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肝性腦病

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就診指南

• 相關(guān)癥狀： 肝性腦病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？ 臨床表現(xiàn) 1.臨床表現(xiàn) 其臨床表現(xiàn)因肝病的類型、肝細(xì)胞損害的程度、起病的急緩以及誘因的不同而有所差異。由于導(dǎo)致肝性腦病的基礎(chǔ)疾病不同，其臨床表現(xiàn)也比較復(fù)雜、多變，早期癥狀的變異性是本病的特點(diǎn)。但也有其共性的表現(xiàn)：即反映為神經(jīng)精神癥狀及體征。既有原發(fā)肝臟基礎(chǔ)疾病的表現(xiàn)，又有其特有的臨床表現(xiàn)，一般表現(xiàn)為性格、行為、智能改變和意識(shí)障礙?，F(xiàn)主要就其腦病的臨床表現(xiàn)分類簡(jiǎn)述如下： (1)起?。嚎杉笨删?。急性肝性腦病起病急驟，前驅(qū)期極為短暫，可迅速進(jìn)入昏迷，多在黃疸出現(xiàn)后發(fā)生昏迷，也有在黃疸出現(xiàn)前出現(xiàn)意識(shí)障礙而被誤診為精神病者。慢性肝性腦病起病隱匿或漸起，起初常不易發(fā)現(xiàn)，易誤診和漏診。 (2)性格改變：常是本病最早出現(xiàn)的癥狀，主要是原屬外向型性格者表現(xiàn)為抑郁，而原屬內(nèi)向型性格者表現(xiàn)為欣快多語(yǔ)。 (3)行為改變：最初可能僅限于一些“不拘小節(jié)”的行為，如亂寫(xiě)亂畫(huà)，亂灑水，亂吐痰，亂扔紙屑、煙頭，亂摸亂尋，隨地便溺，房間內(nèi)的桌椅隨意亂拖亂放等毫無(wú)意義的動(dòng)作。 (4)睡眠習(xí)慣改變：常表現(xiàn)為睡眠倒錯(cuò)，也有人稱為近迫性昏迷(impending coma)，此現(xiàn)象有人發(fā)現(xiàn)與患者血清褪黑激素分泌時(shí)相紊亂有關(guān)，提示病人中樞神經(jīng)系統(tǒng)的興奮與抑制處于紊亂狀態(tài)，常預(yù)示肝性腦病即將來(lái)臨。 (5)肝臭的出現(xiàn)：是由于肝功能衰竭，機(jī)體內(nèi)含硫氨基酸代謝中間產(chǎn)物(如甲硫醇、乙硫醇及二甲硫化物等)經(jīng)肺呼出或經(jīng)皮膚散發(fā)出的一種特征性氣味。此氣味有學(xué)者稱爛蘋(píng)果味、大蒜味、魚(yú)腥味等。 (6)撲翼樣震顫：是肝性腦病最具特征性的神經(jīng)系統(tǒng)體征，具有早期診斷意義。但遺憾的是并非所有病人均可出現(xiàn)撲翼樣震顫。方法是：囑病人伸出前臂，展開(kāi)五指，或腕部過(guò)度伸展并固定不動(dòng)時(shí)，病人掌-指及腕關(guān)節(jié)可出現(xiàn)快速的屈曲及伸展運(yùn)動(dòng)，每秒鐘?？沙霈F(xiàn)1～2次，也有達(dá)每秒鐘5～9次者，且常伴有手指的側(cè)位動(dòng)作。此時(shí)病人可同時(shí)伴有整個(gè)上肢、舌、下腭、頜部的細(xì)微震顫及步態(tài)的共濟(jì)失調(diào)?；虬l(fā)于單側(cè)，也可出現(xiàn)于雙側(cè)。這種震顫不具有特征性，也可見(jiàn)于心衰、腎衰、肺衰等病人。震顫常于病人睡眠及昏迷后消失，蘇醒后仍可出現(xiàn)。 (7)視力障礙：并不常見(jiàn)。但近年來(lái)國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道逐漸增多，肝性腦病發(fā)生時(shí)病人可出現(xiàn)視力障礙、失明為主要臨床表現(xiàn)，這種視力障礙是短暫的，功能性的，可隨著肝性腦病的加深而加重，也可隨著肝性腦病的恢復(fù)而復(fù)明。其發(fā)病機(jī)制不明，多數(shù)認(rèn)為與肝性腦病一樣復(fù)雜，為多種因素綜合作用的結(jié)果。此種視力障礙現(xiàn)象，目前命名尚未完全統(tǒng)一。為全面反映這種肝、腦、眼之間的關(guān)系，作者曾將此類表現(xiàn)稱為“肝-腦-眼綜合征”。 (8)智能障礙：隨著病情的進(jìn)展，病人的智能發(fā)生改變，表現(xiàn)為對(duì)時(shí)間、空間概念不清，人物概念模糊，吐字不清，顛三倒四，書(shū)寫(xiě)困難，計(jì)算、計(jì)數(shù)能力下降，數(shù)字連接錯(cuò)誤，也是早期鑒別肝性腦病簡(jiǎn)單、可靠的方法。 (9)意識(shí)障礙：繼智能障礙后即出現(xiàn)比較明顯的意識(shí)障礙，由嗜睡、昏睡逐漸進(jìn)入昏迷狀態(tài)，各種反應(yīng)、反射均消失。也有由躁狂狀態(tài)逐漸進(jìn)入昏迷者。 而肝腦變性型肝性腦病主要臨床表現(xiàn)為：智力減退、構(gòu)音困難、記憶下降、思維遲鈍、共濟(jì)失調(diào)、震顫強(qiáng)直、痙攣性截癱(肝性脊髓病)等。但無(wú)明顯意識(shí)障礙。 2.臨床分期 為便于早期診斷并指導(dǎo)治療，常根據(jù)病人的臨床表現(xiàn)對(duì)肝性腦病進(jìn)行臨床分期。但其臨床分期各家報(bào)道并不一致，有的分3期、4期、5期、甚至6期。目前多數(shù)學(xué)者贊同Davidson根據(jù)其臨床表現(xiàn)把肝性腦病分為前驅(qū)期、昏迷前期、昏睡期、昏迷期4期。但各期之間并無(wú)明確的界線。 (1)Ⅰ期(前驅(qū)期)：出現(xiàn)輕度性格改變和行為失常。表現(xiàn)為：性格改變出現(xiàn)抑郁或欣快，行為改變出現(xiàn)無(wú)意識(shí)動(dòng)作，睡眠時(shí)間改變出現(xiàn)睡眠顛倒。撲翼樣震顫(-)，正常反射存在，病理反射(-)，腦電圖多正常。 (2)Ⅱ期(昏迷前期)：以意識(shí)錯(cuò)亂、睡眠障礙、行為失常為主，表現(xiàn)為定向力障礙，定時(shí)障礙，計(jì)算力下降，書(shū)寫(xiě)繚亂，語(yǔ)言斷續(xù)不清，人物概念模糊，撲翼樣震顫( )，正常反射存在，病理反射( )，常見(jiàn)膝腱反射亢進(jìn)，踝陣攣( )，肌張力可增強(qiáng)?？沙霈F(xiàn)不隨意運(yùn)動(dòng)及運(yùn)動(dòng)失調(diào)，腦電圖出現(xiàn)對(duì)稱性θ波(每秒4～7次)。 (3)Ⅲ期(昏睡期)：以昏睡和精神錯(cuò)亂為主，表現(xiàn)為病人大部分時(shí)間處于昏睡狀態(tài)，反應(yīng)存在(可被喚醒)，或狂躁擾動(dòng)，撲翼樣震顫( )，肌張力明顯增強(qiáng)。腦電圖同Ⅱ期。 (4)Ⅳ期(昏迷期)：此期病人神志完全喪失，不能被喚醒。淺昏迷時(shí)，對(duì)痛覺(jué)刺激(如壓眶反射陽(yáng)性)和不適體位尚有反應(yīng)，腱反射和肌張力仍亢進(jìn)，撲翼樣震顫由于病人查體不能合作而無(wú)法引出。深昏迷時(shí)，各種反射消失，肌張力降低，瞳孔常散大，可表現(xiàn)為陣發(fā)性抽搐，踝陣攣( )，換氣過(guò)度，腦電圖上出現(xiàn)極慢δ波(1.5～3次/s)。 3.臨床分型 (1)臨床上根據(jù)肝性腦病發(fā)生發(fā)展的急緩常分為急性型和慢性型。 ①急性型：是由于急性或亞急性重型病毒性肝炎或藥物、毒物等造成的暴發(fā)性肝衰竭所致的肝性腦病。由于肝細(xì)胞大量或大塊壞死，殘存的肝細(xì)胞不能維持機(jī)體正常代謝所需，造成代謝失衡，體內(nèi)代謝毒物不能被有效清除而積聚，導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂。又稱為內(nèi)源性肝性腦病或非氨性肝性腦病。 臨床表現(xiàn)：常無(wú)誘因，起病急驟，病程短，前驅(qū)期短或無(wú)，病人常于短期內(nèi)急劇進(jìn)入昏迷，消化道及全身癥狀明顯。體征：早期肝臟可腫大，觸、壓、叩痛，逐漸肝臟濁音界縮小，多無(wú)門(mén)脈高壓表現(xiàn)，撲翼震顫偶見(jiàn)?；?yàn)肝功黃疸明顯上升，轉(zhuǎn)氨酶可有明顯增高，嚴(yán)重者可出現(xiàn)酶膽分離，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，血膽固醇降低。本型病情危重，預(yù)后極差，病死率極高，多于短期內(nèi)死亡，幸存者可發(fā)展為壞死性肝硬化。 ②慢性型：系由于各種原因的慢性肝病、肝硬化或門(mén)體分流術(shù)后引起，常有肝細(xì)胞變性壞死，同時(shí)又有肝細(xì)胞再生修復(fù)，但再生的肝細(xì)胞功能不全，而致代謝失衡，體內(nèi)毒性物質(zhì)不能被有效清除，或門(mén)體分流毒性物質(zhì)直接進(jìn)入體循環(huán)造成中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂。此型病人腦組織常有病理改變?nèi)缧菭罴?xì)胞肥大、增多，大腦皮質(zhì)變薄，有灶性壞死。此型屬于外源性肝性腦病，又稱氨性或門(mén)體分流性腦病。 臨床表現(xiàn)：常有誘因，起病緩慢，病情輕重不一，也可反復(fù)發(fā)作，可有消化道及全身癥狀，但較輕，神經(jīng)精神癥狀時(shí)有時(shí)無(wú)，經(jīng)反復(fù)發(fā)作可逐漸出現(xiàn)不可逆的神經(jīng)精神癥狀。查體可有肝硬化及門(mén)靜脈高壓癥表現(xiàn)，發(fā)作時(shí)常有撲翼樣震顫?；?yàn)肝功能改變可不嚴(yán)重，晚期可加重。本型經(jīng)祛除誘因，積極治療可恢復(fù)，預(yù)后較好，但疾病晚期?；蛞蚱渌l(fā)癥死亡。 (2)肝性腦病除上述急性和慢性型兩類外，尚有其他特殊類型。 ①肝腦變性型：系由于自發(fā)性或門(mén)體分流術(shù)后病人，腸源性毒性物質(zhì)不斷分流至體循環(huán)，反復(fù)作用于中樞神經(jīng)系統(tǒng)，引起神經(jīng)細(xì)胞變性，臨床上出現(xiàn)思維遲鈍，記憶減退，神志異常，動(dòng)作呆板或共濟(jì)失調(diào)，但無(wú)意識(shí)障礙。又稱為獲得性肝腦變性。 ②肝腦脊髓?。和砥诟斡不∪顺X細(xì)胞有廣泛變性外，還可有皮質(zhì)脊髓束、皮質(zhì)小腦束、脊髓后索發(fā)生脫髓鞘病變，臨床出現(xiàn)下肢無(wú)力、步態(tài)不穩(wěn)、肢體細(xì)震顫、腱反射亢進(jìn)，腦電圖呈廣泛性損傷變化。其中腦和脊髓均有臨床表現(xiàn)者稱肝腦脊髓病;脊髓病變突出者稱為肝性脊髓病。 肝性脊髓病其基本病理變化為肝硬化，脊髓主要是脫髓鞘的改變，以側(cè)索中的錐體束最為明顯，并伴神經(jīng)軸索變性、消失等，代之以神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞，多波及頸髓以下的脊髓，而大、小腦病理改變與肝性腦病無(wú)本質(zhì)上的差別，臨床上主要是在急慢性肝病的基礎(chǔ)上出現(xiàn)以下表現(xiàn)：一般從雙下肢行走困難開(kāi)始，呈剪刀或痙攣步態(tài)，逐漸出現(xiàn)雙下肢截癱。雙下肢肌力減退，肌張力明顯升高，膝腱反射亢進(jìn)，錐體束征陽(yáng)性，一般無(wú)感覺(jué)障礙及括約肌障礙引起的大小便失禁，個(gè)別可出現(xiàn)肌萎縮。腦脊液一般正常，腦電圖可有或無(wú)異常，腦CT、脊髓造影、脊髓MRI等檢查正常。肌電圖示運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的改變，本病的治療也無(wú)特殊，主要采取綜合治療，另外可給予大劑量維生素、復(fù)方丹參、前列腺素等，亦有學(xué)者認(rèn)為行門(mén)-體分流口縮窄術(shù)或肝移植可治療本病。 ③亞臨床肝性腦?。合到陙?lái)研究提出的，此型病人臨床上常無(wú)任何肝性腦病表現(xiàn)，能勝任一般工作，常規(guī)檢查也無(wú)明顯異常，只是在完成常規(guī)精神運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)(如繪圖或數(shù)字連接)時(shí)其能力受損。