鼻咽血管纖維瘤疾病
疾病介紹
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鼻咽纖維瘤血管瘤常發(fā)生于10~25歲男性青年,與一般纖維瘤不同,為致密結(jié)締組織、大量彈性纖維和血管組成,故又名“男性青春期出血性鼻咽血管纖維瘤”,能較好地反映本病的特征。一般在25歲以后可能停止生長。
病因
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鼻咽血管纖維瘤是由什么原因引起的?
病因未明。腫瘤可發(fā)生于身體各部,大小不一,表面光滑,可自由推動(dòng),纖維瘤可分為軟硬兩種。軟纖維瘤即皮贅,有蒂,柔軟,多發(fā)生在面、頸及胸背部。
癥狀
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鼻咽血管纖維瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
根據(jù)癥狀及檢查結(jié)果、性別、年齡,對(duì)典型病人多能診斷。由于此瘤極易出血,一般不做活檢。X線片及CT對(duì)腫瘤大小、擴(kuò)展方向和范圍,有一定診斷價(jià)值。國外學(xué)者根據(jù)CT待檢查提出放射影象學(xué)分期:Ⅰ期,腫瘤位于鼻咽部、后鼻孔及蝶竇;Ⅱ期,腫瘤向前突入鼻腔、篩竇、上頜竇、頰及眶內(nèi)側(cè)或向外擴(kuò)展入翼上頜窩;Ⅲ期,腫瘤向外擴(kuò)展入顳下窩及顳窩、頰、眶外側(cè);Ⅳ期,腫瘤向顱內(nèi)擴(kuò)展。本病具有特征性臨床表現(xiàn),但須與鼻咽部惡性腫瘤、纖維性鼻息肉和后鼻孔息肉相鑒別。惡性腫瘤息咽表現(xiàn)與本病不同,腫瘤發(fā)展快,有早期頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,活檢可確診。鼻息肉質(zhì)較軟,不易出血,觸診易活動(dòng),多有蒂發(fā)源于鼻腔或鼻竇。
(一)出血:為一主要癥狀,早期可反復(fù)出血,陣發(fā)性,量較大,以致多伴有不同程度繼發(fā)性貧血。
(二)堵塞及壓迫癥狀:堵塞后鼻孔發(fā)生鼻阻,開始為一側(cè),逐漸發(fā)展為雙側(cè),壓迫咽鼓管口發(fā)生耳鳴聽力減退,破壞顱底骨侵犯顱神經(jīng),則有頭痛及顱神經(jīng)麻痹,侵入眼眶、翼腭窩或顳窩,則致眼球突出,頰部或顴部隆起,向下發(fā)展為致軟腭隆起,并在口咽部可見腫瘤。
病因尚不明確,可能與性激素、發(fā)育異常、炎癥刺激等因素有關(guān)。本病起源于鼻咽頂部的纖維組織及血管組織,多為圓形、橢圓形,基底廣或有蒂,瘤體深紅或灰紅色,表面光滑,有類似鼻粘膜的上皮覆蓋,但無包膜,上皮下可見明顯擴(kuò)張的血管,血管壁薄,為單層上皮,其下為平滑肌,缺乏彈性組織,不易收縮,易大出血。組織學(xué)上雖屬良性,但由于腫瘤逐步增大,可壓迫鄰近骨壁,侵入鼻竇、眼眶、翼腭窩,甚至破壞顱底而造成嚴(yán)重后果。
腫瘤生長緩慢,局限在鼻咽部者,癥狀多不明顯,可有輕度鼻塞,偶有咯血或鼻衄現(xiàn)象,易于漏診。隨著腫瘤的增大,常有反復(fù)出血,量多少不一,表現(xiàn)為鼻出血或口中吐血,由于大量或長期出血,患者多伴有繼發(fā)性貧血。腫瘤增大阻塞后鼻孔、鼻塞加劇,由一側(cè)到雙側(cè),可致張口呼吸、閉塞性鼻音。壓迫咽鼓管咽口,致耳悶塞感、耳鳴、聽力下降。破壞顱底及壓迫顱神經(jīng),則有頭痛及顱神經(jīng)麻痹,并可出現(xiàn)顱內(nèi)并發(fā)癥。侵入眼眶出現(xiàn)復(fù)視、流淚、視力減退等;侵入翼腭窩及顳下窩,出現(xiàn)患側(cè)頰部及顳部隆起;向前可伸入鼻腔或鼻竇,引起感染出現(xiàn)嗅覺減退或膿性分泌物增多等;向下擴(kuò)展,可使軟腭膨隆,在口咽部可見腫瘤。
檢查 收縮下鼻甲后,鼻腔后部可見到紅色腫物,如突入鼻腔可見患側(cè)鼻腔擴(kuò)大,為腫瘤填塞,中隔可被推向?qū)?cè),間接鼻咽鏡檢查見鼻咽頂壁、側(cè)壁或鼻后孔處有圓形或分葉狀表面光滑的腫瘤,可見顯著的血管紋。必要時(shí)可做好止血準(zhǔn)備行鼻咽觸診,可感到腫塊較硬,不易移動(dòng),易出血。腫瘤壓迫咽鼓管咽口可有相應(yīng)的鼓膜內(nèi)陷、積液等卡他性中耳炎的表現(xiàn)。由于腫瘤侵犯鄰近部位不同,可有面頰隆起、眼球移位、張口受限、顱神經(jīng)麻痹等體征。
檢查
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鼻咽血管纖維瘤應(yīng)該做哪些檢查?
