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麻風病

就診指南

相關癥狀：麻風病有哪些表現及如何診斷？臨床表現: 麻風桿菌侵入機體后，一般認為潛伏期平均為2～5年，短者數月，長者超過十年。如果發(fā)病，大多是不知不覺的。在典型癥狀開始之前，有的往往有全身不適，肌肉和關節(jié)酸痛四肢感覺異常等全身前軀癥狀。這些表現沒有特異性。免疫力較強者，向結核樣型麻風一端發(fā)展，免疫力低下或缺陷者，向瘤型一端發(fā)展?，F根據五級分類法，對各型麻風癥狀特點分述如：一、結核樣型麻風本型病人的免疫力較強，麻風桿菌被局限于皮膚和神經。皮膚損害有斑疹和斑塊，數目常一、二塊，邊緣整齊、清楚、常有明顯的感覺(濕、痛、觸)障礙分布不對稱，損害處毳毛脫落，這是很重要的特征。好發(fā)于四肢、面部、肩部和臂部等易受磨擦的部位。斑疹顏色有淺色和淡紅色，表面常無鱗屑。斑塊的顏色常為暗紅色，輪廓清楚，邊緣高起有的向內傾斜，移行到變平的萎縮中心，有的趨向于邊緣厚度不同的半環(huán)形、環(huán)形或弓狀。表面多干燥有鱗屑，有時可見多數小丘疹堆積而成的損害。損害的附近可摸到粗大的皮神經。有時損害附近的淋巴結也變大。眉毛一般不脫落。本型的周圍神經受累后(如耳大神經、尺神經、腓神經等)，神經桿變粗大呈梭狀、結節(jié)狀或串珠狀，質硬有觸痛，多為單側性，嚴重時因發(fā)生遲發(fā)型超敏反應可形成膿瘍或瘺管。部分病人中人神經癥狀而無皮膚損害，稱為純神經炎。臨床上表現神經粗大，相應部位的皮膚感覺障礙和肌無力。神經受累嚴重時，神經營養(yǎng)、運動等功能發(fā)生障礙，則出現大小魚際肌和骨間肌萎縮，形成“爪手”(尺神經受累)、“猿手”(正中神經受累)、“垂腕”(橈神經受累)、“潰瘍”、“兔眼”(面神經受累)、“指(趾)骨吸收”等多種表現。畸形發(fā)生比較早。本型查菌一般為陰性。麻風菌素實驗為強陽性。細菌免疫功能正?；蚪咏?。組織病理變化為結核樣肉芽腫，其特點是在表皮下看不見“無浸潤帶”，抗酸染色查不到抗酸桿菌。少數病人不經治療可以自愈，若經治療消退較快。一般預后良好，但形成的畸形常不易恢復。二、界線類偏結核樣型麻風本型發(fā)生的與結核樣型相似，為斑疹和斑塊，顏色淡紅、紫紅或褐黃，邊界整齊清楚，有的斑塊中央出現“空白區(qū)”或“打洞區(qū)”(又稱無浸潤區(qū)、免疫區(qū))，形成內外邊緣都清楚的環(huán)狀損害，洞區(qū)以內的皮膚似乎正常。損害表面大多光滑，有的上附少許鱗屑。損害數目多發(fā)，大小不一，有的散在，以軀干、四肢、面部為多，分布較廣泛，但不對稱。雖有感覺障礙，但較TT輕而稍遲。眉睫一般不脫落。神經受累粗大而不對稱，不如TT粗硬而不規(guī)則。粘膜、淋巴結、睪丸、眼及內臟受累較少而輕。本型查菌一般為陽性，細胞密度指數(對數分類法，后同)1～3+。麻風菌素試驗為弱陽性、可疑或陰性。細胞免疫功能試驗較正常人低下。組織病理變化與TT相似，但上皮樣細胞周圍的淋巴細胞較少、較松散。在表皮下可見有一狹窄的“無浸潤帶”，切片抗酸染色無或有少許麻風桿菌。預防一般較好?！吧壏磻笨勺僒T，“降級反應”可變?yōu)锽B。麻風反應后易致畸形和殘廢。三、中間界線類麻風本型皮損的特點為多形性和多色性。