由于患者大腦萎縮、腦血流減少，其智力檢測(cè)(尤其是操作能力)和腦誘發(fā)電位異常，如進(jìn)行高空、機(jī)械、駕駛等工種易發(fā)生事故或車禍。如行早期診治或調(diào)換工作，則可避免潛在的事故隱患或進(jìn)一步發(fā)展為臨床肝性腦病。此型也可能為肝性腦病的亞臨床期，隨著肝病的加重，可能發(fā)展為慢性型肝性腦病。Rikker等對(duì)9例亞臨床型肝性腦病患者隨訪1年，發(fā)現(xiàn)6例患者血氨及智力檢測(cè)無(wú)變化，僅3例血氨升高者智力減退，并發(fā)展為臨床肝性腦病。 診斷 1.早期診斷試驗(yàn)(智力檢測(cè)試驗(yàn)) 對(duì)于肝性腦病早期臨床表現(xiàn)不典型者，除需認(rèn)真檢查、密切觀察病情外，尚需行下述幾種方法進(jìn)行檢查，有助于早期診斷。由于此檢查不需特殊設(shè)備因而成為實(shí)用簡(jiǎn)便快速的最具價(jià)值的診斷檢測(cè)方法，適于基層醫(yī)院。 (1)數(shù)字連接試驗(yàn)：隨意地把25位阿拉伯?dāng)?shù)字印在紙上，囑病人用筆按自然大小用線連結(jié)起來(lái)，記錄連接的時(shí)間，檢查連接錯(cuò)誤的頻率。方法簡(jiǎn)便，能發(fā)現(xiàn)早期患者，其異常甚至可能早于腦電圖改變，并可作為療效判斷的指標(biāo)。 (2)簽名試驗(yàn)：可讓患者每天簽寫(xiě)自己名字，如筆跡不整，可發(fā)現(xiàn)早期腦病。 (3)搭積木試驗(yàn)：如用火柴搭五角星，或畫(huà)簡(jiǎn)圖，或做簡(jiǎn)單的加法或減法。 2.診斷 本病的診斷以臨床診斷為主，結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查進(jìn)行綜合分析。主要根據(jù)患者： (1)有嚴(yán)重的肝病和(或)廣泛的門(mén)-體分流(門(mén)靜脈高壓癥或門(mén)體分流術(shù)后)的病史、臨床表現(xiàn)及肝功能檢查異常。 (2)出現(xiàn)一系列神經(jīng)、精神癥狀。 (3)并常伴有血氨升高和(或)支/芳氨基酸比例下降或倒置。 (4)腦電圖或視覺(jué)誘發(fā)電位的異常并排除其他原因。 (5)腦脊液壓力及常規(guī)檢查正常;即可做出診斷。 (6)如能找到引起肝性腦病的誘因者更有利于診斷。 3.腦水腫的診斷 腦水腫通常根據(jù)顱內(nèi)壓升高的征象來(lái)判斷。但病人處于Ⅳ期肝性腦病(深昏迷)時(shí)顱內(nèi)高壓特點(diǎn)常不明顯，易把此期各種表現(xiàn)都?xì)w因于肝性腦病而忽略腦水腫的存在，以致不少患者生前漏掉了腦水腫的診斷。如果肝性腦病患者昏迷程度加深、血壓升高、脈緩而洪、呼吸深快、球結(jié)合膜明顯水腫，用甘露醇等脫水劑治療可迅速見(jiàn)效，腦水腫的診斷即可成立。此外，頭部CT和磁共振成像檢查對(duì)診斷腦水腫都有幫助。用顱內(nèi)壓監(jiān)護(hù)器監(jiān)測(cè)顱內(nèi)壓是當(dāng)前應(yīng)用的重要技術(shù)。
• 發(fā)病部位： 腹部
• 相關(guān)疾病： 肝性腦病可以并發(fā)哪些疾??？ 1.腦水腫 腦水腫已被證實(shí)是暴發(fā)性肝衰竭的并發(fā)癥，發(fā)生率可達(dá)80%以上，對(duì)慢性肝病是否存在腦水腫目前尚無(wú)一致的意見(jiàn)，但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為慢性肝性腦病可并發(fā)腦水腫，其發(fā)生率各家報(bào)道也不一致，多數(shù)認(rèn)為21%～58%，但近來(lái)通過(guò)尸解發(fā)現(xiàn)肝硬化者腦水腫檢出率高達(dá)89.5%，其中輕度水腫為23.7%，重度水腫占65.8%，有明確腦病者占21%。表明慢性肝功能衰竭腦水腫發(fā)生率也很高。也是其主要死亡原因之一。 肝性腦病腦水腫發(fā)生機(jī)制有： (1)細(xì)胞毒性機(jī)制：見(jiàn)于暴發(fā)性肝功能衰竭。Koto等應(yīng)用掃描電鏡觀察發(fā)現(xiàn)暴發(fā)性肝功能衰竭腦水腫死亡者腦組織毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞間的緊密連接完整，提出是由于細(xì)胞毒性機(jī)制作用。該機(jī)制認(rèn)為氨和谷氨酸結(jié)合成谷氨酰胺，后者在鈉-鉀ATP酶的作用下隨Na+進(jìn)入腦神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)，同時(shí)帶入一定量的水，參與腦水腫的形成，另外腦缺氧、中毒等均參與了腦水腫的發(fā)生。 (2)血管源性機(jī)制：認(rèn)為血-腦脊液屏障受損引起腦內(nèi)毛細(xì)血管通透性增加及其血流動(dòng)力學(xué)變化，血液成分滲漏于腦組織產(chǎn)生腦水腫。多見(jiàn)于慢性肝性腦病。 (3)細(xì)胞外間質(zhì)的擴(kuò)張即間質(zhì)性腦水腫或腦積水。 (4)腦血管內(nèi)凝血：腦水腫的臨床表現(xiàn)有頭痛、嘔吐、嗜睡、視物模糊、血壓升高、球結(jié)膜水腫等，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)瞳孔大小不等，呼吸改變，甚至呼吸驟停。其發(fā)生機(jī)制目前尚未完全闡明。另外尚有低鈉血癥、水中毒、內(nèi)毒素血癥及低血糖、低白蛋白血癥等諸多因素參與了腦水腫的發(fā)生。近年來(lái)腦水腫的發(fā)生已較前減少，可能是與微循環(huán)紊亂和感染的治療效果較好有關(guān)。 2.消化道出血 參見(jiàn)消化道出血。 3.腎功能不全 參見(jiàn)肝腎綜合征。 4.水電解質(zhì)酸堿平衡失調(diào)。 5.感染。
