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非霍奇金淋巴瘤

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就診指南

• 相關癥狀： 1.癥狀和體征：NHL必須與霍奇金病，急性和慢性白血病，傳染性單核細胞增多癥，結(jié)核(特別是有肺門淋巴結(jié)腫大的原發(fā)性結(jié)核)，以及引起淋巴結(jié)腫大的其他疾病包括苯妥英鈉所致的假性淋巴瘤相鑒別。只有通過被切除的組織進行組織學檢查才能作出診斷。組織學上通常的診斷標準是正常淋巴結(jié)的結(jié)構受到破壞，以及包膜和鄰近的脂肪被典型的腫瘤細胞侵犯。表型檢查可確定細胞來源及其亞型，有助于判斷預后，而且對確定治療方案也可能有價值。通過免疫過氧化酶檢查(常用于未分化惡性腫瘤的鑒別診斷)確定白細胞公共抗原(CD 45)存在，而排除轉(zhuǎn)移性癌。本方法可在固定組織上使用來測定白細胞公共抗原。使用免疫過氧化酶方法也可在固定組織上對大多數(shù)表面標志進行檢查，然而基因重排和細胞遺傳學檢查必需新鮮組織。 臨床表現(xiàn) 2 本病可見于任何年齡臨床表現(xiàn)可歸納如下： 2.1 淺表淋巴結(jié)腫大或形成結(jié)節(jié)腫塊：為最常見的首發(fā)臨床表現(xiàn)，約占全部病例的60%～70%，尤以頸淋巴結(jié)腫大最為常見(49.3%)，其次為腋窩、腹股溝淋巴結(jié)(各占12.9%12.7%)淋巴結(jié)腫塊大小不等常不對稱、質(zhì)實有彈性多無壓痛。低度惡性淋巴瘤時淋巴結(jié)腫大多為分散無粘連，易活動的多個淋巴結(jié)而侵襲性或高度侵襲性淋巴瘤，進展迅速者，淋巴結(jié)往往融合成團，有時與基底及皮膚粘連，并可能有局部軟組織浸潤壓迫、水腫的表現(xiàn)。 2.2 體內(nèi)深部淋巴結(jié)腫塊：可因其發(fā)生在不同的部位而引起相應的浸潤、壓迫梗阻或組織破壞而致的相應癥狀。例如縱隔、肺門淋巴結(jié)腫塊可致胸悶、胸痛、呼吸困難、上腔靜脈壓迫綜合征等臨床表現(xiàn)腹腔內(nèi)(腸系膜淋巴結(jié)、腹膜后淋巴結(jié))腫塊可致腹痛腹塊腸梗阻輸尿管梗阻腎盂積液等表現(xiàn)。 2.3 結(jié)外淋巴組織的增生和腫塊：也可因不同部位而引起相應癥狀。初診時單純表現(xiàn)為結(jié)外病灶而無表淺淋巴結(jié)腫大者約占21.9%結(jié)外病灶以咽環(huán)為最常見，表現(xiàn)為腭扁桃體腫大或咽部腫塊胃腸道黏膜下淋巴組織可受侵犯而引起腹痛、腹塊胃腸道梗阻、出血、穿孔等表現(xiàn)肝臟受淋巴瘤侵犯時可有腫大黃疸。結(jié)外淋巴瘤還可侵犯眼眶致眼球突出單側(cè)或雙側(cè)乳腺腫塊，并可侵犯骨髓致貧血骨痛骨質(zhì)破壞甚至病理性骨折。顱內(nèi)受侵犯時，可致頭痛視力障礙等顱內(nèi)壓增高癥狀病變亦可壓迫末梢神經(jīng)致神經(jīng)癱瘓，例如面神經(jīng)癱瘓。也可以侵入椎管內(nèi)，引起脊髓壓迫癥而致截癱。有些類型的非霍奇金淋巴瘤特別是T細胞淋巴瘤易有皮膚的浸潤結(jié)節(jié)或腫瘤。蕈樣霉菌病及Sézary綜合征是特殊類型的皮膚T細胞淋巴瘤還有一種類型的結(jié)外淋巴瘤，即鼻和鼻型NK/T細胞淋巴瘤，曾被稱為“中線壞死性肉芽腫”、“血管中心性淋巴瘤”，臨床上最常見的首發(fā)部位為鼻腔其次腭部、鼻咽和扁桃體。 由于淋巴瘤可從淋巴結(jié)(淺表及深部)及各種不同器官的結(jié)外淋巴組織發(fā)生，在其發(fā)展過程中又可侵犯各種不同組織器官，故其臨床表現(xiàn)可非常復雜而多樣化。