疹型有斑疹、斑塊、浸潤等。顏色有葡萄酒色、枯黃色、棕黃色、紅色、棕褐色等。有時在一塊皮損上呈現兩種顏色。邊緣部分清楚，部分不清楚。損害的形態(tài)有帶狀、蛇行狀或不規(guī)則形，若為條片狀，則一側清楚，一側浸潤不清。若為斑塊，中央有“打洞區(qū)”，其內環(huán)清楚高起，漸向外體面斜，外緣浸潤而不清，呈倒碟狀外觀。有的損害呈紅白的環(huán)狀或多環(huán)狀，形似靶子或徽章，稱為“靶形斑”“徽章樣斑”。有的病人面部皮損呈展翅的蝙蝠狀，顏色灰褐，稱為“蝙蝠狀面孔”。常見一個病人不同部位的皮膚上存在似瘤型和結核樣型的損害。有時可見到“衛(wèi)星狀”損害。有的病人在肘、膝的伸面和髖部可風由結節(jié)組成的厚墊狀塊片。損害表面滑、觸之較軟。損害數目較多，大小不一，分布廣泛，多不對稱。神經受損后，輕度麻木，比結核樣型輕，比瘤型重。眉睫常不脫落。粘膜、淋巴結、眼、睪丸及內臟可以受累。本型查菌為陽性，細菌密度指數2～4+。麻風菌素試驗反應陰性。細胞免疫功能試驗界于兩極型之間。組織病理變化為組織細胞肉芽腫，表皮下“無浸潤帶”大部分存在，可見組織細胞不同程度地向上皮樣細胞分化，一般較小，有的切片中可見典型、不典型泡沫細胞。淋巴細胞少而分散。切片抗本鄉(xiāng)染色有較多的麻風桿菌，預后介于兩極型之間。本型最不穩(wěn)定，“升級反應”向BT發(fā)展，“降級反應”向BL發(fā)展。四、界線類偏瘤型麻風本型皮膚損害有斑疹、丘疹、結節(jié)、斑塊和彌漫性浸潤等。損害大多似瘤型損害，數目較多，形態(tài)較小，邊界不清，表面光亮，顏色為紅或桔紅色。分布較廣泛，有對稱的傾向。損害內的感覺障礙較輕，出現較遲。有的損害較大，中央呈“打洞區(qū)”，內緣清楚，外界浸潤模糊。眉、睫、發(fā)可以脫落，常不對稱。在晚期，面部的深在性彌漫性浸潤亦可形成“獅面”。中晚期病人粘膜充血、浸潤、腫脹、淋巴結和睪丸腫大有觸痛。神經受累傾向多發(fā)雙側性，較均勻一致，觸之較軟，畸形出現較晚。本型查菌強陽性，細菌密度指數為4～5+。麻風菌素反應陰性，細胞免疫功能試驗顯示有缺陷。組織病理變化，肉芽腫性質傾向于泡沫細胞肉芽腫，有的組織細胞發(fā)展為不典型的上皮樣細胞，有的發(fā)展為泡沫細胞。淋巴細胞常呈灶狀，存在于泡沫細胞浸潤之間，為本型的病理特點。切片抗酸染色有多量麻風桿菌。預后比LL好，比TT 差，但仍不穩(wěn)定，“升級反應”可變?yōu)锽B，“降級反應”可變?yōu)長L。五、型麻風本型病人對麻風桿菌缺乏免疫力，麻風桿菌經淋巴、血液散布全身。因此組織器官受侵的范圍比較廣泛。皮膚損害的特點是數目多，分布廣泛而對稱，邊緣模糊不清，傾向融合，表面油膩光滑。皮膚的顏色除淺色斑外，大多由紅色向紅黃色、棕黃色發(fā)展。感覺障礙很輕。在較早期就有眉睫毛稀落的表現，先由眉的外側開始脫落，以后睫毛亦稀落，這是瘤型麻風的一個臨床特點。麻風桿菌檢查強陽性，皮膚損害有斑疹、浸潤、結節(jié)及彌漫性損害等。早期斑狀損害分布于全身各狀，以面部、胸部、背部多見，顏色淡紅色或淺色，邊界不清，須在良好的光線下仔細檢視，方可辯認。稍晚，除斑損繼續(xù)增多外，陸續(xù)形成淺在性、彌漫性潤和結節(jié)。在面部由于浸潤彌漫增厚，外觀輕度腫脹，眉睫常有脫落。