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腎病綜合癥

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就診指南

• 相關癥狀： 腎病綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？ 臨床表現(xiàn) 腎病綜合征有4個主要特征，即大量蛋白尿、低蛋白血癥、高膽固醇血癥、和全身顯著水腫。 1.大量蛋白尿 大量蛋白尿是腎病綜合征的標志。主要成分是白蛋白，也含有其他血漿蛋白成分。腎小球基底膜通透性變化是蛋白尿產(chǎn)生的基本原因，電荷屏障和機械屏障(腎小球毛細血管孔徑屏障)的變化，腎小管上皮細胞的重吸收和分解代謝能力對蛋白尿的形成也有影響。腎小球濾過率、血漿蛋白濃度和蛋白攝入量等直接影響蛋白尿的程度。腎小球濾過率降低時，蛋白尿會減少;嚴重低蛋白血癥時，尿蛋白排出量可增加，高蛋白飲食會使尿蛋白排出增加;因此，僅以每天蛋白定量的方法，不能準確判斷尿蛋白的程度，可進一步做白蛋白清除率、尿蛋白/肌酐(>3.5常為腎病范圍蛋白尿)。尿蛋白電泳檢出尿中IgG成分增多提示尿蛋白選擇性低。尿蛋白選擇性無肯定的臨床價值，現(xiàn)已少用。 2.低蛋白血癥 是腎病綜合征必備的第二特征。血清白蛋白低于30g/L。腎病綜合征時肝臟對白蛋白的合成增加，當飲食中給予足夠的蛋白質(zhì)及熱卡時，患者的肝臟每天合成白蛋白約22.6g，比正常人每天15.6g顯著增多。當肝臟合成白蛋白的代償作用不足以彌補尿蛋白的丟失量時，才會出現(xiàn)低蛋白血癥。低蛋白血癥和尿蛋白排出量之間是不全一致的。 腎病綜合征患者通常呈負氮平衡，在高蛋白負荷時，可轉(zhuǎn)為正氮平衡，高蛋白負荷可能因腎小球濾過蛋白增加而使尿蛋白排出增多，故血漿蛋白升高不明顯，但同時服用血緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制藥，可阻抑尿蛋白的排泄，血白蛋白濃度可明顯上升。 值得注意的是，低蛋白血癥時，藥物與白蛋白的結合會有所減少，血中游離藥物濃度升高，可能會增加藥物的毒性反應。 腎病綜合征時多種血漿蛋白成分可發(fā)生變化，α2及β球蛋白增加，α1球蛋白多正常。IgG水平明顯下降，而IgA、IgM、IgE水平多正?；蛏?，纖維蛋白原、凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ可升高，可能與肝臟合成升高有關，伴血小板數(shù)目增加，抗凝血酶Ⅲ(肝素有關因子)降低，C蛋白和S蛋白濃度多正?；蛟龈?，但活性下降。這均會有助于發(fā)生高凝狀態(tài)。尿中纖維蛋白降解產(chǎn)物(FDP)的增加，反映了腎小球通透性的變化?？傊?，血中凝聚及凝集的各種前因子均增加，而抗凝聚及纖溶作用的機制受損。由于高膽固醇血癥和高纖維蛋白原血癥的聯(lián)合影響，血漿黏滯度增加，當血管內(nèi)皮受損時，易產(chǎn)生自發(fā)性血栓形成。 