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主動(dòng)脈瓣狹窄

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就診指南

• 相關(guān)癥狀： ?（一）癥狀　由于左心室代償能力較大，即使存在較明顯的主動(dòng)脈瓣狹窄，相當(dāng)長(zhǎng)的時(shí)間內(nèi)患者可無(wú)明顯癥狀，直至瓣口面積小于1cm2才出現(xiàn)臨床癥狀。 　　? ??? 1.勞動(dòng)力呼吸困難　此乃因左心室順應(yīng)性降低和左心室擴(kuò)大，左心室舒張期末壓力和左心房壓力上升，引起肺毛細(xì)血管術(shù)嵌壓增高和肺動(dòng)脈高壓所致。隨著病程發(fā)展，日?；顒?dòng)即可出現(xiàn)呼吸困難，以及端坐呼吸，當(dāng)有勞累，情緒激動(dòng)，呼吸道感染等誘因時(shí)，可誘發(fā)急性肺水腫。 　　? ??? 2.心絞痛　1/3的患者可有勞力性心絞痛，其機(jī)理可能為：肥厚心肌收縮時(shí)，左心室內(nèi)壓和收縮期末室壁張力增加，射血時(shí)間延長(zhǎng)，導(dǎo)致心肌氧耗量增加；心肌收縮使增加的室內(nèi)壓力擠壓室壁內(nèi)的冠狀動(dòng)脈小分支，使冠脈流量下降；左心室舒張期順應(yīng)性下降，舒張期末壓力升高，增加冠脈灌注阻力，導(dǎo)致冠脈灌注減少，心內(nèi)膜下心肌缺血尤著；瓣口嚴(yán)重狹窄，心排血量下降，平均動(dòng)脈壓降低，可致冠脈血流量減少。心絞痛多在夜間睡眠時(shí)及勞動(dòng)后發(fā)生?？捎锌人远酁楦煽?；并發(fā)支氣管炎或肺部感染時(shí)，咳粘液樣或膿痰。左心房明顯擴(kuò)大壓迫支氣管亦可引起咳嗽。 　　? ??? 3.勞力性暈厥　輕者為黑蒙，可為首發(fā)癥狀。多在體力活動(dòng)中或其后立即發(fā)作。機(jī)理可能為：運(yùn)動(dòng)時(shí)外周血管阻力下降而心排血量不能相應(yīng)增加；運(yùn)動(dòng)停止后回心血量減少，左心室充盈量及心排血量下降；運(yùn)動(dòng)使心肌缺血加重，導(dǎo)致心肌收縮力突然減弱，引起心排血量下降；運(yùn)動(dòng)時(shí)可出現(xiàn)各種心律失常，導(dǎo)致心排血量的突然減少。以上心排血量的突然降低，造成腦供血明顯不足，即可發(fā)生暈厥。 　　? ??? 4.胃腸道出血　見(jiàn)于嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄者，原因不明，部分可能是由于血管發(fā)育不良、血管畸形所致，較常見(jiàn)于老年主動(dòng)脈瓣鈣化。 　　? ??? 5.血栓栓塞　多見(jiàn)于老年鈣化性主動(dòng)脈瓣狹窄患者。栓塞可發(fā)生在腦血管，視網(wǎng)膜動(dòng)脈，冠狀動(dòng)脈和腎動(dòng)脈。 　　? ??? 6.其他癥狀　主動(dòng)脈瓣狹窄晚期可出現(xiàn)心排血量降低的各種表現(xiàn)：明顯的疲乏，虛弱，周圍性紫紺。亦可出現(xiàn)左心衰竭的表現(xiàn)：端坐呼吸，陣發(fā)性夜間呼吸困難和肺水腫。嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓后右心衰竭：體靜脈高壓，肝臟腫大，心房顫動(dòng)，三尖瓣返流等。 　　? ??? （二）體征 　　? ??? 1.心臟聽(tīng)診　胸骨右緣第二肋間可聽(tīng)到粗糙、響亮的噴射性收縮期雜音，呈先遞增后遞減的菱型，第一心音后出現(xiàn)，收縮中期達(dá)到最響，以后漸減弱，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉（第二音）前終止；常伴有收縮期震顫。