• 多發(fā)檢查： 肝性腦病應(yīng)該做哪些檢查？ 1.肝功能異常、凝血功能異常 往往只反映肝細(xì)胞的功能狀態(tài)。如酶疸分離、高膽紅素、低血蛋白血癥、膽堿酯酶活性降低以及血清膽固醇降低等，均不能說(shuō)明肝性腦病的嚴(yán)重程度。血生化檢查如發(fā)生水、電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂可促進(jìn)并加重肝性腦病。腎功能(肌酐、尿素氮)檢查如異常僅預(yù)示即將或已發(fā)生腎功能衰竭。近年有人認(rèn)為動(dòng)態(tài)觀察血清褪黑素水平對(duì)于預(yù)測(cè)、診斷肝性腦病的發(fā)生和判斷病情變化有重要參考價(jià)值。 2.血氨測(cè)定 約75%HE病人血氨濃度呈不同程度增加，在慢性型病人增高者較多，急性型病人增高者較少。但血氨升高，并不一定出現(xiàn)肝性腦病，所以血氨濃度升高，對(duì)診斷具有一定的參考意義，對(duì)指導(dǎo)治療也有參考意義。如測(cè)定動(dòng)脈血氨濃度升高比靜脈血氨更有意義。 3.血漿氨基酸測(cè)定 若支鏈氨基酸濃度降低，芳香族氨基酸(特別是色氨酸)濃度增高，兩者比例倒置
• 治療方法： 肝性腦病治療前的注意事項(xiàng) (一)治療 由于肝性腦病的病因、發(fā)病機(jī)制及臨床表現(xiàn)異常復(fù)雜，因此，對(duì)于本病的治療，應(yīng)以祛除誘因、維持機(jī)體內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定、降低血氨、糾正氨基酸比例失調(diào)、對(duì)癥治療及防治并發(fā)癥等綜合治療措施為主，必要時(shí)行人工肝支持或肝移植治療。 1.祛除誘因 許多因素可促發(fā)或加劇肝性腦病，多見(jiàn)于慢性肝病患者。對(duì)能找到誘發(fā)因素者，力爭(zhēng)及早祛除和防治誘因： (1)預(yù)防并及時(shí)治療消化道出血：預(yù)防門(mén)靜脈高壓癥并上消化道出血最根本的辦法是降低門(mén)靜脈高壓或治療食管胃底靜脈曲張，一旦出現(xiàn)上消化道出血應(yīng)及時(shí)給予止血(參見(jiàn)《門(mén)靜脈高壓癥》)，并及時(shí)清除胃腸道積血。 (2)預(yù)防和控制各種感染：如腸道感染、原發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎、墜積性肺炎、褥瘡感染及敗血癥等，常是肝性腦病的重要誘因，應(yīng)及時(shí)合理地給予抗感染治療。 (3)防治便秘可給予乳果糖、山梨醇、果導(dǎo)、番瀉葉、大黃、山梨醇、硫酸鎂等酌情口服，也可給予甘油/氯化鈉(開(kāi)塞露)塞肛，必要時(shí)給予清潔灌腸。 (4)預(yù)防和糾正電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂。 (5)慎用鎮(zhèn)靜藥，禁用含硫、含氨藥物，嚴(yán)禁大量放腹水，減少手術(shù)、創(chuàng)傷及利尿過(guò)多等，祛除醫(yī)源性因素。 2.維持機(jī)體內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定 (1)飲食及營(yíng)養(yǎng)：每天給予5022.6～6696.8kJ(1200～1600千卡)熱量，1500～2000ml液體量，可通過(guò)飲食、胃管給予，也可靜脈補(bǔ)充，以維持機(jī)體的基本營(yíng)養(yǎng)代謝所需，對(duì)維持正氮平衡極為重要。在保證足夠熱量的同時(shí)補(bǔ)充維生素、微量元素等。要嚴(yán)格限制蛋白質(zhì)的攝入，旨在減少氨等其他毒性代謝產(chǎn)物的來(lái)源?；杳云趹?yīng)禁用蛋白。主要通過(guò)給予葡萄糖、肝用氨基酸輸液(支鏈氨基酸)、新鮮血及少量脂肪等維持?；颊咛K醒后即應(yīng)逐漸恢復(fù)蛋白質(zhì)飲食，開(kāi)始時(shí)先給予每天20g蛋白質(zhì)，以后逐步增加蛋白質(zhì)至每天40～60g。蛋白質(zhì)以植物蛋白為主，輔以乳制品?？砂聪率鲰樞蚪o予飲食： ①葡萄糖液口服。 ②米湯加葡萄糖。 ③米粥加葡萄糖。 ④米粥。 ⑤低蛋白半流質(zhì)。 ⑥普通半流質(zhì)。 飲食的改質(zhì)、增量速度不宜過(guò)快，約需2周。給水量應(yīng)以前一天尿量加500～1000ml為宜，可酌情調(diào)整。并發(fā)腦水腫者應(yīng)嚴(yán)格限制入水量，每天一般不宜超過(guò)1500ml。 (2)維持電解質(zhì)及酸堿平衡：肝性腦病多見(jiàn)低鉀、低鎂、低鈣、低氯血癥，代謝性或呼吸性堿中毒，應(yīng)積極防治，特別是患者出現(xiàn)稀釋性低鈉血癥，處理相當(dāng)困難，可能是因?yàn)殁c泵衰竭，常預(yù)示患者進(jìn)入終末期，應(yīng)特別注意積極防治。 3.降低血氨、清除體內(nèi)毒性物質(zhì) (1)減少腸道內(nèi)氨等毒性代謝產(chǎn)物的產(chǎn)生和吸收：除前述給予機(jī)體基本能量代謝所需營(yíng)養(yǎng)，維持正氮平衡，減少負(fù)氮平衡外，還特別需要減少腸道內(nèi)氨等毒性代謝產(chǎn)物的產(chǎn)生和吸收。因?yàn)槿梭w腸道中的氨50%左右產(chǎn)生于腸道細(xì)菌，因此清理腸道是快速有效降低血氨的方法。方法有： ①清潔腸道：除限制患者飲食中的蛋白質(zhì)減少腸道氨等毒性代謝產(chǎn)物的產(chǎn)生外，對(duì)于便秘或有消化道出血腸道積血者，應(yīng)給予清潔腸道。可給予33%～50%硫酸鎂30～60ml口服或鼻飼，以保持大便通暢，以每天大便2～3次為宜，也可給予其他輕瀉劑，如乳果糖、番瀉葉、大黃等。對(duì)于有活動(dòng)性出血不宜口服者可給予10%食醋或0.25%～1%乙酸500～700ml等弱酸性液體灌腸，也可用生理鹽水灌腸，但不宜用堿性的肥皂水灌腸，以免促進(jìn)毒性物質(zhì)的吸收。