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新生兒溶血癥

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就診指南

• 相關(guān)癥狀： 新生兒溶血病的臨床表現(xiàn)輕重不一，取決于抗原性的強(qiáng)弱、個(gè)體的免疫反應(yīng)、胎兒的代償能力和產(chǎn)前的干預(yù)措施等因素。Rh溶血病臨床表現(xiàn)較為嚴(yán)重，進(jìn)展快，而ABO溶血病的臨床表現(xiàn)多數(shù)較輕。Rh溶血病一般不發(fā)生在第一胎，而ABO溶血病可發(fā)生在第一胎。 胎兒水腫 嚴(yán)重者表現(xiàn)為胎兒水腫，主要發(fā)生在Rh溶血病，在胎兒期有大量紅細(xì)胞破壞，患兒全身水腫、蒼白、皮膚瘀斑、胸腔積液、腹水、心音低、心率快、呼吸困難、肝脾腫大。胎盤也明顯水腫，胎盤重量與新生兒體重之比可達(dá)1∶(3～4)，嚴(yán)重者可發(fā)生死胎。胎兒水腫的原因與嚴(yán)重貧血所致的心力衰竭、肝功能障礙所致的低蛋白血癥和繼發(fā)于組織缺氧的毛細(xì)血管通透性增高等因素有關(guān)。 黃疸 溶血病患兒黃疸出現(xiàn)早，一般在生后24h內(nèi)出現(xiàn)黃疸，并很快發(fā)展，血清膽紅素以未結(jié)合膽紅素為主。但也有少數(shù)患兒在病程恢復(fù)期結(jié)合膽紅素明顯升高，出現(xiàn)膽汁黏稠綜合征。部分ABO溶血病黃疸較輕，與生理性黃疸相似。 貧血 溶血病患兒有不同程度的貧血，以Rh溶血病較為明顯。如血型抗體持續(xù)存在可導(dǎo)致溶血繼續(xù)發(fā)生，患兒在生后3～5周發(fā)生明顯貧血(Hb)
• 相關(guān)疾?。?/span> 1、會(huì)出現(xiàn)黃疸的癥狀： 溶血病患兒黃疸出現(xiàn)早，一般在生后24h內(nèi)出現(xiàn)黃疸，并很快發(fā)展，血清膽紅素以未結(jié)合膽紅素為主。但也有少數(shù)患兒在病程恢復(fù)期結(jié)合膽紅素明顯升高，出現(xiàn)膽汁黏稠綜合征。 2、出現(xiàn)貧血的現(xiàn)象： 溶血病患兒有不同程度的貧血，以Rh溶血病較為明顯。如血型抗體持續(xù)存在可導(dǎo)致溶血繼續(xù)發(fā)生，患兒在生后3～5周發(fā)生明顯貧血(Hb
• 多發(fā)檢查： 1、病史 凡既往有原因不明的死胎、流產(chǎn)、輸血史、新生兒重癥黃疸史的的孕婦或生后早期出現(xiàn)進(jìn)行性黃疸加深，即應(yīng)作特異性抗體檢查。送檢標(biāo)本要求為：①試管應(yīng)清潔干燥，防止溶血發(fā)生。②產(chǎn)前血型血清學(xué)抗體檢查，送產(chǎn)婦和其丈夫的血樣；新生兒檢驗(yàn)送新生兒血樣為主，父、母血樣為輔(如母血不能及時(shí)扣帽子取時(shí)，可只送新生兒血樣)。③新生兒抽血3ml(不抗凝);產(chǎn)婦抽血5ml(不抗凝);丈夫抽血2ml(抗凝，使用一般抗凝劑)。④如當(dāng)?shù)夭荒軝z驗(yàn)，可將產(chǎn)婦血清分離后寄至附近檢驗(yàn)單位，另抽取2ml抗凝血。天氣炎熱時(shí)可將血樣瓶放入有冰塊的大口瓶中，航空郵寄(存放空間必須注意無菌)。 2、血型 孕期由羊水測(cè)定胎兒ABO血型，若證實(shí)母胎同型者就可免患病之憂，但Rh血型無血型物質(zhì)需取到胎兒血才能定型。新生兒O型者可排除ABO溶血病，而不能排除其它血型系統(tǒng)的溶血病。 3、特異性抗體檢查 包括母、嬰、父血型、抗體效價(jià)、抗人球蛋白試驗(yàn)(產(chǎn)前做間接法、生后做直接法)、釋放試驗(yàn)和游離試驗(yàn)，這是診斷該病的主依據(jù)。 抗人球蛋白間接試驗(yàn)是用已知抗原的紅細(xì)胞去檢查受檢者血清中有無不完全抗體；抗人球蛋白直接試驗(yàn)是檢測(cè)嬰兒紅細(xì)胞是否被不完全抗體致敏。釋放試驗(yàn)若陽性，診斷即可成立，因致敏紅細(xì)胞通過加熱將抗體釋放出來，而釋放液中抗體的特異性可用標(biāo)準(zhǔn)紅細(xì)胞來確定。