吸入亞硝酸異戊酯后雜音可增強(qiáng)。雜音向頸動(dòng)脈及鎖骨下動(dòng)脈傳導(dǎo)，有時(shí)向胸骨下端或心尖區(qū)傳導(dǎo)。通常雜音越長(zhǎng)，越響，收縮高峰出現(xiàn)越盡，主動(dòng)脈瓣狹窄越嚴(yán)重。但合并心力衰竭時(shí)，通過(guò)瓣口的血流速度減慢，雜音變輕而短促?？陕劶笆湛s早期噴射音，尤其在先天性非鈣化性主動(dòng)脈瓣狹窄多見(jiàn)，瓣膜鈣化僵硬后此音消失。瓣膜活動(dòng)受限或鈣化明顯時(shí)，主動(dòng)脈瓣第二心音減弱或消失，亦可出現(xiàn)第二心音逆分裂。?？稍谛募鈪^(qū)聞及第四心音，提示左心室肥厚和舒張期末壓力升高。左心室擴(kuò)大和衰竭時(shí)可聽(tīng)到第三心音（舒張期奔馬律）。 　　? ??? 2.其他體征　脈搏平而弱，嚴(yán)重狹窄時(shí)由于心排血量減低，收縮壓降低，脈壓減小。老年病人常伴主動(dòng)脈粥樣硬化，故收縮壓降低不明顯。心臟濁音界可正常，心力衰竭時(shí)向左擴(kuò)大。心尖區(qū)可觸及收縮期抬舉樣搏動(dòng)，左側(cè)臥位時(shí)可呈雙重搏動(dòng)，第一次為心房收縮以增加左室充盈，第二次為心室收縮，持續(xù)而有力。心底部，鎖骨上凹和頸動(dòng)脈可觸到收縮期震顫。
• 發(fā)病部位： 胸部
• 相關(guān)疾?。?/span> ?本病可以并發(fā)以下疾?。?　　? ??? （一）充血性心力衰竭　50%～70%的患者死于充血性心力衰竭。 　　? ??? （二）栓塞　多見(jiàn)于鈣化性主動(dòng)脈瓣狹窄。以腦栓塞最常見(jiàn)，亦可發(fā)生于視網(wǎng)膜，四肢，腸，腎和脾等臟器。 　　? ??? （三）亞急性感染性心內(nèi)膜炎　可見(jiàn)于二葉式主動(dòng)脈瓣狹窄。
• 多發(fā)檢查： ? ?（一）X線檢查　左心緣圓隆，心影不大。常見(jiàn)主動(dòng)脈狹窄后擴(kuò)張和主動(dòng)脈鈣化。在成年人主動(dòng)脈瓣無(wú)鈣化時(shí)，一般無(wú)嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄。心力衰竭時(shí)左心室明顯擴(kuò)大，還可見(jiàn)左心房增大，肺動(dòng)脈主干突出，肺靜脈增寬以及肺瘀血的征象。 　　? ??? （二）心電圖檢查　輕度主動(dòng)脈瓣狹窄者心電圖可正常。嚴(yán)重者心電圖左心室肥厚與勞損。ST段壓低和T波倒置的加重提示心室肥厚在進(jìn)展。左心房增大的表現(xiàn)多見(jiàn)。主動(dòng)脈瓣鈣化嚴(yán)重時(shí)，可見(jiàn)左前分支阻滯和其它各種程度的房室或束支傳導(dǎo)阻滯。 　　? ??? （三）超聲心動(dòng)圖檢查　M型超聲可見(jiàn)主動(dòng)脈瓣變厚，活動(dòng)幅度減小，開(kāi)放幅度小于18mm，瓣葉反射光點(diǎn)增強(qiáng)提示瓣膜鈣化。主動(dòng)脈根部擴(kuò)張，左心室后壁和室間隔對(duì)稱性肥厚。二維超聲心動(dòng)圖上可見(jiàn)主動(dòng)脈瓣收縮期呈向心性彎形運(yùn)動(dòng)，并能明確先天性瓣膜畸形。多普勒超聲顯示緩慢而漸減的血流通過(guò)主動(dòng)脈瓣，并可計(jì)算最大跨瓣壓力階差。 　　? ??? （四）左心導(dǎo)管檢查　可直接測(cè)定左心房，左心室和主動(dòng)脈的壓力。左心室收縮壓增高，主動(dòng)脈收縮壓降低，隨著主動(dòng)脈瓣狹窄病情加重，此壓力階差增大。左心房收縮時(shí)壓力曲線呈高大的a波。在下列情況時(shí)應(yīng)考慮施行：年輕的先天性主動(dòng)脈瓣狹窄患者，雖無(wú)癥狀但需了解左心室流出道梗阻程度；疑有左心室流出道梗阻而非瓣膜原因者；欲區(qū)別主動(dòng)脈瓣狹窄是否合并存在冠狀動(dòng)脈病變者，應(yīng)同時(shí)行冠脈造影；多瓣膜病變手術(shù)治療前。