另外，轉(zhuǎn)運蛋白也減少，如攜帶重要金屬離子(銅、鐵、鋅)的蛋白下降，與重要激素(甲狀腺素、皮質(zhì)素、前列腺素)及有活性的25-(OH)D3結合的蛋白也下降，后者可導致繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進，鈣磷代謝紊亂，引發(fā)腎性骨病。持續(xù)的轉(zhuǎn)鐵蛋白減少，使糖皮質(zhì)激素在受治病人體內(nèi)游離和結合的激素比率改變，導致該藥代謝和療效發(fā)生改變。 3.高脂血癥 本病總膽固醇、三酰甘油明顯增加，低密度脂蛋白(LDH)、極低密度脂蛋白(VLDH)水平升高。高脂血癥與低白蛋白血癥有關，LDL/HLDL僅于血清白蛋白低于10～20g/L時才升高。高密度脂蛋白(HDL)正?；蛳陆怠DL/HDL比率升高，使發(fā)生動脈硬化性合并癥的危險增大，高脂血癥與血栓形成及進行性腎小球硬化有關。 患者可呈脂質(zhì)尿，尿中出現(xiàn)雙折光的脂肪體，可能為內(nèi)含膽固醇的上皮細胞或脂肪體管型。 4.水腫 患者最引人注意的癥狀是逐漸加重的全身水腫，初始晨起眼瞼、面部、踝部可見水腫;隨著病情發(fā)展水腫波及全身，并出現(xiàn)胸腔積液、腹水、心包積液、縱隔積液、陰囊或陰唇水腫，也可出現(xiàn)肺水腫。嚴重者雙眼不能睜開，頭頸部變粗，皮膚可呈蠟樣蒼白，加之胸、腹水的存在，故出現(xiàn)明顯呼吸困難，不能平臥只能端坐位。若有皮膚損傷，則組織內(nèi)液溢出且不易停止。水腫與體位關系明顯，如出現(xiàn)與體位無關的水腫，應疑及靜脈血栓形成。水腫的嚴重程度一般與低白蛋白血癥的程度呈正相關。一般認為水腫主要是由大量蛋白尿引起血漿蛋白(尤其白蛋白)下降，血漿膠體滲透壓減低，血管內(nèi)水分向組織間隙移動所致。另有認為本征的水腫與原發(fā)性腎性鈉水潴留有關，可能的因素是：①腎小球濾過率下降;②腎小管重吸收增加;③遠端小管對血漿心房肽(ANP)反應能力下降。 診斷 原發(fā)性腎病綜合征的診斷應結合患者年齡、發(fā)病情況、病程特征、臨床癥狀和實驗室結果綜合分析做出診斷。腎病綜合征具備大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫及高脂血癥者，診斷并不難。確診原發(fā)性腎病綜合征，首先要排除繼發(fā)性腎病綜合征。腎活檢的病理改變有助明確診斷。原發(fā)性腎病綜合征的診斷標準是：①尿蛋白超過3.5g/d;②血漿白蛋白低于30g/L;③水腫;④血脂升高;其中①、②兩項為診斷所必須。完整的診斷首先應確診是否為腎病綜合征，然后確認病因，排除繼發(fā)性的病因和遺傳性病因，才能診斷為原發(fā)性腎病綜合征，若無禁忌證者最好做腎活檢確定病理診斷，最后須判斷有無并發(fā)癥，尤其是合并感染、血栓及急性腎衰時，更應及時判斷。
• 發(fā)病部位： 腹部
