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劉泉鵬副主任醫(yī)師
內(nèi)科
北京德勝門中醫(yī)院
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中醫(yī)辨證治療進(jìn)行性肌營養(yǎng)的特點

閱讀:2.73w 提示:本內(nèi)容不能代替面診,如有不適請及時線下就醫(yī)

進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良的分類很多,癥狀不一,預(yù)后也不一樣。用中醫(yī)進(jìn)行治療,首先是根據(jù)癥狀證候進(jìn)行辨證治療,中醫(yī)認(rèn)為肌營養(yǎng)不良與脾腎的關(guān)系最為密切,腎為先天之本,先天稟賦不足,精虧血少不能營養(yǎng)肌肉,筋骨逐漸出現(xiàn)肌肉無力萎縮,同時脾臟為后天之本,主肌肉四肢、化生氣血、營養(yǎng)五臟六腑、脾氣不足、肌肉無以營養(yǎng)則倦怠乏力,肌肉萎縮,中醫(yī)的治療重在健脾補腎,在這樣一個主旨之下,根據(jù)病情的癥狀進(jìn)行綜合辨證,配合患者的功能鍛煉加上飲食的調(diào)理綜合治療,中醫(yī)的綜合治療的方法很多,除了內(nèi)服藥物,要采取外部的經(jīng)絡(luò)疏通治療,增強肌肉的活性,增強肌肉的血液循環(huán),從而改善病情控制癥狀的發(fā)展。

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    進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥也算是一種先天性肌肉病,一般常見于男孩,然后病因一般來說,就是屬于一種基因病,是一種經(jīng)常會是那種大片段的缺失。它這種遺傳跟剛才說的肌張力障礙是不一樣的,肌張力障礙好幾個病都是那種常隱遺傳。但是肌營養(yǎng)不良它屬于X連鎖的那種隱性遺傳,然后一般來說就是女性的是攜帶男性的發(fā)病。所以一般來說,就是家里一般都是男孩得病,然后這個時候要查基因的話就查母親,多數(shù)都是媽媽攜帶的。
    張禮萍 首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院
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    進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥避免還是一樣的,就是避免生出這種病人了。這種病人經(jīng)常就是家里好幾輩生的都是女孩,因為女孩一般都是攜帶就是不會發(fā)病,不會發(fā)病自然也不會有人關(guān)注這個問題。直到生出有病的男孩然后再往前追蹤。我曾經(jīng)見過一個男孩他來看病的時候,我當(dāng)然會問他家族史,然后他媽媽就說其實她有四個哥哥都沒有活大,四個哥哥都活到18歲,她是唯一的女孩她長大了,然后她結(jié)婚生了一個男孩。這個男孩實際上和舅舅是一個病,男孩和他四個舅舅表現(xiàn)都差不多,都在6歲左右的時候就看得出來腿腳不利索,然后十幾歲就開始坐輪椅,都活到了18歲這樣沒超過18歲。然后這個男孩跟舅舅是一個病,他們家其實就是姥姥攜帶,然后傳給舅舅,然后媽媽攜帶傳給兒子是這么樣病。
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    這個病實際上目前沒有特別有效的治療方法,因為它是一種基因病,是一個先天的缺陷造成的。肌肉、肌膜的破壞導(dǎo)致激酶大量地釋放到血液里,我們現(xiàn)在可以用一些藥,比如說吃一些果糖、輔酶Q去那種保心肌的治療,讓他的激酶可以有一些下降。還有一種治療就是,可能也是現(xiàn)在可以適用性治療,小劑量的激素治療,就是常年服用小劑量的激素,可能對一些病人也有一定的幫助,但這些都不是根本的治療。
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    有一些地方就是他可能不太了解具體的,我覺得可能沒理解這個病,他們就會給這孩子加大那種康復(fù)訓(xùn)練,其實這種康復(fù)訓(xùn)練對他來說是負(fù)擔(dān),因為他本身肌肉沒有力氣然后你還要他每天大量地跑步、走路、做康復(fù)。你實際上就是加重他的肌肉的負(fù)擔(dān),他是因為先天有缺陷肌肉沒有力氣,你給它的負(fù)擔(dān)越重,其實對他來說又促使他早早的癱瘓了,所以我倒覺得可以給一個建議,如果真的是那種腦癱病人你可以康復(fù)。但是這種肌肉病的話你康復(fù)意義不是很大,而且如果要是訓(xùn)練量不得當(dāng)或者是力量太大的話,對孩子來說是造成很大的負(fù)擔(dān),有可能就加速,他病情進(jìn)展的作用。所以并不建議大量的康復(fù)訓(xùn)練。
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    你對他說站起來看一下他就先趴過來,因為他只有這樣才能用上力氣,然后扶腳脖子、扶膝蓋、扶大腿然后才站起來,這就是Gower征陽性的孩子。基本上你看到一個六七歲的男孩小腿肚子特別粗,走路很難看然后跑、跳不靈活,腱反射可能有的時候消失,還不是說完全消失。然后讓他做一個從坐位到站起的動作,他典型的這種動作基本上你就可以確診,再加上他的肝酶特別高、心肌酶特別高,可能不做肌電圖你都可以確診了。
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    要是看癥狀來說一般的是在6周歲左右的時候,會發(fā)現(xiàn)這個孩子走路容易有一些姿勢異常,像鴨子一樣走或者就是感覺到姿勢很難看。有一些孩子就是肚子往前挺然后就晃了晃的走,而且你要再仔細(xì)問,其實他并不是說6歲才出的癥狀,只不過6歲的時候比較明顯這種你要追問家長的話,他會覺得其實在這個孩子會走的時候,他就不如其他孩子腿腳比較靈活,像三四歲的男孩跑步、上樓梯、踢球應(yīng)該非常靈活。但這種小孩并不靈活他上樓梯一般都比較笨拙感覺,另外一個他跑步、踢球、他都比較慢而且容易摔跟頭。但是家長總是認(rèn)為孩子小、沒長大以后長大就好了,其實他并不是這樣的等到6歲的時候,走路比較明顯的時候他才會來看病。
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