近半個世紀的臨床實踐證實，青霉胺的不良反應(yīng)是非常多的，早期可發(fā)生消化道癥狀或者過敏反應(yīng)，統(tǒng)計既往在院外應(yīng)用青霉胺治療的肝豆狀核變性患者40%以上就會發(fā)生一種或者兩種以上的不良反應(yīng)，出現(xiàn)不良反應(yīng)的時間為數(shù)小時或者兩個月左右，其中不良反應(yīng)的多于在兩周內(nèi)發(fā)生，不良反應(yīng)的臨床表現(xiàn)為白細胞的減少、貧血、藥疹伴有高熱、皮膚紫癜、血小板減少、牙齒出血、口腔出血或者上消道出血、食欲不振或者惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉、便秘、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。且有不少患者因為服用青霉胺出現(xiàn)了癥狀的惡化，四肢變成了扭轉(zhuǎn)變形、吞咽極其困難等，喪失了生活能力，常年臥床不起，由于青霉胺的不良反應(yīng)存在和治療開始階段對于肝臟的損害神經(jīng)功能的持續(xù)惡化。有研究認為有神經(jīng)癥狀的患者使用青霉胺后，有50%的出現(xiàn)癥狀加重且可出現(xiàn)不可逆的神經(jīng)損傷，因此神經(jīng)或精神癥狀的早期患者要避免常規(guī)使用青霉胺，因此開始應(yīng)用考慮選擇其他藥物進行治療。 國內(nèi)外不少學(xué)者對于幾種驅(qū)銅藥物的臨床治療效果及其毒性反應(yīng)和不良反應(yīng)進行了深入的對比研究，有研究表明DMSA長期療效優(yōu)于青霉胺，尤其適用于青霉胺過敏或者治療無效的患者。另還有研究顯示治療后的各組的有效率，DMPS組優(yōu)于DMSA優(yōu)于青霉胺，對青霉胺對于DNA的損傷來說有研究顯示顯著高于DMPS和DMSA，因此作為驅(qū)銅治療，不再一味地強調(diào)青霉胺作為治療肝豆的首選藥物，而應(yīng)該根據(jù)驅(qū)銅藥物的治療作用毒性及不良反應(yīng)，患者的臨床癥狀臨床檢查結(jié)果等，注重個體化選擇治療故同樣的病情的患者，不同的驅(qū)銅藥物選擇對其預(yù)后有顯著的影響。

肝性腦病是臨床當中的一個非常危重的疾病，它嚴重的會導(dǎo)致死亡，好多患者在就醫(yī)的當中出現(xiàn)了肝性腦病的反復(fù)波動甚至是加重。臨床當中有幾個因素會影響肝性腦病的愈后和他將來的結(jié)局。首先就是肝性腦病的嚴重程度，如果是一個中末期的肝病又合并了一個肝性腦病，這時候治療是相當復(fù)雜的，患者可能不是因為肝性腦病的原因，可能會因為其他的并發(fā)癥而導(dǎo)致肝腦病，肝臟的合成解毒能力進一步的加重，這時候它的治療過程中不但沒有治愈，反而可能加重的一個原因。第二個原因就是，患者在治療期間又并發(fā)了其他的一些因素，比如說便秘、腹瀉，患者可能在治療期間，因為飲食的不慎出現(xiàn)了一個急性的腸道的感染，而急性的腸道的感染又加重了身體整個的炎癥的反應(yīng)，也加重了肝臟的負擔，這時候肝臟更加不能夠負擔體內(nèi)多余的血氨，也會加重肝性腦病的這種發(fā)生和發(fā)展。還有就是電解質(zhì)紊亂，患者因為慢性肝病的長期的表現(xiàn)，會出現(xiàn)一些低鉀、低鈉這些情況，也會加重患者的肝臟的負擔進而引起肝腦的這種加重。還有一種就是感染，患者在治療的過程當中，因為肝臟的合成儲備能力很低，患者的免疫功能也在下降，這時候如果合并有，比如說肺部的感染、泌尿系的感染或者是自發(fā)性腹膜炎，這時候患者在急性的肝功能衰竭的情況下，又病發(fā)了一個急性的感染，這時候肝臟無法代償體內(nèi)大量的炎癥介質(zhì)，這個時候肝性腦病不但得不到很好的治愈，反而在治療過程中可能會加重。