• 相關疾病： 腎病綜合征可以并發(fā)哪些疾??？ (一)感染 腎病綜合征患者對感染抵抗力下降的原因最主要是由于：①尿中丟失大量IgG。②B因子(補體的替代途徑成分)的缺乏導致對細菌免疫調(diào)理作用缺陷;③營養(yǎng)不良時，機體非特異性免疫應答能力減弱，造成機體免疫功能受損。④轉(zhuǎn)鐵蛋白和鋅大量從尿中丟失。轉(zhuǎn)鐵蛋白為維持正常淋巴細胞功能所必需，鋅離子濃度與胸腺素合成有關。⑤局部因素。胸腔積液、腹水、皮膚高度水腫引起的皮膚破裂和嚴重水腫使局部體液因子稀釋、防御功能減弱，均為腎病綜合征患者的易感因素。在抗生素問世以前，細菌感染曾是腎病綜合征患者的主要死因之一，嚴重的感染主要發(fā)生在兒童和老人，成年人較少見。臨床上常見的感染有：原發(fā)性腹膜炎、蜂窩織炎、呼吸道感染和泌尿道感染。一旦感染診斷成立，應立即予以治療。 (二)高凝狀態(tài)和靜脈血栓形成 腎病綜合征存在高凝狀態(tài)，主要是由于血中凝血因子的改變。包括Ⅸ、Ⅺ因子下降，V、Ⅷ、X因子、纖維蛋白原、β-血栓球蛋白和血小板水平增加。血小板的粘附和凝集力增強?？鼓涪蠛涂估w溶酶活力降低。因此，促凝集和促凝血因子的增高，抗凝集和抗凝血因子的下降及纖維蛋白溶解機制的損害，是腎病綜合征產(chǎn)生高凝狀態(tài)原因。抗生素、激素和利尿劑的應用為靜脈血栓形成的加重因素，激素經(jīng)凝血蛋白發(fā)揮作用，而利尿劑則使血液濃縮，血液粘滯度增加。 腎病綜合征時，當血漿白蛋白小于2.0g/d1時，腎靜脈血栓形成的危險性增加。多數(shù)認為血栓先在小靜脈內(nèi)形成，然后延伸，最終累及腎靜脈。腎靜脈血栓形成，在膜性腎病患者中可高達50%，在其他病理類型中，其發(fā)生率為5%～16%。腎靜脈血栓形成的急性型患者可表現(xiàn)為突然發(fā)作的腰痛、血尿、白細胞尿、尿蛋白增加和腎功能減退。慢性型患者則無任何癥狀，但血栓形成后的腎瘀血常使蛋白尿加重，或?qū)χ委煼磻睢Ｓ捎谘撀?，腎外栓塞癥狀常見，可發(fā)生肺栓塞。也可伴有腎小管功能損害，如糖尿、氨基酸尿和腎小管性酸中毒。明確診斷需做腎靜脈造影。Doppler超聲、CT、IMR等無創(chuàng)傷性檢查也有助于診斷。血漿β血栓蛋白增高提示潛在的血栓形成，血中α2-抗纖維蛋白溶酶增加也認為是腎靜脈血栓形成的標志。外周深靜脈血栓形成率約為6%，常見于小腿深靜脈，僅12%有臨床癥狀，25%可由Doppler超聲發(fā)現(xiàn)。肺栓塞的發(fā)生率為7%，仍有12%無臨床癥狀。其他靜脈累及罕見。動脈血栓形成更為少見，但在兒童中，盡管血栓形成的發(fā)生率相當?shù)?，但動脈與靜脈累及一樣常見。 (三)急性腎衰 急性腎衰為腎病綜合征最嚴重的并發(fā)癥，常需透析治療。常見的病因有：①血液動力學改變：腎病綜合征常有低蛋白血癥及血管病變，特別是老年患者多伴腎小動脈硬化，對血容量及血壓下降非常敏感，故當急性失血、嘔吐、腹瀉所致體液丟失、外科損傷、腹水、大量利尿及使用抗高血壓藥物后，都能使血壓進一步下降，導致腎灌注驟然減少，進而使腎小球濾過率降低，并因急性缺血后小管上皮細胞腫脹、變性及壞死，導致急性腎衰。②腎間質(zhì)水腫：低蛋白血癥可引起周圍組織水腫，同樣也會導致腎間質(zhì)水腫，腎間質(zhì)水腫壓迫腎小管，使近端小管包曼囊靜水壓增高，GFR下降。③藥物引起的急性間質(zhì)性腎炎。④雙側腎靜脈血栓形成。⑤血管收縮：部分腎病綜合征患者在低蛋白血癥時見腎素濃度增高，腎素使腎小動脈收縮，GFR下降。此種情況在老年人存在血管病變者多見。⑥濃縮的蛋白管型堵塞遠端腎小管：可能參與腎病綜合征急腎衰機制之一。