不同組織類型的淋巴瘤也常有其臨床特點 2.4 全身癥狀：非霍奇金淋巴瘤也可有全身癥狀，包括一般消耗性癥狀如貧血消瘦、衰弱外，也可有特殊的“B”癥狀(同霍奇金淋巴瘤包括發(fā)熱、盜汗及體重減輕)但一般來說，非霍奇金淋巴瘤的全身癥狀不及霍奇金淋巴瘤多見，且多見于疾病的較晚期。實際上在疾病晚期常見的發(fā)熱、盜汗及體重下降，有時不易區(qū)分究竟是本病的臨床表現(xiàn)，還是長期治療(化療放療)的后果，或因晚期免疫功能受損而發(fā)生合并感染所致。 并發(fā)癥： 最常見的并發(fā)癥為感染、發(fā)熱胸悶、胸痛咳嗽氣短吞咽受阻呼吸困難腹絞痛、腸梗阻黃疸腹水、肝硬化腎盂和積水尿毒癥、貧血、頭痛、視力障礙等這些即是NHL的臨床表現(xiàn)，亦可是它的并發(fā)癥。
• 發(fā)病部位： 全身
• 相關疾?。?/span> 最常見的并發(fā)癥為感染、發(fā)熱胸悶、胸痛咳嗽氣短吞咽受阻呼吸困難腹絞痛、腸梗阻黃疸腹水、肝硬化腎盂和積水尿毒癥、貧血、頭痛、視力障礙等這些即是NHL的臨床表現(xiàn)，亦可是它的并發(fā)癥。 器官浸潤較為廣泛，骨髓和外周血都可受累。較常侵犯的部位為韋氏咽環(huán)、胃腸道、睪丸及腹腔內(nèi)淋巴組織，也常侵犯骨髓組織而出現(xiàn)白血病樣的血象改變。
• 多發(fā)檢查： 　　醫(yī)技檢查 　　1. 組織學檢查：本病只有通過被切除的組織進行組織學檢查才能作出診斷。組織學上通常的診斷標準是正常淋巴結(jié)的結(jié)構受到破壞，以及包膜和鄰近的脂肪被典型的腫瘤細胞侵犯。 　　2.免疫過氧化酶檢查：確定白細胞公共抗原(CD 45)存在，而排除轉(zhuǎn)移性癌。本方法可在固定組織上使用來測定白細胞公共抗原。使用免疫過氧化酶方法也可在固定組織上對大多數(shù)表面標志進行檢查，然而基因重排和細胞遺傳學檢查必需新鮮組織。 　　診斷依據(jù) 　　1.臨床表現(xiàn)：以無痛性淋巴結(jié)腫大為主。韋氏咽環(huán)、胃腸道、睪丸受侵犯、腹腔內(nèi)淋巴結(jié)病變均較霍奇金病多見。霍奇金病常開始局限于l～2個淋巴區(qū)域、隨疾病進展往往順序向鄰近淋巴區(qū)域擴展;非霍奇金淋巴瘤往往一開始即為全身性或廣泛分布的病變，其病變進展缺乏規(guī)律性。非霍奇金淋巴瘤較常侵犯骨髓，并較常出現(xiàn)白血病樣血象改變。發(fā)熱、體重減輕、盜汗等特定全身癥狀比霍奇金病少見。 　　病理組織學檢查：是確診本病的主要依據(jù)。 　　2.本病的確診有賴于組織學活檢(包括免疫組化檢查及分子細胞遺傳學檢查)。這些組織學免疫學和細胞遺傳學檢查不僅可確診NHL還可作出分型診斷這對了解該病的惡性程度、估計預后及選擇正確的治療方案都至關重要 　　凡無明顯感染灶的淋巴結(jié)腫大，應考慮到本病如果腫大的淋巴結(jié)具有飽滿、質(zhì)韌等特點就更應該考慮到本病有時腫大的淋巴結(jié)可以因抗炎等措施而暫時縮小而后又復長大;有的病人淺表淋巴結(jié)不大但較長期有發(fā)熱盜汗體重下降等癥狀一段時間后可表現(xiàn)有主動脈旁淋巴結(jié)腫大等情況。 　　分期與HD分期相同
