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系統(tǒng)性紅斑狼瘡

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就診指南

• 相關癥狀： 系統(tǒng)性紅斑狼瘡有哪些表現(xiàn)及如何診斷？ 　　1.早期表現(xiàn) 兩性均發(fā)病，男女之比為1∶7～10，發(fā)病年齡為2～80歲，以20～40歲多見。多數(shù)病人最后都有多臟器損害，但在早期可僅有1個臟器受累的表現(xiàn)，同時伴有自身抗體(尤其是抗核抗體，簡稱ANA)陽性的實驗室發(fā)現(xiàn)，這可對本病的診斷提供可靠的線索。因本病的臨床表現(xiàn)變化無常，起病方式多變，可幾個臟器同時起病，也可相繼出現(xiàn)幾個臟器受損的表現(xiàn)。多數(shù)都有一定的起病誘因(感染、日曬、情緒受刺激)。最常見的早期癥狀為發(fā)熱、疲勞、體重減輕、關節(jié)炎(痛)。較常見的早期表現(xiàn)為皮損、多發(fā)性漿膜炎、腎臟病變、中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害、血液異常及消化道癥狀等。 　　2.系統(tǒng)性表現(xiàn) 　　(1)發(fā)熱：85%以上的病人于病程中可有不同程度發(fā)熱，有的可長期持續(xù)發(fā)熱而無其他癥狀及明顯的實驗室發(fā)現(xiàn)，但多伴有ANA陽性。發(fā)熱多見于急性起病者，部分病人高熱與繼發(fā)感染有關，尤其多見于長期接受大劑量激素治療的病人，但多數(shù)病人發(fā)熱為本病的固有特征。 　　(2)關節(jié)肌肉癥狀：有關節(jié)痛者占90%以上，常為先發(fā)癥狀，且常與皮損、發(fā)熱和其他內臟損害同時發(fā)生。典型的特征為發(fā)作性對稱性關節(jié)痛、腫脹，常累及手指的遠端小關節(jié)、指間關節(jié)、掌指關節(jié)、腕關節(jié)和膝關節(jié)，也可累及其他關節(jié)。與類風濕關節(jié)炎相比，本病關節(jié)炎發(fā)作僅持續(xù)數(shù)天，可自行消退，間隔數(shù)天到數(shù)月后又可再度復發(fā)。發(fā)作消退后，不伴有骨質侵蝕、軟骨破壞及關節(jié)畸形。長期應用糖皮質激素的病人，5%～10%發(fā)生股骨頭或肱骨頭壞死。 　　約半數(shù)病人于病情惡化期可出現(xiàn)肌痛和肌無力，尤其上、下肢近端明顯。在梳頭和爬樓梯時可出現(xiàn)肌無力，其發(fā)生與長期應用大劑量激素有關。約10%病例可發(fā)生多發(fā)性肌炎。 　　(3)皮膚損害：80%的病例可出現(xiàn)皮膚損害，以皮疹為最常見，亦是本病的特征性表現(xiàn)。皮疹表現(xiàn)多種多樣，有紅斑、丘疹、毛囊丘疹、水皰、血皰、大皰、結節(jié)、毛細血管擴張、紫癜、瘀血斑、滲液、糜爛、結痂、壞疽、潰瘍、萎縮等，可為其中之一種或幾種同時或先后發(fā)生，全身任何部位均可發(fā)生。典型皮損為發(fā)生在面部的蝶形紅斑，對稱性分布于雙側面頰和鼻梁，邊緣清楚，為略微隆起的浸潤性紅斑(圖3)。初起為丹毒樣或曬斑樣，以后逐漸變?yōu)榘导t色，有時紅斑可出現(xiàn)水皰和痂皮，繼之出現(xiàn)粘著性鱗屑、毛囊角質栓和毛細血管擴張。 　　皮疹在光照后加重，可在1～2周之后自行消退。皮疹消退后多形成瘢痕和發(fā)生色素沉著或色素脫失和萎縮。有時皮疹可累及下頦、雙耳、頭皮和頸部。皮疹復發(fā)常發(fā)生于病情惡化期。20%～30%的病人對日光過敏，表現(xiàn)為暴曬日光后，皮膚暴露部位(面部和前臂伸側)可發(fā)生皮疹，偶爾出現(xiàn)全身性蕁麻疹或大皰樣皮損，可伴有瘙癢感或灼痛感。光過敏嚴重時可誘發(fā)皮外型系統(tǒng)性紅斑狼瘡。 　　四肢皮疹也有很大的特異性，常在指(趾)尖出現(xiàn)特征性紅斑性腫脹和毛細血管擴張。大小魚際、指(趾)甲溝、肘、膝及其他部位(多受壓)可出現(xiàn)持久性紅斑。甲床及甲周也可發(fā)生紅斑和毛細血管擴張。皮疹波及頭皮時，可引起皮膚附屬器持久性喪失，而成為不可逆性脫發(fā)。炎癥消退后，多留下不定形的低色素性瘢痕。