肝豆?fàn)詈俗冃缘母艣r
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提示:本內(nèi)容不能代替面診,如有不適請及時線下就醫(yī)
在世界各地各個民族都有報道,但是患病率和發(fā)病率差異非常大各國的報道不一,根據(jù)世界范圍內(nèi)的統(tǒng)計本病的患病率約為3萬-5萬分之一,發(fā)病率約為100萬分之15-30基因頻率約為0.3-到0.7%雜合子頻率大概是百分之一,日本意大利發(fā)病率約為3萬分之一,歐美則罕見發(fā)病率約為10萬分之一,美國活嬰中發(fā)病率約為5.5萬分之一,愛爾蘭地區(qū)的活嬰中發(fā)病率,約為10萬分之1.7,東德地區(qū)的發(fā)病率約為10萬分之2.9,肝豆在我國并不少見,1993年的統(tǒng)計,華東地區(qū)的發(fā)病率,不低于20萬分之一,基因頻率也達(dá)到了0.24%,然后是中國臺灣發(fā)病率約為10萬分之0.29發(fā)病率高峰年齡在15到19歲,患病率呈逐年上升趨勢,2005年統(tǒng)計,中國臺灣患者患病率,約為10萬分之1.6,2009年的統(tǒng)計,安徽含山縣呢,肝豆患者的發(fā)病率為10萬分之2.66,患病率為10萬分之6.21,從上述數(shù)字來看,我國大陸部分的某些地區(qū)和臺灣地區(qū)的發(fā)病率患病率均有較大的差異,另外中山醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院,神經(jīng)科1981年至1992年的遺傳病門診,發(fā)現(xiàn)了肝豆占據(jù)遺傳病達(dá)到10.14%,居全部單基因遺傳病的第二位,從這一個角度反映了本病在我國是較為多見的。
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如何診斷肝豆?fàn)詈俗冃?/a>
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- 銅代謝障礙然后導(dǎo)致了銅在體內(nèi)的蓄積,因此他的飲食呢是非常重要的,我們給予病人每天的飲食中,銅的含量一般是不超過1.5毫克的,我們要禁止使用銅制的炊具,器皿燒煮食物,另外我們要禁止應(yīng)用含銅量高的食物,如肥豬肉動物內(nèi)臟和血以及小牛肉等,以及各種豆類 堅果類的,菌類 貝類 牡蠣和蝦蟹類,還有一些啥吧,像中藥的龍骨 烏賊 ,全蝎 僵蠶等這些動物性的中藥,以及巧克力、可可、咖啡等,這些都是含銅量非常高的,因此也是禁食的,少吃一些含銅量較高的食物,像什么呢 牛肉 雞蛋 ,韭菜 菠菜 香菜 茄子 蔥,還有標(biāo)準(zhǔn)面和蜂蜜等等,還有一些患者呢就是適宜,我們適宜日常攝食的低銅食物有哪些呢,如精白米 面 瘦肉類的 瘦肌肉,鴨肉以及馬鈴薯 小白菜 蘿卜,還有藕、桔子、蘋果、桃子,以及砂糖、牛奶等這些呢,不僅含銅量很低,而且長期服用呢,有一定的排銅效果,還應(yīng)該適量的服用一些鋅劑,含量高的食物,鋅呢可抑制銅在腸道內(nèi)的吸收,另外這個患者呢,還應(yīng)該是采取高蛋白的飲食,蛋白質(zhì)呢 是構(gòu)成組織,和修復(fù)細(xì)胞的重要物質(zhì),還有保護(hù)肝臟的功能,因此呢 我們要強(qiáng)調(diào)患者,多吃一些蛋清 牛奶 ,奶制品等優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì),大多數(shù)的肝豆患者并發(fā)有肌強(qiáng)直 ,嚴(yán)重的震顫和不自主運(yùn)動,這樣的話會導(dǎo)致體內(nèi)的消耗過多,因此應(yīng)該補(bǔ)充適當(dāng)?shù)臓I養(yǎng),我們一般給予每天1.5到2克,還應(yīng)該什么呢,降低脂肪的攝入量,有可能呢這樣話,會增加尿銅的排泄,另外呢營養(yǎng)呢,要攝入高糖類的飲食,保護(hù)肝臟 并且促進(jìn)了銅的排出,但應(yīng)用精白米 面,這樣的話它內(nèi)含銅量,這樣的話盡可能少用,因為他這個胚胎胚芽,這些含銅量都是非常高的。
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張東鋒