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先天性膽道閉鎖
先天性膽道閉鎖
就診指南
- 相關(guān)癥狀:
先天性膽道閉鎖有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
漸進(jìn)性黃疸,鞏膜黃染是最早的體征。黃疸可出現(xiàn)在出生后不久或1個(gè)月內(nèi),亦有在生理性黃疸消退1~2周后,本應(yīng)逐漸消退,反而呈進(jìn)行性加重。隨著黃疸的加重,糞便由正常黃色變淡以至白陶土色。有時(shí)由白陶土色又轉(zhuǎn)為淡黃色,這是由于血液膽色素濃度過(guò)高膽色素通過(guò)腸壁滲入腸腔,使糞便著色。尿色加深,猶如濃茶色。
最初3個(gè)月患兒營(yíng)養(yǎng)發(fā)育、身高和體重?zé)o明顯變化。3個(gè)月后發(fā)育減緩,營(yíng)養(yǎng)欠佳,精神萎靡,貧血。5~6個(gè)月后因膽道梗阻,脂肪吸收障礙,脂溶性維生素缺乏,全身狀態(tài)迅速惡化。維生素A缺乏引起眼干、指甲畸形、皮膚干燥缺乏彈性;維生素D缺乏引起維生素D缺乏病、抽搐;維生素K缺乏,血清凝血酶減少,出現(xiàn)皮下淤血及鼻出血等現(xiàn)象;易合并上呼吸道感染及腹瀉。
體檢可見(jiàn)腹部膨脹,肝臟腫大,表面光滑,質(zhì)地堅(jiān)硬,邊緣圓鈍;晚期肝內(nèi)淤膽,肝纖維變性,膽汁性肝硬化,可出現(xiàn)脾大、腹壁靜脈曲張和腹水等門脈高壓癥狀,最后導(dǎo)致肝功能衰竭,肝性腦病常是本病死亡的直接原因。如不能手術(shù)重建膽道,一般生存期為1年。
膽道閉鎖的主要癥狀是持續(xù)性黃疸、陶土色糞便、濃茶樣尿和肝脾腫大。晚期可表現(xiàn)為膽汁性肝硬化、腹水、腹壁靜脈曲張和嚴(yán)重的凝血障礙,個(gè)別患兒由于肝內(nèi)生成“血管舒張物質(zhì)”,使肺循環(huán)與體循環(huán)短路開(kāi)放,而出現(xiàn)發(fā)紺及杵狀指。
膽管閉鎖的早期診斷仍十分困難,所使用的診斷方法形式繁多,手段各異,均需結(jié)合臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查進(jìn)行綜合分析,輔以核素檢查、膽道造影及肝穿刺活檢。對(duì)診斷困難者主張?jiān)缙谑中g(shù)探查。
- 發(fā)病部位: 腹部
- 相關(guān)疾?。?/span>
先天性膽道閉鎖可以并發(fā)哪些疾???
膽道閉鎖首先引起肝臟改變,肝功能受損。晚期則因肝硬化,門靜脈高壓癥并發(fā)食管靜脈曲張,可發(fā)生破裂,出血。不少患兒有臍疝或腹股溝疝。
術(shù)后并發(fā)癥常威脅生命,最常見(jiàn)為術(shù)后膽管炎,發(fā)生率在50%,甚至高達(dá)100%。其發(fā)病機(jī)理最可能是上行性感染,但敗血癥很少見(jiàn)。在發(fā)作時(shí)肝組織培養(yǎng)亦很少得到細(xì)菌生長(zhǎng)。有些學(xué)者認(rèn)為這是肝門吻合的結(jié)果,阻塞了肝門淋巴外流,致使容易感染而發(fā)生肝內(nèi)膽管炎。不幸的是每次發(fā)作加重肝臟損害,因而加速膽汁性肝硬化的進(jìn)程。術(shù)后第1年較易發(fā)生,以后逐漸減少,每年4~5次至2~3次。應(yīng)用氨基糖甙類抗生素10~14天,可退熱,膽流恢復(fù),常在第1年內(nèi)預(yù)防性聯(lián)用抗生素和利膽藥。另一重要并發(fā)癥是吻合部位的纖維組織增生,結(jié)果膽汁停止,再次手術(shù)恢復(fù)膽汁流通的希望是25%。此外,肝內(nèi)纖維化繼續(xù)發(fā)展,結(jié)果是肝硬化,有些病例進(jìn)展為門脈高壓、脾機(jī)能亢進(jìn)和食管靜脈曲張。
- 多發(fā)檢查:
先天性膽道閉鎖應(yīng)該做哪些檢查?