• 治療方法： （一）內(nèi)科治療　適當(dāng)避免過(guò)度的體力勞動(dòng)及劇烈運(yùn)動(dòng)，預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎，定期隨訪和復(fù)查超聲心動(dòng)圖。洋地黃類藥物可用于心力衰竭患者，使用利尿劑時(shí)應(yīng)注意防止容量不足；砂酸酯類可緩解心絞痛癥狀。 　　? ??? （二）手術(shù)治療　治療的關(guān)鍵是解除主動(dòng)脈瓣狹窄，降低跨瓣壓力階差。常采用的手術(shù)方法有：①經(jīng)皮穿刺主動(dòng)脈瓣球囊分離術(shù)。能即刻減小跨瓣壓差，增加心排血量和改善癥狀。適應(yīng)癥為：兒童和青年的先天性主動(dòng)脈瓣狹窄；不能耐受手術(shù)者；重度狹窄危及生命；明顯狹窄伴嚴(yán)重左心功能不全的手術(shù)前過(guò)渡。②直視下主動(dòng)脈瓣交界分離術(shù)?？捎行Ц纳蒲鲃?dòng)力學(xué)，手術(shù)死亡率低于2%，但10～20年后可繼發(fā)瓣膜鈣化和再狹窄，需再次手術(shù)。適用于兒童和青少年先天性主動(dòng)脈瓣狹窄且無(wú)鈣化的患者，已出現(xiàn)癥狀；或雖無(wú)癥狀但左心室流出道狹窄明顯；心排血量正常但最大收縮壓力階差超過(guò)6.7kPa(50mmHg）；或瓣口面積小于1.0cm2。③人工瓣膜替換術(shù)。指征為：重度主動(dòng)脈瓣狹窄；鈣化性主動(dòng)脈瓣狹窄；主動(dòng)脈瓣狹窄合并關(guān)閉不全。在出現(xiàn)臨床癥狀前施行手術(shù)遠(yuǎn)期療效較好，手術(shù)死亡率較低。即使出現(xiàn)臨床癥狀如心絞痛，暈厥或左心室功能失代償，亦應(yīng)盡早施行人工瓣膜替換術(shù)。雖然手術(shù)危險(xiǎn)相對(duì)較高，但癥狀改善和遠(yuǎn)期效果均比非手術(shù)治療好。明顯主動(dòng)脈瓣狹窄合并冠狀動(dòng)脈病變時(shí)，宜同時(shí)施行主動(dòng)脈瓣人工瓣膜替換術(shù)和冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)。
• 相關(guān)手術(shù)： ? ? 發(fā)現(xiàn)心底部主動(dòng)脈瓣區(qū)噴射性收縮期雜音，即可診斷主動(dòng)脈瓣狹窄，超聲心動(dòng)圖檢查可明確診斷。臨床上主動(dòng)脈瓣狹窄應(yīng)與下列情況的主動(dòng)脈瓣區(qū)收縮期雜音鑒別： 　　? ??? （一）肥厚梗阻型心肌病　亦稱為特發(fā)性肥厚性主動(dòng)脈瓣下狹窄（IHSS），胸骨左緣第四肋間可聞及收縮期雜音，收縮期喀喇音罕見(jiàn)，主動(dòng)脈區(qū)第二心音正常。超聲心動(dòng)圖顯示左心室壁不對(duì)稱性肥厚，室間隔明顯增厚，與左心室后壁之比≥1.3，收縮期室間隔前移，左心室流出道變窄，可伴有二尖瓣前瓣葉向交移位而引起二尖瓣返流。 　　? ??? （二）主動(dòng)脈擴(kuò)張　見(jiàn)于各種原因如高血壓，梅毒所致的主動(dòng)脈擴(kuò)張?？稍谛毓怯揖壍诙唛g聞及短促的收縮期雜音，主動(dòng)脈區(qū)第二心音正?；蚩哼M(jìn)，無(wú)第二心音分裂。超聲心動(dòng)圖可明確診斷。 　　