脫發(fā)為本病常見的皮損，多發(fā)生于病情活動期，可表現(xiàn)為彌漫性脫發(fā)，也可表現(xiàn)為斑點性脫發(fā)。除典型的皮疹和脫發(fā)外，尚可在病程不同時期出現(xiàn)某些非特異性持久性或一過性皮損，包括瘀斑和紫癜，系由血管炎和血小板減少所致。此外，尚可出現(xiàn)大皰性皮疹，肢體遠端潰瘍和壞疽，也可發(fā)生面部水腫、反復發(fā)作性蕁麻疹及全身彌漫性色素沉著等。 　　?！　∮械牟∪嗽诓∏榛顒悠诳沙霈F(xiàn)黏膜損害，表現(xiàn)為黏膜潰瘍，尤多見于上腭和鼻中隔，也可發(fā)生于陰道和喉黏膜。也可表現(xiàn)為齒齦炎、黏膜出血、糜爛和出血斑片。少數(shù)病例可發(fā)生黑棘皮癥或皮膚鈣質沉著。個別病人也可發(fā)生皮膚深部及皮下脂膜炎，表現(xiàn)為反復發(fā)作性疼痛性皮下結節(jié)，皮膚腫脹或有紅斑，愈合后留有凹陷性瘢痕形成。10%～15%的病例早期可有雷諾現(xiàn)象。但較硬皮病出現(xiàn)者為輕。偶爾可出現(xiàn)紅斑性肢痛癥，表現(xiàn)為陣發(fā)性肢端皮膚溫度升高和灼燒性疼痛。 　　其他非特異性皮損為風團、網(wǎng)狀青斑、多形性紅斑樣改變、眶周和面部水腫等。 　　(4)血液學：幾乎所有病人在病程中都可出現(xiàn)血液學改變，其中以貧血為最常見，這與微血管病變、鐵的利用障礙、慢性腎臟病變等因素有關。約10%病人可出現(xiàn)自身免疫性溶血性貧血，常伴有脾大，以致被誤診為脾功能亢進。雖然本病溶血性貧血的發(fā)生率較低，但顯示這種特征的直接Coomb試驗陽性率高達65%以上。該試驗陽性而又無溶血表現(xiàn)者，其紅細胞表面常覆有C3或C3裂解產(chǎn)物。有溶血表現(xiàn)者，其紅細胞膜既覆有C3又覆有IgG，有時也可僅覆以IgG，這種抗體屬溫性抗體。此外，本病的冷凝集素也可引起溶血性貧血。 　　本病的另一個血液學異常為輸血反應的發(fā)生率高，且反應程度也較嚴重，往往對本病可造成不可逆轉性病情惡化，甚至造成死亡，臨床工作者必須對此高度警惕。另外，形成次要血型抗原的抗體也明顯升高。個別病人可發(fā)生再生障礙性貧血，但對激素治療反應良好。白細胞減少也是本病常見的血液學表現(xiàn)，中性粒細胞和淋巴細胞都減少，后者中的T細胞和B細胞均可減少。淋巴細胞減少與病情活動有關。本病對感染的反應性不良，即使繼發(fā)嚴重感染，白細胞也無明顯升高。本病白細胞減少是由于體內存在抗白細胞抗體而導致白細胞溶解破壞所致。白細胞減少的另外原因是骨髓生成障礙，系血清中存在抑制骨髓細胞形成因子所致。白細胞除在量的方面有減少外，尚有質的異常，表現(xiàn)為吞噬功能降低及產(chǎn)生白細胞趨化因子減少。 　　淋巴細胞減少與體內存在抗淋巴細胞抗體有關?？沽馨图毎贵w分為兩類：一類為細胞毒性補體依賴性IgM抗體，在4℃具有活性;后一類抗體可使淋巴細胞在體內破壞。 　　約15%病例有血小板減少，可為早期表現(xiàn)，引起嚴重的皮膚黏膜、消化道、泌尿道及生殖道出血，偶爾發(fā)生顱內出血。這種改變是由于體內存在抗血小板抗體，使血小板破壞。循環(huán)的免疫復合物使血小板半衰期縮短，也是造成血小板減少的原因。血小板不僅有量的減少，而且還有質的異常，表現(xiàn)為血小板凝聚異常。這種缺損常引起皮膚紫癜。 　　約10%病例體內存在循環(huán)的抗凝物質，此類患者很像伴有血小板減少癥，它可加重血小板減少所致的出血傾向，并可使部分凝血致活酶時間延長和凝血酶原時間延長。 　　(5)腎臟病變：最為常見。對本病進行常規(guī)腎活檢顯示，幾乎都有腎損害，僅半數(shù)病例有臨床癥狀。狼瘡腎臟病變主要為腎炎和腎病綜合征。狼瘡性腎炎病人的尿中可出現(xiàn)紅細胞、白細胞、蛋白和管型。腎功能早期正常，隨著病程延長，腎功能亦逐漸惡化。晚期可出現(xiàn)尿毒癥。尿液鏡檢時，在高倍鏡下每視野紅細胞和白細胞數(shù)大于5個，提示有腎小球腎炎;如果中段尿中紅細胞和白細胞數(shù)持續(xù)大于5，則提示為活動性損害，若尿中經(jīng)常有少量蛋白則更是如此。尿中其他成分也可相繼出現(xiàn)，開始可有透明管型、細顆粒管型，繼而出現(xiàn)粗顆粒管型、白細胞管型、紅細胞管型。狼瘡腎炎可發(fā)展為腎病綜合征，出現(xiàn)漸進性水腫，從下肢開始，并可累及疏松組織如眼瞼等。