現(xiàn)有的實(shí)驗(yàn)方法較多,但特異性均差。膽道閉鎖時(shí),血清總膽紅素增高,一分鐘膽紅素的比例亦相應(yīng)增高。鹼性磷酸酶的異常高值對(duì)診斷有參考價(jià)值。Υ-谷氨酰轉(zhuǎn)酶 高峰值高于300IU/L,呈持續(xù)性高水平或迅速增高狀態(tài)。5′核苷酸酶在膽管增生越顯著時(shí)水平越高,測(cè)定值>25IU/L,紅細(xì)胞過(guò)氧化氫溶血試驗(yàn)方法較為復(fù)雜,若溶血在80%以上者則屬陽(yáng)性。甲胎蛋白高峰值低于40μg/ml,其他常規(guī)肝功能檢查的結(jié)果均無(wú)鑒別意義。
對(duì)于黃疸的發(fā)病過(guò)程、糞便的色澤變化、腹部的理學(xué)檢查,應(yīng)作追跡觀察,進(jìn)行綜合分析。目前認(rèn)為下列檢查有一定的診斷價(jià)值。
(一)血清膽紅素的動(dòng)態(tài)觀察 每周測(cè)定血清膽紅素,如膽紅素量曲線隨病程趨向下降,則可能是肝炎;若持續(xù)上升,提示為膽道閉鎖。但重型肝炎并伴有肝外膽道阻塞時(shí),亦可表現(xiàn)為持續(xù)上升,此時(shí)則鑒別困難。
(二)超聲顯象檢查 若未見(jiàn)膽囊或見(jiàn)有小膽囊(1.5cm以下),則疑為膽道閉鎖。若見(jiàn)有正常膽囊存在,則支持肝炎。如能看出肝內(nèi)膽管的分布形態(tài),則更能幫助診斷。
(三)99mTc-diethyl iminodiacetic acid(DIDA)排泄試驗(yàn) 近年已取代131碘標(biāo)記玫瑰紅排泄試驗(yàn),有較高的肝細(xì)胞提取率(48%~56%),優(yōu)于其他物品??稍\斷由于結(jié)構(gòu)異常所致的膽道部分性梗阻。如膽總管囊腫或肝外膽管狹窄,發(fā)生完全梗阻時(shí),則掃描不見(jiàn)腸道顯影,可作為重癥肝內(nèi)膽汁郁積的鑒別。在膽道閉鎖早期時(shí),肝細(xì)胞功能良好,5分鐘顯現(xiàn)肝影,但以后未見(jiàn)膽道顯影,甚至24小時(shí)后亦未見(jiàn)腸道顯影。當(dāng)新生兒肝炎時(shí),雖然肝細(xì)胞功能較差,但肝外膽道通暢,因而腸道顯影。
(四)脂蛋白-X(Lp-x)定量測(cè)定 脂蛋白-X是一種低密度脂蛋白,在膽道梗阻時(shí)升高。據(jù)研究所有膽道閉鎖病例均顯升高,且在日齡很小時(shí)已呈陽(yáng)性,新生兒肝炎病例早期呈陰性,但隨日齡增長(zhǎng)也可轉(zhuǎn)為陽(yáng)性。若出生已超過(guò)4周而Lp-X陰性,可除外膽道閉鎖;如>500mg/dl,則膽道閉鎖可能性大。亦可服用消膽胺4g/天,共2~3周,比較用藥前后的指標(biāo),如含量下降則支持新生兒肝炎綜合征的診斷,若繼續(xù)上升則有膽道閉鎖可能。
(五)膽汁酸定量測(cè)定 最近應(yīng)用于血紙片血清總膽汁酸定量法,膽道閉鎖時(shí)血清總膽汁酸為107~294μmol/L,一般認(rèn)為達(dá)100μmol/L都屬郁膽,同年齡無(wú)黃疸對(duì)照組僅為5~33μmol/L,平均為18μmol/L,故有診斷價(jià)值。尿內(nèi)膽汁酸亦為早期篩選手段,膽道閉鎖時(shí)尿總膽汁酸平均為19.93±7.53μmol/L,而對(duì)照組為1.60±0.16μmol/L,較正常兒大10倍。
