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自身免疫性胰腺炎
自身免疫性胰腺炎
就診指南
- 相關(guān)癥狀：
自身免疫性胰腺炎有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
無特異癥狀，腹部癥狀可表現(xiàn)為輕度的腹痛和背部疼痛，阻塞性黃疸也多見，以Sj?gren征候群為代表的自身免疫性疾患合并者為多。其他如膜性腎炎、糖耐量異常、硬化性膽管炎、慢性風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、慢性甲狀腺炎也可合并自身免疫性胰腺炎。其中糖尿病合并率最高。與糖尿病相關(guān)的蘭氏島炎可發(fā)生Ⅰ型糖尿病，但相對還是Ⅱ型糖尿病多。類固醇激素治療改善，一方面胰腺炎改善，也可能有糖尿病惡化的傾向。不僅是胰腺，同時硬化性膽管炎和類似病變的病例也存在時，類固醇激素也有效。
胰管狹窄型自身免疫性胰腺炎的診斷條件：
1.胰腺管狹窄影像伴有胰腺腫大。
2.血液檢查高γ球蛋白血癥或有自身抗體。
3.胰腺組織學(xué)有高度淋巴細(xì)胞浸潤和纖維化。
4.用類固醇激素治療臨床癥狀改善。
滿足1和2確診;滿足1和3準(zhǔn)確診;滿足1和4可疑診斷。
- 發(fā)病部位： 腹部
- 相關(guān)疾?。?/span>
自身免疫性胰腺炎可以并發(fā)哪些疾病？
自身免疫性胰腺炎時80%糖耐量異常，治療前存在的糖尿病癥狀，在類固醇激素治療時有糖耐量惡化，也有糖耐量改善的。80%的外分泌功能低下，經(jīng)類固醇激素治療有半數(shù)正?；?。糖耐量異常的機(jī)制認(rèn)為是急劇的炎癥細(xì)胞浸潤及纖維化伴有的胰腺外分泌血流障礙，引起胰島血流障礙。
- 多發(fā)檢查：
自身免疫性胰腺炎應(yīng)該做哪些檢查？
1.嗜酸性粒細(xì)胞增加，活化CD4，CD8陽性。高γ球蛋白血癥，IgG和IgG4增高。自身免疫抗體存在(抗核抗體，抗線粒體抗體，抗CA-Ⅱ抗體，類風(fēng)濕因子，抗?-fodrin抗體，抗平滑肌抗體)。
2.血和尿的胰酶升高-正常-偏低都可能，40%～50%升高。60%-70%肝膽系酶和膽紅素升高。
3.胰腺功能檢查 腸促胰酶原試驗(yàn)3因子半數(shù)低下，BT-PABA排泄試驗(yàn)為81%，糖尿病型68%，臨界型13%。內(nèi)分泌異常占84%。
1.US 自身免疫性胰腺炎在超聲波檢查上，表現(xiàn)為低的回聲為主的彌漫性胰腺腫大為特征。彌漫性腫大占69%，局限性腫大占31%(胰頭部24%，胰尾部7%)。無胰腺萎縮病例，胰石9%，胰囊胞7%。當(dāng)胰腺局限腫大時，要與胰腺癌鑒別。胰腺癌病變內(nèi)部回聲不均勻，中心部有高回聲，胰腺尾側(cè)胰管高度擴(kuò)張不光滑并呈串珠樣改變。自身免疫性胰腺炎無胰管擴(kuò)張或很輕微，形態(tài)光滑多見。
2.CT 胰腺彌漫性腫大為特征所見。病變部位的動態(tài)CT早期相造影效果不充分，后期相造影呈延遲增強(qiáng)的特征變化。
3.EUS 與體外US比較，胰頭部胰尾部盲區(qū)少，高頻超聲波(7.5—20MHz)應(yīng)用可得到病變部位的微細(xì)構(gòu)造。同樣表現(xiàn)為低回聲為主的彌漫性胰腺腫大和局限性腫大。
4.ERCP 由ERCP顯示的胰腺管狹窄影像是自身免疫性胰腺炎的特征，胰腺管周圍炎性細(xì)胞浸潤和纖維化是管腔狹窄的原因。主胰管通常變細(xì)，管壁不整，上段胰腺管無顯著擴(kuò)張。狹窄影像的長度占主胰管2/3以上的范圍為彌漫型，1/3以上2/3以下的范圍為局限型。
