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錐體外系疾病

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就診指南

• 相關(guān)癥狀： 　　基底核疾病的臨床表現(xiàn)主要為： 　　1.不自主動作。 　　2.動作缺失或緩慢而無癱瘓。 　　3.姿勢及肌張力異常。 　　間接通路的功能亢進(jìn)引起動作缺失與僵直，間接通路的功能不足引起舞蹈癥及投擲癥;直接通路的功能亢進(jìn)引起肌張力障礙、手足徐動癥或抽動動作，直接通路的功能不足則引起動作緩慢。 　　1.病史 　　(1)發(fā)病年齡：?？商崾静∫?，如嬰兒或幼兒期起病可能為腦缺氧、產(chǎn)傷、膽紅素腦病或遺傳因素，少年期出現(xiàn)震顫可能是肝豆?fàn)詈俗冃?也有助于判定預(yù)后，如兒童期起病的原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣遠(yuǎn)較成年起病嚴(yán)重致殘率高;相反的，老年發(fā)病的遲發(fā)性運(yùn)動障礙較年輕發(fā)病頑固。 　　(2)起病方式：?？商崾静∫颍缂毙云鸩〉膬和蚯嗌倌昙埩φ系K可能提示藥物不良反應(yīng)，緩慢起病多為原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣、肝豆?fàn)詈俗冃缘?急性起病的嚴(yán)重舞蹈癥或偏側(cè)投擲癥提示可能為血管性病因，緩慢隱襲起病可能為神經(jīng)變性疾病。 　　(3)病程：對診斷也有幫助，如小舞蹈病通常在起病6個月內(nèi)緩解，與兒童期起病的其他舞蹈病不同。 　　(4)藥物如酚噻嗪類及丁酰苯類可引起運(yùn)動障礙。 　　(5)某些疾病如風(fēng)濕熱、甲狀腺疾病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、真性紅細(xì)胞增多癥等可伴舞蹈樣動作。 　　(6)家族史：有診斷意義，如亨廷頓病、良性遺傳性舞蹈病、特發(fā)性震顫、扭轉(zhuǎn)痙攣、抽動-穢語綜合征等有遺傳背景。 　　2.體檢 可了解運(yùn)動障礙癥狀特點(diǎn)，明確有無神經(jīng)系統(tǒng)其他癥狀體征，如靜止性震顫、鉛管樣或齒輪樣肌強(qiáng)直提示帕金森病，角膜K-F環(huán)提示肝豆?fàn)詈俗冃?，亨廷頓病和肝豆?fàn)詈俗冃缘瘸\(yùn)動障礙，常伴精神和智能損害。
• 發(fā)病部位： 全身
• 相關(guān)疾病： 　生活自理能力下降明顯，某些運(yùn)動障礙疾病同時伴有智能障礙和(或)精神、行為障礙。
• 多發(fā)檢查： 　　血電解質(zhì)、微量元素及生化檢查，有助于運(yùn)動障礙疾病診斷，如肝豆?fàn)詈俗冃曰颊哐邈~、尿銅和血清銅藍(lán)蛋白含量測定，具有重要診斷意義。 　　1.CT或MRI檢查 如肝豆?fàn)詈俗冃曰颊?，可顯示雙側(cè)豆?fàn)詈藚^(qū)低密度灶或MRI顯示信號異常。 　　2.正電子發(fā)射斷層掃描(PET)或單光子發(fā)射斷層掃描(SPECT) 可顯示紋狀體DA轉(zhuǎn)運(yùn)載體(DAT) 功能降低、DA遞質(zhì)合成減少和D2型DA受體活性改變等，對帕金森病診斷頗有意義。 　　3.基因分析 對確診某些遺傳性運(yùn)動障礙疾病有重要意義。
• 治療方法： 　　(一)治療 　　運(yùn)動障礙性疾病的治療，無論藥物或外科治療，原理都基于對遞質(zhì)異常和環(huán)路活動紊亂的糾正。不同類型錐體外系疾病的治療，請參閱相關(guān)疾病治療內(nèi)容。 　　(二)預(yù)后 　　不同類型錐體外系疾病，預(yù)后不盡相同。如帕金森病(PD)患者發(fā)生嚴(yán)重運(yùn)動功能障礙或死亡，平均經(jīng)歷10～15年，而原發(fā)性書寫痙攣癥狀相當(dāng)穩(wěn)定，很少有擴(kuò)散加重傾向。
• 相關(guān)手術(shù)： 　錐體外系疾病須注意與錐體系統(tǒng)疾病導(dǎo)致的運(yùn)動功能障礙相鑒別。后者主要臨床特點(diǎn)以癱瘓(肌力減退)為主，一般不難鑒別。另外，不同類型錐體外系疾病之間的鑒別更為重要。
• 是否傳染： 否
• 預(yù)防： 　　有遺傳背景的運(yùn)動障礙性疾病，預(yù)防顯得更為重要。預(yù)防措施包括避免近親結(jié)婚，推行遺傳咨詢、攜帶者基因檢測及產(chǎn)前診斷和選擇性人工流產(chǎn)等，防止患兒出生。早期診斷、早期治療、加強(qiáng)臨床護(hù)理，對改善運(yùn)動障礙性疾病患者的生活質(zhì)量有重要意義。

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