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腎上腺意外瘤
腎上腺意外瘤
就診指南
- 相關(guān)癥狀：
腎上腺意外瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
大多數(shù)腎上腺意外瘤為無(wú)高分泌功能的良性腺瘤，臨床和實(shí)驗(yàn)室檢查均無(wú)激素分泌增多的表現(xiàn)。高功能的腎上腺意外瘤主要分泌皮質(zhì)醇、雄激素、雌激素、鹽皮質(zhì)激素或兒茶酚胺，以相應(yīng)激素增多引起的臨床表現(xiàn)為主，如皮質(zhì)醇增多常有向心性肥胖、高血壓、糖耐量異常及骨質(zhì)疏松等表現(xiàn)。部分高分泌功能的腎上腺意外瘤無(wú)明顯的臨床癥狀稱(chēng)為寂靜型高功能腺瘤，包括皮質(zhì)醇分泌瘤、醛固酮分泌瘤及嗜鉻細(xì)胞瘤，對(duì)此類(lèi)皮質(zhì)醇分泌瘤有人稱(chēng)為亞臨床庫(kù)欣綜合征。
1.注意既往史及患者伴發(fā)癥狀 臨床上一旦發(fā)現(xiàn)腎上腺意外瘤，首先應(yīng)全面了解患者的病歷資料，如有無(wú)可疑的臨床癥狀、既往病史尤其腫瘤及原發(fā)性高血壓等。
2.應(yīng)盡快明確腫瘤的確切部位 對(duì)偶然發(fā)現(xiàn)的腫塊的定位很重要，即應(yīng)明確腫塊是否位于腎上腺。我院曾對(duì)1例影像學(xué)提示腎上腺腫塊的患者進(jìn)行探查發(fā)現(xiàn)腫塊為黃體血腫。
3.對(duì)于確定為腎上腺意外瘤的患者應(yīng)進(jìn)一步全面評(píng)價(jià)腫塊有無(wú)激素分泌功能，包括腎上腺皮質(zhì)和髓質(zhì)激素。對(duì)臨床疑為嗜鉻細(xì)胞瘤者，必要時(shí)可行藥理激發(fā)或抑制試驗(yàn)，此外應(yīng)用131Ⅰ-間碘芐胍核素顯像對(duì)嗜鉻細(xì)胞瘤的定性和定位診斷有一定的價(jià)值。
4.對(duì)于腫瘤病人發(fā)現(xiàn)腎上腺意外瘤是一個(gè)較為復(fù)雜的臨床問(wèn)題，此類(lèi)病人尸檢發(fā)現(xiàn)36%有腎上腺轉(zhuǎn)移，在無(wú)惡性腫瘤病人偶然發(fā)現(xiàn)腎上腺意外瘤，罕見(jiàn)惡性。
5.影像學(xué)檢查對(duì)腎上腺意外瘤的性質(zhì)的判斷有一定的指導(dǎo)作用，尤其CT包括腫塊的位置、大小、CT值及增強(qiáng)檢查能否被強(qiáng)化等等。
6.注意有些有功能的腎上腺皮質(zhì)腫瘤可能在檢測(cè)時(shí)尚未引起激素水平改變，應(yīng)動(dòng)態(tài)觀察，或行碘化膽固醇掃描，以明確有無(wú)功能。
7.注意僅依據(jù)腫瘤的大小來(lái)判別腫瘤的良惡性質(zhì)并不可靠，應(yīng)綜合臨床資料進(jìn)行確定。
- 發(fā)病部位： 全身
- 相關(guān)疾病：
腎上腺意外瘤可以并發(fā)哪些疾??？
目前無(wú)相關(guān)資料。
- 多發(fā)檢查：
腎上腺意外瘤應(yīng)該做哪些檢查？
由于腎上腺意外瘤性質(zhì)的不確定性，目前尚無(wú)絕對(duì)的臨床、生化及病理的診斷標(biāo)準(zhǔn)。
對(duì)于確定為腎上腺意外瘤的患者應(yīng)進(jìn)一步全面評(píng)價(jià)腫塊有無(wú)激素分泌功能，包括腎上腺皮質(zhì)和髓質(zhì)激素。對(duì)臨床疑為嗜鉻細(xì)胞瘤者，必要時(shí)可行藥理激發(fā)或抑制試驗(yàn)，此外應(yīng)用131Ⅰ-間碘芐胍核素顯像對(duì)嗜鉻細(xì)胞瘤的定性和定位診斷有一定的價(jià)值。
影像學(xué)檢查對(duì)腎上腺意外瘤的性質(zhì)的判斷有一定的指導(dǎo)作用，尤其CT包括腫塊的位置、大小、CT值及增強(qiáng)檢查能否被強(qiáng)化等等。
- 治療方法：
腎上腺意外瘤治療前的注意事項(xiàng)
(一)治療
1.腎上腺意外瘤的治療原則 ①有激素分泌功能的應(yīng)手術(shù)切除。②腫瘤直徑≥4cm的應(yīng)手術(shù)切除。③如明確為轉(zhuǎn)移瘤，只影響一側(cè)腎上腺，對(duì)側(cè)腎上腺及其他部位都未發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移瘤者，也可以將腎上腺轉(zhuǎn)移瘤手術(shù)切除。④直徑
- 相關(guān)手術(shù)：
腎上腺意外瘤容易與哪些疾病混淆？