⑦腎病綜合征時常伴有腎小球上皮足突廣泛融合，裂隙孔消失，使有效濾過面積明顯減少。⑧急進性腎小球腎炎。⑨尿路梗阻。 (四)腎小管功能減退 腎病綜合征的腎小管功能減退，以兒童多見。其機制認為是腎小管對濾過蛋白的大量重吸收，使小管上皮細胞受到損害。常表現(xiàn)為糖尿、氨基酸尿、高磷酸鹽尿、腎小管性失鉀和高氯性酸中毒，凡出現(xiàn)多種腎小管功能缺陷者常提示預后不良。 (五)骨和鈣代謝異常 腎病綜合征時血循環(huán)中的VitD結合蛋白(Mw65000)和VitD復合物從尿中丟失，使血中1，25(OH)2VitD3水平下降，致使腸道鈣吸收不良和骨質(zhì)對PTH耐受，因而腎病綜合征常表現(xiàn)有低鈣血癥，有時發(fā)生骨質(zhì)軟化和甲旁亢所致的纖維囊性骨炎。在腎病綜合征進展的腎衰所并發(fā)的骨營養(yǎng)不良，一般較非腎病所致的尿毒癥更為嚴重。 (六)內(nèi)分泌及代謝異常 腎病綜合征尿中丟失甲狀腺結合蛋白(TBG)和皮質(zhì)激素結合蛋白(CBG)。臨床上甲狀腺功能可正常，但血清TBG和T3常下降，游離T3和T4、TSH水平正常。由于血中CBG和17羥皮質(zhì)醇都減低，游離和結合皮質(zhì)醇比值可改變，組織對藥理劑量的皮質(zhì)醇反應也不同于正常。由于銅藍蛋白(Mw151000)、轉(zhuǎn)鐵蛋白(Mw80000)和白蛋白從尿中丟失，腎病綜合征常有血清銅、鐵和鋅濃度下降。鋅缺乏可引起陽萎、味覺障礙、傷口難愈及細胞介導免疫受損等。持續(xù)轉(zhuǎn)鐵蛋白減少可引起臨床上對鐵劑治療有抵抗性的小細胞低色素性貧血。此外，嚴重低蛋白血癥可導致持續(xù)性的代謝性堿中毒，因血漿蛋白減少10g/L，則血漿重碳酸鹽會相應減少3mmol/L。
• 多發(fā)檢查： 腎病綜合征應該做哪些檢查？ (一)實驗室檢查 1.尿常規(guī) 單純性腎病，尿蛋白定性多為 ～ ;24h定量超過0.1g/kg，偶有短暫性少量紅細胞。腎炎性腎病除出現(xiàn)不同程度的蛋白尿外，還可見鏡下或肉眼血尿。 2.血生化測定 表現(xiàn)為低蛋白血癥(血清白蛋白5.1mmol/L)。 3.腎功能測定 少尿期可有暫時性輕度氮質(zhì)血癥，單純性腎病腎功能多正常。如果存在不同程度的腎功能不全，出現(xiàn)血肌酐和尿素氮的升高，則提示腎炎性腎病。 4.血清補體測定 有助于區(qū)別單純性腎病與腎炎性腎病，前者血清補體正常，后者則常有不同程度的低補體血癥、C3持續(xù)降低。 5.血清及尿蛋白電泳 通過檢測尿中IgG成分反映尿蛋白的選擇性，同時可鑒別假性大量蛋白尿和輕鏈蛋白尿，如果尿中γ球蛋白與白蛋白的比值小于0.1，則為選擇性蛋白尿(提示為單純型腎病)，大于0.5為非選擇性蛋白尿(提示為腎炎型腎病)。 6.血清免疫學檢查 檢測抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗Sm抗體、抗RNP抗體、抗組蛋白抗體，乙肝病毒標志物以及類風濕因子、循環(huán)免疫復合物等，以區(qū)別原發(fā)性與繼發(fā)性腎病綜合征。 7.