原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化是因為肝膽系統(tǒng)的一系列器官損害、代謝紊亂和功能紊亂，是由多種原因引起的膽汁產(chǎn)生、分泌和排泄障礙，不能通過膽管主動排入腸腔，而淤積在肝內(nèi)又回流到肝內(nèi)的血。因長期肝內(nèi)膽汁淤積致膽汁酸分泌和排泄至腸腔減少，影響脂肪的消化吸收，可有脂肪瀉和脂溶性維生素吸收障礙，出現(xiàn)皮膚粗糙和夜盲癥，骨軟化和骨質(zhì)疏松，出血傾向。原發(fā)性膽汁性淤積性肝硬化，它的發(fā)生有一定的家族遺傳背景，但是原發(fā)性膽汁性淤積性肝硬化，它是多種因素作用造成的結(jié)果，并不是單純我們理解意義上的遺傳性疾病，我們可以認(rèn)為原發(fā)性膽汁性肝硬化，不會遺傳，但是如果父母與患有此種疾病的他的孩子患病的概率會增加。
肝硬化能引起食管胃底靜脈曲張
一般情況下，在肝硬化的中晚期的病人會出現(xiàn)食管及胃底靜脈曲張等嚴(yán)重的并發(fā)癥，這是由于在肝硬化的中晚期肝臟損傷嚴(yán)重，肝功會明顯下降，甚至失去了正常的代償功能，肝細(xì)胞發(fā)生了明顯的變性，水腫和壞死，使肝組織纖維化，肝內(nèi)假小葉形成，而出現(xiàn)肝硬化小結(jié)節(jié)，從而導(dǎo)致肝內(nèi)血管迂曲變細(xì)，使入肝的門靜脈的血液回流不暢而受阻，致使門靜脈壓力增高，由于門靜脈壓力的增高，就可以導(dǎo)致食道及胃底靜脈曲張，使粘膜下小血管管壁變薄，脆性增強，而破裂出血，或造成大嘔血，危及病人的生命。肝硬化引起食管胃底靜脈曲張，是肝硬化失代償期明顯的并發(fā)癥之也是門靜脈高壓的主要表現(xiàn)。如果沒有這個條件的，也可以放置三腔二囊管，然后送至更高級別的醫(yī)院進(jìn)行食管胃底靜脈曲張?zhí)自委煛?/p>
肝硬化有什么表現(xiàn)
一般的癥狀，患者營養(yǎng)非常差，很瘦，面色黑黃，沒有光澤，睡眠質(zhì)量不好，精神不振，食欲不好，全身乏力，腹脹，肝區(qū)有疼痛，發(fā)熱，口苦，吃高脂肪的食物，出現(xiàn)腹瀉，有的嚴(yán)重會出現(xiàn)吐血等。肝硬化代償期患者的臨床表現(xiàn)一般比較輕微，僅有輕微的乏力、腹脹等表現(xiàn)，大多數(shù)沒有其他的癥狀。肝硬化的表現(xiàn)，主要與肝功能減退，和門靜脈高壓及脾功能亢進(jìn)有關(guān)。