重者可發(fā)生胸腔積液、腹水，血漿總蛋白低于35g/L，白蛋白/球蛋白比例倒置，尿蛋白排出量每天在3g以上，血膽固醇高于7.8mmol/L，蛋白電泳示α2β球蛋白升高，而γ球蛋白在蛋白尿顯著時降低。狼瘡腎病綜合征常見于膜型腎小球腎炎、彌漫性增殖型腎小球腎炎，偶見于局灶性增殖型腎小球腎炎。高血壓是狼瘡腎炎的特征表現(xiàn)，由各種類型的腎臟病變所引起。一旦出現(xiàn)高血壓，則意味著腎臟的病變在惡化，因此，有效地控制高血壓對于控制SLE的病程起重要作用。 　　本病也可發(fā)生腎小管損害，中度以上的腎小球病變伴有間質性腎炎，可引起腎小管酸中毒，但通常較輕。個別病例以腎小管酸中毒為主要臨床特征。腎小管受損主要由于免疫復合物沉淀于腎小球間質所致。腎盂腎炎也是本病常見的并發(fā)癥，它可加重腎實質的病變，加重病情。腎臟病變最終引起功能不全，是本病的死亡原因之一。 　　(6)心血管系統(tǒng)癥狀：系疾病本身及長期接受激素治療所致。心臟損害見于2/3以上的病人，包括心包炎、心肌炎和心內膜炎等，其中以心包炎為最常見。慢性心包病變有心包纖維增厚，可無臨床癥狀或癥狀很輕，僅表現(xiàn)為反復發(fā)作性胸痛。少數(shù)病人心臟聽診時可聞及一過性心包摩擦音。急性心包炎常有心包積液，并可引起心包填塞癥狀。 　　2%～8%病人有冠狀動脈病變，系免疫復合物沉積于冠狀動脈引起局部血管炎，長期接受激素治療所引起的高脂血癥、腎性高血壓長期加重心臟負荷等因素引起。常表現(xiàn)為心絞痛、心肌損害及心力衰竭等。 　　心肌炎較心包炎少見，但也為本病的主要表現(xiàn)，可為全心炎的一部分，并容易波及心臟傳導系統(tǒng)。本病心肌炎的臨床表現(xiàn)為心臟擴大、充血性心力衰竭、心律失常和傳導障礙。心衰時用洋地黃治療無反應，且容易中毒，應用激素則反應良好。 　　狼瘡性心內膜炎常累及二尖瓣葉、腱索及主動脈瓣造成相應的心瓣膜病變，以瓣膜反流為主。臨床上極易誤診為風濕性心臟病(二尖瓣病變或主動脈瓣病變，或者聯(lián)合瓣膜病變)。心臟外科對瓣膜病變矯正后，心衰癥狀可暫時緩解，但數(shù)月或數(shù)年后心衰癥狀更加惡化，甚至導致死亡。對此心血管外科工作者必須提前仔細鑒別心臟瓣膜病變的病因，并權衡手術利弊。 　　部分病人早期可有肢端痙攣、血栓性靜脈炎和閉塞性脈管炎。個別病例尚可發(fā)生急進性冠狀動脈瘤，既可為血管壁內型，也可為血管壁外型。此外與血管炎、激素誘發(fā)高血脂、腎性高血壓有關，因而本病心肌梗死發(fā)病率較高，也是本病的另一死亡原因。 　　(7)呼吸系統(tǒng)：見于50%～70%的病人，胸膜、肺實質和肺血管均可受累，其中以胸膜炎為最常見，表現(xiàn)為發(fā)作性胸痛，持續(xù)數(shù)小時至數(shù)天不等，有時伴有不同程度的胸腔積液，可為單側也可為雙側，還可累及縱隔胸膜。肺實質病變有幾種非特異性改變，即毛細支氣管擴張、肺泡隔斑點性缺損、全肺局灶性小泡性肺氣腫、慢性肺間質纖維化。最常見的肺功能障礙為氣體彌散功能下降，肺活量下降。狼瘡性肺炎多累及肺的1葉或數(shù)葉，呈一過性肺小片狀浸潤，常于數(shù)天后消失，并具有多部位、游走性復發(fā)的特征。本病肺炎最嚴重的癥狀為持續(xù)性肺泡型浸潤，通?？衫奂半p下肺野，起病急驟，臨床表現(xiàn)為重度呼吸困難、呼吸過速、缺氧、發(fā)紺，此種肺部病變的病死率極高。少數(shù)病例發(fā)生肺間質纖維化，表現(xiàn)為 　　緩進性呼吸困難，呼吸過速和缺氧，病程長者可引起肺動脈高壓。 　　由于毛細血管漏出和彌漫性肺血管炎，故偶爾可引起嚴重的肺泡出血和肺水腫，其癥狀類似肺出血-腎炎綜合征。此種病人多在短期內死亡。 　　(8)消化系統(tǒng)：可發(fā)生于半數(shù)以上的病例，表現(xiàn)為腹痛，尤以狼瘡危象為明顯，常誤診為急腹癥?？砂橛懈顾页７磸桶l(fā)作。胃腸道血管炎是本病非特異癥狀，多為一過性。少數(shù)病人可發(fā)生潰瘍性結腸炎、胰腺炎和食管運動障礙。肝大是本病的一種常見體征。常有不同程度的肝功能改變，這種改變與疾病本身的性質、藥物中毒有關。狼瘡性肝炎經(jīng)治療后肝功能可很快恢復正常，藥物所致者停藥后肝功能即恢復正常。肝大者常伴有脾大。少數(shù)病人可出現(xiàn)腮腺腫大，易誤診為腮腺炎。還可發(fā)生舍格倫綜合征。 　　