凝血、纖溶有關蛋白的檢測 如血纖維蛋白原及第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ及Ⅹ因子，抗凝血酶Ⅲ，尿纖維蛋白降解產(chǎn)物(FDP)等的檢測可反映機體的凝血狀態(tài)，為是否采取抗凝治療提供依據(jù)。 8.尿酶測定 測定尿溶菌酶、N-乙酰-β-氨基葡萄糖苷酶(NAG)等有助于判斷是否同時存在腎小管-間質(zhì)損害。 (二)其他檢查 1.B超等影像學檢查 排除腎臟的先天性畸形。 2.經(jīng)皮腎穿刺活體組織檢查 對診斷為腎炎型腎病或糖皮質(zhì)激素治療效果不好的病兒應及時行腎穿刺活檢，進一步明確病理類型，以指導治療方案的制訂。
• 治療方法： 腎病綜合征治療前的注意事項 　　腎病綜合癥治療最常見的方法就是西醫(yī)藥物治療與中醫(yī)藥物治療兩種。常見的主要有： 　　1.激素藥物治療 　　常用潑尼松，根據(jù)疾病的類型、患兒對潑尼松的反應等，分別采用8周短療程、4-6個月的中療程及9～12個月長療程。短療程用于初治的單純性腎病，中、長療程用于復治的、多復發(fā)的單純性腎病或腎炎性腎病。 　　療效判斷：①激素敏感：激素治療后8周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰，水腫消退。②激素部分敏感：治療8周內(nèi)水腫消退，但尿蛋白仍十～十十，③激素耐藥上治療滿8周，蛋白尿仍在十十以上;④激素依賴：激素治療后尿蛋白轉(zhuǎn)陰，但停藥或減量后又出現(xiàn)“+”以上，再次用藥或恢復用量后尿蛋白轉(zhuǎn)陰兩次以上者(除外感染及其它因素)。以上尿變化指分布在7～10天內(nèi)3次尿常規(guī)檢查結果。 　　2.免疫抑制劑治療 　　激素治療效果不佳或副作用太大的病例可聯(lián)合使用免疫抑制劑治療，常用的有長春新堿、雷公藤多甙、環(huán)磷酸胺、硫鳥瞟吟;環(huán)孢霉素A等。 　　3.利尿藥治療 　　一般對激素治療敏感的病例，用藥7～10天后可出現(xiàn)利尿，不必使用利尿劑。嚴重水腫時可選用利尿藥，通常選用呋塞米(速尿)靜脈給藥，最好先輸?shù)头肿佑倚囚?，?？僧a(chǎn)生良好的利尿效果。 　　4.副作用小，療效穩(wěn)定的中醫(yī)中藥治療 　　微化中藥活性物質(zhì)能擴張全身各處血管，增進全身有效血循環(huán)量，擴張消化道血管，改善消化道微循環(huán)障礙，減輕因微循環(huán)障礙導致的消化道粘膜水腫和消化液分泌不足等問題，從而改善消化功能，加強腸道排毒;能發(fā)揮抗炎作用而抵制體內(nèi)的炎癥反應;能修復損傷腎小球濾過屏障，減少蛋白、紅細胞漏出，從根本上杜絕蛋白尿的發(fā)生。
• 相關手術： 腎病綜合征容易與哪些疾病混淆？ 腎病綜合征是一組臨床表現(xiàn)相似的癥候群，而不是獨立的疾病。其主要臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫、高血脂癥。引起腎病綜合征的原因很多。概括起來可分為兩大類。即：原發(fā)性和繼發(fā)性。 確診原發(fā)性腎病綜合征，首先必須與繼發(fā)性腎病綜合征相鑒別。臨床常見的、須與本病鑒別的繼發(fā)性腎病綜合征主要有以下幾種： 1.