游離試驗(yàn)是在新生兒血清中檢測(cè)是否存在能與紅細(xì)胞結(jié)合的尚未致敏紅細(xì)胞的不完全抗體，結(jié)果陽性表明可能受害。 在孕期診斷可能為該病者，應(yīng)爭取在妊娠6個(gè)月內(nèi)每月檢驗(yàn)抗體效介一次，7～8月每半月一次，8個(gè)月以后每周一次或根據(jù)需要決定?？贵w效價(jià)由低到高，起伏頗大或突然由高轉(zhuǎn)低均提示病情不穩(wěn)定，有加重可能，效價(jià)維持不變提示病情穩(wěn)定或母嬰血型相合，該抗體僅屬以前遺留所致。排除遺留因素后，一般發(fā)病輕重與抗體效價(jià)成正比，但ABO系統(tǒng)受自然界存在類似抗A(B)物質(zhì)關(guān)系，有的未婚女子效價(jià)已達(dá)1024。通常ABO溶血病的效價(jià)64作為疑似病例，但個(gè)別效價(jià)為8時(shí)也有發(fā)病的報(bào)道。 4、羊水檢查膽紅素含量 它不象抗體效價(jià)受前一胎遺留下來的影響，故羊水膽紅素含量對(duì)估計(jì)病情和考慮終止妊娠時(shí)間有指導(dǎo)意義，正常羊水透明無色，重癥溶血病時(shí)凌晨水呈黃色。 Liley發(fā)現(xiàn)450mm處光密度的升高與胎兒溶血病的嚴(yán)重程度呈一定比例。由于正常胎兒羊水中膽紅素的濃度隨孕周增加而降低，故在不同孕周所測(cè)得的450mm處光密度的升高數(shù)，有不同的意義。Liley從101名Rh免疫婦女羊水中所得結(jié)果，以450mm的光密度增加數(shù)為縱坐標(biāo)，孕周為橫坐標(biāo)，繪成一經(jīng)驗(yàn)圖，分三個(gè)區(qū)，羊水中450mm處光密度的增加數(shù)在上區(qū)者，病情嚴(yán)重，一般即將死亡。在中區(qū)者，中度病重，在下區(qū)者，可能為Rh陰性兒或?yàn)樨氀獦O輕的Rh陽性兒，僅10%需要換血。 5、影像檢查 全身水腫胎兒在X光攝片可見軟組織增寬的透明帶四肢彎曲度較差。B超檢查更為清晰，肝脾腫大，胸腹腔積液都能反映于熒光屏。 6、其它實(shí)驗(yàn)室檢查 對(duì)診斷該病同樣有參考價(jià)值的檢查。
• 治療方法： 西藥治療 1．血漿或白蛋白，供給與膽紅素聯(lián)結(jié)的白蛋白，可使游離的非結(jié)合膽紅素減少，預(yù)防膽紅素腦病。血漿25ml/次靜脈注射（100ml血漿含白蛋白3g，1g白蛋白可聯(lián)結(jié)非結(jié)合膽紅素8.5mg）或白蛋白lg/kg加25%葡萄糖10～20ml靜脈滴注，每天1～2次。 2．腎上腺皮質(zhì)激素，能阻止抗原與抗體反應(yīng)，減少溶血；并有促進(jìn)肝細(xì)胞葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶對(duì)膽紅素的結(jié)合能力。強(qiáng)的松每日1～2mg/kg分三次口服，或氫化考地松每日6～8mg/kg或地塞米松每日1～2mg加10%葡萄糖100～150ml靜脈滴注。疑有感染者在有效抗感染藥物控制下慎用。 3．酶誘導(dǎo)劑，能誘導(dǎo)肝細(xì)胞滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶的活性，降低血清非結(jié)合膽紅素。苯巴比妥尚能增加Y蛋白，促進(jìn)肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取。苯巴比妥每日5～8mg/kg，尼可殺米每日100mg/kg，皆分3次口服。因需用藥2～3天才出現(xiàn)療效，故要及早用藥。兩藥同用可提高療效。 4．葡萄糖及堿性溶液，葡萄糖可供給患兒熱量，營養(yǎng)心、肝、腦等重要器官，減少代謝性酸中毒。酸中毒時(shí)，血腦屏障開放，可使膽紅素進(jìn)入腦組織的量增加，尚應(yīng)及時(shí)輸給堿性溶液糾正酸中毒，預(yù)防膽紅素腦病。碳酸氫鈉劑量（mEq）=堿剩余×體重(kg)×0.3。 中藥治療 中藥可以退黃，體外試驗(yàn)有抑制免疫反應(yīng)的作用。常用的方劑有： 1．三黃湯 黃芩4.5g，黃連1.5g，制大黃3g。 2．茵陳蒿湯茵陳1.5g，梔子9g，制大黃3g，甘草1.5g。 