(9)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀約見于50%以上的病人，常累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，可出現(xiàn)各種形式的神經(jīng)病和精神病,如神經(jīng)官能癥,癲癇,腦器質性病變,脊髓和周圍神經(jīng)病變等。精神、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可以是首發(fā)癥狀，但更常見于病程中或晚期，有人稱此為狼瘡腦病或神經(jīng)精神型紅斑狼瘡。 　?、侔d癇：為常見的中樞神經(jīng)病變之一，發(fā)生率為15%，兒童患者更高。癲癇發(fā)作成為SLE最危險的急癥之一，其發(fā)作絕大多數(shù)為大發(fā)作，少數(shù)可為小發(fā)作、精神運動性發(fā)作。通常對抗癲癇治療反應良好，但很難完全控制癥狀，糖皮質激素治療可降低其發(fā)作閾值。 　?、陬^痛：約占10%，可表現(xiàn)為波動性頭痛、周期性偏頭痛，多伴有其他全身癥狀如發(fā)熱、皮損等，與病情活動有關。 　　③中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管病變：約見于15%的病人，表現(xiàn)為腦血管病變，其中以偏癱失語者略多，其他有輕癱性橫貫性脊髓炎、截癱、假性腦瘤、小腦和錐體外系或丘腦下部功能障礙、舞蹈癥、腦神經(jīng)麻痹、無菌性腦膜炎、吉蘭-巴雷綜合征、周圍神經(jīng)炎、蛛網(wǎng)膜下腔出血和視野盲點等。 　?、苤車窠?jīng)病變：表現(xiàn)為各種感覺和運動障礙，尤以下肢明顯的感覺運動障礙，四肢呈手套、襪套樣感覺減退，麻木疼痛，有時為緊束性疼痛或刺痛。少數(shù)病例表現(xiàn)為肢體發(fā)作性抽搐，伴有輕度感覺障礙。周圍神經(jīng)病變多為一過性，經(jīng)治療后，隨病情緩解可自行消失。這些癥狀可能是因為繼發(fā)于血管炎，伴隨神經(jīng)營養(yǎng)不良而發(fā)生的變化。 　?、荻鄤影Y：表現(xiàn)為舞蹈癥，可呈全身性或半身性，常為首發(fā)癥狀，可反復發(fā)作。 　?、揎B內高壓癥或無菌性腦膜炎：前者表現(xiàn)為劇烈頭痛、嘔吐，后者表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、腦膜刺激征。 　　⑦精神失常：常見于大多數(shù)病例，可以是SLE的首發(fā)癥狀，但多數(shù)在病情加劇時才出現(xiàn)。最常見的精神癥狀是抑郁狀態(tài)。另一種常見的精神障礙是精神分裂癥樣表現(xiàn)，可能與腦血管炎、腦器質性損害有關。反復發(fā)作者預后較差，常遺留有癡呆、人格障礙、智力低下。以呆滯抑郁為主的精神障礙起初表現(xiàn)為表情淡漠、少言、逐漸出現(xiàn)失眠、直視、表情呆滯、動作遲緩、記憶力差、不識親友、生活不能自理等。以興奮為主的精神障礙表現(xiàn)為失眠、多夢、情緒高漲、表情輕松、說話滔滔不絕、口若懸河、哭笑無常、甚至打人罵人。激素治療伴隨的精神障礙表現(xiàn)為失眠、多夢、興奮、多語、焦慮、易激動、繼之可出現(xiàn)幻覺、情感障礙、哭鬧、亂語、打鬧、拒絕治療等。其他精神障礙一般出現(xiàn)于病情活動期、病危期和晚期，多伴有腦器質性病變。 　　(10)五官癥狀：多表現(xiàn)有眼部癥狀，以眼底改變?yōu)橹鳎涮卣鳛橐暰W(wǎng)膜有白色滲出，出血，水腫，視盤水腫，小動脈變細，邊界有清楚的棉花狀滲出物，內含細胞樣體。還可發(fā)生結膜炎、淺表性鞏膜炎。個別病例表現(xiàn)為頑固性牙痛、牙周膿腫。 　　(11)淋巴結：本病常有不同程度的淋巴結腫大，以腋窩處淋巴結腫大為明顯，其次為頸部，偶爾可發(fā)生全身淋巴結腫大。內臟淋巴結腫大多見于肺門、縱隔和支氣管分叉處，后者可引起肺中葉綜合征。 　　(12)狼瘡危象：系本病的一種惡化表現(xiàn)。其表現(xiàn)為高熱，全身極度衰竭和疲乏，嚴重頭痛和腹痛，常有胸痛。還可有各系統(tǒng)的嚴重損害如心肌炎、心力衰竭和中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，表現(xiàn)為癲癇發(fā)作、精神病和昏迷，伴發(fā)局部感染或敗血癥等。