認(rèn)證醫(yī)院 三級(jí)甲等
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間質(zhì)性肺疾?。↖LD）是一大類(lèi)疾病的總稱(chēng)，有200多種具體的病名，例如特發(fā)性肺纖維化、間質(zhì)性肺炎、風(fēng)濕病相關(guān)ILD和過(guò)敏性肺炎等。而AE-ILD就是指間質(zhì)性肺疾病急性加重。 AE-ILD為何如此重要呢？因?yàn)锳E-ILD是引起該類(lèi)疾病死亡的重要病因，以AE-IPF也就是特發(fā)性肺纖維化的AE為例，IPF患病時(shí)間越長(zhǎng)AE的幾率就越高，據(jù)日本一位學(xué)者報(bào)道，AE-IPF的發(fā)生率在一年、二年、三年分別為8.6% 12.6%和23.9%，一旦患上AE容易引起院內(nèi)死亡或出院30天內(nèi)的死亡，因此它是引起IPF死亡的重要原因。 ILD起病非常隱匿，通常以數(shù)月或者是數(shù)年計(jì)，很多病人起病的時(shí)候不能回憶起自己疾病發(fā)生的時(shí)間，其主要的癥狀為數(shù)月逐漸加重的呼吸困難，有的患者甚至認(rèn)為這種呼吸困難是年齡增長(zhǎng)的正常表現(xiàn)通常不予重視。另一個(gè)重要的表現(xiàn)是刺激性干咳，其它表現(xiàn)還包括乏力、消瘦等非特異性癥狀。 AE最突出的表現(xiàn)是呼吸困難加重，表現(xiàn)為步行距離的縮短和速度的變慢，日常生活也出現(xiàn)胸悶氣短，嚴(yán)重時(shí)還會(huì)出現(xiàn)口唇發(fā)紺等缺氧的表現(xiàn)，患者可伴有咳嗽、咳痰，通常以白痰多見(jiàn)，若為感染誘發(fā)病人還可表現(xiàn)為發(fā)熱。 AE-ILD有哪些誘發(fā)因素呢，比如病毒或細(xì)菌感染、胸部手術(shù)、其它部位的大手術(shù)、空氣污染、胃內(nèi)容物的微量誤吸、基礎(chǔ)肺功能差等。AE-ILD具有明顯的季節(jié)性，在一項(xiàng)研究中共調(diào)查了27例患者37次AE，其中75.7%的AE發(fā)生于冬春季。
間質(zhì)性肺疾病急性加重可遵醫(yī)囑使用抗纖維化藥物改善。 抗纖維化藥物為何可降低AE-ILD的病死率呢？以抗纖維化藥物吡非尼酮為例，它為多效性的吡啶酮類(lèi)似物具有抗纖維化、抗炎和抗氧化的三重功效，RCT研究顯示吡非尼酮能夠延緩輕中度IPF患者的肺功能下降，下降延緩率達(dá)45%，薈萃分析顯示吡非尼酮可降低患者長(zhǎng)期的死亡風(fēng)險(xiǎn)。 AE-ILD如何預(yù)防呢？據(jù)《歐洲呼吸雜志-ERJ》對(duì)全球66個(gè)國(guó)家509名肺病專(zhuān)家進(jìn)行調(diào)查，在目前的AE-IPF預(yù)防的諸多因素中，如抗纖維化、疫苗注射、抗反流、肺康復(fù)、阿奇霉素預(yù)防中高達(dá)86%的專(zhuān)家一致同意，抗纖維化治療是預(yù)防AE-IPF的最佳措施之一。 通過(guò)介紹相信大家對(duì)AE-ILD有了更多的認(rèn)識(shí)，不過(guò)這類(lèi)疾病病種豐富表現(xiàn)復(fù)雜、輕重不一、治療周期長(zhǎng)、難度較大，對(duì)于患有該類(lèi)疾病的朋友們，還是建議到醫(yī)院的專(zhuān)科接受診治。
