這叫做一次性手術(shù)（我們同時要把右室流出道加寬、肺動脈加寬、切除右心室流出道它一些肥厚的肌束、同時把室間隔缺損給它修補(bǔ)了這叫一次性手術(shù)），就是我們通常說的根治性手術(shù)，但是還有一部分孩子，他不能做這樣的情況，譬如說他的肺血管發(fā)育確實(shí)比較差一些，或者說他的右心室發(fā)育比較差，這種情況可能我們沒法做一次性手術(shù)，也就是通常所說的根治手術(shù)。我們就要分次做，第一次先把右室流出道給它加寬，把肺動脈加寬促進(jìn)肺血管的發(fā)育，等過個一段時間根據(jù)定期觀察隨訪，如果肺血管發(fā)育相對比較好，這個心室的分流都是左向右分流的，這個時候我們進(jìn)行二次手術(shù)，這個是分期手術(shù)。所以說并不是所有的法洛四聯(lián)癥，都可以行根治性手術(shù)的。