• 治療方法： 　　非霍奇金淋巴瘤中醫(yī)治療方法 　　中醫(yī)治療： 　　非霍奇金淋巴瘤是血液系統(tǒng)的惡性腫瘤，是一種全身性疾病。利用中醫(yī)藥的整體觀念，抓住該病虛實夾雜、本虛標實的特點，在非霍奇金淋巴瘤中藥辨證論治原則的指導下，將扶正與祛邪相結(jié)合，據(jù)患者情況靈活用藥，以期取得良好的治療效果。 　　非霍奇金淋巴瘤中高度惡性的免疫母細胞性，淋巴母細胞性，小無裂細胞性，以扶正祛邪，益氣解毒方法。單味可加用黃藥脂，青黛。非霍奇金淋巴瘤侵犯縱隔淋巴，胸腺腫大，以中氣下陷，痰濕凝聚為主。單味可加用青黛。 　　出現(xiàn)相應癥狀，要注意中草藥的加減： 　　1、 發(fā)熱：可酌加葛根，青蒿，柴胡，連翹。 　　2、 盜汗：可酌加白薇，碧桃干，地骨皮，銀柴胡，牡蠣。 　　3、 皮膚瘙癢：可酌加黃芩，山梔，赤芍，浮萍，絡石藤等。 　　非霍奇金淋巴瘤的中藥單獨使用時，無法取效，通常和化療、放療結(jié)合使用，以發(fā)揮出最大功效。 　　非霍奇金淋巴瘤西醫(yī)治療方法 　　(一)治療 　　1.治療的原則和策略 NHL的治療在很大程度上取決于分型，特別是內(nèi)來源于B細胞的NHL除高度惡性外大多對化放療敏感，緩解期較長，治愈率也較高;而T細胞來源的NHL除低度惡性外，雖然對放化療敏感，但較難長期控制，生存率已較低。但這只是就目前的常規(guī)治療而言，高度惡性NHL由于增殖比較高，對化放療敏感程度也高，如能通過骨髓或造血干細胞移植和應用集落刺激因子，采取強化治療，治愈可在相當程度上提高。 　　我們可以將治療過程歸納為：①第1階段盡可能除去腫瘤;②此后進入第2階段重點使病體力各方面得到恢復，特別看重免疫和骨髓功能;③以后視情況再進行強化治療;④治療后同樣還是需要不斷提高病人的機體免疫狀況。而在治療腫瘤即祛邪的同時，注意保護病人的機體特別是免疫和骨髓功能、肝腎功能也是十分重要的。 　　治療失敗的主要原因：①局部治療不徹底，或在不成功的治療后局部復發(fā);②廣泛侵犯重要臟器;③機體免疫功能嚴重受損給復發(fā)播散創(chuàng)造有利條件。 　　2.NHL治療方式 　　(1)對于比較局限的腫瘤：特別是原發(fā)于某些臟器的結(jié)外NHL，可先進行手術和(或)區(qū)域性放射治療，以后根據(jù)情況加用化療或生物治療。對于多數(shù)Ⅰ、Ⅱ期B細胞淋巴瘤和Ⅰ期T細胞淋巴瘤這一模式均可取得較高的治愈率。 　　(2)對于已有播散的Ⅲ：Ⅳ期B細胞淋巴瘤或有明顯播散趨向的Ⅰ、Ⅱ期T細胞淋巴瘤先行化療比較有利，在播散趨向得到一定控制后，再采取必要的手術或放療加強局部或區(qū)域性控制。對于有較大腫塊(一般指腫瘤直徑≥10cm或縱隔腫塊超過胸腔橫徑的1/3)或空腔臟器如胃、腸等化療后再放療或手術可明顯降低復發(fā)及發(fā)生穿孔、出血、梗阻等并發(fā)癥的機會，常常是成敗的關鍵。 　　(3)對于第1次治療失敗或治療后復發(fā)的病人：應考慮采取強化治療加骨髓或造血干細胞移植。這些病例只有強化治療(高劑量化療加全淋巴結(jié)照射)才有可能爭取治愈的機會。 　　(4)生物治療在NHL的治療具有一定地位：最近的資料說明中度惡性NHL在8周CHOP化療中如再加干擾素α-2a可明顯提高5年治愈率。在我國，扶正中藥配合化放療也在一定程度上提高了遠期治愈率。單克隆抗體利妥昔單抗(美羅華)對CD20陽性的B淋巴瘤無論單藥或與CHOP方案聯(lián)合應用均有突出療效。是近年來B淋巴瘤治療的重要進展之一。 　　(5)在某些全身性低度惡性NHL病人：機體免疫和腫瘤處在相對脆弱的平衡狀態(tài)。過分的治療不但不能提高治愈率，反會損傷機體的免疫功能。在這種情況下。小心觀察等待腫瘤肯定發(fā)展時再治療，即所謂的watch and wait，可使病人長期帶瘤生存。 　　3.NHL的綜合治療方案 表4為以淋巴結(jié)受侵為主的低、中、高度惡性NHL的綜合治療的原則和方案，可供參考。 　　(1)低度惡性淋巴瘤：低度惡性的NHL多發(fā)生于高齡病人。典型代表為濾泡性小裂細胞型，半數(shù)以上進展緩慢。 　?、?、Ⅱ期病人化療及(或)放療均可收到比較好的療效。