(六)膽道造影檢查 ERCP已應(yīng)用于早期鑒別診斷,造影發(fā)現(xiàn)膽道閉鎖有以下情況:①僅胰管顯影;②有時(shí)可發(fā)現(xiàn)胰膽管合流異常,胰管與膽管均能顯影,但肝內(nèi)膽管不顯影,提示肝內(nèi)型閉鎖。新生兒肝炎綜合征有下列征象:①胰膽管均顯影正常;②膽總管顯影,但較細(xì)。
(七)肝穿刺病理組織學(xué)檢查 一般主張作肝穿刺活檢,或經(jīng)皮肝穿刺造影及活檢。新生兒肝炎的特征是小葉結(jié)構(gòu)排列不整齊、肝細(xì)胞壞死、巨細(xì)胞性變和門脈炎癥。膽道閉鎖的主要表現(xiàn)為膽小管明顯增生和膽汁栓塞、門脈區(qū)域周圍纖維化,但有的標(biāo)本亦可見(jiàn)到多核巨細(xì)胞。因此,肝活檢有時(shí)能發(fā)生診斷困難,甚至錯(cuò)誤,有10~15%病例不能憑此作出正確診斷。
總之,在生后1個(gè)月時(shí),一旦高度懷疑為膽道閉鎖,就應(yīng)進(jìn)行多種的鑒別診斷方法,如臨床、實(shí)驗(yàn)室、超聲、放射和組織切片等,外科探查也應(yīng)考慮。對(duì)病程已接近2個(gè)月而診斷依然不明者,應(yīng)作右上腹切口探查,通過(guò)最小的操作而獲得肝組織標(biāo)本和膽道造影。如發(fā)現(xiàn)膽囊,作穿刺得正常膽汁,提示近測(cè)膽管系統(tǒng)未閉塞,術(shù)中造影確定遠(yuǎn)端膽管系統(tǒng)。假如肝外膽管未閉寒,則作切取活檢或穿刺活檢,取自兩個(gè)肝葉以利診斷。如遇小而萎陷的膽囊得白色膽汁時(shí)仍應(yīng)試作膽道造影,因新生兒肝炎伴嚴(yán)重肝內(nèi)膽汁郁積或肝內(nèi)膽管缺如,均可見(jiàn)到癟縮的膽囊。如造影顯示肝外膽管細(xì)小和發(fā)育不良,但是通暢,則作活檢后結(jié)束手術(shù)。假如膽囊閉鎖或缺如,則解剖肝門區(qū)組織進(jìn)行肝門腸管吻合術(shù)。
膽道閉鎖的典型病例,嬰兒為足月產(chǎn),在生后1~2周時(shí)往往被家長(zhǎng)和醫(yī)生視作正常嬰兒,大多數(shù)并無(wú)異常,糞便色澤正常,黃疸一般在生后2~3周逐漸顯露,有些病例的黃疸出現(xiàn)于生后最初幾天,當(dāng)時(shí)誤診為生理性黃疸。糞便變成棕黃、淡黃、米色,以后成為無(wú)膽汁的陶土樣灰白色。但在病程較晚期時(shí),偶可略現(xiàn)淡黃色,這是因膽色素在血液和其它器官內(nèi)濃度增高而少量膽色素經(jīng)腸粘膜進(jìn)入腸腔摻入糞便所致。尿色較深,將尿布染成黃色。黃疸出現(xiàn)后,通常不消退,且日益加深,皮膚變成金黃色甚至褐色,可因搔癢而有抓痕,有時(shí)可出現(xiàn)脂瘤性纖維瘤,但不常見(jiàn)。個(gè)別病例可發(fā)生杵狀指,或伴有紫紺。肝臟腫大,質(zhì)地堅(jiān)硬。脾臟在早期很少捫及,如在最初幾周內(nèi)捫及腫大的脾臟,可能是肝內(nèi)原因,隨著疾病的發(fā)展而產(chǎn)生門靜脈高壓癥。