右半結(jié)腸不僅是產(chǎn)氨較多的地方，同時(shí)也是腸道細(xì)菌分解乳果糖的主要位點(diǎn)，故灌腸液應(yīng)達(dá)右半結(jié)腸才能充分發(fā)揮作用。 ②抑制腸道菌群應(yīng)用腸道不吸收或難以吸收的抗菌藥物，以抑制腸道產(chǎn)生氨等毒性物質(zhì)的細(xì)菌。 A.新霉素：應(yīng)用最多，療效亦較肯定。新霉素可口服，也可用1%溶液灌腸。 B.利福昔明(Rifaxi)：是近年新合成的利福霉素的衍生物，抑制細(xì)菌RNA的合成?？诜o藥實(shí)際上不吸收，僅作用于胃腸局部。臨床試驗(yàn)證明利福昔明治療肝性腦病至少與乳果糖和新霉素作用同樣有效，同時(shí)耐受性更好。在不耐受新霉素和腎功能損害的病人，利福昔明是首選的抗生素。Puxeddu等用利福昔明200mg，3次/d治療慢性肝性腦病病人共15天，同時(shí)服乳果糖獲得每天2～3次軟便，二藥合用能有效控制病人癥狀、體征，耐受性良好，無(wú)副作用發(fā)生。在減少產(chǎn)氨菌群方面，二藥合用有協(xié)同作用。他們認(rèn)為在需接受長(zhǎng)時(shí)間治療的肝性腦病病人，利福昔明和雙糖聯(lián)合使用因其有效性和耐受性良好應(yīng)首先考慮。 C.糞腸球菌(SF68)：SF68是通過(guò)酵乳酸而產(chǎn)生的一種尿素酶陰性的細(xì)菌，對(duì)幾種腸道抗生素均耐藥。它能抑制其他腸道細(xì)菌的復(fù)制。Loguercio等研究發(fā)現(xiàn)SF68對(duì)慢性肝性腦病病人的治療作用至少與乳果糖同樣有效，且無(wú)大的副作用，治療中斷2周也不會(huì)失去其有效作用。 D.其他：亦可用慶大霉素、卡那霉素、甲硝唑、萬(wàn)古霉素等。有人應(yīng)用新霉素和甲硝唑聯(lián)合治療頑固性慢性復(fù)發(fā)性肝性腦病效果較好。乳酶生0.3g，3次/d口服也可抑制腸道菌群生長(zhǎng)。 E.抗幽門(mén)螺桿菌治療：Dasani等研究發(fā)現(xiàn)，幽門(mén)螺桿菌(Hp)感染在肝性腦病病人中更常見(jiàn)，機(jī)制不明，方黎明等認(rèn)為可能是由于Hp尿素酶的作用產(chǎn)氨增加引起的?？笻p治療后，感染者肝性腦病癥狀好轉(zhuǎn)，而未感染者無(wú)改變。他們認(rèn)為肝硬化病人，尤其是肝功能失代償期的年輕病人中，Hp感染與肝性腦病相關(guān)。因此建議對(duì)肝硬化患者根除Hp有助于防止高氨血癥和肝性腦病，尤其對(duì)已明確Hp感染者顯得更為重要，應(yīng)引起重視。 ③酸化腸道： A.乳果糖：是目前公認(rèn)的治療急、慢性肝性腦病有效藥物，可使臨床癥狀和腦電圖得以改善，對(duì)門(mén)體分流性腦病的有效率可達(dá)90%。乳果糖口服后在結(jié)腸內(nèi)被分解為乳酸、醋酸和少量蟻酸，不僅可降低結(jié)腸pH值，酸化腸道、使結(jié)腸內(nèi)NH3變?yōu)椴灰妆晃盏腘H4+，還有滲透性腹瀉作用，促進(jìn)氨等毒性物質(zhì)的排泄;促進(jìn)腸道乳酸桿菌生長(zhǎng)，抑制氨的生成等作用。近年來(lái)亞臨床肝性腦病引起人們重視，Watanabe經(jīng)隨機(jī)雙盲臨床試驗(yàn)對(duì)75例伴或不伴SHE的肝硬化病人予乳果糖治療，發(fā)現(xiàn)乳果糖能有效改善SHE病人的心理智能測(cè)試結(jié)果?；诎敝卸緦W(xué)說(shuō)和乳果糖的有效性和安全性，有學(xué)者建議對(duì)TIPS術(shù)后病人和門(mén)脈高壓的肝硬化病人預(yù)防性地常規(guī)應(yīng)用乳果糖。Weber研究發(fā)現(xiàn)新霉素與乳果糖合用治療SHE有協(xié)同作用。這種效果在對(duì)單獨(dú)使用乳果糖無(wú)效的病人更為突出，而其他抗生素之間無(wú)協(xié)同作用。本藥可口服或鼻飼給藥，開(kāi)始劑量為30～50ml，3～4次/d，以后調(diào)整劑量至每天大便2～3次為宜。也可用15%～30%溶液灌腸。副作用有惡心、食欲減退、腹脹及腹部痙攣性疼痛。 B.乳梨醇吡哺半乳糖基葡糖醇(Lactitol)：作為新開(kāi)發(fā)的第三代乳果糖制藥，具有與乳果糖相似的療效，且本品為粉劑，易保存，口味好，又無(wú)口服乳果糖常見(jiàn)的腹脹，適合亞臨床型患者長(zhǎng)期治療。Salemo等對(duì)28例亞臨床肝性腦病病人用小劑量乳梨醇0.3～0.5g/kg 1周2次治療5個(gè)月，發(fā)現(xiàn)治療后病人PSE指數(shù)和智力測(cè)驗(yàn)明顯改善，且無(wú)副反應(yīng)發(fā)生，認(rèn)為長(zhǎng)期低劑量乳梨醇能有效治療亞臨床型肝性腦病。Tarao發(fā)現(xiàn)用乳梨醇后厭氧菌和乳酸桿菌占腸道細(xì)菌總量的比值減少，同時(shí)，腸道pH值下降，排便次數(shù)增加，大便多為軟便，病人血氨濃度下降，精神狀態(tài)改善，撲翼樣震顫減輕，從而認(rèn)為乳梨醇是有效的治療肝性腦病的藥物。 C.還可選用乳糖、蜂乳、山梨醇等?？诜樗釛U菌或雙歧桿菌制藥也有相似功效，不僅可以產(chǎn)生乳酸、酸化腸道，也可抑制腸道菌群，產(chǎn)生雙重作用。 ④尿素酶抑制藥：可以特異地、有效地抑制腸道內(nèi)各種尿素酶，從而有效地減少NH3的形成，減少NH3在胃腸黏膜的重吸收，阻斷氨的肝腸循環(huán)。臨床上可用乙酰羥酰胺、辛酰羥酰胺及抗尿素酶抗體等。 (2)降血氨治療： ①谷氨酸鹽：谷氨酸可與氨結(jié)合生成谷氨酰胺經(jīng)腎臟排出，以降低血氨。臨床上常用的谷氨酸制藥有28.75%谷氨酸鈉60～80ml或31.5%谷氨酸鉀20ml或11.4%谷氨酸鈣20～40ml靜滴，但應(yīng)根據(jù)電解質(zhì)水平選用鈉鹽或鉀鹽，多兩者混合或交替應(yīng)用。由于本品系堿性溶液，且不易透過(guò)血-腦脊液屏障，臨床療效尚難以確定，現(xiàn)已很少應(yīng)用。 ②鹽酸精氨酸：可間接清除血氨，單用此藥作用不及谷氨酸鹽。但肝性腦病合并堿中毒時(shí)可選用，每天用25%鹽酸精氨酸40～80ml加入葡萄糖液中靜滴。