白塞氏病最嚴(yán)重的表現(xiàn)是神經(jīng)系統(tǒng)受累，可侵襲腦干、腦膜以及周圍神經(jīng)，又稱神經(jīng)白塞綜合癥或白塞腦病，是白塞病最嚴(yán)重的并發(fā)癥，其特點是男性多于女性病變也較嚴(yán)重，多在發(fā)病后一到三年內(nèi)出現(xiàn)。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累較周圍神經(jīng)多見，神經(jīng)系統(tǒng)受損部位呈局灶性或彌漫性，可出現(xiàn)多種復(fù)雜的神經(jīng)精神癥狀，治療效果也比較差，是白塞病死亡的主要原因。腦膜腦炎是神經(jīng)白塞綜合征最常見的臨床表現(xiàn)，患者出現(xiàn)腦膜刺激征，頭痛、發(fā)熱、頸強直、顱內(nèi)壓升高、視盤水腫，如影響腦干和小腦，則出現(xiàn)四肢的癱瘓、失語、共濟(jì)失調(diào)等。同時白塞病其他比較重要和嚴(yán)重的并發(fā)癥包括消化道的出血以及穿孔、肺梗死、動脈瘤的破裂等等，也是造成白塞病患者死亡的重要原因。
白塞氏病遺傳嗎
腸白塞氏病，它的癥狀主要是表現(xiàn)為腸道的潰瘍，有的患者甚至可以出現(xiàn)腸道穿孔或者是出現(xiàn)腹膜炎的情況，只要一旦明確診斷為腸白塞氏病，患者就需要積極的治療，通常使用的藥物是糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，大多數(shù)患者經(jīng)過積極的治療后，癥狀是可以緩解病情可以得到控制，但是如果停藥后則容易復(fù)發(fā)，所以需要堅持服用藥物治療。腸白塞氏病他是白塞氏病累及到腸道而分出來的一種亞型，這個疾病是不會遺傳的，不是說父母患有這種腸白塞氏病就會遺傳給下一代，但是這種腸白塞氏病有遺傳易感基因，通常認(rèn)為與hlab5以及hlab51這個亞型有關(guān)系，攜帶這種基因的患者得白塞氏病的幾率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于其他人?；颊哌€應(yīng)該去監(jiān)測血管，神經(jīng)系統(tǒng)，以及腎臟，肺臟等，以了解是否同時合并其他臟器的損傷。
白塞氏病怎么確診
白塞氏病的確診目前主要是通過下述診斷標(biāo)準(zhǔn)來進(jìn)行的，第一、反復(fù)發(fā)作的口腔潰瘍，是指每年至少有三次肯定的口腔潰瘍出現(xiàn)，并且有下述4項癥狀中的任何兩項相繼或同時出現(xiàn)。第二、反復(fù)發(fā)作的外陰潰瘍，經(jīng)醫(yī)師確診或本人確有把握的外陰潰瘍或者瘢痕。第三、眼炎，包括前葡萄膜炎，后葡萄膜炎，視網(wǎng)膜血管炎。第四、皮膚病變，包括結(jié)節(jié)性紅斑，假性毛囊炎，丘疹性膿皰疹。第五、針刺試驗呈陽性結(jié)果。一般是具有上述5項中的三項或以上者即可診斷。