什么是陣發(fā)性的睡眠性的血紅蛋白尿

陣發(fā)性的睡眠性血紅蛋白尿，我們簡稱為PNH，這是一類后天獲得性的溶血性疾病，這個病主要是因為造血干細胞出現了PIGA基因的突變，導致有一組通過糖基醇磷脂，毛連在細胞表面的膜蛋白出現了缺失，使得細胞的性能出現了變化。正常的造血細胞減少了，讓異常的造血細胞獲得相對優(yōu)勢，這種異常細胞缺乏GPI的毛連蛋白，從而對補體非常敏感，引起了溶血的臨床表現，主要是一種血管內的溶血發(fā)作，表現為睡眠睡醒以后，可能會出現小便顏色的加深，像啤酒色或隔夜的茶水，又或者像醬油的顏色。在溶血比較嚴重時會出現血紅蛋白尿，臨床表現為全血細胞減少和血栓形成。