但對于Ⅳ期病人，特別是伴有骨髓受侵的病人，由于目前尚無肯定根治措施，很多學者主張觀察等待，待病情發(fā)展時再開始治療。這些病人有相當長的時間(半數(shù)左右在1～3年，10%可以長達5年以上)機體與疾病處于相對平衡狀態(tài)。但觀察與等待并不意味著是消極不進行任何處理。對于這樣的病人，一方面盡可能減少對淋巴系統(tǒng)的刺激(如慢性感染、飲酒等);另一方面應注意保護或提高病人的免疫功能(如避免過勞、不用能抑制免疫功能的藥物及激素等，適當?shù)腻憻挿梅稣兴幖捌渌庖叽龠M劑)。國內(nèi)外專家都有經(jīng)驗可使相當多的病人保持病情穩(wěn)定，約30%可有部分甚或完全緩解。 　　①治療方法： 　　A.放射治療：照射受侵的淋巴區(qū)，通常為35～50Gy，如配合全身化療可達根治性效果。 　　B.化學治療：主要根據(jù)是低度惡性的NHL在一定時間內(nèi)可轉(zhuǎn)化為惡性程度較高的類型，如大細胞或免疫母細胞型。在確診后6年有半數(shù)可發(fā)生這種轉(zhuǎn)化，尸檢資料可見90%的病例有部分病灶轉(zhuǎn)化為其他類型。故在病情進展時應給予適當化療。 　　可選用的化療方案為COP、COPP，必要時可用CHOP，有效率為60%～90%。加用局部照射后相當多的病人可長期生存。前已述及Ⅰ、Ⅱ期病人絕大多數(shù) 　　可通過綜合治療治愈。Ⅲ期病人5年生存率在70%～75%，5～10年生存率60%，中數(shù)生存期7～8年。Ⅳ期病人預后較差。目前尚無充分資料證明通過化療能使生存率進一步提高，但在病情發(fā)展時，為了緩解癥狀，應及早給予化療及必要的其他治療。 　　C.干擾素及阿地白介素(白細胞介素-2)：已有資料說明干擾素α和阿地白介素(白細胞介素-2)對低度惡性NHL有效，可以首選或在化療失敗時選用。由于有的研究說明干擾素除通過免疫調(diào)節(jié)以外還具有促分化和細胞毒作用，所以也可與化療并用。 　　D.輔助應用單克隆抗體：針對B淋巴瘤細胞表面CD20研制的單克隆抗體利妥昔單抗(美羅華)已經(jīng)在各國包括我國進行臨床試驗，并取得令人鼓舞的結(jié)果。我們在30例CD20 的NHL中應用利妥昔單抗(美羅華)375mg/m2，每周滴注1次，連續(xù)4周后，14例PR，有效率46%。國外應用利妥昔單抗(美羅華)和CHOP并用，在166位淋巴瘤病人中有效率在96%以上，生存時間也有延長。新發(fā)展的單克隆抗體zevalin療效甚至超過利妥昔單抗(美羅華)，目前正在臨床試驗中。 　?、谥委熜Ч喝缜八?，對低度惡性淋巴瘤不同專家對治療持不同意見。Rosenberg認為對這類病人實際上任何治療都難達到完全治愈。但多數(shù)學者主張在早期(Ⅰ、Ⅱ期)應首先采用放療。Ⅰ期照射受侵淋巴結(jié)區(qū)，Ⅱ期作全淋巴結(jié)照射，10年治愈率可達83%。Stanford大學對于Ⅲ期病人治療的報告也很受重視。他們對病人進行仔細的分期檢查(半數(shù)作了開腹探查)，并進一步將病人分為局限Ⅲ期(無B癥狀、侵犯部位小于5處、最大腫塊
• 相關手術： 3.1 單靠臨床的判斷很難作出明確的診斷。不少正常健康人也可在頸部或腹股溝部位觸及某些淋巴結(jié)淋巴結(jié)的腫大亦可見于細菌結(jié)核或原蟲的感染及某些病毒感染還需要與淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌鑒別具體鑒別如下： 3.11 慢性淋巴結(jié)炎一般的慢性淋巴結(jié)炎多有感染灶。