首頁 > 內科 > 腎病內科 > 小兒腎病綜合征

小兒腎病綜合征

• 疾病首頁
• 相關視頻
• 相關音頻

就診指南

• 相關癥狀： 　　臨床表現： 　　1、水腫，患兒的水腫程度輕重不一，雙下肢可凹性水腫明顯。水腫因重力作用而改變，久臥或清晨以眼瞼、后頭部、骶部水腫明顯，活動后下肢水腫明顯。嚴重者水腫波及全身、陰囊水腫或胸膜腔和腹腔出現積液，甚至出現心包積液。高度水腫時局部皮膚發(fā)亮，皮膚變薄，甚至出現白紋(多見于腹部、臀部及大腿)。漿膜腔積液往往產生壓迫癥狀，如出現胸悶、氣短或呼吸困難。甚至出現往往呈乳白色的胸、腹水，含有乳化脂質。水腫程度與病情及病變嚴重無關，與低白蛋白血癥有關，但不呈密切。微小病變型患者往往呈高度全身水腫，膜性腎病和膜增殖性腎炎以下肢中度水腫為常見。水腫是腎小球疾病過程某一階段顯著表現，部分病人數月或1～2年可自行消退。水腫程度往往與鈉鹽攝入量有關。伴有尿量減少。 　　2、蛋白尿，小兒腎病綜合征患兒的血尿中會含有大量的蛋白質，兒童超過50mg/(kg·d)。 　　3、低蛋白血癥與營養(yǎng)不良，長期大量蛋白流失導致營養(yǎng)不良?；颊叱霈F毛發(fā)稀疏、干脆及枯黃、皮色光白、肌肉消瘦和等營養(yǎng)不良的表現。在低白蛋白血癥明顯時，血漿中其他蛋白濃度也發(fā)生改變。分子量較小而所帶電荷與白蛋白相似的蛋白質降低，主要是從尿中丟失。血清白蛋白濃度低于25g/L時出現低蛋白血癥。 　　4、高脂血癥，主要由于低蛋白血癥導致肝臟合成膽固醇、三酰甘油及磷脂增加，其分解代謝降低，血漿滲透壓降低也使導致高血脂癥的重要因素。 　　以上為腎病綜合征四大經典特征。 　　5、繼發(fā)性感染，免疫功能紊亂、大量蛋白質丟失、營養(yǎng)不良等因素極易繼發(fā)感染。由于補體系統(tǒng)B因子缺乏，血清調理活性喪失，加之腎內免疫球蛋白分解代謝增加和從尿中丟失，使得機體抗感染能力降低，因此易繼發(fā)感染。常見的為呼吸道感染、尿路感染、皮膚感染、原發(fā)性腹膜炎、敗血癥、腸道感染、肺炎等等。 　　6、高凝狀態(tài)，多數患者處于高凝狀態(tài)，并有血栓形成的傾向。許多學者認為血小板功能障礙是引起慢性免疫復合物腎炎腎小球損害，毛細血管內凝血是導致不可逆性腎小球損害。高凝狀態(tài)易促使血管內血栓形成，腎小球纖維蛋白沉著，腎功能進一步惡化。在NS過程中，如果發(fā)生腎靜脈血栓形成，使腎內淤血更嚴重，腎體積增大，腎功能進一步減退，水腫及蛋白尿加劇。 　　7、腎功能不全，各種腎病綜合癥患者都可能發(fā)生腎功能不全。腎功能不全有兩種類型，即急性及慢性。急性表現為急性腎炎綜合征，并易發(fā)生少尿型急性腎功能衰竭。微小病變型及輕微腎病變者較多發(fā)生急性腎功能衰竭。在高度水腫或病變顯著活動期，往往合并有腎功能不全，血清尿素氮及肌酐增高，待水腫消退，則恢復正常。慢性腎小球腎炎的患者即使水腫完全消退，腎功能多數不能恢復正常。微小病型NS對皮質激素敏感者，腎功能基本正常，一般不會發(fā)生慢性腎功能不全。膜性腎病病初期腎功能正常，以后緩慢減退。膜增殖性腎炎型的患者，多數在發(fā)病時即有腎功能減退。臨床表現起病可急可緩。起病前可有呼吸道感染或皮膚感染等，亦可無任何誘因。全身性重度水腫為本病突出癥狀，多伴尿量減少。部分病兒有血尿(肉眼或鏡下血尿)，部分病兒有高血壓，部分重度水腫腎病患者可有胸腔積液、腹水。 　　診斷：24h尿蛋白排泄量>100mg/(kg?d)、高膽固醇血癥、低白蛋白血癥，可做為腎病綜合癥診斷。 　　分類及診斷 　　臨床分類(為目前國內的主要分類方法) 　　1、單純性腎?。号R床以單純性多見。即具有腎病綜合征的四大臨床特點的患者，男性多于女性。 　　2、腎炎性腎?。撼哂兴拇蟀Y狀外，同時并有以下特點之一，高血壓(學齡前小兒，血壓高于16/10.7kPa(120/80mmHg)，學齡童高于17.3/12kPa(130/90mmHg))、血尿(離心尿鏡下檢查紅細胞高于10個/Hp)、氮質血癥(BUN>10.7mmol/L，>30mg/dl)和持續(xù)低補體血癥。 　　3、先天性腎病：生后或生后不久(