如腎臟受累，腎功衰竭可導致死亡。 　　3.重疊綜合征 本病除與其他風濕病重疊外(參見重疊綜合征)，尚可與其他非結締組織病性自身免疫病重疊，這類疾病包括甲狀腺炎、甲狀腺功能亢進癥、腎上腺炎、惡性貧血、血栓性血小板減少性紫癜、慢性胃炎等。 　　臨床表現(xiàn)典型，尤其出現(xiàn)典型的皮損，并有多系統(tǒng)損害的特征者，結合實驗室檢查及有關免疫學檢查，一般容易作出診斷。在無皮損或早期僅有某個器官系統(tǒng)受累時，極易誤診。由于本病的臨床表現(xiàn)變化無常，多數(shù)病例缺乏絕對性臨床和組織學特征，并無可證實的病因，因此造成診斷上的困難，其中最困難的是有些病人在緩解期或病程某個階段可無任何臨床和實驗室特異發(fā)現(xiàn)，抗核抗體測定也為陰性。 　　1.美國風濕病協(xié)會(1982)修訂的SLE診斷標準 　　(1)顴部紅斑：遍及顴部的扁平或高出皮膚的固定性紅斑，常不累及鼻唇溝部位。 　　(2)盤狀紅斑：隆起紅斑上覆有角質性鱗屑和毛囊栓塞，舊病灶可有皮膚萎縮性瘢痕。 　　(3)光敏感：日光照射引起皮膚過敏。 　　(4)口腔潰瘍：口腔或鼻咽部無痛性潰瘍。 　　(5)關節(jié)炎：非侵蝕性關節(jié)炎，侵犯2個或2個以上的周圍關節(jié)，特征為關節(jié)的腫、痛或有滲液。 　　(6)漿膜炎： 　　①胸膜炎：胸痛、胸膜摩擦音或胸膜滲液。 　?、谛陌祝盒碾妶D異常，心包摩擦音或心包滲液。 　　(7)腎臟病變：蛋白尿>0.5g/d或> ;細胞管型可為紅細胞、血紅蛋白、顆粒管型或混合性管型。 　　(8)神經(jīng)系統(tǒng)異常： 　?、俪榇ぃ悍撬幬镄曰虼x紊亂，如尿毒癥、酮癥酸中毒或臨時性電解質紊亂所致。 　　②精神?。悍巧鲜銮闆r所致。 　　(9)血液學異常：溶血性貧血伴網(wǎng)織紅細胞增多，白細胞減少
• 發(fā)病部位： 全身
• 相關疾?。?/span> 系統(tǒng)性紅斑狼瘡可以并發(fā)哪些疾病？ 　　1.過敏 本病易發(fā)生藥物過敏，且表現(xiàn)較重，一旦過敏則不容易逆轉或病情惡化，有時疾病處于相對穩(wěn)定期，接受致敏的藥物即可引起病情急性發(fā)作如持續(xù)性高熱等，容易引起過敏的藥物常見者有：青霉素類、頭孢菌素類、磺胺類、雌激素、普魯卡因胺、苯妥英鈉等，故狼瘡病人禁用以上藥物。 　　部分病例對一些食品容易發(fā)生過敏，對病情的危害性與上述藥物基本相似。特別是對動物性肉食容易發(fā)生過敏。如狗肉、馬肉、羊肉等，故應告誡患者謹慎食用，以免惡化病情。 　　2.感染 是常見的并發(fā)癥，也是最常見的死因及病情惡化的主要因素。易感染的原因與長期接受免疫抑制劑、尿毒癥及疾病本身免疫功能低下有關。肺炎、腎盂腎炎及敗血癥是最常見的并發(fā)癥。致病菌可為金黃色葡萄球菌、奴卡菌、大腸桿菌、變形桿菌、結核菌、隱球菌及病毒等。
• 多發(fā)檢查： 系統(tǒng)性紅斑狼瘡應該做哪些檢查？ 　　1.血常規(guī)及血沉 最常見的是不同程度的貧血，多為正細胞正色素性貧血，少數(shù)為溶血性貧血，有抗紅細胞性抗體，約15%病人Coomb試驗陽性。白細胞多在(2.0～4.0)×109/L，其中中性粒細胞或淋巴細胞降低。淋巴細胞降低與SLE的活動性有明顯關系。有繼發(fā)感染時，白細胞可升高。若無感染，即使高熱也無白細胞升高。1/3的病人有輕度血小板下降?；顒悠谘炼嘣鏊?。 　　2.尿常規(guī) 可有不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿或膿尿。 　　3.生化檢查 可有轉氨酶升高，濁度試驗異常。當有腎功能不全時，BUN、肌酐可升高。然而蛋白電泳多示有γ球蛋白升高，此種改變通常與病情活動性平行，可隨著病情好轉而降低，因此也可作為病情動態(tài)觀察的一項指標。 　　4.免疫學檢查 　　(1)狼瘡細胞：即LE細胞，是由于病人血清中存在的抗核蛋白抗體作用于已受損的細胞核，使核蛋白發(fā)生變化，形成圓形的無結構的均勻體，該均勻體被中性粒細胞吞噬即形成LE細胞。用瑞氏染色，可見在1個較大的粒細胞中含有1個圓形無結構的煙霧狀紫紅色均勻體，并將中性粒細胞的核擠到一邊。若該種均勻體未被吞噬，而被許多中性粒細胞所包圍，則可形成所謂的“玫瑰花結”。