? ??? （三）肺動(dòng)脈瓣狹窄　可于胸骨左緣第二肋間隔及粗糙響亮的收縮期雜音，常伴收縮期喀喇音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音減弱并分裂，主動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音正常，右心室肥厚增大，肺動(dòng)脈主干呈狹窄后擴(kuò)張。 　　? ??? （四）三尖瓣關(guān)閉不全　胸骨左緣下端聞及高調(diào)的全收縮期雜音，吸氣時(shí)回心血量增加可使雜音增強(qiáng)，呼氣時(shí)減弱。頸靜脈搏動(dòng)，肝臟腫大。右心房和右心室明顯擴(kuò)大。超聲心動(dòng)圖可證實(shí)診斷。 　　? ??? （五）二尖瓣關(guān)閉不全　心尖區(qū)全收縮期吹風(fēng)樣雜音，向左腋下傳導(dǎo)；吸入亞硝酸異戊酯后雜音減弱。第一心音減弱，主動(dòng)脈瓣第二心音正常，主動(dòng)脈瓣無(wú)鈣化。
• 是否傳染： 否
• 預(yù)防： 　　風(fēng)濕性心臟病是可以預(yù)防的，如果能有效地控制甲鏈咽炎的感染，就不會(huì)得風(fēng)濕熱、風(fēng)心病就不會(huì)發(fā)生。預(yù)防主要措施有： 　　1.一級(jí)預(yù)防 指防止風(fēng)濕熱的初次發(fā)作。關(guān)鍵是早期診斷和治療甲鏈性扁桃體炎。凡發(fā)熱、咽痛或不適，頭痛、腹痛、咽充血和腭扁桃體有分泌物者都應(yīng)在治療前作咽拭子培養(yǎng)，確定有無(wú)甲鏈生長(zhǎng)。如為陽(yáng)性，應(yīng)立即開(kāi)始抗生素治療(表6)。 　　除了青霉素過(guò)敏者，對(duì)所有病人青霉素應(yīng)為首選藥物，理由是：①所有甲型溶血性鏈球菌菌株對(duì)青霉素同樣敏感;②在應(yīng)用40多年后，青霉素對(duì)這種細(xì)菌的平均抑菌和殺菌濃度沒(méi)有發(fā)生變化，仍在0.005μg/ml左右;③沒(méi)有出現(xiàn)對(duì)青霉素抵抗的征象;④至今沒(méi)有別的抗生素抗鏈球菌感染的活性和臨床效果超過(guò)青霉素G;⑤青霉素相對(duì)價(jià)廉，抗菌譜較窄，因此不會(huì)抑制正常菌群，可避免二重感染，并較其他有效的抗生素副作用少。芐星青霉素適用于不能完成10天口服青霉素療程者;有RF個(gè)人史或家族史者;或地理、社會(huì)經(jīng)濟(jì)環(huán)境屬RF高發(fā)區(qū)的患者。單用芐星青霉素肌注較痛，用芐星青霉素加普魯卡因青霉素混合的針劑注射時(shí)不痛?；旌厢槃┧S星青霉素劑量應(yīng)為：27kg的患者為120萬(wàn)U。對(duì)于多數(shù)小患者，用芐星青霉素90萬(wàn)U和普魯卡因青霉素30萬(wàn)U的混合劑，可取得良好的效果。但這種制劑不適于青春期或成人患者。對(duì)RF低發(fā)地區(qū)，可予青霉素V口服治療。青霉素V具有酸穩(wěn)定性，吸收較好，產(chǎn)生的青霉素血藥濃度較高。對(duì)兒童和成人，劑量均為250mg，3次/d，共10天。必須強(qiáng)調(diào)應(yīng)連續(xù)服藥10天的重要性，即使服藥幾天后癥狀消失，也應(yīng)服滿10天。少于10天效果明顯減低，但多于10天亦不能增加療效。其治療鏈球菌咽炎的療效與口服青霉素相同或幾乎相同，對(duì)成人，2次/d給藥療效不可靠，以3～4次/d為好。但最大劑量不超過(guò)1g/d。其次選用先鋒霉素Ⅳ、Ⅵ 0.25g，4次/d，共10天，但對(duì)青霉素過(guò)敏休克病人不能用。四環(huán)素國(guó)內(nèi)已不生產(chǎn)，磺胺嘧啶不能清除鏈球菌，因此不能用于治療鏈球菌性咽峽炎。