• 相關疾?。?/span> 　　1、感染，感染是腎病綜合癥常見并發(fā)癥和死因。常見感染是由肺炎雙球菌、鏈球菌、嗜血流感桿菌、克雷白桿菌等細菌導致，也可并發(fā)卡氏肺囊蟲感染。腹膜、肺、皮膚常受累。感染原因除體液，細胞免疫缺陷和補體因素外，腹水成為培養(yǎng)基，激素和免疫抑制劑的應用，使免疫功能降低也是誘發(fā)感染的因素。 　　2、低血容量休克及急性腎衰 　　(1)、低血容量休克：部分病兒血容量偏低，呈“脆弱”狀態(tài)，若出現嘔吐、腹瀉、入量不足、感染等因素，易發(fā)生低血容量性休克。若長期較大劑量服用激素，一旦停止，則出現“腎上腺危象”。 　　(2)、急性腎衰：由于低血容量、腎間質水腫、腎小管梗阻、急性腎靜脈血栓形成(RVT)等因素可致腎前性、腎性、腎后性急性腎功能衰竭。 　　3、高凝狀態(tài)和血栓栓塞，當患者突然出現腰痛(脊肋角壓痛)、血尿、腎功能減退及高血壓時應高度懷疑靜脈血栓形成。其動脈也可發(fā)生血栓栓塞并發(fā)癥，發(fā)病率為8.5%～44%，如股靜脈、肺動脈、股動脈、腸系膜動脈、腦動脈、冠狀動脈、小腿血栓性靜脈炎等。 　　4、腎小管功能紊亂，出現多種物質轉運障礙。如糖尿、氨基酸尿、尿鉀增加、尿濃縮功能下降等。 　　5 、營養(yǎng)不良 由于長期尿中大量蛋白丟失所致。 　　6、其他，微量元素缺乏。由于尿中丟失鋅結合蛋白、銅藍蛋白、轉鐵蛋白而導致缺鋅、缺銅和缺鐵。1,25-(OH)2D3合成障礙及長期服用激素,均可致腎性骨病和生長遲緩。
• 多發(fā)檢查： 　　應做檢查 　　1、尿常規(guī)，尿蛋白明顯增多， 尿蛋白定量診斷標準以國際小兒腎臟病研究組織(ISKDC)以>40mg/(h·m2)為準，或>50mg/(kg·d)為腎病范圍蛋白尿者。由于小兒留取24h尿困難，有測晨尿中尿蛋白/尿肌酐比值者，若比值(mg/mg)>3.5時是為腎病水平蛋白尿。 　　2、檢測血漿蛋白，腎病綜合癥患兒血漿總蛋白低于正常，白蛋白下降明顯，常低于25～30g/L，有時低于10g/L，并有白蛋白、球蛋白比例倒置;球蛋白中α2、β球蛋白和纖維蛋白原增高，γ-球蛋白下降;IgG和IgA水平降低，IgE和IgM有時升高;血沉增快。 　　3、查血清膽固醇，患兒多明顯增高，其他脂類如甘油三酯、磷脂等也可增高。血清因脂類增高呈乳白色。 　　4、腎功能檢查，患兒一般正常。暫時性氮質血癥可發(fā)生于單純性者尿量極少時。少數腎炎性者可伴氮質血癥及低補體血癥。 　　5、常規(guī)做B超、X線和心電圖檢查。 　　一般初發(fā)患兒不需進行腎穿刺活組織檢查。對激素耐藥、經常復發(fā)或激素依賴的患兒，或病程中病情轉變而疑有間質腎炎或新月體形成者，或出現緩慢的腎功能減退時，應做活檢以明確病理類型。
• 治療方法： 　　(一)治療對激素耐藥的腎病患者，應做腎活檢清楚腎病變性質后指導治療。 　　1.飲食療法，熱量充足的低蛋白、低脂肪飲食。合理的飲食構成比是碳水化合物>60%(其中蔗糖少于1/3，高纖維加多糖至少占1/2);蛋白質8%～10%(即每天1.2～1.8g/kg，優(yōu)質蛋白為宜);脂肪反復閾值量，長療程維持。這種療法副作用小，不僅減少了反復次數，而且一旦反復，病情易于控制達緩解。 　　(2)免疫抑制劑：免疫抑制劑的應用可明顯降低腎病的復發(fā)，緩解時間延長。免疫抑制劑的副作用不可忽略，需掌握適當劑量和時機。青春發(fā)育期患者慎用。 　?、侪h(huán)磷酰胺：是免疫抑制劑中首選藥物，適用于微小病變型腎病，使用后可增加腎病患者對激素治療的敏感性，即所謂的“軟化”作用。 A.口服法：每天2.5mg/kg，1次/d，晨服?？倓┝俊苊刻?00mg/kg(療程2～3月)。 B.靜脈法：每次0.5g/m2，每月1次，療程半年(6次)。 　　②苯丁酸氮芥：每天0.1～0.2mg/kg，口服，總量
• 是否傳染： 否
• 預防： 腎臟綜合征發(fā)病常與各種感染和腎毒性物質如汞、鉍、金及三甲雙酮等有關，應積極防治各種感染，增強體質，防止接觸各種腎毒性物質。

相關視頻更多 >>

相關問答更多 >>

相關文章更多 >>

相關音頻更多 >>