在急性期感染如足癬感染可致同側(cè)腹股溝淋巴結(jié)腫大，或伴紅腫、熱痛等急性期表現(xiàn)或只有淋巴結(jié)腫大伴疼痛，急性期過后，淋巴結(jié)縮小，疼痛消失通常慢性淋巴結(jié)炎的淋巴結(jié)腫大較小，約0.5～1.0cm，質(zhì)地較軟、扁多活動而惡性淋巴瘤的淋巴結(jié)腫大具有較大豐滿、質(zhì)韌的特點必要時切除活檢 3.12 急性化膿性扁桃體炎除有不同程度的發(fā)熱外，扁桃體多為雙側(cè)腫大紅、腫、痛且其上附有膿苔捫之質(zhì)地較軟炎癥控制后扁桃體可縮小。而惡性淋巴瘤侵及扁桃體可雙側(cè)也可單側(cè)，也可不對稱地腫大捫之質(zhì)地較硬韌稍晚則累及周圍組織，有可疑時可行扁桃體切除或活檢行病理組織學檢查。 3.13 淋巴結(jié)結(jié)核為特殊性慢性淋巴結(jié)炎，腫大的淋巴結(jié)以頸部多見，多伴有肺結(jié)核，如果伴有結(jié)核性全身中毒癥狀，如低熱盜汗、消瘦乏力等則與惡性淋巴瘤不易區(qū)別；淋巴結(jié)結(jié)核之淋巴結(jié)腫大，質(zhì)較硬、表面不光滑質(zhì)地不均勻或因干酪樣壞死而呈囊性，或與皮膚粘連，活動度差PPD試驗呈陽性反應。 但要注意惡性淋巴瘤患者可以患有結(jié)核病可能是由于較長期抗腫瘤治療機體免疫力下降從而罹患結(jié)核等疾患因此臨床上應提高警惕凡病情發(fā)生改變時，應盡可能再次取得病理或細胞學證據(jù)以免誤診誤治。 3.14 結(jié)節(jié)病多見于青少年及中年人多侵及淋巴結(jié)，可以多處淋巴結(jié)腫大，常見于肺門淋巴結(jié)對稱性腫大或有氣管旁及鎖骨上淋巴結(jié)受累淋巴結(jié)多在2cm直徑以內(nèi)，質(zhì)地一般較硬，也可伴有長期低熱結(jié)節(jié)病的確診需取活檢可找到上皮樣結(jié)節(jié)，Kvein試驗在結(jié)節(jié)病90%呈陽性反應，血管緊張素轉(zhuǎn)換酶在結(jié)節(jié)病患者的淋巴結(jié)及血清中均升高。 3.15 組織細胞性壞死性淋巴結(jié)炎該病在中國多見，多為青壯年臨床表現(xiàn)為持續(xù)高熱，但周圍血白細胞數(shù)不高，用抗生素治療無效酷似惡性網(wǎng)織細胞增生癥組織細胞性壞死性淋巴結(jié)炎的淋巴結(jié)腫大,以頸部多見直徑多在1～2cm。質(zhì)中或較軟。不同于惡性淋巴瘤的淋巴結(jié)確診需行淋巴結(jié)活檢本病經(jīng)過數(shù)周后退熱而愈 3.16 中央型肺癌侵犯縱隔、胸腺腫瘤有時可與惡性淋巴瘤混淆，診斷有賴于腫塊活檢 3.17 與霍奇金淋巴瘤相鑒別 非霍奇金淋巴瘤的臨床表現(xiàn)與霍奇金淋巴瘤十分相似實際上很難單從臨床表現(xiàn)作出明確的鑒別診斷只有組織病理學檢查才能將兩者明確區(qū)別診斷但兩者在臨床上也存在一些不同的表現(xiàn)。
• 是否傳染： 否
• 預防： 　　預防： 　　由于淋巴瘤病人的病因尚不十分明確，所以預防的方法不外： 　?、俦M可能減少感染，避免接觸放射線和其他有害物質(zhì)，尤其是對免疫功能有抑制作用的藥物; 　　②適當鍛煉，增強體質(zhì)，提高自身的抗病能力。 　　主要是針對可能導致惡性淋巴瘤的各種因素進行預防。目前認為正常免疫監(jiān)視功能的喪失，免疫抑制劑的致瘤作用，潛在病毒的活躍和某些物理性(如放射線)、化學性(如抗癲癇藥物、腎上腺皮質(zhì)激素)物質(zhì)的長期應用，均可能導致淋巴網(wǎng)狀組織的增生，最終出現(xiàn)惡性淋巴瘤。因此，注意個人及環(huán)境衛(wèi)生，避免藥物濫用，在有害環(huán)境中作業(yè)時注意個人防護等。

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