稍晚，斑損融合成大片浸潤，或在斑損和彌漫性浸潤上出現結節(jié)，彌漫性浸潤向深部發(fā)展，更增明顯而嚴重。往往遍及全身。在面部彌漫增厚，皮紋加深，鼻唇肥厚，耳垂變大，眉睫脫光，頭發(fā)稀脫或大片脫落，結節(jié)和深在性浸潤混融在一起，眼結膜充血，形成“獅面”樣外觀。四肢伸側、肩、背、臀部、陰囊等處有多數大小不等的結節(jié)。更晚，由于彌漫性損害部分吸收，并有明顯感覺障礙和閉汗。在小腿，皮膚輕度變硬，光滑發(fā)亮，出現魚鱗樣或蛇皮樣損害，長久不退，有的頭發(fā)幾乎脫光，可見殘發(fā)多沿血管存留分布。神經干雖然受累，但感覺障礙較輕，表現較晚。神經干輕度粗大，對稱而軟，到晚期亦可出現肌肉萎縮、畸形和殘廢。鼻粘膜損害出現較早，先充血腫脹，以后隨著病情加重，發(fā)生結節(jié)、浸潤和潰瘍。嚴重者可有鼻中隔穿孔，當鼻梁塌陷即見鞍鼻。淋巴結在早期即已受累，輕度腫大，往往不為人們所注意，到中晚期則腫大明顯，并有觸痛。睪丸受累，先腫大后萎縮，并有觸痛，出現乳房腫大等。眼部受累，可發(fā)生結膜炎、角膜炎、虹膜睫狀體炎等.。內臟組織器官亦同時受累，如肝脾腫大等。本型查菌強陽性，4～6+。麻風菌素試驗陰性。細胞免疫功能試驗顯示有明顯缺陷。組織病理變化特點為泡沫細胞肉芽腫結構、主要由胞漿豐富的典型泡沫細胞構成。表皮下有“無浸潤帶”。切片抗酸染色有大量麻風桿菌，可成束或成球。早期治療，預后良好，畸形較少，晚期可致殘廢。本型比較穩(wěn)定，只有極少數在一定條件下可向BL轉變。六、未定類麻風本類為麻風的早期表現，是原發(fā)的，未列入五級分類中，性質不穩(wěn)定，可自行消退或向其它類型轉變。演變?yōu)楹畏N類型可依病人機體免疫力的強弱，向其它類型轉變，多數向結核樣型演變，少數向界線類及瘤型演變。臨床癥狀較輕，不累及內臟。皮損單純，上有淡紅斑或淺色斑，表面平無浸潤，不萎縮。毳毛可脫落。皮損為園形、橢園形或不規(guī)則形。邊緣清楚或部分不清楚，分布不對稱，皮損可有輕度感覺障礙。神經干受累較輕，雖有增大但硬度較低，產生運動障礙和畸形者少。查菌多為陰性。麻風菌素試驗多為陽性。細胞免疫功能試驗有的正?；蚪咏?，有的明顯缺陷。組織病理變化為非特異性炎細胞浸潤。預后取決于機體的細胞免疫發(fā)展的程度。麻風菌素試驗陽性，細胞免疫功能試驗正常者預后良好。其發(fā)展有的可以自愈，有的向其它類型演變。診斷: 麻風病的診斷必須細致耐心，爭取早期確診、不漏診、不誤診。早治早愈，不致時機使病情加重，造成畸形、殘廢，或使擴大傳染。診斷主要根據病史、臨床癥狀、細菌檢查和組織病理等檢查結果，綜合分析，得出結論。對個別一時難以確診的病例，可以定期復診和隨訪，或請有關科會診，給予排除或確診。一、病史詢問必須著重了解與麻風病有關的項目，如是否來自流行區(qū)、家族、親友和鄰居有無同樣的病人，有無接觸史等。二、體格檢查要系統(tǒng)全面，在自然光線下檢查全身皮膚、神經和淋巴結等。檢查神經時既要注意周圍神經干的變化，又要注意感覺和運動功能的變化。
發(fā)病部位：皮膚
相關疾?。?/span> 麻風病可以并發(fā)哪些疾病？麻風病最主要最嚴重的并發(fā)癥是導致畸形殘廢。
