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小兒腎病綜合征

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就診指南

• 相關(guān)癥狀： 　　臨床表現(xiàn)： 　　1、水腫，患兒的水腫程度輕重不一，雙下肢可凹性水腫明顯。水腫因重力作用而改變，久臥或清晨以眼瞼、后頭部、骶部水腫明顯，活動(dòng)后下肢水腫明顯。嚴(yán)重者水腫波及全身、陰囊水腫或胸膜腔和腹腔出現(xiàn)積液，甚至出現(xiàn)心包積液。高度水腫時(shí)局部皮膚發(fā)亮，皮膚變薄，甚至出現(xiàn)白紋(多見(jiàn)于腹部、臀部及大腿)。漿膜腔積液往往產(chǎn)生壓迫癥狀，如出現(xiàn)胸悶、氣短或呼吸困難。甚至出現(xiàn)往往呈乳白色的胸、腹水，含有乳化脂質(zhì)。水腫程度與病情及病變嚴(yán)重?zé)o關(guān)，與低白蛋白血癥有關(guān)，但不呈密切。微小病變型患者往往呈高度全身水腫，膜性腎病和膜增殖性腎炎以下肢中度水腫為常見(jiàn)。水腫是腎小球疾病過(guò)程某一階段顯著表現(xiàn)，部分病人數(shù)月或1～2年可自行消退。水腫程度往往與鈉鹽攝入量有關(guān)。伴有尿量減少。 　　2、蛋白尿，小兒腎病綜合征患兒的血尿中會(huì)含有大量的蛋白質(zhì)，兒童超過(guò)50mg/(kg·d)。 　　3、低蛋白血癥與營(yíng)養(yǎng)不良，長(zhǎng)期大量蛋白流失導(dǎo)致營(yíng)養(yǎng)不良?；颊叱霈F(xiàn)毛發(fā)稀疏、干脆及枯黃、皮色光白、肌肉消瘦和等營(yíng)養(yǎng)不良的表現(xiàn)。在低白蛋白血癥明顯時(shí)，血漿中其他蛋白濃度也發(fā)生改變。分子量較小而所帶電荷與白蛋白相似的蛋白質(zhì)降低，主要是從尿中丟失。血清白蛋白濃度低于25g/L時(shí)出現(xiàn)低蛋白血癥。 　　4、高脂血癥，主要由于低蛋白血癥導(dǎo)致肝臟合成膽固醇、三酰甘油及磷脂增加，其分解代謝降低，血漿滲透壓降低也使導(dǎo)致高血脂癥的重要因素。 　　以上為腎病綜合征四大經(jīng)典特征。 　　5、繼發(fā)性感染，免疫功能紊亂、大量蛋白質(zhì)丟失、營(yíng)養(yǎng)不良等因素極易繼發(fā)感染。由于補(bǔ)體系統(tǒng)B因子缺乏，血清調(diào)理活性喪失，加之腎內(nèi)免疫球蛋白分解代謝增加和從尿中丟失，使得機(jī)體抗感染能力降低，因此易繼發(fā)感染。常見(jiàn)的為呼吸道感染、尿路感染、皮膚感染、原發(fā)性腹膜炎、敗血癥、腸道感染、肺炎等等。 　　6、高凝狀態(tài)，多數(shù)患者處于高凝狀態(tài)，并有血栓形成的傾向。許多學(xué)者認(rèn)為血小板功能障礙是引起慢性免疫復(fù)合物腎炎腎小球損害，毛細(xì)血管內(nèi)凝血是導(dǎo)致不可逆性腎小球損害。高凝狀態(tài)易促使血管內(nèi)血栓形成，腎小球纖維蛋白沉著，腎功能進(jìn)一步惡化。在NS過(guò)程中，如果發(fā)生腎靜脈血栓形成，使腎內(nèi)淤血更嚴(yán)重，腎體積增大，腎功能進(jìn)一步減退，水腫及蛋白尿加劇。 　　7、腎功能不全，各種腎病綜合癥患者都可能發(fā)生腎功能不全。腎功能不全有兩種類型，即急性及慢性。急性表現(xiàn)為急性腎炎綜合征，并易發(fā)生少尿型急性腎功能衰竭。