紫癜性腎炎 病人具備皮疹、紫癜、關節(jié)痛、腹痛及便血等特征表現(xiàn)，又有血尿、蛋白尿、水腫、高血壓等腎炎的特點。若紫癜特征表現(xiàn)不典型，易誤診為原發(fā)性腎病綜合征。本病早期往往伴血清IgA升高。腎活檢彌漫系膜增生為常見病理改變，免疫病理是IgA及C3為主要沉積物，故不難鑒別。 2.狼瘡性腎炎 多見于20～40歲女性，病人多有發(fā)熱、皮疹及關節(jié)痛，血清抗核抗體、抗ds-DNA、抗SM抗體陽性，補體C3下降，腎活檢光鏡下除系膜增生外，病變有多樣性特征。免疫病理呈“滿堂亮”。 3.糖尿病腎病 多發(fā)于糖尿病史10年以上的病人，可表現(xiàn)為腎病綜合征。眼底檢查有微血管改變。腎活檢示腎小球基底膜增厚和系膜基質(zhì)增生，典型損害為Kimmelstiel-Wilson結節(jié)形成。腎活檢可明確診斷。 4.乙肝病毒相關腎炎 可表現(xiàn)為腎病綜合征，病毒血清檢查證實有病毒血癥，腎臟免病理檢查發(fā)現(xiàn)乙肝病毒抗原成分。 5.Wegner肉芽腫 鼻及鼻竇壞死性炎癥、肺炎、壞死性腎小球為本病的三大特征。腎損害的臨床特征為急進性腎小球腎炎或腎病綜合征。血清γ球蛋白、IgG、IgA增高。 6.淀粉樣腎病 早期可僅有蛋白尿，一般經(jīng)3～5年出現(xiàn)腎病綜合征，血清γ球蛋白增高，心臟、肝、脾大，皮膚有血清γ球蛋白苔癬樣黏液樣水腫，確診依靠腎活檢。 7.惡性腫瘤所致的腎病綜合征 各種惡性腫瘤均可通過免疫機制引起腎病綜合征，甚至以腎病綜合征為早期臨床表現(xiàn)。因此對腎病綜合征病人應做全面檢查，排除惡性腫瘤。 8.腎移植術后移植腎復發(fā) 腎移植后腎病綜合征的復發(fā)率約為10%，通常術后1周至25個月，出現(xiàn)蛋白尿，受者往往出現(xiàn)嚴重的腎病綜合征，并在6個月至10年間喪失移植腎。 9.藥物所致腎病綜合征 有機金、汞、D-青霉胺、卡托普利(巰甲丙脯酸)、非類固醇類消炎藥有引起腎病綜合征(如膜性腎病)的報道。應注意用藥史，及時停藥可能使病情緩解。 10.人類免疫缺陷病毒相關性腎病 人類免疫缺陷病毒相關腎病(HIV-AN)是AIDS患者腎臟合并癥，多見于HIV感染的早期，其他嚴重感染之前。依據(jù)患者有無HIV易感因素(如靜脈毒品濫用、同性戀、HIV高發(fā)地區(qū)及人群)，早期HIV檢測及抗HIV抗體的檢測，并結合HIV的其他臨床表現(xiàn)(如無癥狀性感染、持續(xù)性淋巴結腫大、繼發(fā)性腫瘤)可有助于HIV-AN的診斷。結合腎病綜合征患者及腎病綜合征范圍的蛋白尿患者，尤其是對短期內(nèi)腎功能進行性惡化的局灶節(jié)段性腎小球硬化患者應想到本病的可能性。HIV-AN的腎病理學特征是：全球性或節(jié)段性腎小球毛細血管壁收縮與塌陷，伴有明顯的足突細胞增生;光鏡中只要任何一個腎小球呈全球性塌陷或20%以上的腎小球呈節(jié)段性塌陷就應考慮本病;電鏡下HIV-AN的腎小球內(nèi)皮細胞、間質(zhì)白細胞內(nèi)有大量的管網(wǎng)狀包涵物(存在于80%～90%的HIV-AN患者)，有助于確立診斷。 11.