多發(fā)檢查：麻風病應該做哪些檢查？一、體格檢查要系統(tǒng)全面，在自然光線下檢查全身皮膚、神經和淋巴結等。二、檢查神經時既要注意周圍神經干的變化，又要注意感覺和運動功能的變化。周圍神經干檢查：一般注意耳大神經、尺神經和腓神經，其他如眶上神經、頸前神經、鎖骨上神經、中神經、橈神經、腓淺神經、脛后神經和皮損周圍及其下面的皮神經。檢查時應注意其硬度、粗細、結節(jié)、有無膿瘍以及壓痛等。神經功能檢查，是測定神經未稍受累的情況，分為主觀檢查和客觀檢查法。 1.主觀感覺檢查法皮膚感覺障礙的順序，一般先失溫覺(冷熱覺)，次失痛覺，最后失觸覺。檢查時應先將檢查方法告訴病人，進行示教性檢查，然后依次檢查：冷熱覺檢查，可用兩個大小相同試管，分裝冷水和熱水(50℃)。分別先在健康皮膚上試驗，然后在皮損處兩管交替，無一定順序接觸皮膚，讓病人回答冷熱是否正確。痛覺檢查可用大頭針或縫衣針先在健康皮膚上扎刺，然后再刺皮損，測試痛覺消失或遲鈍;觸覺檢查可用毛或棉簽的棉毛輕輕劃觸皮膚，讓病人立即用手指出劃觸的部位，測試觸覺喪失或遲鈍。 2、客觀試驗方法 ①組胺試驗：用1/1000的磷酸組胺水溶液0.1毫升，分別注入健康皮膚和皮損處皮內，經過20秒鐘左右，正常是局部先出現一個直徑10毫米的紅斑，再經40秒鐘，又在原紅斑的周圍出現一個直徑30～40 毫米的紅斑，紅斑的邊緣彌漫不整，稱為繼發(fā)性紅斑，最后在紅斑的中央形成一個風團，如不出現繼發(fā)性紅斑即為異常，此法用于淺色斑和白色斑的檢查。 ②毛果蕓香堿試驗(出汗試驗)：選擇正常皮膚和皮損，分別涂上碘酒，待干后，在兩處皮內注射1/1000毛果蕓香堿液0.1毫升，立即在上面撒上薄層淀粉，約經3～5分鐘后，正常皮膚出汗，淀粉立即變?yōu)樗{紫色，如不出汗，淀粉不變色。 ③立毛肌功能試驗：用1：100000的苦味酸菸堿液0.1毫升，分別注射于皮損及健康皮膚的皮內，如神經末稍正常，則立毛肌收縮出現雞皮現象，否則，不出現雞皮現象。 3、運動功能障礙檢查檢查時讓病人抬額、皺眉、鼓腮、吹哨、露齒等動作，觀察面部神經是否麻痹。讓病人作屈伸手腕，內外展指、對指、握掌等動作，觀察上肢的神經功能。讓病人作足的背伸、跖屈、內翻、外翻等動作。觀察腓神經是否麻痹。三、麻風桿菌檢查主要從皮膚和粘膜上取材，必要時可作淋巴結穿刺查菌。皮膚查菌取材：選擇有活動性，皮膚損害，消毒皮膚。檢查時戴消毒手套，用左手拇、食兩指將患者皮膚捏緊提起，使局部皮膚變白，然后右手持脫刀切開一個5毫米長，3毫米深的切口，以刀刃刮取組織液，涂在載物片上，固定抗酸染色、鏡檢。切口棉球貼壓，取材部位的多少視需要而定。四、組織病理檢查對麻風的診斷、分型和療效判定都有重要意義。取材應選擇活動性損害，宜深達脂肪層，如損害不同，取材時需要同時切取兩處送檢，這對界線類麻風診斷是有價值的。麻風菌素試驗：是一種簡易的測定機體對麻風桿菌抵抗力的方法，它可部分地反映機體對麻風桿菌細胞免疫反應的強弱和有無。麻風菌素的種類有粗制麻風菌素、純桿菌麻風菌素和純蛋白麻風菌素，目前通用者為粗制麻風菌素(又稱完整麻風菌素)。試驗方法和結果判斷：在前臂屈側皮內注射粗制麻風菌素 0.1 毫升，形成一個直徑約6～8毫米的白色隆起，以后觀察反應結果。早期反應：注射后48小時觀察判斷結果，注射處有浸潤性紅斑直徑大于20毫米者為強陽性(卅)，15～20毫米者為中等陽性(廿)，10～15毫米者為弱陽性(+)，5～10毫米者為可疑(±)，5毫米以下或無反應者為陰性(-);晚期反應：注射21天觀察判斷結果，注射處發(fā)生紅色浸潤性結節(jié)并有破潰者為強陽性(卅)，結節(jié)浸潤直徑大于5毫米者為中等陽性，結節(jié)浸潤直徑3～5毫米者為弱陽性(+)，輕度結節(jié)浸潤或在3毫米以下者為可疑(±)，局部無反應者為陰性(-)。
