葡萄狀肉瘤又稱橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma，RMS)，是一種由不同分化階段的骨骼肌細胞組成的惡性腫瘤，好發(fā)于頭頸部，其次是膀胱。起源于泌尿生殖系統(tǒng)的橫紋肌肉瘤占20%～25%，其主要累及前列腺、膀胱、陰道及睪丸、附睪區(qū)域。易于播散，常見的轉(zhuǎn)移部位包括肺、骨、骨髓和淋巴結(jié)等。

膀胱葡萄狀肉瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

病因尚不清楚，可能與某些遺傳因素有關(guān)。

(二)發(fā)病機制

根據(jù)腫瘤的組織結(jié)構(gòu)、細胞形態(tài)及分子水平常分為3型：①胚胎性橫紋肌肉瘤(embryonal RMS)，最為常見，約占50%，多發(fā)生于3歲內(nèi)的嬰幼兒。大體上腫瘤邊界不清，灰白色，質(zhì)較軟。發(fā)生于膀胱黏膜下的RMS多形成息肉樣腫物，狀如一串葡萄，又名為葡萄狀肉瘤。鏡下可見不同發(fā)育階段的橫紋肌母細胞，分化好者可見大量胞質(zhì)紅染的帶狀肌母細胞，可見橫紋。分子水平上常有11p15區(qū)域的雜合性缺失。②腺泡狀橫紋肌肉瘤(alveolar RMS)，較為少見，占30%。常發(fā)生于3歲和15歲2個高峰期，其對化療反應較差。鏡下主要為比較幼稚的橫紋肌母細胞，瘤細胞呈圓形、卵圓形，瘤細胞常被不規(guī)則纖維隔分成巢狀和腺泡狀，分子水平上常有染色體的易位，t(2;13)(q35;q14)和t(1;13)(p36;q14)。③多形性橫紋肌肉瘤(pleomorphic RMS)，少見，多發(fā)生于成人，男性稍多。鏡下可見橫紋肌母細胞多形性十分明顯，核分裂象多見。以四肢受累為主，預后差。

膀胱葡萄狀肉瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.血尿和排尿困難 此為主要表現(xiàn)，常伴尿痛、尿頻，短期內(nèi)進展為尿潴留。

2.體檢 于恥骨上可捫及包塊，晚期出現(xiàn)貧血、腎積水。

兒童血尿伴下腹包塊，結(jié)合膀胱鏡、CT、B超等檢查，診斷并無困難。臨床上不易與其他肉瘤區(qū)別，此時需進行病理學檢查。

膀胱葡萄狀肉瘤應該做哪些檢查？

尿常規(guī)：可見到肉眼血尿或鏡下血尿。

1.膀胱鏡檢查 腫瘤最常見的部位是膀胱三角區(qū)，腫瘤可呈息肉狀，外觀富含黏液，常多灶發(fā)生，成串葡萄狀半透明突入膀胱腔內(nèi)，腫瘤可充滿整個膀胱腔，因此也曾稱葡萄簇肉瘤。

2.B超、CT、MRI檢查 可明確膀胱占位性病變，并有利于腫瘤的臨床分期。B超常顯示膀胱內(nèi)腫瘤為混合回聲區(qū);CT顯示為混合密度簇狀腫塊，典型的為成串葡萄狀。

膀胱葡萄狀肉瘤容易與哪些疾病混淆？

1.盆腔其他部位的橫紋肌肉瘤 如前列腺、精索、睪丸、子宮、陰道、盆腔肌肉等的橫紋肌肉瘤均可以侵犯膀胱，根據(jù)原發(fā)病灶位于膀胱內(nèi)可以確定膀胱橫紋肌肉瘤的診斷。

2.膀胱平滑肌肉瘤 也是發(fā)生于非上皮組織的惡性腫瘤，青年患者多為平滑肌肉瘤，幼兒多為橫紋肌肉瘤，兩者鑒別主要根據(jù)病理學檢查。

膀胱葡萄狀肉瘤可以并發(fā)哪些疾病？

有些病例合并多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤、基底細胞瘤病、肺腺瘤、神經(jīng)脂腺瘤。

膀胱葡萄狀肉瘤應該如何預防？

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膀胱葡萄狀肉瘤治療前的注意事項

(一)治療

根據(jù)腫瘤的位置，大小以及浸潤范圍可以行腫瘤局部切除，膀胱部分切除或膀胱全切除，術(shù)后輔以放射治療。由于局部手術(shù)治療效果不好，強調(diào)早期行包括前列腺在內(nèi)的根治性膀胱全切除手術(shù)。

化療可作為術(shù)前、術(shù)后的輔助治療，而對于不能手術(shù)或姑息性手術(shù)者，化療則成為主要治療手段，常用的藥物有長春新堿、放線菌素D、多柔比星、環(huán)磷酰胺等，化療可明顯提高手術(shù)后的療效。

放療的作用不明確，有人主張大劑量放療，但其并發(fā)癥不可忽視，推薦劑量為40～60Gy照射盆腔淋巴結(jié)所在區(qū)域。

(二)預后

膀胱橫紋肌肉瘤惡性程度很高，以前由于缺少有效的治療方法，患者生存率低。近年由于化學療法和放射療法的發(fā)展，提高了患者生存率。目前治療原則為先化療，然后行手術(shù)治療，徹底切除后再行化療，每年化療3～4次;有肉眼腫瘤殘余者輔以化療和放射治療，長期存活率達54%～75%。