3．消黃利膽沖劑 茵陳9g，梔子3g，大黃3g，茅根10g，金錢草6g，茯苓6g。 以上三方可選其中之一，每日服1劑，分次在喂奶前服。亦有制成靜脈輸入劑應(yīng)用者，其療效較口服者為快。 光療 1、光療原理 膽紅素能吸收光，在光和氧的作用下，脂溶性的膽紅素氧化成為一種水溶性的產(chǎn)物（光－氧化膽紅素，即雙吡咯），能從膽汁或尿液排出體外，從而降低血清非結(jié)合膽紅素濃度。膽紅素的吸收光帶是400～500毫微米，尤其是在420～440毫微米波長時(shí)光分解作用最強(qiáng)，藍(lán)色熒光波長主峰在425～475毫微米之間，故多采用藍(lán)色熒光燈進(jìn)行治療。近年來，有報(bào)告綠光退黃效果勝于藍(lán)光者。 2、光療方法及注意事項(xiàng) 讓患兒裸體睡于藍(lán)光箱中央，光源距嬰兒體表50 cm，兩眼及外生殖器用黑罩或黑布遮蓋。箱周溫度應(yīng)保持在30～32℃，每小時(shí)測(cè)肛溫1次，使體溫保持在36.5～37.2℃之間。光照時(shí)間根據(jù)病因、病情輕重和血清膽紅素濃度減退的程度來定，可連續(xù)照射24～72小時(shí)。 光療對(duì)結(jié)合膽紅素的作用很弱。當(dāng)血清結(jié)合膽紅素 >64.8μmol/L (4mg/dl)、轉(zhuǎn)氨酶及堿性磷酸酶升高時(shí)，光療后膽綠素蓄積，可使皮膚呈青銅色，即青銅癥。故以結(jié)合膽紅素增高為主或肝功能有損害的病兒不宜作光療。 換血 1、換血目的 換出血中已致敏紅細(xì)胞及抗體，阻止進(jìn)一步溶血；減少血清非結(jié)合膽紅素濃度，預(yù)防發(fā)生膽紅素腦??；糾正貧血，防止心力衰竭。 2、換血指征 （1）產(chǎn)前已經(jīng)確診為新生兒溶血病，出生時(shí)有貧血、水腫、肝脾腫大及心力衰竭，臍血血紅蛋白< 120g/L （2）臍血膽紅素> 59.84～68.4μmol/L (3.5～4mg/dl),或生后6小時(shí)達(dá)102.6μmol/L(6mg/dl)，12小時(shí)達(dá)205.2μmol/L (13mg/dl) （3）生后膽紅素已達(dá)307.8～342μmol/L(18～20mg/dl)、早產(chǎn)兒膽紅素達(dá)273.6μmol/L(16mg/dl)者 （4）已有早期膽紅素腦病癥狀者。 3、血清選擇 ABO溶血癥用AB型血漿，加O型紅細(xì)胞混合后的血。Rh溶血癥應(yīng)有ABO同型（或O型），Rh陰性的肝素化血。血源應(yīng)為3天內(nèi)的新鮮血。 4、換血量及速度 常用的換血量為85ml/kg，約為嬰兒全血的2倍。每次抽出和注入的血量為10～20ml，病情重、體重輕者抽注10ml。速度要均勻，約每分鐘10ml。換血后可作光療。以減少或避免再次換血。 必要提示 1、換血操作較復(fù)雜，易發(fā)生感染、血容量改變及電解質(zhì)紊亂等并發(fā)癥，所以必須謹(jǐn)慎從事。 2．藥物方面，主要目的是降低血清非結(jié)合膽紅素，預(yù)防膽紅素腦病。中西藥可聯(lián)合應(yīng)用。 3．生后2個(gè)月內(nèi)，重癥溶血常發(fā)生嚴(yán)重貧血，應(yīng)注意復(fù)查紅細(xì)胞和血紅蛋白，若血紅蛋白 < 70g/L，可小量輸血。輕度貧血可口服鐵劑治療。
• 是否傳染： 否
• 預(yù)防： 胎兒期 在胎兒期即可作出診斷。 1、提前分娩 Rh陰性孕婦既往有死胎、流產(chǎn)史，可取母親的血做免疫學(xué)檢查，如查出抗體陽性時(shí)應(yīng)對(duì)孕婦逐月追蹤檢查抗體效價(jià)的變化，本次妊娠中Rh抗體效價(jià)由低升至1∶32或1∶64以上，測(cè)定羊水膽紅素值增高，且羊水磷脂酰膽堿/鞘磷脂比值>2(提示胎肺已成熟)者，可考慮提前分娩，以減輕胎兒受累。 2、反復(fù)血漿置換 對(duì)重癥Rh溶血病孕婦產(chǎn)前監(jiān)測(cè)血Rh抗體滴定不斷增高者，可給予反復(fù)血漿置換治療，以換出抗體。減輕胎兒溶血。 3、宮內(nèi)輸血 胎兒水腫，或胎兒Hb

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