治療方法：麻風病治療前的注意事項要早期、及時、足量、足程、規(guī)則治療，可使健康恢復較快，減少畸形殘廢及出現復發(fā)。為了減少耐藥性的產生，現在主張數種有效的抗麻風化學藥物聯合治療。 1、化學藥物（1）氨苯礬（DDS）為首選藥物。開始劑量每天50mg，4周每天100mg，連續(xù)服用。每周服藥6天，停藥1天，連服3個月后停藥2周。副作用有貧血、藥疹、粒性細胞減少及肝腎功能障礙等。近年來，由于耐氨苯砜麻風菌株的出現，多主張采用聯合療法。（2）氯苯吩嗪（B633）不但可抑制麻風桿菌，且可抗Ⅱ型麻風反應。100 --200mg/日，口服。每周服藥6天，停藥1天。長期服用可出現皮膚紅染及色素沉著。（3）利神平（RFP）對麻風桿菌有快速殺滅作用。450～600mg/日，口服。聯合化療方案如下：多菌型（包括LL、BL、BB及少數BT），初診時有一個以上部位皮膚涂片細菌指數BI≥2：藥物 >15歲 10～14歲服法利福平 ?600mg×1/月 450mg× 1/月看服氯苯吩嗪 300mg× 1/月或50mg/日 200mg× 1/月 50mg/隔日氨苯砜 100mg/日 50mg/日看服
相關手術：麻風病容易與哪些疾病混淆？在鑒別診斷時必須掌握麻風病的皮損特點，皮損常伴有感覺障礙，周圍神經干常呈粗大，瘤型麻風的損害中常檢查出麻風菌。用這些特點與其它疾病鑒別時，在一般情況下是可以鑒別的。需要鑒別的皮膚病：瘤型麻風應與皮膚黑熱病、神經纖維瘤、斑禿、結節(jié)性黃色瘤、魚鱗病、酒渣鼻、脂溢性皮炎、結節(jié)性紅斑、皮肌炎等鑒別：結核樣型麻風應與肉樣瘤、環(huán)狀紅斑、持久隆起性紅斑、皮膚黑熱病淺色斑型、環(huán)狀肉芽腫、尋常性狼瘡、體癬、遠心性紅斑等鑒別；未定類麻風應與白癜風、貧血痣、皮膚黑熱病淺色斑型淺色斑型和花斑癬等鑒別：界線類麻風應與紅斑性狼瘡、皮膚黑熱病、蕈樣肉芽腫（浸潤期）等鑒別。需要鑒別的神經?。喝缂顾杩斩窗Y，其它原因引起的多發(fā)性神經炎、外傷性周圍神經損傷、進行性脊髓性肌萎縮、進行性增殖性間質性神經炎、進行性肌營養(yǎng)不良、股外側皮神經炎、面神經麻痹等。
是否傳染：是
預防：麻風病應該如何預防？要控制和消滅麻風病，必須堅持“預防為主”的方針，貫徹“積極防治，控制傳染”的原則，執(zhí)行“邊調查、邊隔離、邊治療”的做法。發(fā)現和控制傳染病源，切斷傳染途徑，給予規(guī)則的藥物治療，同時提高周圍自然人群的免疫力，才能有效的控制傳染、消滅麻風病。鑒于目前對麻風病的預防，缺少有效的預防疫苗和理想的預防藥物。因此，在防治方法上要應用各種方法早期發(fā)現病人，對發(fā)現的病人，應及時給予規(guī)則的聯合化學藥物治療。對流行地區(qū)的兒童、患者家屬以及麻風菌素及結核菌素反應均為陰性的密切接觸者，可給予卡介苗接種，或給予有效的化學藥物進行預防性治療。