臨床上多與谷氨酸鎂合用。嚴(yán)重肝功能障礙時(shí)精氨酸治療效果并不明顯，現(xiàn)也已較少應(yīng)用。 ③γ-氨酪酸：有降低血氨和恢復(fù)腦細(xì)胞功能的作用，但機(jī)制不明?？赡苁潜酒穮⑴c了腦組織的糖代謝，增加乙酰膽堿的生成，有催醒作用。劑量1～2g， 3～4次/d口服，或2～4g靜滴。用藥過(guò)程中應(yīng)緩慢，并監(jiān)測(cè)血壓，以防血壓下降，引起休克。 ④阿波莫斯：為L(zhǎng)-鳥(niǎo)氨酸-L-天門(mén)冬氨酸(L-ornithine-L-asparticaciol，OA)制藥。商品名阿波莫斯。肝臟降解氨的方式有二：門(mén)靜脈周圍肝細(xì)胞以通過(guò)鳥(niǎo)氨酸循環(huán)由氨形成尿素為主;肝靜脈周圍肝細(xì)胞以谷氨酸結(jié)合氨形成谷氨酰胺為主。鳥(niǎo)氨酸在門(mén)靜脈周圍肝細(xì)胞可促進(jìn)尿素合成;門(mén)冬氨酸在肝靜脈周圍可促進(jìn)谷氨酰胺合成。所以O(shè)A是一種較好的降氨產(chǎn)品。1～2期肝性腦病，每天20～40g，3～4期肝性腦病，每天100～200g，稀釋靜滴。Kircheis等對(duì)126例肝硬化，高血氨，慢性肝性腦病給予OA進(jìn)行隨機(jī)雙盲臨床試驗(yàn)。OA劑量為20g/d，與安慰劑一樣，溶于5%葡萄糖液250ml中經(jīng)靜脈滴注4h，連續(xù)7天。他們認(rèn)為OA是安全、有效的治療肝硬化病人的藥物。Stauch等對(duì)66例肝性腦病病人限制蛋白攝入量于每天0.25g/kg體重的基礎(chǔ)上隨機(jī)分為兩組，一組口服OA 18g/d，分3次服用，連續(xù)14天，另一組給予安慰劑，該隨機(jī)雙盲臨床試驗(yàn)結(jié)果提示口服OA是安全、耐受良好的治療肝性腦病的藥物。Podynova等也得出相似結(jié)論。 ⑤天門(mén)冬氨酸鉀鎂：在鳥(niǎo)氨酸循環(huán)中與氨結(jié)合成天門(mén)冬酰胺，轉(zhuǎn)運(yùn)至腎臟脫胺。本品降氨作用較谷氨酸療效好。可用10%天門(mén)冬氨酸鉀鎂10～20ml，加入葡萄糖溶液中靜滴，1～2次/d。 ⑥L-肉毒堿：為蛋氨酸的降解產(chǎn)物，在肝細(xì)胞內(nèi)作為載體轉(zhuǎn)運(yùn)短鏈脂肪酸跨越線粒體膜，且具防氨毒性，清除尿素及谷氨酰胺。有防治氨中毒所致肝性腦病的作用。 ⑦苯甲酸鹽：苯甲酸鹽與氨結(jié)合后以馬尿酸鹽的形式排泄而使血氨下降。Uribe，Mendenhall等研究17例高血氨的PSE病人，用苯甲酸鹽治療，14例血氨降低，臨床表現(xiàn)和EEG改善，另一項(xiàng)隨機(jī)雙盲前瞻性研究提示苯甲酸鹽(5g，2次/d)與乳果糖合用治療急性肝性腦病療效顯著。 ⑧補(bǔ)充鋅：動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證實(shí)腦中鋅含量下降與肝性腦病的神經(jīng)抑制有關(guān)，肝性腦病病人在限制蛋白質(zhì)攝入的同時(shí)也限制了鋅的攝入，蔬菜又阻礙了鋅的吸收，而鳥(niǎo)氨酸循環(huán)中有兩種酶依賴鋅，故理論上認(rèn)為給乙酸鋅可改善癥狀。但在2項(xiàng)大樣本研究中，發(fā)現(xiàn)口服鋅(200mg，3次/d)能提高血漿鋅濃度，但不能改善PSE指數(shù)。 4.糾正氨基酸比例失調(diào) 慢性肝性腦病多有氨基酸比例失調(diào)，為糾正氨基酸比例失調(diào)，補(bǔ)充足夠營(yíng)養(yǎng)，改善蛋白代謝，恢復(fù)支/芳比值，促進(jìn)肝細(xì)胞再生，重建正氮平衡，可給予氨基酸制藥。常用的有： (1) 肝用氨基酸輸液(支鏈氨基酸注射液)：250ml，1～2次/d，靜滴。作者應(yīng)用本品治療慢性肝性腦病有一定療效。巴塞爾國(guó)際肝病會(huì)議上學(xué)者們肯定了其應(yīng)用于治療門(mén)體分流性腦病的療效。 (2)六合氨基酸注射液：250ml，1～2次/d，靜滴。 (3)肝安注射液：250ml，1～2次/d，靜滴。 (4)復(fù)合氨基酸注射液用法同上。 (5)肝安干糖漿：包含了3種支鏈氨基酸，口服用藥，可預(yù)防用藥也可治療用藥(昏迷前)。 另外尚有FO-80及GO-80注射液，在國(guó)外應(yīng)用較多。 目前，多數(shù)學(xué)者研究認(rèn)為對(duì)于亞臨床型肝性腦病給予肝用氨基酸輸液(支鏈氨基酸)治療，可以使患者精神，心理測(cè)試水平提高，駕駛能力提高，腦電圖檢查結(jié)果好轉(zhuǎn)。Fabbri等認(rèn)為口服支鏈氨基酸預(yù)防和治療肝性腦病，僅用于不耐受蛋白質(zhì)的進(jìn)展期肝硬化患者，也有學(xué)者認(rèn)為攝入足量富含支鏈氨基酸的混合液對(duì)恢復(fù)患者的正氮平衡是安全有效的。 5.糾正假性神經(jīng)遞質(zhì) (1) 左旋多巴(L-多巴)：為神經(jīng)介質(zhì)多巴胺的前體，能通過(guò)血-腦脊液屏障，在腦內(nèi)經(jīng)脫羧酶的作用形成多巴胺，以補(bǔ)充神經(jīng)介質(zhì)，與假神經(jīng)介質(zhì)競(jìng)爭(zhēng)多巴胺受體結(jié)合，排除假神經(jīng)介質(zhì)，使神經(jīng)傳導(dǎo)功能恢復(fù)。此外L-多巴可促進(jìn)腎臟氨的排泄。促進(jìn)患者清醒。用法及用量：L-多巴每天2～4g，分次口服或鼻飼;或200～500mg加入葡萄糖液中靜滴。但臨床實(shí)際療效尚難定論。副作用有惡心、嘔吐、失眠、幻覺(jué)、煩躁不安、震顫、心慌等。 (2)溴隱亭：是一種半合成的麥角生物堿。為多巴胺受體激動(dòng)藥，有激動(dòng)突觸后多巴胺受體的作用，使神經(jīng)傳導(dǎo)加強(qiáng)，并可擴(kuò)張血管，加速腦血流量及腦代謝，療效比L-多巴好。劑量與用法：開(kāi)始時(shí)口服每天2.5mg，每3天增加2.5mg/d，最大劑量為每天15mg，療程為8～12周，主要用于慢性肝性腦病。