鼻咽鏡檢查:可見鼻咽部有圓形、淡紅色腫物,表面光滑,血管清晰可見。觸診腫物質(zhì)硬、固定、易出 血,前鼻鏡檢查有時(shí)鼻腔可見淡紅色腫物。
X線攝片及CT檢查可了解腫瘤大小、范圍及顱底骨質(zhì)情況。
近年有用動(dòng)脈造影術(shù),以觀察腫瘤供血情況及向顱內(nèi)擴(kuò)展情況,供手術(shù)時(shí)參考。
鑒別
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鼻咽血管纖維瘤容易與哪些疾病混淆?
本病具有特征性臨床表現(xiàn),但須與鼻咽部惡性腫瘤、纖維性鼻息肉和后鼻孔息肉相鑒別。惡性腫瘤息咽表現(xiàn)與本病不同,腫瘤發(fā)展快,有早期頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,活檢可確診。鼻息肉質(zhì)較軟,不易出血,觸診易活動(dòng),多有蒂發(fā)源于鼻腔或鼻竇。
并發(fā)癥
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鼻咽血管纖維瘤可以并發(fā)哪些疾?。?
本病常易引起大出血;腫瘤可壓迫引起骨質(zhì)破壞,進(jìn)入鼻竇、眼眶、顱腔。故病理雖屬良性,臨床上可能引起嚴(yán)重后果。
預(yù)防
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鼻咽血管纖維瘤應(yīng)該如何預(yù)防?
在25歲以下的男性青年,本病多發(fā)生于10-25歲的男性青年。凡有進(jìn)行性鼻塞,較大量的陣發(fā)性突然鼻出血,應(yīng)警惕本病之可能,并至醫(yī)院檢查,一旦確診后及時(shí)作手術(shù)治療。
治療
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鼻咽血管纖維瘤治療前的注意事項(xiàng)
以手術(shù)切除為主。根據(jù)腫瘤的部位和范圍,通常采用經(jīng)腭、經(jīng)鼻或二者結(jié)合的進(jìn)路。經(jīng)腭途徑適于腫瘤較大,伸至口咽,基底在鼻咽頂后及兩側(cè),向前未超過后鼻孔者,常用徑路有軟腭正中裂開,硬腭“U”形或舌形切口。經(jīng)鼻途徑僅適于瘤體在后鼻孔處,伸至鼻腔、鼻竇者,常用方法有鼻側(cè)切開或擴(kuò)大鼻側(cè)切開術(shù)。鼻咽纖維血管瘤手術(shù)時(shí)由于術(shù)腔深、術(shù)野小、失血迅猛及瘤體剝離困難等問題存在,因此應(yīng)做好術(shù)前準(zhǔn)備,手術(shù)時(shí)既要徹底切除腫瘤,又要盡量減少失血,防止并發(fā)癥,術(shù)前可先行氣管切開,或行頸外動(dòng)脈結(jié)扎,切除腫瘤時(shí)可用控制性降壓麻醉。放療及藥物治療如服用乙烯雌酚2~4周,雖不能根治,但可使瘤體縮小,使術(shù)中出血減少;瘤內(nèi)注射硬化劑也有類似作用。對(duì)于較小腫瘤,可經(jīng)纖維鼻咽鏡試行激光燒灼,效果較好。