該試驗方法為取病人血液使其凝固，在37℃保溫2h，搗碎血塊，離心沉淀，取淡黃色上層白細胞涂片進行瑞氏染色，在光學顯微鏡下檢查。此法陽性率為50%～80%，其陽性率與檢查時間、次數(shù)、是否經(jīng)過治療等有關。通常在病情活動期及晚期陽性率較高，應多次進行，甚至需要幾十次檢查才能發(fā)現(xiàn)LE細胞。LE細胞對SLE的診斷并無特異性，還可見于皮肌炎、硬皮病、類風濕關節(jié)炎、急性白血病等。由于方法繁雜，受檢查人個體影響和藥物影響且陽性率較低，日益不為人們所采用。目前采用簡便可靠的抗核抗體代之，兩者具有同等的臨床意義。 　　(2)抗核抗體譜：①抗核抗體(ANA)：是對各種細胞核成分抗體的總稱。SLE的ANA陽性率高達95%，其滴定度較高，大于1∶80的ANA對SLE的診斷意義大。ANA對SLE也無特異性，也可見于其他結締組織病，如硬皮病、舍格倫綜合征等，但其陽性率和滴定度較低。周邊型及均質型多見于SLE，有一定診斷意義。②抗dsDNA抗體，對SLE特異性高，陽性率為50%～80%，抗體效價隨病情緩解而下降。③抗Sm抗體，特異性高，SLE病人的陽性率是20%～30%。本抗體與SLE活動性無關。④其他自身抗體，抗RNP抗體、抗SSA抗體、抗SSB抗體、抗組蛋白抗體等，均可出現(xiàn)陽性。SLE可出現(xiàn)的多種自身抗體。 　　(3)抗磷脂抗體包括抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、生物學假陽性反應物(即假陽性的梅毒試驗)，均針對基本上相同的磷脂抗原?？贵w在血管內能抑制血凝，但有此抗體的患者不但無出血傾向，反而容易發(fā)生動脈與靜脈的血栓形成，此外也常發(fā)生習慣性流產(chǎn)與血小板減少癥。以上諸癥狀及抗磷脂抗體共同構成抗磷脂綜合征。 　　(4)SLE其他自身抗體：針對紅細胞膜抗原的抗體出現(xiàn)抗人球蛋白試驗陽性，還有抗粒細胞抗體、抗血小板抗體和抗淋巴細胞抗體。對高爾基體、核糖體的抗體，針對細胞框架成分、微纖維等的抗體。約1/3的病例類風濕因子陽性。 　　(5)免疫球蛋白：多數(shù)病人IgG、IgM升高，這是體內存在多種自身抗體造成的。 　　(6)補體：半數(shù)病人有低補體血癥。血清總補體(CH50)，C3含量降低，可間接反映循環(huán)免疫復合物含量增加，與病情活動有關。補體分解物C3a，C5a增加也代表病情活動。檢測循環(huán)免疫復合物方法甚多，但無一令人滿意者。 　　1.免疫病理檢查 　　(1)腎穿刺活組織檢查：本方法所提供的病理診斷對治療狼瘡性腎炎和估計預后有價值。至少應包括光鏡、熒光鏡檢查，必要時可用電鏡檢查。用免疫組化方法可鑒定淋巴細胞的亞型及沉積物的成分。 　　(2)皮膚狼瘡帶試驗：用直接免疫熒光技術檢查病人的皮膚，在表皮與真皮交界處出現(xiàn)一條局限性免疫球蛋白沉淀帶，呈黃綠色，為免疫球蛋白(主要為IgG)與補體在表皮真皮交界處的結合物。SLE病人陽性率為50%～70%。如從病損部位取材，則多種皮膚病均為陽性，故應自暴露部位正常皮膚取材，以提高本試驗的特異性。在治療中，免疫熒光帶可隨著病情的緩解而消失，因此可用此作為判斷療效的指標之一。 　　2.X線檢查 胸部X線檢查以間質性肺炎改變?yōu)橹?，兩肺下野有小片狀炎性陰影和盤狀肺不張，胸腔積液等，以及由心肌炎引起的普遍性心臟擴大和心包積液。
• 治療方法： 系統(tǒng)性紅斑狼瘡治療前的注意事項 　　(一)治療 　　因為系統(tǒng)性紅斑狼瘡的疾病譜很廣，每個人所表現(xiàn)的疾病程度及臨床表現(xiàn)、損害的臟器各不相同，因此對系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療強調因人而異，同時要考慮到治療風險與效益比，用藥應個體化。 　　治療目的：維持器官功能，防止臟器損傷，或使臟器的損傷減輕到最小限度，同時預防或延緩活動期的發(fā)生。 　　1.西醫(yī)治療 　　(1)一般治療： 　?、俳逃∪耍簩Σ∪说慕逃种匾?，使病人懂得合理用藥，定期隨訪的重要性;讓病人了解應根據(jù)病情的不同，制定不同的治療方案，應因人而異。 　?、谌コT因：及時去除對日常生活中能夠誘發(fā)或加重系統(tǒng)性紅斑狼瘡的各種因素，如避免日光曝曬，避免接觸致敏的藥物(染發(fā)劑和殺蟲劑)和食物，減少刺激性食物的攝入，盡量避免手術和美容，不宜口服避孕藥等。 　