副作用有惡心、嘔吐、眩暈、腹瀉或便秘等，偶可出現(xiàn)高血壓。 (3)氟馬西尼(flumazenil)：為苯二氮蕈(BZ)受體拮抗藥，可靜脈用藥。其療效有如下特點(diǎn)： ①60%的病人肝性腦病改善。 ②顯效快，一般在用藥4min內(nèi)見(jiàn)效，與氟馬西尼能快速透過(guò)血-腦脊液屏障相符。 ③少量藥物即可占據(jù)大面積的BZ受體，故小劑量用藥，即可改善病人意識(shí)狀態(tài)。 ④在體內(nèi)代謝快，每次用藥維持療效在4h以內(nèi)。 本品15mg靜滴3h，可使大部分肝性腦病患者病情改善，但需反復(fù)用藥。顯效用藥量個(gè)體差異較大。本品可明顯改善肝性腦病患者的神志狀態(tài)，腦電圖及VEPS。對(duì)肝硬化肝性腦病患者也有效，可減輕昏迷程度。有人甚至認(rèn)為其療效可能是預(yù)測(cè)肝性腦病患者短期內(nèi)能否存活最有價(jià)值的指標(biāo)。 國(guó)內(nèi)朱疇文等應(yīng)用氟馬西尼中等劑量(1mg，靜脈注射)治療25例肝硬化并發(fā)肝性腦病的隨機(jī)雙盲對(duì)照研究，發(fā)現(xiàn)與安慰劑相比，氟馬西尼并不能有效地改善肝性腦病的臨床級(jí)別，但能在約63%的患者中引起快速但不穩(wěn)定的有效反應(yīng)，且作用維持時(shí)間很短，加之價(jià)格昂貴，限制了該藥的臨床應(yīng)用。 氟馬西尼治療肝性腦病的效果很不一致，與選擇應(yīng)用劑量與方法不同有關(guān)。綜合文獻(xiàn)介紹，氟馬西尼對(duì)70%的肝性腦病病人可產(chǎn)生短暫而明顯的改善，氟馬西尼口服吸收達(dá)高峰濃度需20～90min，靜脈應(yīng)用20min遍布全身，因起效快，排泄快，故多用靜脈注射。氟馬西尼不是對(duì)所有肝性腦病有效，可能與患者同時(shí)存在顱內(nèi)壓升高、腦水腫、低氧、低血糖等有關(guān);肝衰終末期或某些物質(zhì)，并非BZ類是肝性腦病發(fā)生的主要因素或存在其他BZ受體的配體有關(guān)。 6.對(duì)癥治療 護(hù)肝治療、抗病毒治療、促進(jìn)肝細(xì)胞再生、免疫調(diào)控、人胎肝細(xì)胞懸液、防治出血、改善微循環(huán)等。 7.并發(fā)癥的治療 肝性腦病常并發(fā)上消化道出血、感染、水電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂、肝腎綜合征等。此處僅就其腦水腫的治療進(jìn)行簡(jiǎn)述。 腦水腫發(fā)生率很高，據(jù)報(bào)道急性型肝性腦病患者腦水腫發(fā)生率可達(dá)86%，尸檢發(fā)現(xiàn)率在80%以上，慢性型肝性腦病并發(fā)腦水腫的發(fā)生率各家報(bào)道不一，一般認(rèn)為較急性型者少。并發(fā)腦水腫死亡者約有25%～30%死于腦疝。腦水腫既可是導(dǎo)致患者昏迷的原因，也可能因?yàn)槟X水腫、腦疝成為致死的直接原因。因此對(duì)于腦水腫的防治也是降低肝性腦病病死率的重要措施之一。由于腦水腫的發(fā)生機(jī)制很復(fù)雜，因而對(duì)其治療也是綜合性措施。對(duì)于腦水腫的處理應(yīng)著重于預(yù)防，注意含鈉鹽藥物的過(guò)量應(yīng)用或?yàn)E用。當(dāng)出現(xiàn)膝反射亢進(jìn)、踝陣攣或錐體束征陽(yáng)性時(shí)，治療效果較好。具體措施有： (1)限制水、鈉的攝入量：液體量應(yīng)限制在每天1000ml以下，鈉每天10～20mg。 (2)輸氧：以防發(fā)生組織缺氧，腦細(xì)胞水腫、壞死?？捎脤?dǎo)管、面罩常規(guī)吸氧，甚至高壓氧治療。 (3)輸血、血漿或人血白蛋白：輸新鮮全血、血漿，不僅可提供凝血因子，防止出血，還可補(bǔ)充血清調(diào)理素，預(yù)防或控制感染，紅細(xì)胞還可參與組織氧的供應(yīng)，有利于細(xì)胞代謝。血漿中的蛋白質(zhì)或人血白蛋白可以提高機(jī)體血漿膠體滲透壓，利于組織間液回吸收，防止或減輕腦組織水腫。但不宜輸入庫(kù)存血，以防加重昏迷。 (4)脫水：可給予25%山梨醇或20%甘露醇，每次250ml快速加壓靜滴于20～30min滴完，這一點(diǎn)十分重要，以后每4～6小時(shí)重復(fù)一次。如神志與腦水腫體征明顯改善可減半量，一般不能延長(zhǎng)間隔時(shí)間，以防引起反跳。山梨醇的脫水作用稍遜于甘露醇，但無(wú)引起血尿的副作用。也可與50%葡萄糖或10%～30%甘油交替使用。 (5)利尿：常用排鉀利尿(如速尿、氫氯噻嗪)與保鉀利尿藥(如螺內(nèi)酯、氨苯喋啶)聯(lián)合應(yīng)用以免引起電解質(zhì)紊亂。臨床上利尿藥多與脫水劑或人血白蛋白聯(lián)合應(yīng)用可提高利尿脫水效果。 (6)腎上腺皮質(zhì)激素：可用地塞米松，首劑10mg加適量10%葡萄糖溶液靜脈推注之后每4～6小時(shí)用5mg，與脫水劑合用2～3天，同時(shí)靜脈滴注入血白蛋白以加強(qiáng)脫水效果。地塞米松有穩(wěn)定溶酶體膜和細(xì)胞膜通透性的作用，以促進(jìn)血-腦脊液屏障的重建與恢復(fù)，防治血管源性腦水腫。 (7)其他：如患者煩躁不安或抽搐時(shí)，可首選東莨菪堿或地西泮(安定)，東莨菪堿不僅有鎮(zhèn)靜作用，還能改善患者腦組織微循環(huán)。如抽搐反復(fù)發(fā)作應(yīng)用上述藥物無(wú)效時(shí)，可用苯巴比妥鈉50～100mg肌注。一般不用氯丙嗪(冬眠靈)、水合氯醛。也可應(yīng)用促進(jìn)神經(jīng)組織恢復(fù)的藥物及中藥醒腦開(kāi)竅制藥。近年有人應(yīng)用谷氨酰胺合成酶抑制藥L-氨基亞砜蛋氨酸(L-Methionine Sulfoximine)預(yù)處理可防止腦谷氨酰胺增加，防止腦水腫，改善星形細(xì)胞腫脹及動(dòng)物高血氨所致的行為異常，值得深入研究。 8.人工肝支持治療及肝移植治療 由于肝性腦病是在各種急慢性肝功能衰竭的基礎(chǔ)上發(fā)生的，患者大部分肝細(xì)胞已發(fā)生變性、壞死、纖維化及功能衰竭，雖經(jīng)上述綜合治療，其病死率仍然很高。