肝豆狀核變性的臨床表現(xiàn)是復(fù)雜多變的往往表現(xiàn)并不典型，要注意一些提示性的癥狀，3到55歲的患者出現(xiàn)了下列情況后均應(yīng)該高度懷疑本病。 第一是不明原因的肝損害，如持續(xù)性的血清轉(zhuǎn)氨酶升高，但沒有肝炎的癥狀無明顯的肝脾腫大、肝硬化食、管靜脈曲張、出血、爆發(fā)性肝炎、一過性黃疸或者是急性溶血性黃疸。 第二其他的原因不能解釋的神經(jīng)精神癥狀、錐體外系疾病尤其是肢體的抖動、言語的不清、聲音的低微、流口水、吞咽困難、行走不穩(wěn)、動作笨拙等，以及精神障礙尤其是抑郁病人行為怪異、妄想等。 第三就是精神癥狀合并有肝病史的患者也要進行篩查。 第四不明原因的腎臟或者是骨骼病變的患者也應(yīng)進行篩查本病。 第五家族史中，有相同或者是類似疾病的患者，父母近親婚配的患者，因此肝豆狀核變性的診斷，主要根據(jù)臨床癥狀既往史、家族史、實驗室檢查、影像學(xué)檢查等幾個方面，基因檢測實驗方法的建立對于本病疑似病例的診斷雜合子的篩查，癥狀前診斷、產(chǎn)前診斷患者的婚配優(yōu)生優(yōu)育等方面有了重要的突破。

僅憑這一超聲結(jié)果，還不能確定是否有轉(zhuǎn)移，目前判斷轉(zhuǎn)移的方法，有兩種，一種是PET-CT，費用較高，準確率也比較高。別人還復(fù)查肝有結(jié)節(jié)，首先考慮是因為肝部發(fā)生病變而導(dǎo)致，建議去醫(yī)院做一下全面的檢查，看一下是否是因為鼻咽癌轉(zhuǎn)移到肝部而產(chǎn)生的結(jié)節(jié)，還是肝部本身發(fā)生病變而產(chǎn)生的，不要有過多的心理壓力，根據(jù)醫(yī)生的建議去進行治療。病情分析病人患有鼻咽癌放化療后，那這時看肝臟有結(jié)節(jié)，考慮是有轉(zhuǎn)移的情況，那這時手術(shù)方面就不建議做了，如果現(xiàn)在身體狀況還好，化療還是可以考慮的意見建議只是化療的副作用較大，對身體有很大的傷害，那在化療期間建議可同時結(jié)合上中醫(yī)來進行鞏固治療的，這樣會有很好的療效的

微創(chuàng)手術(shù)治療肝內(nèi)膽管結(jié)石一般來說是安全的，手術(shù)方式主要有以下幾種：一、腹腔鏡膽道探查取石，T管引流術(shù)適用于肝門部膽管沒有明顯狹窄，或不能耐受較大手術(shù)或較長時間手術(shù)的患者，但術(shù)后殘石率較高，復(fù)發(fā)率也較高，遠期效果欠理想；二、腹腔鏡膽道，探查取石加部分肝切除，肝切除術(shù)能夠徹底去除所切除部位的結(jié)石、膽管狹窄以及萎縮纖維化的肝實質(zhì)，同時術(shù)中應(yīng)用膽道鏡探查取石作為肝切除術(shù)的有力輔助手段，膽道鏡兼有確定結(jié)石數(shù)目及位置的診斷作用，及協(xié)助取石的治療作用，因此大大降低了殘石率及術(shù)后結(jié)石復(fù)發(fā)率，目前己作為肝內(nèi)膽管結(jié)石手術(shù)治療中的常規(guī)操作；三、膽腸內(nèi)引流術(shù)，對于肝內(nèi)膽管廣泛結(jié)石同時合并肝門部膽管狹窄的患者，除術(shù)中盡可能取盡結(jié)石外，還需行膽腸內(nèi)引流術(shù)微創(chuàng)手術(shù)治療肝內(nèi)膽管結(jié)石，主要并發(fā)癥有術(shù)中術(shù)后出血、膽瘺、結(jié)石殘留、以及結(jié)石復(fù)發(fā)等。

肝門部膽管癌是發(fā)生于肝總管、左右肝管這個部位的腫瘤。這個部位的腫瘤，不管是傳統(tǒng)的開腹手術(shù)，還是微創(chuàng)手術(shù)，可以說難度都是非常大的。對這部分的手術(shù)，由于現(xiàn)在微創(chuàng)技術(shù)的不斷發(fā)展，也在開展微創(chuàng)手術(shù)。我們建議還是選擇比較早期的肝門部膽管癌，比如說二I型和II型的肝門部膽管癌。對于微創(chuàng)技術(shù)很好的，也可以選擇III型的肝門部膽管癌做微創(chuàng)手術(shù)。肝門部膽管癌微創(chuàng)手術(shù)，如果技術(shù)層面達到了應(yīng)該效果是比較好的。因為現(xiàn)在目前來說，對一些大型的醫(yī)院肝門部膽管癌手術(shù)，只要技術(shù)層面達到以后，病人恢復(fù)也是很快，對術(shù)后的效果也是比較好的。但這方面大家現(xiàn)在目前還是有爭論，大家也在做探索，我相信對選擇性的病例做微創(chuàng)手術(shù)對肝門部膽管癌應(yīng)該是比較好的。