但持續(xù)應(yīng)用磺胺嘧啶對(duì)預(yù)防RF復(fù)發(fā)是有效的。 　　2.二級(jí)預(yù)防(風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)的預(yù)防) 對(duì)有明確風(fēng)濕熱病史或現(xiàn)有風(fēng)心病者都需要連續(xù)的抗生素治療，預(yù)防風(fēng)濕熱的復(fù)發(fā)。 　　(1)預(yù)防期限：取決于復(fù)發(fā)危險(xiǎn)性大小，一般來(lái)說(shuō)，經(jīng)常發(fā)生上呼吸道感染者，居住擁擠、醫(yī)療條件差者以及多次發(fā)作史者，復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)性高，預(yù)防用藥時(shí)間宜長(zhǎng)，反之，可適當(dāng)縮短。已經(jīng)有過(guò)風(fēng)濕性心臟炎的病人心臟炎復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)性相對(duì)較高，應(yīng)接受長(zhǎng)期抗生素預(yù)防直至成年或終身預(yù)防。相反，沒(méi)有患過(guò)風(fēng)濕性心臟炎的病人復(fù)發(fā)時(shí)心臟受累的危險(xiǎn)性低，抗生素預(yù)防幾年后便可停止。一般情況下，預(yù)防應(yīng)持續(xù)至病人到二十幾歲或末次風(fēng)濕熱后至少5年。 　　(2)預(yù)防方案： 　?、偌∽⑵S星青霉素G：常用方案是長(zhǎng)效青霉素制劑芐星青霉素G 120萬(wàn)U、肌內(nèi)注射，每4周1次。在急性RF高發(fā)國(guó)家和地區(qū)，以及高危病人，最好每3周肌注1次。 　?、诳诜股兀篟F復(fù)發(fā)危險(xiǎn)性較低的患者，例如已到青春期末或青年期或至少5年沒(méi)有風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)者，可改為口服抗生素預(yù)防，按下面推薦的劑量服藥： 　　A.磺胺嘧啶：體重>27kg者，劑量1.0g，1次/d。體重≤27kg者，每天0.5g。副作用輕而少見(jiàn)，偶可致白細(xì)胞減少，宜每2周查1次血細(xì)胞計(jì)數(shù)。妊娠晚期患者禁用，因?yàn)榛前粪奏た赏高^(guò)胎盤(pán)屏障，與胎兒體內(nèi)的膽紅素競(jìng)爭(zhēng)白蛋白結(jié)合位點(diǎn)。 　　B.青霉素V：劑量為250mg，2次/d。過(guò)敏反應(yīng)與肌注青霉素相同，用前宜作青霉素皮膚試驗(yàn)。 　　C.紅霉素：250mg，2次/d，適用于青霉素和磺胺藥均有過(guò)敏者。 　　D.中藥如金銀花、黃連、黃芩、黃柏、蒲公英、板藍(lán)根、穿心蓮;中成藥如銀黃片、銀翹片、抗炎靈片、銀黃針等對(duì)溶血性鏈球菌感染均有良效，可選擇應(yīng)用。 　　根據(jù)WH0最近報(bào)告，在1986～1990年對(duì)16個(gè)國(guó)家33651例RF或RHD患者注冊(cè)進(jìn)行二級(jí)預(yù)防治療。但只有大約63.2%的病人完成了二級(jí)預(yù)防。其中95.7%的病人用長(zhǎng)效青霉素每月肌注1次，2.1%口服青霉素、0.1%用磺胺嘧啶，2.1%用紅霉素。0.3%病人對(duì)青霉素有不良反應(yīng)，有 53例RF復(fù)發(fā)，占0.4%病人/年。如果不進(jìn)行預(yù)防，風(fēng)濕熱的復(fù)發(fā)率高達(dá)60%病人/年。

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