5.FDG-PET檢查 自身免疫性胰腺炎在炎癥最重時，病灶內(nèi)的FDG是高積聚的，SUV檢查值全部在3.5以上。炎癥消退或類固醇激素治療有效后，F(xiàn)DG聚集減低，緩解時FDG積聚消失。自身免疫性胰腺炎在全胰腺有病變時，F(xiàn)DG在全胰腺積聚是特征，可是，胰頭部癌及胰尾部腫瘤伴有胰腺炎存在時FDG同樣在全胰腺積聚，僅靠這一點(diǎn)，與其他疾患鑒別是困難的。不能進(jìn)行自身免疫性胰腺炎和惡性腫瘤的鑒別診斷。
- 治療方法：
自身免疫性胰腺炎治療前的注意事項(xiàng)
(一)治療
1.外科治療 胰腺結(jié)石病例和難治性疼痛及合并假性囊腫時進(jìn)行手術(shù)治療，此外腫瘤形成性胰腺炎和胰腺癌不能鑒別時也要進(jìn)行手術(shù)治療。腫瘤形成性胰腺炎中含有自身免疫性胰腺炎，這個類型的胰腺炎多，明顯的膽管狹窄，不能抑制的黃疸，胰腺無法切除時，可行膽管空腸吻合術(shù)。
2.內(nèi)鏡治療 急性期由于胰腺炎癥末端膽管變細(xì)，膽汁流出不暢，在內(nèi)鏡下進(jìn)行內(nèi)造瘺術(shù)和外造瘺術(shù)，改善腫大的胰腺。
3.藥物治療 急性期對急性胰腺炎要給予治療，禁食，高熱量靜脈輸液，抗胰酶制劑治療。在緩解期，藥物可靜脈和口服交替使用，如出現(xiàn)腹痛等臨床癥狀可應(yīng)用鎮(zhèn)靜藥。胰腺進(jìn)行性萎縮時胰腺的外分泌功能低下，可給消化酶治療。
慢性胰腺炎一般不用類固醇激素治療，但是，當(dāng)有其他自身免疫性疾病和自身免疫性胰腺炎時，類固醇治療是有效的。一般經(jīng)口服給藥，從每天30～40mg開始，觀察治療癥狀反應(yīng)，每間隔2周左右逐漸減量到每天5mg為適當(dāng)。40mg開始時，初次可減10mg。療效是腹痛的減輕和胰酶的降低，逐漸減量和低劑量維持是為了防止再燃和復(fù)發(fā)。
在AIP的組織形態(tài)改變中，從高度的淋巴細(xì)胞浸潤的角度考慮，如果確診，常在抗胰酶劑治療的同時給類固醇激素治療。也有不使用類固醇激素而自行改善的病例。因此，不是所有病例都一律使用類固醇激素治療，有癥狀的比較短期的治療是有效的，也有經(jīng)過長時間胰腺正常狀態(tài)的病例，但是臨床經(jīng)驗(yàn)以胰腺萎縮病例多。
AIP是以高度的淋巴細(xì)胞浸潤和纖維化為特征改變的，急性期可見胰腺腫大，最終胰腺胞進(jìn)行性破壞，細(xì)胞脫落而導(dǎo)致萎縮凹陷，可在比較短的時間發(fā)生萎縮，不萎縮的病例與病期和病情有關(guān)。因此，在非萎縮期應(yīng)有預(yù)防的措施。為抑制胰腺內(nèi)的免疫反應(yīng)連續(xù)使用類固醇激素治療。究竟能否阻止萎縮，需要累積更多的病例才能得出正確的評價。
(二)預(yù)后
目前尚無相關(guān)資料。
- 相關(guān)手術(shù)：
自身免疫性胰腺炎容易與哪些疾病混淆？
1.胰腺癌 典型的胰腺癌CT可以診斷。
2.腫瘤形成性慢性胰腺炎 伴有黃疸可疑胰頭部的腫瘤性病變和影像學(xué)檢查胰頭部腫瘤存在的病例，需要手術(shù)來決定性質(zhì)。
- 是否傳染： 否
- 預(yù)防：
自身免疫性胰腺炎應(yīng)該如何預(yù)防？
目前尚無相關(guān)資料。
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劉燕鷹 副主任醫(yī)師