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腹裂

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就診指南

• 相關(guān)癥狀： 腹裂有哪些表現(xiàn)及如何診斷？ 1.局部表現(xiàn) 新生兒出生后，胃及腸管于臍旁裂口處突出于腹壁外，無羊膜覆蓋，也無羊膜破裂的痕跡。腸管位于腹壁外，因胃、小腸、結(jié)腸受羊水刺激的關(guān)系，其壁均有水腫和增厚，腸管粗大為正常腸管的2～3倍，腸襻互相黏著，并有膠凍樣的物質(zhì)披蓋，有時可見到胎糞的纖維素假膜，腸管僵硬、失去光澤，腸蠕動減弱或消失，有時漿膜下有血腫。腸壁水腫和肥厚使腸管明顯縮短，有的僅為正常腸管1/4。被污染的腸管色澤發(fā)紫，表面似無生機(jī)。治療后腸蠕動恢復(fù)緩慢，腸管的長度仍能恢復(fù)正常，腸管無功能障礙。嚴(yán)重血循環(huán)障礙者腸管可發(fā)生壞死或穿孔。腹壁裂孔多在右側(cè)與臍帶的基底部相連，有時腹裂有1～2cm的皮膚與臍帶分開。 2.全身表現(xiàn) (1)低體溫：新生兒體溫調(diào)節(jié)功能差，尤其早產(chǎn)兒和新生兒體溫調(diào)節(jié)中樞發(fā)育未成熟，缺乏控制血管舒縮功能，又無正常產(chǎn)熱和散熱調(diào)節(jié)功能，體溫易受外界影響而波動;新生兒體表面積相對較大，皮下脂肪少，易向周圍散熱;此外，新生兒機(jī)體內(nèi)產(chǎn)熱的組織為棕色脂肪(brown adipose tissue)，產(chǎn)熱過程需有足夠的氧參與，腹裂病兒常有低血氧和酸中毒，產(chǎn)熱受到嚴(yán)重影響;加之腸管直接暴露在體外，熱量喪失很快，極易出現(xiàn)低體溫。因此，患兒就診時往往處于低體溫狀態(tài)，病情嚴(yán)重時體溫可下降到35℃以下，甚至發(fā)生硬腫癥。 (2)脫水：大量腸管暴露在空氣中，液體蒸發(fā)量大，易導(dǎo)致病兒不同程度的脫水和電解質(zhì)紊亂。據(jù)Bryat估計水分丟失可達(dá)2～10ml/(kg· h)，Na 損失0.3～1mmoL/(kg·h)，蛋白質(zhì)損失為每小時50～250mg/(kg·h)。 (3)酸中毒：因患兒體溫低，呼吸中樞興奮性差，可出現(xiàn)血氧飽和度降低，易有酸中毒傾向。寒冷刺激，游離的腎上腺素使肺血管痙攣，增加右向左分流;另一方面，低體溫時伴有呼吸中樞興奮性低下，而出現(xiàn)血氧飽和度降低，這樣可形成惡性循環(huán)。 (4)腹腔感染和敗血癥：由于出生前脫出腸管長期浸泡于羊水中，受到其中的尿素、尿酸、無機(jī)鹽、皮脂等物的刺激，出生時存有化學(xué)性炎癥改變;出生后脫出腸管暴露于體外，易發(fā)生細(xì)菌污染;病兒局部和全身抵抗力低下等因素。腹裂病兒處理不及時極易發(fā)生腹腔感染及敗血癥。 根據(jù)胃腸道自腹部裂口脫出，腹裂的診斷并不困難。
• 發(fā)病部位： 腹部