?、坌菹⒑湾憻挘涸诩膊〉拈_始治療階段休息十分重要，但當藥物已充分控制癥狀后，應根據(jù)患者的具體情況制訂合理的運動計劃，可參加適當?shù)娜粘９ぷ?、學習，勞逸結合，動靜結合。 　?、芫窈托睦碇委煟罕苊饩翊碳ぃ鞣N消極心理因素，患者既要充分認識到本病的長期性、復雜性和頑固性，又不要對前途和命運擔憂，無論病情是否緩解，都應定期到專科醫(yī)生處進行長期隨訪，及時得到指導，才能鞏固最佳的治療效果。 　?、莼颊咦晕冶Ｗo： 　　A.避免紫外線照射，避免日光照射，以防光過敏。 　　B.教育病人盡量防止感染，因為SLE本身就存在免疫功能低下，再加上長期接受免疫抑制劑治療，其抵抗力進一步下降，故易繼發(fā)感染。一旦感染后應及時去醫(yī)院就診，及時控制感染，以免病情反復。應教育病人平時適當使用提高免疫力的藥物如轉移因子、胸腺素等。同時還應開導病人調整心理狀態(tài)，因長期抑郁或精神受刺激、情緒不悅，通過神經(jīng)-免疫-內分泌網(wǎng)絡可加重病情，不利于治療。根據(jù)臨床觀察，SLE病人一旦生氣后很容易加重病情，因此病人的親屬也應盡量使SLE病人保持愉快的情緒，此點對配合藥物治療尤其重要，特別在緩解期維持治療時很重要。 　　⑥藥物和飲食：許多前述的藥物能誘發(fā)與加重SLE，要盡量避免或慎重使用。還有許多食品亦可激發(fā)或加重病情，也應慎食或禁食，尤其是無鱗魚類必須禁食，以免加重病情。 　　(2)藥物治療： 　?、偬瞧べ|激素：糖皮質激素是治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的主要藥物，尤其在其他藥物療效不佳或機體重要器官(如心、腦、腎等)受損的情況下更為首選。主要適用于急性活動期病人，特別是急性暴發(fā)性狼瘡、急性狼瘡性腎炎、急性中樞神經(jīng)系統(tǒng)狼瘡以及合并急性自身免疫性貧血和血小板減少性紫癜。糖皮質激素應用的劑量和方法必須根據(jù)患者的具體情況進行確定，通常有以下用法。 　　A.沖擊療法：一般選用甲潑尼龍(甲基強的松龍)1g，加入液體中靜脈滴注。30～60min內滴完(有人認為仍以在3h內滴入為妥)，1次/d，連續(xù)3～5天?？稍诘?周甚至第3周重復使用。也有用地塞米松每天7.5～15mg進行沖擊治療，但因地塞米松作用時間較長，現(xiàn)已較少采用。療程結束后給予潑尼松(強的松)每天60mg口服。臨床主要適用于急性暴發(fā)性系統(tǒng)性紅斑狼瘡或狼瘡性腎炎近期內腎功能惡化，血肌酐明顯增高，以及有中樞神經(jīng)狼瘡尤其是并發(fā)癲癇大發(fā)作、昏迷和器質性腦病綜合征的患者。沖擊療法應注意適應證、禁忌證、副作用及對副作用的處理。 　　B.大劑量療法：口服法一般選用潑尼松每天60～100mg或按每天每千克體重1～1.5mg，待病情穩(wěn)定后逐漸減量，主要用于累及重要臟器或系統(tǒng)的時候，如彌漫增殖型腎炎，常規(guī)治療不見好轉;如局灶性腦組織損害，抗驚厥治療無效的癲癇;急性溶血性貧血;血小板顯著減少
• 相關手術： 系統(tǒng)性紅斑狼瘡容易與哪些疾病混淆？ 　　臨床上注意與以下疾病鑒別： 　　1.皮肌炎 也可表現(xiàn)為面部紅斑，甚至表現(xiàn)為面部蝶形紅斑、肌無力、肌痛，但多數(shù)病例有血肌酶升高，肌肉活檢有特異性炎癥。 　　2.類風濕關節(jié)炎 RF陽性，補體水平正?；蛏?，抗ds-DNA抗體陰性及抗Sm抗體陰性，且X線骨關節(jié)特征性變化與SLE不同。 　　3.結節(jié)性多動脈炎 臨床表現(xiàn)也是變化多端、多系統(tǒng)損害，但其自身抗體檢查多為陰性，組織病理改變也與SLE顯著不同。 　　4.混合結締組織病只有多系統(tǒng)損害的特征，但少有中樞神經(jīng)系統(tǒng)、腎臟及心臟損害，手和面部皮損具有硬皮病改變的特征，RNP抗體滴度顯著升高(>1∶500)，病程長，對激素治療特別敏感，預后也好。
• 是否傳染： 否