特別是急性型肝性腦病病死率可達(dá)80%以上。因此可用： 人工肝支持系統(tǒng)：以暫時(shí)支持肝臟各項(xiàng)功能或部分功能維持患者生命，初步糾正肝功能衰竭引起的嚴(yán)重的代謝紊亂，清除所積蓄的各種毒性物質(zhì)，可提供肝細(xì)胞再生的條件及時(shí)間，以逐漸恢復(fù)其原有的肝臟結(jié)構(gòu)及功能，使患者安全渡過(guò)難關(guān)而降低病死率，或?yàn)楦我浦矂?chuàng)造時(shí)機(jī)和條件。對(duì)于慢性型肝性腦病在上述綜合治療的基礎(chǔ)上，創(chuàng)造出條件，最適宜進(jìn)行肝移植治療，是目前惟一可以治愈晚期肝病的方法。 肝細(xì)胞移植：Schumacher等行肝細(xì)胞脾內(nèi)移植，移植后肝細(xì)胞有正常的形態(tài)，能分泌膽汁并表達(dá)白蛋白mRNA，可減輕PSE臨床表現(xiàn)，減輕星形細(xì)胞的變化，移植肝細(xì)胞降低血氨的保護(hù)作用隨脾切除而消失。研究表明肝細(xì)胞能移植、擴(kuò)增，對(duì)慢性肝功能不全的患者提供代謝支持。 原位肝移植：對(duì)于許多目前尚無(wú)其他滿意治療方法可以逆轉(zhuǎn)的慢性肝性腦病，肝移植不失為一種有效的治療方法。由于移植手術(shù)技術(shù)的進(jìn)步和抗排異技術(shù)的發(fā)展，原位肝移植的生存率明顯提高。肝移植的成功為肝硬化并發(fā)癥如肝性腦病等的治療提供了新的解決思路，但供體不足仍然是目前的主要困難之一。 9.門(mén)體分流栓塞術(shù) 門(mén)體分流栓塞術(shù)，常用的途徑有：經(jīng)皮逆行經(jīng)腔靜脈栓塞術(shù)，經(jīng)皮經(jīng)肝門(mén)靜脈栓塞術(shù)等。栓塞材料可分為不銹鋼螺栓或乳膠氣囊。Sakurabayashi等研究發(fā)現(xiàn)，栓塞術(shù)后分流消失且血氨下降、腦電圖改善者未再發(fā)生肝性腦病。門(mén)體分流栓塞術(shù)的并發(fā)癥有發(fā)熱、一過(guò)性胸腔積液、腹水和輕微的食管靜脈曲張，對(duì)于輕微的食管靜脈曲張無(wú)嚴(yán)重后果不需治療。另有學(xué)者提出TIPS術(shù)后病人用乳膠氣囊能栓塞分流并統(tǒng)籌兼顧腦病的癥狀、體征。然而，病人依然有發(fā)生門(mén)靜脈高壓并發(fā)癥的危險(xiǎn)。 (二)預(yù)后 肝性腦病的預(yù)后取決于肝細(xì)胞功能衰竭的程度，特別是肝細(xì)胞變性、壞死的程度及其發(fā)展速度，以及殘余肝細(xì)胞數(shù)量及質(zhì)量。對(duì)于肝細(xì)胞功能代謝尚可，或伴有門(mén)體分流的患者，誘因明確而又易于祛除者，預(yù)后較好。對(duì)于肝細(xì)胞功能差，伴有明顯黃疸、腹水、低白蛋白血癥，同時(shí)并發(fā)嚴(yán)重感染、上消化道大出血、水電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂、肝腎綜合征者預(yù)后極差。如臨床上能夠早發(fā)現(xiàn)，早治療或在未出現(xiàn)肝性腦病前積極防治，患者預(yù)后相對(duì)較好。綜合目前國(guó)內(nèi)治療效果，其病死率仍較高，生存率仍不足30%。對(duì)于內(nèi)科治療無(wú)效能采用人工肝支持治療后行肝移植者，預(yù)后較好，其5年生存率可達(dá)70%，最長(zhǎng)已達(dá)13年。
• 相關(guān)手術(shù)： 肝性腦病容易與哪些疾病混淆？ 典型的肝性腦病診斷一般并不困難，但應(yīng)注意以下幾點(diǎn)： 1.肝性腦病前驅(qū)期癥狀一般不易引起人們的重視，極易漏診，延誤病情。故對(duì)嚴(yán)重肝病或門(mén)脈高壓癥或門(mén)體分流術(shù)后病人，必須提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，認(rèn)真檢查、密切觀察病情變化，并行數(shù)字連接試驗(yàn)、簽名試驗(yàn)、繪畫(huà)或搭圖形試驗(yàn)，及早做出診斷。 2.肝性腦病患者常先出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀及部分肝腦變性型患者，極易誤診為精神病，也需進(jìn)行早期試驗(yàn)診斷。 3.肝性腦?、?、Ⅳ期患者已陷入意識(shí)障礙，需與一些其他引起昏迷的疾病相鑒別，如腦血管意外、顱腦外傷、糖尿病酮癥酸中毒、安眠藥中毒、酒精中毒、尿毒癥、休克、腦膜腦炎、低血糖昏迷等相鑒別。 4.還需與肝豆?fàn)詈俗冃?、酒精性腦病、低鈉綜合征等相鑒別。
• 是否傳染： 否
• 預(yù)防： 肝性腦病應(yīng)該如何預(yù)防？ 1.預(yù)防并及時(shí)治療消化道出血：預(yù)防門(mén)靜脈高壓癥并上消化道出血最根本的辦法是降低門(mén)靜脈高壓或治療食管胃底靜脈曲張，一旦出現(xiàn)上消化道出血應(yīng)及時(shí)給予止血，并及時(shí)清除胃腸道積血。 2.預(yù)防和控制各種感染：如腸道感染、原發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎、墜積性肺炎、褥瘡感染及敗血癥等，常是肝性腦病的重要誘因，應(yīng)及時(shí)合理地給予抗感染治療。 3.防治便秘可給予乳果糖、山梨醇、果導(dǎo)、番瀉葉、大黃、山梨醇、硫酸鎂等酌情口服，也可給予開(kāi)塞露塞肛，必要時(shí)給予清潔灌腸。 4.預(yù)防和糾正電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂。 5.慎用鎮(zhèn)靜藥，禁用含硫、含氨藥物，嚴(yán)禁大量放腹水，減少手術(shù)、創(chuàng)傷及利尿過(guò)多等，祛除醫(yī)源性因素。

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