• 相關(guān)疾病： 腹裂可以并發(fā)哪些疾?。? 1.腸缺血和腸壞死 由于腸系膜長時間受壓迫致使淋巴和血液循環(huán)障礙，嚴(yán)重血循環(huán)障礙者腸管可發(fā)生壞死或穿孔。 2.硬腫癥 腹裂患兒多為早產(chǎn)兒和低出生體重兒，散熱較一般嬰兒多，而機(jī)體的棕色脂肪又少，故易發(fā)生棕色脂肪產(chǎn)熱過程受抑制，出現(xiàn)低體溫。再加上新生兒本身皮下脂肪組織中含飽和脂肪酸多，熔點(diǎn)高，易于凝固而引起皮膚硬腫。 此時患兒體溫
• 多發(fā)檢查： 腹裂應(yīng)該做哪些檢查？ 1.血?dú)夥治?主要表現(xiàn)為低氧血癥和代謝性酸中毒。 2.血生化檢查 常有低血糖，尿素氮升高。 近年來通過超聲波檢查，可于產(chǎn)前作出腹裂畸形的診斷。檢查時可見胎兒腸管脫出，于腹壁外漂浮于羊水中，而且可以觀察到腸管的擴(kuò)張程度及腸壁增厚。
• 治療方法： 腹裂治療前的注意事項 術(shù)前準(zhǔn)備 術(shù)前準(zhǔn)備和護(hù)理是重要的，預(yù)防感染和糾正水、電解質(zhì)平衡失調(diào)。 (1)體溫管理：患兒出生后立即用無菌鹽水紗布覆蓋脫出腸管，外面置干紗布包裹，注意防止腸管發(fā)生扭曲和絞窄。在敷料外面再敷一層塑料膜，或?qū)⒒純很|體放入塑料袋內(nèi)，以防水分蒸發(fā)和熱量丟失。就診較晚，伴有體溫低下和臟器污染的病例，可先用溫生理鹽水抗生素溶液反復(fù)沖洗，使體溫慢慢恢復(fù)，清除臟器表面的污染。 (2)胃腸減壓：留置胃管，并經(jīng)常抽吸以防嘔吐和減少胃腸道內(nèi)氣體。 (3)快速補(bǔ)液糾正水、電解質(zhì)平衡失調(diào)：有人主張術(shù)前應(yīng)經(jīng)靜脈給2倍于正常需要量的液體，并給血漿20～40ml，γ-球蛋白50mg，同時給廣譜抗生素。待患兒情況好轉(zhuǎn)后即可手術(shù)。
• 相關(guān)手術(shù)： 腹裂容易與哪些疾病混淆？ 應(yīng)與臍膨出相鑒別。臍膨出的表面有囊膜包被，無正常臍部結(jié)構(gòu)，而腹裂病兒的臍、臍帶的位置和形態(tài)均正常，在臍的一側(cè)留有腹壁全層缺損,腹內(nèi)臟器自臍旁腹壁裂縫突出腹外，特別是當(dāng)脫出腸管水腫、增厚，表面有炎性滲出物覆蓋時，易與囊膜破裂的臍膨出混淆。
• 是否傳染： 否
• 預(yù)防： 腹裂應(yīng)該如何預(yù)防？ 預(yù)后 以往腹裂病兒的病死率高達(dá)50%以上，一般認(rèn)為治愈率的高低與病兒出生體重和伴發(fā)畸形有關(guān)，即嬰兒體重越低，伴發(fā)畸形越嚴(yán)重，病死率越高。近年來由于早期(包括產(chǎn)前)可以得到診斷，以及圍術(shù)期處理理論和技術(shù)的迅速發(fā)展，特別是對呼吸和體溫調(diào)節(jié)的管理及營養(yǎng)支持療法的廣泛應(yīng)用，腹裂病兒術(shù)后的成活率已提高到90%以上。 腹裂病兒往往早產(chǎn)、出生體重多較低，術(shù)后腸道功能恢復(fù)緩慢，因而在嬰兒期生長較正常兒緩慢，以后智力和體力發(fā)育逐漸正常。King等隨訪29例腹裂術(shù)后病兒，除1例腦積水，1例腦癱者外，其余27例生長發(fā)育良好，可正常參加日?；顒樱瑹o任何遠(yuǎn)期并發(fā)癥。

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