微小病變型及輕微腎病變者較多發(fā)生急性腎功能衰竭。在高度水腫或病變顯著活動(dòng)期，往往合并有腎功能不全，血清尿素氮及肌酐增高，待水腫消退，則恢復(fù)正常。慢性腎小球腎炎的患者即使水腫完全消退，腎功能多數(shù)不能恢復(fù)正常。微小病型NS對(duì)皮質(zhì)激素敏感者，腎功能基本正常，一般不會(huì)發(fā)生慢性腎功能不全。膜性腎病病初期腎功能正常，以后緩慢減退。膜增殖性腎炎型的患者，多數(shù)在發(fā)病時(shí)即有腎功能減退。臨床表現(xiàn)起病可急可緩。起病前可有呼吸道感染或皮膚感染等，亦可無(wú)任何誘因。全身性重度水腫為本病突出癥狀，多伴尿量減少。部分病兒有血尿(肉眼或鏡下血尿)，部分病兒有高血壓，部分重度水腫腎病患者可有胸腔積液、腹水。 　　診斷：24h尿蛋白排泄量>100mg/(kg?d)、高膽固醇血癥、低白蛋白血癥，可做為腎病綜合癥診斷。 　　分類及診斷 　　臨床分類(為目前國(guó)內(nèi)的主要分類方法) 　　1、單純性腎病：臨床以單純性多見(jiàn)。即具有腎病綜合征的四大臨床特點(diǎn)的患者，男性多于女性。 　　2、腎炎性腎?。撼哂兴拇蟀Y狀外，同時(shí)并有以下特點(diǎn)之一，高血壓(學(xué)齡前小兒，血壓高于16/10.7kPa(120/80mmHg)，學(xué)齡童高于17.3/12kPa(130/90mmHg))、血尿(離心尿鏡下檢查紅細(xì)胞高于10個(gè)/Hp)、氮質(zhì)血癥(BUN>10.7mmol/L，>30mg/dl)和持續(xù)低補(bǔ)體血癥。 　　3、先天性腎?。荷蠡蛏蟛痪?
• 相關(guān)疾病： 　　1、感染，感染是腎病綜合癥常見(jiàn)并發(fā)癥和死因。常見(jiàn)感染是由肺炎雙球菌、鏈球菌、嗜血流感桿菌、克雷白桿菌等細(xì)菌導(dǎo)致，也可并發(fā)卡氏肺囊蟲感染。腹膜、肺、皮膚常受累。感染原因除體液，細(xì)胞免疫缺陷和補(bǔ)體因素外，腹水成為培養(yǎng)基，激素和免疫抑制劑的應(yīng)用，使免疫功能降低也是誘發(fā)感染的因素。 　　2、低血容量休克及急性腎衰 　　(1)、低血容量休克：部分病兒血容量偏低，呈“脆弱”狀態(tài)，若出現(xiàn)嘔吐、腹瀉、入量不足、感染等因素，易發(fā)生低血容量性休克。若長(zhǎng)期較大劑量服用激素，一旦停止，則出現(xiàn)“腎上腺危象”。 　　(2)、急性腎衰：由于低血容量、腎間質(zhì)水腫、腎小管梗阻、急性腎靜脈血栓形成(RVT)等因素可致腎前性、腎性、腎后性急性腎功能衰竭。 　　3、高凝狀態(tài)和血栓栓塞，當(dāng)患者突然出現(xiàn)腰痛(脊肋角壓痛)、血尿、腎功能減退及高血壓時(shí)應(yīng)高度懷疑靜脈血栓形成。其動(dòng)脈也可發(fā)生血栓栓塞并發(fā)癥，發(fā)病率為8.5%～44%，如股靜脈、肺動(dòng)脈、股動(dòng)脈、腸系膜動(dòng)脈、腦動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈、小腿血栓性靜脈炎等。 　　4、腎小管功能紊亂，出現(xiàn)多種物質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)障礙。如糖尿、氨基酸尿、尿鉀增加、尿濃縮功能下降等。 　　5 、營(yíng)養(yǎng)不良 由于長(zhǎng)期尿中大量蛋白丟失所致。 　　6、其他，微量元素缺乏。由于尿中丟失鋅結(jié)合蛋白、銅藍(lán)蛋白、轉(zhuǎn)鐵蛋白而導(dǎo)致缺鋅、缺銅和缺鐵。1,25-(OH)2D3合成障礙及長(zhǎng)期服用激素,均可致腎性骨病和生長(zhǎng)遲緩。