混合性結締組織病腎損害 患者同時具有系統(tǒng)性硬化癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和多發(fā)性肌炎或皮肌炎三種疾病的混合表現(xiàn)，但不能確診其中一疾病，血清多可檢出高滴度的抗RNP抗體，抗SM抗體陰性，血清補體幾乎都正常。腎損害僅約5%，主要表現(xiàn)為蛋白尿及血尿，也可發(fā)生腎病綜合征，腎功能基本正常，腎活檢病理改變多為系膜增生性腎小球腎炎或膜性腎病。對糖皮質(zhì)激素反應好，預后較好。 12.類風濕性關節(jié)炎腎損害 類風濕性關節(jié)炎好發(fā)于20～50歲女性，腎損害的發(fā)生率較低，其腎損害的原因可能有以下幾種情況：類風濕性關節(jié)炎鎮(zhèn)痛藥腎病、類風濕性關節(jié)炎并發(fā)腎淀粉樣變、類風濕性關節(jié)炎并發(fā)腎小球腎炎。類風濕性關節(jié)炎并發(fā)腎病綜合征十分罕見，其類風濕因子陽性，腎活檢最常見為系膜性腎小球腎炎，應用皮質(zhì)激素治療后可改善。 13.冷球蛋白血癥腎損害 臨床上遇到紫癜、關節(jié)痛、雷諾現(xiàn)象、肝脾腫大、淋巴結腫大、視力障礙、血管性暈厥及腦血栓形成等，同時并發(fā)腎小球腎炎，應考慮本病，進一步證實血中冷球蛋白增高，即可確定診斷。冷球蛋白血癥都可引起腎損害。在臨床上1/3患者發(fā)生慢性腎小球疾病，主要表現(xiàn)為蛋白尿及鏡下血尿，?？砂l(fā)生腎病綜合征及高血壓，預后較差。少數(shù)患者表現(xiàn)為急性腎炎綜合征，部分可呈急進性腎炎綜合征，直接發(fā)展至終末期衰竭。 14.結節(jié)病腎損害 結節(jié)病是少見的病因未明的多系統(tǒng)肉芽腫性疾病，腎臟受累較少見，臨床腎損害者約占1%，腎活檢及尸檢時發(fā)現(xiàn)腎病變者達20%，多發(fā)于30～50歲，男女均可發(fā)病。確診主要依靠實驗室檢查及胸部照片，淋巴結、皮膚、肝、腎活檢，血清血管緊張素轉(zhuǎn)換酶活性升高等有助于診斷。結節(jié)病的腎損害可分為：肉芽腫直接侵犯腎臟、鈣代謝異常所致腎損害和腎小球腎炎。 15.纖維素性腎小球病 40～60歲發(fā)病多見，男性偏多，大多數(shù)患者有鏡下血尿，幾乎所有患者均有蛋白尿，60%～70%患者為腎病綜合征范疇蛋白尿，50%以上患者有高血壓，絕大多數(shù)無系統(tǒng)性疾病，有少數(shù)病例合并惡性腫瘤。電鏡下示存在類似淀粉樣纖維絲樣物質(zhì)或呈中空的微管樣結構的纖維樣物質(zhì)，但對剛果紅染色、硫磺素T等染色陰性。目前，傾向于把兩者視為同一疾病。 16.膠原Ⅲ腎小球病 成人及兒童均可發(fā)病，男性多見。常染色體隱性遺傳，常以蛋白尿和腎病綜合征為特點，長時期內(nèi)腎功能正常，以后逐漸進展為慢性腎功能衰竭，腎活檢病理檢查是診斷本病的惟一手段，免疫熒光可見增寬的系膜區(qū)及整個毛細血管均見強陽性膠原Ⅲ。 17.纖維連接蛋白腎小球病 發(fā)病在14～59歲，多見于30歲以下年輕人，男女均可受累，本病為常染色體顯性遺傳。蛋白尿是本病常見的臨床表現(xiàn)，50%患者有高血壓。