在疾病初期,嬰兒全身情況尚屬良好,但有不同程度的營(yíng)養(yǎng)不良,身長(zhǎng)和體重不足。時(shí)常母親敘述嬰兒顯得興奮和不安,此興奮狀況可能與血清膽汁酸增加有關(guān)。疾病后期可出現(xiàn)各種脂溶性維生素缺乏現(xiàn)象,維生素D缺乏可伴發(fā)佝僂病串珠和闊大的骨骺。由于血液動(dòng)力學(xué)狀況的改變,部分動(dòng)靜脈短路和周圍血管阻力降低,在心前區(qū)和肺野可聽(tīng)到高排心臟雜音。
- 治療方法:
先天性膽道閉鎖治療前的注意事項(xiàng)
(一)治療
手術(shù)為膽道閉鎖的惟一治療方法。按Kasai提出的膽道閉鎖類型,可分為“可吻合”或“可治型”,此類型有相對(duì)正?;驍U(kuò)張的肝外膽道,通過(guò)膽腸吻合術(shù)即可恢復(fù)膽汁引流,效果良好。另一種類型為“不可吻合”或“不可治型”,對(duì)此類型膽道閉鎖的治療有兩種方式:肝門腸吻合(Kasai手術(shù))或肝移植。自從1959年日本Kasai對(duì)首例膽道閉鎖行肝門空腸吻合術(shù)以來(lái),經(jīng)過(guò)近40年來(lái)的臨床實(shí)踐確實(shí)有一部分病兒得以長(zhǎng)期生存,其中不乏生活質(zhì)量接近正常兒童的病兒。文獻(xiàn)報(bào)道膽道閉鎖病兒肝門腸吻合術(shù)后40%~50%遠(yuǎn)期效果良好,膽汁引流有效,其余的50%~60%常出現(xiàn)各種晚期并發(fā)癥,其中大部分需在2歲以內(nèi)行肝移植術(shù)。目前,隨肝移植技術(shù)的發(fā)展以及環(huán)孢霉素、藤霉素等新型免疫抑制藥的應(yīng)用,膽道閉鎖已成為小兒肝移植的主要適應(yīng)證。
如前所述,由于膽道閉鎖病兒可進(jìn)行性發(fā)展形成肝硬化,超過(guò)3個(gè)月后已不可逆,故應(yīng)確診后60天內(nèi)完成手術(shù),如膽道閉鎖與嬰肝綜合征無(wú)法鑒別,也可在6~8周內(nèi)剖腹探查。術(shù)前準(zhǔn)備:新生兒肝臟功能尚未發(fā)育成熟及腸道內(nèi)缺乏正常的細(xì)菌群,腸道維生素K合成不足凝血酶原低,有自然出血傾向,術(shù)前應(yīng)補(bǔ)充維生素K,同時(shí)補(bǔ)充葡萄糖及維生素B、C、D。如有貧血,應(yīng)予輸血,血清蛋白低者給予血漿。術(shù)前給抗生素,并準(zhǔn)備術(shù)中膽道造影。
1.Kasai手術(shù)方法 本術(shù)式由兩個(gè)基本部分組成:肝門部的解剖和肝門腸吻合膽道重建術(shù)。開(kāi)腹后首先應(yīng)再次探查或術(shù)中膽管造影以明確診斷。然后分離膽囊,沿膽囊管分離出殘留的肝管及膽總管的纖維條索,向肝門方向分離,纖維條索常在門靜脈分叉部位延續(xù)成似三角形的纖維團(tuán)塊。于肝門區(qū)向上牽拉肝臟方葉,并用靜脈拉鉤向下?tīng)坷T靜脈的分叉部位,充分顯露肝門區(qū)膽管纖維團(tuán)塊,在門靜脈入肝的左右分叉部小心解剖肝門部纖維組織,結(jié)扎2~3支由門靜脈進(jìn)入纖維塊的小靜脈后再切除纖維塊,其厚度達(dá)肝實(shí)質(zhì)表面即可能見(jiàn)到漸溢出黃色膽汁的細(xì)小開(kāi)放肝門膽管。決定肝門腸吻合術(shù)療效的主要因素是手術(shù)時(shí)肝門部有無(wú)這種殘留肝管。肝門解剖的范圍和水平也很重要,直接影響肝門部膽汁的排出??汕袛嘧箝T靜脈外側(cè)的靜脈韌帶,可使門靜脈游離,更利于暴露及切除纖維塊。肝門部解剖操作過(guò)程可借助手術(shù)放大鏡進(jìn)行,以便更精確地切除纖維塊。
