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硬皮病遺傳幾率大嗎

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病情描述: 硬皮病遺傳幾率大嗎

精選回答:
  • 總體來(lái)說(shuō),遺傳的概率還是比較低的,該病是以局限性或彌漫性皮膚、內(nèi)臟、器官之間為組織纖維化、硬化,即萎縮為特點(diǎn)的全身結(jié)締組織病,主要好發(fā)于20-50歲,女性多見(jiàn)一些。該病的具體發(fā)病機(jī)制不是很明確,有可能和遺傳因素、環(huán)境因素、雌激素等多種因素有關(guān)系,可以累及到全身多個(gè)系統(tǒng)和器官,最常累及的是肺臟,所以很多患者都合并肺間質(zhì)纖維化。硬皮病目前稱為系統(tǒng)性硬化癥,雖然有一定的遺傳傾向,但是不是一定會(huì)遺傳給下一代。
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  • 硬皮病根據(jù)皮膚受累范圍以及是否有內(nèi)臟受累,分為局限性硬皮病以及系統(tǒng)性硬皮病,其中局限性硬皮病預(yù)后比較好,因?yàn)闆](méi)有內(nèi)臟受累,僅有皮膚受損,患者大部分只遺留局部皮膚萎縮。而系統(tǒng)性硬皮病如果是發(fā)病年齡比較大,并且出現(xiàn)了肺臟、腎臟等臟器受累,患者的病情有時(shí)比較嚴(yán)重,病死率高。但局限性硬皮病中有一種特殊的帶狀硬皮病,如果兒童時(shí)期起病可能會(huì)導(dǎo)致患兒生長(zhǎng)發(fā)育異常,甚至累及到額頭部位影響面容外觀。有一部分硬皮病患者病情會(huì)比較嚴(yán)重。
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  • 硬皮病的危險(xiǎn)主要是晚期會(huì)由于重要臟器的受累及而預(yù)后較差,有可能會(huì)危及生命,比如隨著硬皮病病情的進(jìn)展,就會(huì)導(dǎo)致全身多系統(tǒng)多臟器出現(xiàn)病變,最常見(jiàn)的是肺部病變,可導(dǎo)致活動(dòng)后干咳氣喘以及肺功能逐漸下降,出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化,還可能伴有肺動(dòng)脈高壓,也是主要的死亡原因。另外,心臟的病變,包括心包,心肌,心傳導(dǎo)系統(tǒng)病變,多見(jiàn)于晚期患者,可出現(xiàn)心包積液以及呼吸困難,心前區(qū)痛等,還可能會(huì)有各種心律失常。腎臟病變可表現(xiàn)為惡性高血壓和腎衰竭。
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