• 預防： 系統(tǒng)性紅斑狼瘡應該如何預防？ 　　1.致殘分析 SLE的臨床病變差異較大：①關節(jié)病變一般較輕，骨變化大多因為激素治療導致骨質疏松、骨壞死，極易發(fā)生病理性骨折而出現(xiàn)功能障礙;②大部分呈亞急性發(fā)病的病人，相繼出現(xiàn)多臟器損害，經(jīng)治療或不經(jīng)治療病情常可緩解，但在某些因素作用下可復發(fā)，如此發(fā)作與緩解交替，常需終生治療。因此可嚴重影響人們的日常生活與活動;③少數(shù)暴發(fā)型來勢兇猛，高熱40℃以上，多臟器同時受累，并迅速出現(xiàn)功能衰竭，如不積極搶救，多在數(shù)周內死亡，危害性極大。 　　2.人群預防 　　(1)加強普查與宣傳：加強對自身免疫性疾病的流行病學的調查工作，建立?？谱稍冮T診，組織病友會，及時發(fā)現(xiàn)病人。 　　(2)提高醫(yī)務人員的診治水平：隨著免疫學及其他基礎醫(yī)學的發(fā)展，自身免疫性疾病的研究也相應發(fā)展，因此加強理論學習，不斷提高醫(yī)務人員診斷及治療本類疾病的水平，是早期發(fā)現(xiàn)，及時治療的重要措施。 　　(3)開展并逐漸普及自身免疫性疾病的實驗室檢測技術：有些自身免疫性疾病的組織病理改變已很明顯，但無典型的臨床表現(xiàn)，因此需要免疫檢測技術的協(xié)助，其中包括檢測對某種自身免疫性疾病有特殊診斷意義的抗體。 　　3.個人預防 　　(1)一級預防：盡量避免誘發(fā)機體免疫反應因素，是預防自身免疫性疾病的關鍵。 　?、俦３謽酚^的情緒：現(xiàn)代免疫學研究證明，機體的免疫功能同樣受神經(jīng)和內分泌因素的調節(jié)，因此保持樂觀的情緒對維持機體的正常免疫調節(jié)功能是很重要的。 　?、趫猿皱憻捝眢w：體育鍛煉或參加適宜的體力勞動是增強體質、提高機體抗病能力的重要方法。體育鍛煉可加強人體對外界環(huán)境變化的適應性，減少發(fā)病機會，如做保健操、練氣功、散步、打太極拳、溫水擦身或溫水浴等。 　?、蹌谝萁Y合：中醫(yī)歷來主張飲食有節(jié)，起居有常，不妄作勞是強身健體的主要措施。生活規(guī)律，節(jié)制飲食，勞逸適度，才能保持精力充沛和體魄健壯，避免外在致病因素的侵襲。 　　④避免誘發(fā)因素：例如當夏季到來時，陽光直射，容易加劇SLE病人的皮膚損害，甚至引起全身病情的波動，曝曬加上勞累常使病情劇烈變化，發(fā)生腦、心損害。需要時可加涂防日光藥物如3%奎寧軟膏、復方二氧化鈦軟膏、10%對氨安息香酸軟膏等，其他如寒冷、X射線等過多暴露接觸，也能引起本病的加劇，不可忽視。 　?、蓊A防感染：預防鏈球菌感染是減少自身免疫性風濕性疾病發(fā)病的重要環(huán)節(jié)，病人常表現(xiàn)咽痛、咳嗽等呼吸道感染癥狀?？蛇x用適當?shù)目股剡M行治療。應根治感染病灶，如慢性扁桃體炎、鼻竇炎、慢性中耳炎、齲齒等。 　　⑥避免濫用藥物：目前醫(yī)源性疾病日見增多，已引起醫(yī)學界的廣泛重視。由于許多藥物免疫藥理作用尚不完全清楚，所以濫用藥物就容易使一些具有半抗原性質的物質進入體內，從而引起免疫病理損害，產(chǎn)生各種自身免疫性疾病。例如青霉素、青霉胺、氯丙嗪、避孕藥等，容易誘發(fā)SLE。而肼屈嗪類降壓藥、抗驚厥藥如苯妥英、普魯卡因胺、異煙肼等，這些藥物長期使用后，可發(fā)生類似SLE的癥狀，體內可查到自身抗體，但停藥后不久，癥狀可自行消退。 　　(2)二級預防： 　?、僭缙谠\斷：SLE的早期表現(xiàn)，反復間斷發(fā)熱、關節(jié)腫痛、疲乏無力，血清學檢查γ球蛋白增高，或檢出自身抗體，對這類病人要警惕自身免疫性疾病，需進一步檢查。也可試用增加細胞免疫功能的淋巴因子一類的藥物，如轉移因子、干擾素等，達到抑制、消除抗原的作用，進行診斷性治療。 　?、谠缙谥委煟? 　　(3)三級預防： 　　①患者應節(jié)育，避免妊娠：妊娠與分娩可誘發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)生，也是加重病情的重要因素，而且自然流產(chǎn)和死胎的幾率較正常人要高出數(shù)倍。 　?、趫猿种委煟禾貏e對使用激素和免疫調節(jié)劑者應定期復查，在醫(yī)生指導下用藥。對系統(tǒng)性紅斑狼瘡的死亡原因如腎功能衰竭、感染、狼瘡性腦病、心力衰竭等更應堅持治療。 　?、壑嗅t(yī)辨證施治：見“治療”部分。

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