膽管重建多采用空腸經(jīng)結(jié)腸后上提至肝門完成吻合。一般在距離屈氏韌帶約15~20cm處切斷空腸。閉合遠(yuǎn)端腸管,通過(guò)橫結(jié)腸系膜后提至肝門區(qū)。吻合口做在腸系膜對(duì)側(cè)腸壁上,長(zhǎng)1~2cm,與肝門纖維團(tuán)塊基底長(zhǎng)度相適應(yīng)。保留上提腸襻約為20cm。然后行空腸-空腸Y形吻合。
為防止反流所致的上行性膽管炎,Suruga對(duì)術(shù)式做了改進(jìn),將升支切斷作空腸皮膚外瘺,每天回收膽汁并再重新注入。Suruga手術(shù)優(yōu)點(diǎn)是術(shù)后便于觀察膽汁排出量、顏色,檢測(cè)其中膽紅素含量,作細(xì)菌培養(yǎng)等。缺點(diǎn)是術(shù)后管理困難、增加了手術(shù)的次數(shù)、腹膜粘連嚴(yán)重,為日后行肝移植時(shí)帶來(lái)操作上的困難。
術(shù)后治療包括護(hù)肝、利膽、防止膽管炎。利膽很重要,除口服去氫膽酸,地諾前列酮(前列腺素E2),肌注高血糖素(胰高血糖素)外,還可用中藥如茵桅黃靜脈滴注等。皮質(zhì)激素在術(shù)后應(yīng)適當(dāng)應(yīng)用,抗生素使用不少于1個(gè)月。
2.再手術(shù)問(wèn)題 對(duì)Kasai術(shù)后無(wú)膽汁排出、排出量少或一度排出良好,以后又中斷等情況是否需要再手術(shù),存在不同意見(jiàn)。有人認(rèn)為再次腹部手術(shù)加重腹膜粘連,影響以后的肝移植手術(shù)以及肝移植的預(yù)后,故在肝移植開(kāi)展廣泛的國(guó)家,這種情況是施行肝移植的適應(yīng)證。
3.術(shù)后并發(fā)癥及治療
(1)術(shù)后膽管炎:與成人膽道梗阻引起的膽管炎不同,它只發(fā)生在肝門空腸吻合術(shù)后有膽汁排出的病兒,而不發(fā)生在解除梗阻后無(wú)膽汁排出的病例。膽道閉鎖術(shù)后膽管炎的特點(diǎn)是黃疸程度迅速加深甚至超過(guò)術(shù)前,但極少發(fā)生梗阻性化膿性膽管炎。此外膽管炎往往難以控制,術(shù)后膽管炎對(duì)預(yù)后有很重要的影響,是Kasai術(shù)后最常見(jiàn)和最難處理的并發(fā)癥。
引起膽管炎的主要原因是反流和肝內(nèi)膽管發(fā)育異常。如果沒(méi)有升支造瘺,必定會(huì)出現(xiàn)食物反流以及隨之而來(lái)的腸內(nèi)細(xì)菌上行感染,引發(fā)上行性膽管炎。升支造瘺可預(yù)防食物反流引起的膽管炎,但同時(shí)也因造瘺口與外界相通,依然具有發(fā)生膽管炎的條件。