肝臟腫瘤的氬焊冷凍消融術(shù)的術(shù)前準有以下幾點： 1.和其他治療一樣，進行術(shù)前的充分的檢查，比如說化驗血常規(guī)，凝血肝腎功能等，看患者的凝血功，血小板是否在合適的治療范圍以內(nèi)； 2.影像學(xué)的檢測，檢查患者的CT超聲，核磁等，觀察腫瘤在肝臟的位置、大小和血管的關(guān)系，和膽道的關(guān)系，和其他相關(guān)空腔臟器等的關(guān)系。在術(shù)前鏡像充分，準備計劃，了解刀的范圍和增速，并且避開膽道和腸道等重要的臟器，不要穿過血管，避免發(fā)生大的出血； 3.冷凍期還應(yīng)該進行和患者進行跟患者的查體，檢查患者腫瘤的大小和穿刺路徑，有沒有這種破潰病變，而找到合適的穿刺針道； 4.和患者進行術(shù)前心理上的充分溝通，緩解患者的壓力，使患者配合這種治療。

肝性腦病的治療，臨床上主要還是改善肝臟代謝、脫氨的治療方法為主，但是臨床中會發(fā)生很多的病例，就是大量的患者會出現(xiàn)合并腹水的情況，利尿的過程當中會出現(xiàn)肝性腦病的加重，因為長期或者大量的利尿，會造成體內(nèi)電解質(zhì)的紊亂，而體內(nèi)電解質(zhì)紊亂會造成我們血管容量的改變，血管容量的改變又會加重肝臟的負擔。這時候我們肝臟負擔更加呃明顯，也就不能夠負擔更多的血氨，所以說臨床當中電解質(zhì)的紊亂是造成肝性腦病加重的一個非常重要的原因，而不規(guī)則的或者過度的利尿、利腹水也會造成電解質(zhì)紊亂。

肝豆狀核變性患者家屬非常擔心自己的一個孩子是這病，他們都知道肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳性疾病，絕大多數(shù)的患者都是在同胞的一代發(fā)病或者是隔代遺傳，父母一般是沒有癥狀的雜合子，其子女不分性別，胎次有1/4的機會為純合子病人，2/4為雜合子病人，就是雜合子的話就是雜合狀態(tài)的話不表現(xiàn)為癥狀，1/4機會是正常的患兒，因此根據(jù)孟德爾遺傳規(guī)律肝豆狀核變性的同胞，不一定就是患者，同樣是1/4的機會是純合子病人，2/4的為雜合子病人，1/4是機會為正常人。

肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳性銅代謝障礙疾病，由于患者ATP7B基因的突變導(dǎo)致體內(nèi)銅的代謝排泄障礙造成銅在肝臟神經(jīng)等重要組織中去蓄積，進而引起了肝硬化以及基底節(jié)等腦部受損為主的變性疾病，其發(fā)病年齡懸殊起病緩急以及病情進展不一，因此各臟器的受損順序以及程度也存在了差別導(dǎo)致了癥狀多種多樣，臨床表現(xiàn)也是復(fù)雜多樣大多數(shù)患者早期是沒有任何癥狀或者是經(jīng)過規(guī)律的個體化驅(qū)銅治療之后，臨床癥狀得到了明顯的改善并不影響到她的正常工作和生活，患者自認為可以停止了驅(qū)銅治療，其實患者本人雖然感覺沒有癥狀但是患者自母體內(nèi)就有銅的長期的蓄積，只是由于大量的銅未沉積體內(nèi)重要部位罷了，一旦出現(xiàn)外傷、手術(shù)感染、生氣等即會引起銅的重新分布最終會致殘致死，另外有很多患者因為在院外口服藥物治療并沒有進行定期檢查，最終繼發(fā)了上消化道出血嚴重的感染以及藥物不良反應(yīng)等而危及生命給家庭和社會帶來了沉重的經(jīng)濟負擔和社會負擔，因此建議沒有癥狀的肝豆狀核變性患者，以及經(jīng)過治療后臨床癥狀改善的患者均應(yīng)定期的檢查和治療。