• 多發(fā)檢查： 　　應(yīng)做檢查 　　1、尿常規(guī)，尿蛋白明顯增多， 尿蛋白定量診斷標(biāo)準(zhǔn)以國(guó)際小兒腎臟病研究組織(ISKDC)以>40mg/(h·m2)為準(zhǔn)，或>50mg/(kg·d)為腎病范圍蛋白尿者。由于小兒留取24h尿困難，有測(cè)晨尿中尿蛋白/尿肌酐比值者，若比值(mg/mg)>3.5時(shí)是為腎病水平蛋白尿。 　　2、檢測(cè)血漿蛋白，腎病綜合癥患兒血漿總蛋白低于正常，白蛋白下降明顯，常低于25～30g/L，有時(shí)低于10g/L，并有白蛋白、球蛋白比例倒置;球蛋白中α2、β球蛋白和纖維蛋白原增高，γ-球蛋白下降;IgG和IgA水平降低，IgE和IgM有時(shí)升高;血沉增快。 　　3、查血清膽固醇，患兒多明顯增高，其他脂類如甘油三酯、磷脂等也可增高。血清因脂類增高呈乳白色。 　　4、腎功能檢查，患兒一般正常。暫時(shí)性氮質(zhì)血癥可發(fā)生于單純性者尿量極少時(shí)。少數(shù)腎炎性者可伴氮質(zhì)血癥及低補(bǔ)體血癥。 　　5、常規(guī)做B超、X線和心電圖檢查。 　　一般初發(fā)患兒不需進(jìn)行腎穿刺活組織檢查。對(duì)激素耐藥、經(jīng)常復(fù)發(fā)或激素依賴的患兒，或病程中病情轉(zhuǎn)變而疑有間質(zhì)腎炎或新月體形成者，或出現(xiàn)緩慢的腎功能減退時(shí)，應(yīng)做活檢以明確病理類型。
• 治療方法： 　　(一)治療對(duì)激素耐藥的腎病患者，應(yīng)做腎活檢清楚腎病變性質(zhì)后指導(dǎo)治療。 　　1.飲食療法，熱量充足的低蛋白、低脂肪飲食。合理的飲食構(gòu)成比是碳水化合物>60%(其中蔗糖少于1/3，高纖維加多糖至少占1/2);蛋白質(zhì)8%～10%(即每天1.2～1.8g/kg，優(yōu)質(zhì)蛋白為宜);脂肪反復(fù)閾值量，長(zhǎng)療程維持。這種療法副作用小，不僅減少了反復(fù)次數(shù)，而且一旦反復(fù)，病情易于控制達(dá)緩解。 　　(2)免疫抑制劑：免疫抑制劑的應(yīng)用可明顯降低腎病的復(fù)發(fā)，緩解時(shí)間延長(zhǎng)。免疫抑制劑的副作用不可忽略，需掌握適當(dāng)劑量和時(shí)機(jī)。青春發(fā)育期患者慎用。 　?、侪h(huán)磷酰胺：是免疫抑制劑中首選藥物，適用于微小病變型腎病，使用后可增加腎病患者對(duì)激素治療的敏感性，即所謂的“軟化”作用。 A.口服法：每天2.5mg/kg，1次/d，晨服?？倓┝俊苊刻?00mg/kg(療程2～3月)。 B.靜脈法：每次0.5g/m2，每月1次，療程半年(6次)。 　?、诒蕉∷岬妫好刻?.1～0.2mg/kg，口服，總量
• 是否傳染： 否
• 預(yù)防： 腎臟綜合征發(fā)病常與各種感染和腎毒性物質(zhì)如汞、鉍、金及三甲雙酮等有關(guān)，應(yīng)積極防治各種感染，增強(qiáng)體質(zhì)，防止接觸各種腎毒性物質(zhì)。

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