根據(jù)術(shù)后發(fā)生膽管炎的時(shí)間可劃分為早期膽管炎和晚期膽管炎。早期膽管炎發(fā)生在術(shù)后1個(gè)月內(nèi),此時(shí)膽管上皮尚未與腸黏膜上皮愈合,發(fā)生炎癥后原開(kāi)放的膽管極易閉塞。病兒反復(fù)發(fā)作膽管炎如不能控制,常因肝功能衰竭或敗血癥死亡。晚期膽管炎發(fā)生在手術(shù)1個(gè)月以后,病兒反復(fù)發(fā)作發(fā)熱、黃疸,最終引起肝硬化或肝功能衰竭。持續(xù)發(fā)展和不可逆轉(zhuǎn)性膽管炎為肝移植適應(yīng)證。
(2)肝纖維化和門脈高壓癥:文獻(xiàn)報(bào)道患過(guò)膽管炎病兒的食管靜脈曲張發(fā)生率是未患過(guò)膽管炎病兒的7倍,反復(fù)發(fā)作的膽管炎可導(dǎo)致嚴(yán)重的肝臟損害,晚期可形成肝硬化及門靜脈高壓。研究還發(fā)現(xiàn)盡管Kasia術(shù)能夠獲得良好的膽汁引流,但病兒的肝功能仍能進(jìn)行性減退,尤其在青春期。由于膽道閉鎖術(shù)后病兒肝纖維化是影響手術(shù)效果的重要因素,因此有人提出測(cè)定血清前膠原Ⅲ肽、Ⅳ型膠原以及血漿內(nèi)皮素來(lái)反映和觀察肝纖維化的程度。門靜脈高壓癥的處理可采用內(nèi)鏡下食管曲張靜脈注射硬化劑,由于預(yù)后不佳,根本治療方法還是肝移植術(shù)。
(3)肝內(nèi)膽管擴(kuò)張:長(zhǎng)期存活的病兒肝內(nèi)膽管可出現(xiàn)囊狀擴(kuò)張,臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、黃疸、糞便顏色發(fā)白,通過(guò)超聲波可作出診斷。單個(gè)孤立囊腔可通過(guò)超聲波下經(jīng)皮囊腫穿刺置管引流或肝內(nèi)囊腫空腸吻合術(shù)治療,多發(fā)性囊狀擴(kuò)張需行肝移植治療。
(二)預(yù)后
Kasai 1989年報(bào)道,如果在出生后60天之內(nèi)采取正確的手術(shù)方式治療則術(shù)后效果優(yōu)良,10年存活率大于70%。但美國(guó)兒科學(xué)會(huì)外科組報(bào)道的卻只有25%、法國(guó)大組病例報(bào)道中則只有24%。日本Okzaki最近報(bào)道的一組163例,10年存活率只有13%,加上施行肝移植的病例存活率可達(dá)到29%。近年由于肝移植技術(shù)和圍術(shù)期管理的進(jìn)步使得1歲以內(nèi)肝移植的病兒也可獲得70%~80%的存活率,故肝移植已成為治療膽道閉鎖的有效方法。一些研究者提出肝移植為膽道閉鎖的首選治療方法,但另一些研究者則認(rèn)為肝移植應(yīng)作為Kasia術(shù)失敗后的選擇。目前對(duì)膽道閉鎖肝移植的標(biāo)準(zhǔn),特別是對(duì)膽道閉鎖術(shù)后長(zhǎng)期存活達(dá)到青春期病兒的肝移植標(biāo)準(zhǔn)尚不充分,需進(jìn)一步研究。Inomata總結(jié)肝移植前后Kasai術(shù)治療膽道閉鎖的經(jīng)驗(yàn)后提出一個(gè)膽道閉鎖治療策略:Kasai術(shù)應(yīng)為治療膽道閉鎖的首選,若失敗再行肝移植術(shù);對(duì)于診斷為晚期而且已有肝硬化的病兒則首先應(yīng)考慮做肝移植術(shù)。
- 相關(guān)手術(shù):
先天性膽道閉鎖容易與哪些疾病混淆?