腎活檢病理檢查光學顯微鏡下可見系膜區(qū)及內(nèi)皮下均質(zhì)的透明樣物質(zhì)(PAS陽性)，剛果紅染色陰性，電子顯微鏡檢查可見毛細血管襻腔內(nèi)充滿纖細的顆粒狀電子致密物，基底膜厚度正常，這些剛果紅染色陰性的纖維直徑較免疫管狀疾病的纖維小，其分布與光學顯微鏡下所見的PAS陽性的物質(zhì)相一致;免疫病理檢查系纖維連接蛋白染色腎小球強陽性，且彌漫分布于系膜區(qū)和內(nèi)皮下，有助于確診。 18.脂蛋白腎小球病 多見于男性，多數(shù)呈散發(fā)性，少數(shù)為家族性發(fā)病。全部患者存在蛋白尿，有的逐漸進展為腎病范圍的蛋白尿，脂蛋白不在腎外形成栓塞。其病理特征為高度膨脹的腎小球毛細血管襻腔中存在層狀改變的“脂蛋白栓子”，組織化學染色脂蛋白陽性，電子顯微鏡下證實“脂蛋白栓塞”，并存在血脂質(zhì)代謝異常，診斷不難確立。本病無確切有效的治療方法。
• 是否傳染： 否
• 預防： 腎病綜合征應該如何預防？ 　　1、預防感冒、感染： 　　腎病綜合癥預防還要預防感冒、扁桃體炎感染、咽喉感染等感染性疾病的發(fā)生，一旦患上這些病癥，需要及時治療。因為這些感染性疾病會造成自身免疫功能的減弱，使得腎病加重。 　　2、控制和預防高血壓： 　　血壓與腎臟有著非常密切的關系，因此當血壓升高時腎臟血管就會受到壓迫而產(chǎn)生硬化現(xiàn)象，對腎臟功能造成了損壞，因此在保護腎臟的基礎上，更加要控制血壓的升高。 　　3、患者應多喝水： 　　當人體喝水少時，排尿也相對于少，所以泌尿系統(tǒng)常常發(fā)炎和患上高尿酸血癥、或者出現(xiàn)新陳代謝的疾病，最終使人患上腎結石。 　　4、飲食要清淡： 　　腎病綜合癥預防不要吃含有蛋白質(zhì)過多的食物，因為將蛋白質(zhì)吸收后會產(chǎn)生氨，因此大量的服食高蛋白的食物會對腎臟增加負擔，使腎臟的工作量增大。另外，患者應少吃大油量的食物，因為大油量的食物會使患者引起高血壓和血管硬化疾病，同時也會對腎臟造成傷害。 　　5、不要亂吃藥： 　　不要吃一些對腎臟不好的藥物和致使患者機能喪失的藥物，而我國有很多人在患病后都會自行選擇治療藥物，因此我院專家建議大家，在發(fā)現(xiàn)自身患病后一定要到醫(yī)院接受治療，吃醫(yī)生所開的藥物，不要自行購買藥物服食。而且只有吃醫(yī)生開的藥物才能夠避免自己患上其它的并發(fā)癥，同時起到延緩腎機能惡化。 預后 腎病綜合征預后個體差異很大。決定預后的主要因素包括： 1.病理類型 一般說來，微小病變型腎病和輕度系膜增生性腎小球腎炎的預后較好。微小病變型腎病部分病人可自發(fā)緩解，治療緩解率高，但緩解后易復發(fā);早期膜性腎病仍有較高的治療緩解率，晚期雖難以達到治療緩解，但病情進展緩慢，發(fā)生腎衰竭較晚;系膜毛細血管性腎小球腎炎、局灶性節(jié)段性腎小球硬化及重度系膜增生性腎小球腎炎預后差，療效不佳，病情進展較快易短時間內(nèi)進入慢性腎衰竭。 2.臨床因素 如大量蛋白尿、高血壓和高血脂均可促進腎小球硬化，上述因素如長期得不到控制，則成為預后不良的重要因素。 3.存在反復感染、血栓栓塞并發(fā)癥者常影響預后。

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