大部分腎上腺意外瘤是良性的，也沒(méi)有激素分泌功能。對(duì)于每個(gè)腎上腺意外瘤患者，我們必須進(jìn)行一系列的激素分泌功能檢查和是否為惡性腫瘤(原發(fā)的或轉(zhuǎn)移的)的鑒別，除外有激素分泌功能和惡性腫瘤的可能，此時(shí)我們才能給予無(wú)功能良性腫瘤的結(jié)論。這種鑒別是重要的，因?yàn)槠渲委煼椒ê皖A(yù)后將截然不同。
1.醛固酮分泌瘤的診斷 原發(fā)性醛固酮增多癥的典型表現(xiàn)是高血壓和低血鉀。約20%的原醛病人血鉀可在正常范圍，但若給予高鈉飲食(10～12g NaCl/d)3～7天，低血鉀多半會(huì)被激發(fā)出來(lái)。腎上腺意外瘤患者如果既無(wú)高血壓，又無(wú)低血鉀，則此意外瘤分泌醛固酮的可能性不大，如果病人存在高血壓和(或)低血鉀，應(yīng)進(jìn)一步測(cè)定立位血漿腎素活性和醛固酮，如果立位血漿醛固酮(ng/ml)/腎素活性[ng/(ml·h)]比值>20，則高度懷疑原醛。經(jīng)鈉負(fù)荷試驗(yàn)測(cè)定24h尿醛固酮水平可使原醛的診斷獲得確定。試驗(yàn)前病人應(yīng)停用螺內(nèi)酯6周，利尿劑4周，交感神經(jīng)受體阻斷劑1～2周。使用鈣通道拮抗藥時(shí)的結(jié)果也要注意，因此時(shí)血醛固酮水平可被人為地抑制到正常范圍。如原醛病人是雙側(cè)腎上腺都有結(jié)節(jié)或一側(cè)微腺瘤(直徑6cm，質(zhì)地不均一，邊緣不規(guī)則。常常浸潤(rùn)到周邊的臟器組織，還可轉(zhuǎn)移到淋巴結(jié)、肺、骨、肝和腎，去氫表雄酮硫酸脂(DHEA-S)測(cè)定對(duì)鑒別良惡性有一定幫助，良性腫塊DHEA-S多數(shù)低于正常，惡性者高于正常，但兩組病人有重疊。DHEA-S水平升高者應(yīng)考慮腎上腺意外瘤有分泌腎上腺性激素的可能。
4.嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷 所有腎上腺意外瘤患者必須除外嗜鉻細(xì)胞瘤，因?yàn)槠綍r(shí)無(wú)癥狀的嗜鉻細(xì)胞瘤患者可能突然出現(xiàn)致命的高血壓危象，尤其在未作充分術(shù)前準(zhǔn)備時(shí)進(jìn)行手術(shù)。有報(bào)道，這種手術(shù)前未懷疑而實(shí)際上是嗜鉻細(xì)胞瘤的患者的手術(shù)死亡率為80%，如表1所示，腎上腺意外瘤中嗜鉻細(xì)胞瘤的出現(xiàn)頻率為0～11%。在另一報(bào)道(A.B Porcaro等)中，28例手術(shù)切除的腎上腺意外瘤中嗜鉻細(xì)胞瘤占5例(18%)。24h尿兒茶酚胺測(cè)定和變腎上腺素(metanephtines)測(cè)定有助于嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷，131Ⅰ-MI-BG顯像，CT和MRI等影像檢查都會(huì)提供重要信息。
5.無(wú)功能腎上腺皮質(zhì)腺瘤的診斷 在沒(méi)有惡性腫瘤病史的腎上腺意外瘤患者中，無(wú)功能腎上腺腺瘤占36%～94%，出現(xiàn)頻率最高。這類(lèi)腫瘤在放射圖像上顯得比較勻質(zhì)，邊緣整齊但無(wú)包膜，直徑多數(shù)在4cm以下。Mayo Clinic報(bào)道的251例無(wú)功能腎上腺皮質(zhì)腺瘤患者，隨訪都在1年以上，無(wú)1例轉(zhuǎn)變?yōu)橛泄δ芟倭觥?
6.腎上腺轉(zhuǎn)移瘤 腎上腺是各種惡性腫瘤轉(zhuǎn)移的好發(fā)部位之一。根據(jù)尸檢材料，腎上腺以外的原發(fā)惡性腫瘤在腎上腺發(fā)現(xiàn)有轉(zhuǎn)移者占8%～38%。腎上腺以外的原發(fā)惡性腫瘤如果發(fā)現(xiàn)單側(cè)腎上腺有占位病變，則此病變?yōu)檗D(zhuǎn)移瘤的頻率為32%～73%。腎上腺占位直徑>3cm者，其性質(zhì)為惡性的可能性為43%～100%，而直徑
- 是否傳染： 否
- 預(yù)防：
腎上腺意外瘤應(yīng)該如何預(yù)防？
應(yīng)注意避免一經(jīng)發(fā)現(xiàn)意外瘤就立即外科手術(shù)的處理方式。對(duì)一個(gè)無(wú)明顯臨床意義的腫塊“大動(dòng)干戈”，除了造成身體上的創(chuàng)傷，無(wú)疑還增加了患者的心理和經(jīng)濟(jì)上的負(fù)擔(dān);而對(duì)于有潛在危險(xiǎn)的腫塊如腎上腺癌，若不及時(shí)處理，可導(dǎo)致病人死亡。
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