本病與下列疾病相鑒別:
1.新生兒肝炎 本病與新生兒肝炎鑒別最困難。有學(xué)者認(rèn)為,膽道閉鎖與新生兒肝炎可能為同一疾病的不同病理改變。約20%的新生兒肝炎有膽道完全性阻塞階段,梗阻性黃疸的表現(xiàn),極似膽道閉鎖,但此類患兒肝外膽道大部分正常,很少見(jiàn)脾大。經(jīng)一般治療,多數(shù)4~5個(gè)月后,膽道疏通,黃疸逐漸消退,可自然痊愈。所以通過(guò)長(zhǎng)時(shí)間的臨床觀察,可作出鑒別診斷,是先天性膽道閉鎖若能在2個(gè)月內(nèi)行膽道重建手術(shù),可獲得良好的膽汁引流效果;超過(guò)3個(gè)月肝臟由于膽汁性肝硬化已造成了不可逆的損傷,即使手術(shù),效果也不佳,因此早期鑒別診斷十分重要。
(1)臨床鑒別要點(diǎn):肝炎男嬰多于女嬰,而膽道閉鎖女嬰多于男嬰;肝炎黃疸較輕有波動(dòng),膽道閉鎖時(shí)黃疸持續(xù)性加重;肝炎時(shí)為黃色軟便,膽道閉鎖陶土色便出現(xiàn)較早且持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng);膽道閉鎖時(shí)肝大較肝炎重,質(zhì)地硬,常伴有脾大。
(2)實(shí)驗(yàn)室鑒別:
①血清膽紅素:肝炎患兒隨病程而逐漸下降,膽道閉鎖呈持續(xù)升高。
②堿性磷酸酶:新生兒肝炎很少超過(guò)40U,隨肝炎好轉(zhuǎn)而下降;膽道閉鎖持續(xù)性升高。
③血清亮酸轉(zhuǎn)肽酶的活化:新生兒肝炎只有23%的病例超過(guò)500U。
④血清5’-核苷酸酶的測(cè)定;膽道閉鎖此酶濃度增高;新生兒肝炎病兒一般不超過(guò)25U/L。
⑤血清膽酸測(cè)定:膽道閉鎖較新生兒肝炎血清膽酸明顯增高,動(dòng)態(tài)觀察更有意義。
⑥血清甲胎蛋白測(cè)定:新生兒肝炎時(shí)肝細(xì)胞增生,甲胎蛋白合成增加,濃度升高,若高峰大于40ng/dl可診斷為新生兒肝炎。膽道閉鎖主要是膽管上皮增生,無(wú)肝細(xì)胞增生,故血清甲胎蛋白為陰性,甚少陽(yáng)性,平均值較低,兩者差異明顯。
(3)輔助檢查:
①測(cè)定十二指腸引流液中的膽紅素:十二指腸液不含膽紅素者中,90%為先天性膽道閉鎖,有助于先天性膽道閉鎖的早期診斷。
②131I-RB排泄試驗(yàn)和99mTc-PL掃描:正常時(shí)131I-RB靜脈注射后,為肝臟多角細(xì)胞攝取并通過(guò)膽汁排泄到腸道,不被腸道吸收,膽道閉鎖患兒玫瑰紅滯留于肝內(nèi)不進(jìn)入腸道,因此測(cè)定糞便內(nèi)131I的含量可了解膽道阻塞情況。一般按2UC/kg注入靜脈72h后測(cè)定糞便內(nèi)131I的含量,90%的膽道閉鎖131I隨糞便排泄量在5%以下,而新生兒肝炎患兒幾乎都在10%以上。99mTc-PL掃描亦有助于膽道閉鎖和新生兒肝炎的鑒別。
③肝臟穿刺活檢:新生兒肝炎以肝實(shí)質(zhì)細(xì)胞病變?yōu)橹鳎懙篱]鎖則以膽管系統(tǒng)及門靜脈區(qū)病變?yōu)橹?。雖然膽道閉鎖和新生兒肝炎病理改變無(wú)特征性變化,只是嚴(yán)重程度有區(qū)別,但匯管區(qū)面積,單位面積內(nèi)小葉內(nèi)的膽栓和小葉間的膽栓在兩病間存在明顯的差別。
④B型超聲:新生兒肝炎時(shí)肝內(nèi)外膽管、膽總管、膽囊為正常圖像,但膽道閉鎖的肝外膽道不能探出,膽囊癟小或不顯影,肝大伴有脾大。
⑤經(jīng)皮肝穿刺膽管造影(PTC):此項(xiàng)檢查不僅能用于鑒定膽道閉鎖和新生兒肝炎,而且膽道閉鎖患兒在術(shù)前行PTC檢查能了解肝內(nèi)外膽道的病變,確定梗阻部位,以此可確定術(shù)式。
2.新生兒溶血癥 此癥早期與膽道閉鎖相似,有黃疸、肝脾腫大等,但患兒有嚴(yán)重貧血表現(xiàn),末梢血象大量核紅細(xì)胞,隨病兒長(zhǎng)大,血象多自行恢復(fù)正常。
3.新生兒哺乳性黃疸 病因?yàn)槠咸烟侨┧峄D(zhuǎn)移酶的活力受到母乳中某些物質(zhì)的抑制,一般于出生后4~7天黃疸加重,2~3周最深,血膽紅素可達(dá)15~25mg/dl,停乳后2~4天高膽紅素血癥迅速消退,本病臨床上無(wú)肝脾腫大及灰白便。
4.先天性膽總管囊腫 本病為黃疸、腹部包塊,灰白色糞便,但黃疸為間歇性,B超可探及液平腫塊。
此外,肝外膽道附近的腫物或膽總管下端淋巴結(jié)腫大,可以壓迫膽道引起梗阻性黃疸;先天性十二指腸閉鎖、環(huán)狀胰腺及先天性肥厚性幽門狹窄等亦可引起梗阻性黃疸,也應(yīng)與感染性黃疸和酶代謝異常所致的黃疸相鑒別。
- 是否傳染: 否
- 預(yù)防:
先天性膽道閉鎖應(yīng)該如何預(yù)防?
膽道閉鎖不接受外科治療,僅1%生存至4歲。但接受手術(shù)也要作出很大的決心,對(duì)嬰兒和家庭都具有深遠(yuǎn)的影響,早期發(fā)育延遲,第1年要反復(fù)住院,以后尚有再次手術(shù)等復(fù)雜問(wèn)題。
接受手術(shù)無(wú)疑能延長(zhǎng)生存,報(bào)告3年生存率為35~65%。長(zhǎng)期生存的依據(jù)是:①生后10~12周之前手術(shù);②肝門區(qū)有一大的膽管(>150μm);③術(shù)后3個(gè)月血膽紅素濃度
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